Iridokornealinis sindromas: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Iridokornealinis sindromas yra antrinių uždaro kampo glaukomos grupė su kampo blokados simptomais. Šis sindromas apima šias patologijas:

• esminė rainelės atrofija;
• Čandlerio sindromas;
• Kogano-Riso sindromas (rainelės apgamas).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Iridokornealinio sindromo epidemiologija

Iridokornealinis sindromas yra retas, o tikslus jo paplitimas nežinomas. Paprastai liga pasireiškia vidutinio amžiaus moterims, pažeista viena akis.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Iridokornealinio sindromo patofiziologija

Trijų iridokornealinių sindromų patofiziologinis mechanizmas yra tas pats. Ragenos endotelis nenormaliai išauga per priekinės kameros kampą ir padengia rainelės paviršių, suteikdamas rainelei būdingus bruožus. Iš pradžių priekinės kameros kampas yra atviras, bet užblokuotas. Laikui bėgant, endotelio membrana susitraukia, antriniu būdu uždarydama kampą ir deformuodama vyzdį bei rainelę.

Iridokornealinio sindromo simptomai

Ankstyvosiose ligos stadijose pacientai nejaučia jokių simptomų. Vėliau pacientai pastebi vienos akies regėjimo sumažėjimą ir pakitusią rainelės išvaizdą. Padidėjus akispūdžiui, pacientas skundžiasi akies skausmu ir (arba) paraudimu.

Iridokornealinio sindromo diagnozė

Biomikroskopija

Vienoje akyje ragenos endotelio sluoksnis atrodo kaip plonas kalto metalo sluoksnis.

Pastebimos kai kurios rainelės anomalijos, labiau būdingos kiekvienai konkrečiai ligai.

• Esencinė rainelės atrofija: matomos suplonėjusios sritys, distopinis ir deformuotas vyzdys, atrodo, kai susitraukia rainelę stanginanti endotelio membrana.
• Čandlerio sindromas: rainelės pokyčiai beveik identiški esminės rainelės atrofijos pokyčiams, tačiau yra ryški ragenos edema, o ragenos pokyčiai labiau pastebimi.
• Cogan-Reese sindromas: rainelė yra suplokštėjusi, o normaliame rainelės audinyje yra mažų mazgelių, išsikišusių iš endotelio sluoksnio angų, todėl ji atrodo kaip „grybo dėmė“.

Gonioskopija

Ankstyvoje ligos stadijoje priekinės kameros kampo gonioskopija nerodo jokios patologijos. Vėliau plačios ir nelygios periferinės priekinės sinechijos blokuoja dalį kampo arba visą kampą.

Užpakalinis polius

Užpakalinis polius nepakitęs, išskyrus tam tikrą glaukomatozinį regos nervo disko išsikišimą, padidėjusį akispūdį.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Iridokornealinio sindromo gydymas

Vaistų terapija akispūdžio kontroliuoti neįmanoma, būtina chirurginė intervencija. Atliekamos šios operacijos: trabekulektomija naudojant antimetabolitinį vaistą, drenažo implantacija ir ciklodestrukcinės procedūros. Esant dideliam regėjimo praradimui dėl ragenos edemos, atliekama keratoplastika.