Išorinė hidrocefalija

Išorinė pakaitinė hidrocefalija (dar vadinama kompensacine hidrocefalija) yra būklė, kai padidėja skysčio tūris kaukolės ertmėje (smegenų skilvelyje), tačiau, skirtingai nei tipinė hidrocefalija, tai vyksta kaip kompensacinis mechanizmas, skirtas spręsti kitas smegenis veikiančias problemas ar aplinkybes.

Pakaitinė hidrocefalija gali atsirasti, pavyzdžiui, kai dėl traumos, naviko, infekcijos ar kitų veiksnių netenkama per daug smegenų audinio. Padidėjęs skysčio tūris kaukolės ertmėje padeda palaikyti slėgį kaukolės viduje ir neleidžia smegenims kolapsuoti. Tai savotiškas kompensacinis mechanizmas, galintis padėti palaikyti normalią smegenų funkciją, kai smegenų audinys yra sumažėjęs.

Pakaitinės hidrocefalijos gydymas paprastai skirtas gydyti pagrindinę būklę arba priežastį, dėl kurios ji atsirado. Kartais gali prireikti operacijos, kad būtų stabilizuotas slėgis kaukolės viduje arba pašalintas problemos šaltinis. Gydymas priklauso nuo individualių paciento aplinkybių ir simptomų, todėl gali prireikti neurochirurgo ar kitų specialistų konsultacijos.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Priežastys išorinė hidrocefalija

Išorinės pakaitinės hidrocefalijos priežastys gali būti:

1. Trauma: trauminis galvos ar nugaros smegenų pažeidimas gali sukelti išorinę pakaitinę hidrocefaliją, nes gali pažeisti kraujagysles ar audinius, o tai gali sutrikdyti smegenų skysčio tekėjimo dinamiką.
2. Infekcijos: Infekcijos, tokios kaip meningitas ar smegenų ir nugaros smegenų uždegimas, gali sukelti išorinę pakaitinę hidrocefaliją.
3. Navikai: Kai kurie navikai gali blokuoti normalų smegenų skysčio tekėjimą arba sukelti skysčių perteklių, dėl kurio gali padidėti skysčių tūris už kaukolės ertmės ribų.
4. Uždegimas arba kraujavimas: Smegenų uždegimas arba kraujavimas gali sukelti išorinę pakaitinę hidrocefaliją.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Pathogenesis

Išorinė hidrocefalija suaugusiesiems yra smegenų skysčio rezorbcijos pablogėjimo, dėl kurio išsitempia smegenų skilveliai, pasekmė. Ši patologija gali būti smegenų sukrėtimo, smegenų operacijos, insulto, navikų ar infekcinių patologijų pasekmė. Ši ligos forma dažniausiai paveikia vyresnio amžiaus žmones, reikalauja gydytojo stebėjimo ir kontrolės bei privalomo gydymo.

Šiai ligai būdingas aktyvus per didelis smegenų skysčio kaupimasis smegenų skysčio ertmėse, kurį sukelia jo cirkuliacijos, absorbcijos ar gamybos sutrikimas. Pagrindinės ligos apraiškos yra smegenų skilvelių padidėjimas, smegenų medžiagos tankio sumažėjimas dėl jos prisisotinimo smegenų skysčiu ir povoratinklinių ertmių susiaurėjimas.

Išorinė smegenų hidrocefalija turi šiuos simptomus: pykinimą ir vėmimą, pacientas nuolat nori miegoti, atsiranda skausmingų migrenos priepuolių, smegenų išnirimo požymių.

Išorinė pakaitinė hidrocefalija atsiranda dėl centrinės nervų sistemos sutrikimo, atsirandančio dėl netinkamo smegenų skysčio, esančio intrakranijinėje ertmėje, rezorbcijos. Išorinė pakaitinė hidrocefalija gali išsivystyti tiek mažiems vaikams, tiek pagyvenusiems žmonėms.

Pagrindinė šios patologijos charakteristika yra smegenų tūrio sumažėjimas ir likusios erdvės užpildymas smegenų skysčiu, dėl kurio padidėja kraujospūdis ir atsiranda galvos skausmai. Tokia liga kaip išorinė smegenų hidrocefalija nuo kitų formų skiriasi tuo, kad ji ilgą laiką gali nepasireikšti. Vyresnio amžiaus žmonėms tokia liga gali pasireikšti esant padidėjusiam kraujospūdžiui ar aterosklerozei, taip pat smegenų sukrėtimui ir piktnaudžiavimui alkoholiu.

Simptomai išorinė hidrocefalija

Išorinės substitucinės hidrocefalijos simptomai gali skirtis priklausomai nuo jos priežasties ir smegenų skysčio cirkuliacijos sutrikimo laipsnio. Dažniausi šios būklės simptomai gali būti šie:

1. Galvos skausmas: tai vienas iš labiausiai paplitusių simptomų. Galvos skausmas gali būti vidutinio stiprumo arba stiprus ir gali būti susijęs su pulsavimo pojūčiu.
2. Pykinimas ir vėmimas: Per didelis smegenų skystis ir padidėjęs slėgis kaukolės viduje gali sukelti pykinimą ir vėmimą.
3. Koordinacijos ir pusiausvyros sunkumai: Dėl padidėjusio spaudimo smegenų struktūroms pacientams gali kilti koordinacijos ir pusiausvyros sunkumų.
4. Sumažėjęs regėjimas: Padidėjęs slėgis kaukolės viduje gali sukelti spaudimą regos nervams, dėl kurio gali pasikeisti regėjimas, įskaitant dvigubą regėjimą, neryškų matymą ir sumažėjusį regėjimą.
5. Traukuliai: Kai kuriems pacientams gali pasireikšti traukuliai.
6. Psichikos būklės pokyčiai: gali pasireikšti psichinės būklės pokyčiai, tokie kaip dirglumas, depresija, mieguistumas ar nemiga.
7. Padidėjusi galvos apimtis (vaikams): vaikams išorinė pakaitinė hidrocefalija gali sukelti galvos dydžio padidėjimą (hidrocefaliją), nes jų kaukolės kaulai dar nėra užsidarę ir smegenys gali stumti kaukolę į išorę.

Vidutinio sunkumo išorinė hidrocefalija turi tokius simptomus kaip akių vartymas, šlapimo nelaikymas, migrenos priepuoliai, pykinimas, vėmimas, dvejinimasis akyse, pacientas jaučia nuolatinį nuovargį, polinkį miegoti, taip pat sutrinka eisena ir judesių koordinacija. Tokią diagnozę gali nustatyti tik specialistas, remdamasis magnetinio rezonanso tomografijos rezultatais (atliekama ne dažniau kaip kartą per šešis mėnesius). Jei nustatoma tokia patologija, pacientui reikalingas gydymas, kurį skiria neurochirurgas.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Etapai

Šios hidrocefalijos formos etapai gali būti tokie:

1. Pradinis etapas: šiame etape pacientas gali nepajusti akivaizdžių simptomų arba simptomai gali būti lengvi ir trumpalaikiai. Paprastai smegenų struktūroje dar nėra reikšmingų pokyčių.
2. Progresuojanti stadija: Laikui bėgant, hidrocefalija gali progresuoti, o simptomai gali sustiprėti. Šioje stadijoje smegenų skilveliai gali padidėti ir daryti spaudimą aplinkiniams audiniams.
3. Dekompensuota stadija: šiame etape simptomai tampa labai sunkūs ir pavojingi gyvybei. Padidėja spaudimas smegenims, dėl kurio gali atsirasti traukulių, sąmonės netekimas ir kitos pavojingos būklės.

Yra keli pakaitinės hidrocefalijos sunkumo laipsniai:

1. Sunkus: Būdingas didelis skysčių kaupimasis kaukolėje, kuris gali sukelti rimtų simptomų ir komplikacijų.
2. Vidutinis: šiuo atveju skysčių kaupimasis yra ne toks stiprus, tačiau vis tiek gali sukelti įvairių simptomų ir reikalauti medicininės intervencijos.

Formos

Išorinė hidrocefalija ir jos rūšys:

• įgimta - ši forma atsiranda dėl intrauterininių pažeidimų arba defektų atsiradimo;
• įgytas - yra trauminės smegenų traumos, taip pat uždegiminių procesų pasekmė.

1. Vidinė pakaitinė hidrocefalija: tai tipas, kai smegenų skilvelių viduje kaupiasi skysčių perteklius.
2. Mišri substitucinė hidrocefalija: šiuo atveju derinami skirtingi substitucinės hidrocefalijos aspektai, pavyzdžiui, gali būti ir vidinių, ir išorinių skysčių kaupimosi kaukolės viduje požymių.

[ 23 ], [ 24 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Išorinės pakaitinės hidrocefalijos komplikacijos gali būti rimtos ir apima:

1. Blogėjantys simptomai: Išorinė pakaitinė hidrocefalija laikui bėgant gali progresuoti, todėl simptomai gali pablogėti. Tai gali būti galvos skausmas, pykinimas, vėmimas, padidėjusi galvos apimtis ir kiti neurologiniai simptomai.
2. Smegenų pažeidimas: Ilgai atliekant išorinį hidrocefalijos pakeitimą, skysčio spaudimas smegenyse gali pažeisti smegenų audinį, o tai gali sukelti pažinimo sutrikimus, paralyžių ir kitus neurologinius sutrikimus.
3. Pavojingos būklės: Esant dekompensuotai išorinei pakaitinei hidrocefalijai, gali pasireikšti pavojingos būklės, pvz., traukuliai, sąmonės netekimas ir net mirtis.
4. Infekcijos: infekcijos patekimas į drenažo sistemą (pvz., ventrikuloperitonealinį šuntą) gali būti rimta komplikacija, reikalaujanti skubios medicininės pagalbos ir gydymo antibiotikais.
5. Šunto problemos: jei pacientui įrengtas šuntas smegenų skysčiui nutekėti, gali kilti su šiuo prietaisu susijusių komplikacijų. Tai gali būti šunto užsikimšimas, plyšimai, infekcijos ir kitos problemos, kurioms gali prireikti operacijos.

Diagnostika išorinė hidrocefalija

Išorinės pakaitinės hidrocefalijos diagnostika pagrįsta panašiais principais kaip ir įprastos hidrocefalijos diagnostika. Štai pagrindiniai diagnostikos metodai:

1. Klinikinis tyrimas: gydytojas atlieka paciento fizinę apžiūrą, įvertina tokius simptomus kaip padidėjusi galvos oda, galvos skausmas, pykinimas, vėmimas ir kiti neurologiniai požymiai.
2. Ultragarsas (smegenų ultragarsas): šis metodas dažnai naudojamas naujagimių ir kūdikių hidrocefalijai diagnozuoti. Jis leidžia įvertinti smegenų skilvelių dydį ir susikaupusio skysčio kiekį.
3. Kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT): šie tyrimai suteikia išsamesnius smegenų ir jų struktūrų vaizdus. Jie gali padėti nustatyti hidrocefalijos priežastį ir įvertinti jos sunkumą.
4. Smegenų skysčio (CSF) čiaupas: Ši procedūra gali būti naudojama smegenų skysčiui (CSF) analizuoti dėl infekcijų ar kitų sutrikimų.
5. Neurochirurgo konsultacija: jei patvirtinama hidrocefalija, gali prireikti neurochirurgo konsultacijos, kad būtų įvertintas chirurginės intervencijos poreikis.

Išorinės pakaitinės hidrocefalijos diagnozę turėtų nustatyti patyrę gydytojai ir neurochirurgai, kad nustatytų tinkamą paciento gydymo ir priežiūros planą.

Diferencialinė diagnostika

Išorinės substitucinės hidrocefalijos diferencinė diagnozė apima šios būklės nustatymą ir atskyrimą nuo kitų galimų hidrocefaliją primenančių simptomų priežasčių. Žemiau pateikiamos kelios būklės ir ligos, kurių simptomai gali būti panašūs į išorinės substitucinės hidrocefalijos simptomus:

1. Vidinė hidrocefalija: išorinė pakaitinė hidrocefalija gali būti panaši į vidinę hidrocefaliją, kai skystis kaupiasi smegenų skilvelių viduje. Įvairūs vaizdo gavimo metodai, tokie kaip KT ar MRT, gali padėti nustatyti tikslią hidrocefalijos vietą ir pobūdį.
2. Meningitas: Meningitas yra galvos ir nugaros smegenis dengiančių membranų uždegimas, galintis sukelti panašius į hidrocefalijos simptomus, tokius kaip galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas. Smegenų skysčio analizė ir smegenų vaizdavimas MRT arba KT tyrimuose padeda atskirti meningitą nuo hidrocefalijos.
3. Smegenų augliai: Smegenų augliai gali sukelti smegenų struktūrų suspaudimą ir skysčių kaupimąsi, o tai taip pat gali sukelti hidrocefalijos simptomus. MRT arba KT tyrimas gali padėti aptikti auglių buvimą ir nustatyti jų pobūdį.
4. Neurodegeneracinės ligos: Kai kurios neurodegeneracinės ligos, tokios kaip Huntingtono liga ir amiloidozė, gali turėti panašių simptomų kaip ir hidrocefalija.
5. Hipertenzija: aukštas kraujospūdis kaukolėje gali sukelti panašius į hidrocefalijos simptomus. Diferencinė diagnozė apima intrakranijinio slėgio matavimą.

Norint tiksliai diagnozuoti ir nustatyti paciento simptomų priežastį, reikalingas išsamus tyrimas, įskaitant įvairius medicininius tyrimus ir smegenų vaizdinimą naudojant šiuolaikinius vaizdavimo metodus.

Gydymas išorinė hidrocefalija

Išorinės pakaitinės hidrocefalijos gydymas paprastai apima chirurginius metodus, nes tai lėtinė liga, susijusi su smegenų skysčio kaupimusi kaukolės viduje. Chirurgijos tikslas – pagerinti šio skysčio drenažą arba reguliuoti jo cirkuliaciją. Priklausomai nuo konkrečios situacijos ir paciento būklės, gali būti taikomi šie gydymo metodai:

1. Šunto įdėjimas: tai yra labiausiai paplitęs gydymo būdas. Šuntas yra medicinos prietaisas, įkišamas į smegenis ir (arba) smegenų skilvelius ir nukreipiantis smegenų skysčio perteklių į kitą kūno vietą, dažniausiai pilvą. Tai leidžia pašalinti skysčio perteklių ir sumažinti spaudimą kaukolės viduje.
2. Endoskopinė trečiojo skilvelio rezekcija: ši technika apima endoskopinių metodų naudojimą, siekiant pašalinti užsikimšimą ar naviką, kuris gali blokuoti normalų smegenų stuburo skysčio tekėjimą smegenyse.
3. Endoskopinis trečiojo skilvelio langas: ši technika sukuria dirbtinę angą trečiajame smegenų skilvelyje, kad būtų lengviau nutekėti smegenų stuburo skysčiui ir pagerėtų kraujotaka.
4. Kitos chirurginės galimybės: Kai kuriais atvejais, atsižvelgiant į individualius kiekvieno paciento poreikius, gali prireikti kitų chirurginių procedūrų.

Tokios ligos kaip vidutinio sunkumo išorinė hidrocefalija gydymas skirtas normalizuoti intrakranijinį slėgį naudojant punkciją ar vaistus. Be to, gydantis gydytojas gali paskirti specialių atkuriamųjų pratimų rinkinį, druskos ir pušų vonias, priešuždegiminius vaistus ir sumažinti skysčių suvartojimą.

Iš vaistų galima ilgai vartoti Diamox kartu su kalio preparatais. Kompleksinio gydymo metu taip pat gali būti naudojami rankinės terapijos metodai.

Prognozė

Išorinės substitucinės hidrocefalijos prognozė priklauso nuo kelių veiksnių, įskaitant hidrocefalijos priežastį, smegenų pažeidimo mastą, paciento amžių ir tai, kiek laiko kreipiamasi į gydytoją. Apskritai prognozė yra geresnė, jei išorinė substitucinė hidrocefalija nustatoma ir gydoma anksti, o pagrindinė priežastis gali būti pašalinta. Tačiau kai kuriais atvejais būklė gali progresuoti ir sukelti rimtų komplikacijų.

Galimos išorinės pakaitinės hidrocefalijos komplikacijos gali būti neurologinių simptomų, tokių kaip sąmonės netekimas, paralyžius, sutrikusi motorinė funkcija ir pažinimo bei regėjimo problemos, pablogėjimas.

Vaikams, sergantiems hidrocefalija (padidėjusia galvos apimtimi), gali pasireikšti įvairūs vystymosi sutrikimai ir vėlavimai, jei jie nebus laiku gydomi.

Gydymo tikslas paprastai yra pašalinti pagrindinę hidrocefalijos priežastį ir palengvinti simptomus. Gali prireikti operacijų, kad būtų pašalinti navikai, ištaisyti sutrikimai arba atkurta normali smegenų skysčio cirkuliacija. Po sėkmingo gydymo prognozė gali būti gera, pacientai gali pasveikti ir gyventi normalų gyvenimą. Tačiau svarbu toliau stebėti gydytoją ir laikytis gydytojų rekomendacijų, kad būtų išvengta atkryčių ir ilgalaikių komplikacijų.