Hidrocefalinis sindromas

Hidrocefalinis sindromas - smegenų skilvelių skysčio tūrio padidėjimas smegenų skilveliuose dėl sutrikusios absorbcijos ar per didelio sekrecijos.

Sindromą galima klasifikuoti įvairiais būdais, bet visos formos laikomos skysčių hidrodinamikos sutrikimu.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Epidemiologija

Yra keletas įrodymų, kad hidrocefalinio sindromo paplitimas vaikams pastebimai sumažėjo daugelyje išsivysčiusių šalių.

Vienas Švedijos tyrimas, atliktas dešimt metų, parodė, kad įgimtos hidrocefalijos paplitimas yra 0,82 vienam 1000 gyvų gimusiųjų.

[7], [8], [9], [10], [11]

Priežastys hidrocefalinis sindromas

Hidrocefalinio sindromo priežastys gali būti įgimtos ir įgytos.

Įgimtas obstrukcinis hidrocefalinis sindromas

• Bickers-Adamso sindromas (Sylvijos akveduko stenozė, pasižyminti sunkiais mokymosi sunkumais ir nykščio deformacija).
• Dandy Walkerio anomalija (Magendijos ir Luškos skylių atrezija).
• Arnold Chiari defektas yra 1 ir 2 tipai.
• Monroės angos nepakankamumas.
• Aneurizmos venų Galena.
• Įgimta toksoplazmozė.

Įgytas obstrukcinis hidrocefalijos sindromas

• Akveduko įgijta stenozė (po infekcijos ar kraujavimo).
• Supratentoriniai navikai, kurie sukelia tentorinius išvaržymus.
• Intraventrikinė hematoma.
• intraskilvelinio navikai, kankorėžinė liauka ir užpakalinės duobė, pvz ependimoma, astrocitomos, gyslainę rezginio papilomos, craniopharyngioma, hipofizės adenomos, arba pagumburio glioma regos nervo, hamartomos, metastazinės navikas.

Įgytas hidrocefalinis sindromas kūdikiams ir vaikams

• Plaučių pažeidimai (20% visų atvejų, pvz., Medulloblastoma, astrocitomos).
• Intraventrikulinis kraujavimas (pvz., Priešgimdymas, galvos trauma ar kraujagyslių malformacijos plyšimas).
• Infekcijos - meningitas, cistycerozė.
• Padidėjęs venų slėgis sinusuose (gali būti susijęs su achondroplazija, kraniostenozė, venų tromboze).
• Jatrogeninės priežastys yra hipervitaminozė A.
• Idiopatinis.

Kitos su hidrocefaliniu sindromu susijusios priežastys

• Idiopatinis (trečdalis atvejų).
• Jatrogeninės chirurginės operacijos galinės galūninės kailio srityje.
• Visos hidrocefalijos priežastys, aprašytos kūdikiams ir vaikams.

[12], [13], [14]

Rizikos veiksniai

• Prenatalinės priežiūros nebuvimas.
• Arterinė hipertenzija motinai nėštumo metu.
• Preeklampsija.
• Alkoholio vartojimas nėštumo metu.
• Paveldimumas.

[15], [16], [17], [18]

Pathogenesis

Dėl didesnės SS kiekio įvyksta išsiplėtimu, smegenų skilvelių, vėliau, galvos ir stuburo smegenų skysčio prasiskverbia per tvirtinimo ependymal periventricular baltosios medžiagos erdvės skyles, todėl žalos vėliau formavimo su randai. Neapdorotas hidrocefalinis sindromas gali sukelti mirtį.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Simptomai hidrocefalinis sindromas

Hidrocefalinis sindromas gali pasireikšti bet kokio amžiaus suaugusiems ir vaikams.

Hidrocefalinio sindromo simptomai priklauso nuo amžiaus, ligos progresavimo ir individualios tolerancijos smegenų skysčio slėgio pokyčiams.

Simptomų ypatybės vaikams

Vaikų hidrocefalinio sindromo simptomai skiriasi priklausomai nuo to, ar jis yra ūmus ar laipsniškas. Ūminį pradžią apibūdina dirglumas, vėmimas ir sutrikusi sąmonė. Laipsniškas pradžia pasireiškia dėl vaiko fizinės ir psichinės plėtros vėlavimo. Kiti požymiai:

• Greitas galvos apskritimo didėjimas.
• Galvos venų, įtempto fontanelio išplėtimas.
• Nustatančios saulės simptomai (žiūrint į apačią, galima pamatyti baltą sklero juostelę).
• Simptomai Macewen (garsas, kai susižavėjęs galva yra ryškus tuščios puodelio garsas).
• Galūnių tonas padidėja.

Hidrocefalinio sindromo simptomai vyresniems vaikams ir suaugusiesiems

Aštri pradžia:

• Galvos skausmas ir vėmimas.
• Papiliohedė ir regėjimo sutrikimas.

Laipsniškas pradžia:

• Eisenos sutrikimas dėl kojų spazmai.
• Didelė galva (nors siūlės yra uždarytos, kaukolė vis dar didinama dėl lėto intrakranijinio slėgio padidėjimo.
• Vienpusis arba dvišalis šešto nervo paralyžius.

Kitos suaugusiems skirtos savybės

• Pažinimo sutrikimas.
• Skausmas kakle.
• Pykinimas ir vėmimas.
• Neaiškus ir dvigubas regėjimas akimis.
• Šlapimo nelaikymas.

[26], [27], [28], [29], [30]

Etapai

Pagal sunkumą:

• lengva;
• vidutiniškas

Dėl kompensacijos laipsnio ir grįžtamumo patologinių pokyčių:

• kompensuoti;
• subkompensuoti;
• dekompensuota

[31], [32], [33]

Formos

Atskirti šios formos patologiją: hipertenzija-hidrocefalinis, hidrocefalinis-atrofinis sindromas.

[34], [35], [36], [37], [38]

Komplikacijos ir pasekmės

Įgimta hidrocefalija per pirmuosius ketverius gyvenimo metus dažnai sukelia mirtį. Epilepsija, mokymosi sutrikimai ir bendras vaiko vystymasis yra keletas dažniausiai pasitaikančių hidrocefalinio sindromo komplikacijų.

[39], [40], [41], [42]

Diagnostika hidrocefalinis sindromas

Būdingi hidrocefalijos simptomai leidžia gydytojui-neurologui tiksliai diagnozuoti ligą ir ją diagnozuoti. Siekiant nustatyti ligos laipsnį ir formą, papildomai atliekama rentgenografija, echoencefalografija ir kompiuterio ar magnetinio rezonanso vaizdavimas.

[43], [44], [45]

Diferencialinė diagnostika

Diferencijuoti hidrocefalinį sindromą su šiomis patologijomis:

• Galvos smegenų kamieno navikai (gliomos, craniopharyngioma, glioblastomos, meningiomos, oligodendrogliomos, hipofizės naviko, pirminės CNS limfomos).
• Migrena
• Kraujavimas: epidurinė hematoma, intrakranijinė hemoragija, subdurinė hematoma.
• Epilepsija.
• Priekinė ir laikina demencija.
• Infekcinė liga:
  • intrakranijinis epidurinė abscesas,
  • subdural empiema.

Gydymas hidrocefalinis sindromas

Hidrocefalijos gydymo metodai priklauso nuo etiologijos, simptomų sunkumo intensyvumo.

Vaistiniai preparatai gali padėti atidėti operaciją, kol paciento būklė bus visiškai stabilizuota.

Narkotikų gydymas įgyto hydrocephalic sindromo apima įvedimą diuretikai, norint pašalinti skysčio perteklių ir slopinti galvos ir stuburo smegenų skysčio sekreciją (Diakarb, Veroshpiron), vaistai pagerinti smegenų trofizmo (Aktovegin, piracetamo, Asparkam), bendras vitamino kompleksas, raminamuosius (Diazepamas).

Esant ūmiam paciento būklės pablogėjimui, gali būti atliekama nugarkaulio punkcija.

Gydymas įgimta hidrocefalija paprastai reikalauja operacija, kuri bus siekiama pašalinti ligos priežastis (pvz naviko šalinimui, hematomos, absceso), šuntavimo operacija (silikono drenažo vamzdžio sistemos įvedimo skysčio).

Šios ligos gydymas gali trukti daugelį metų. Šuntai, kurie nuolat stebimi, gali stovėti ilgą laiką. Jei reikia, juos galima pakeisti.

Prevencija

Kai kurias įgimtas hidrocefalinio sindromo formas galima diagnozuoti prieštaringai.

[46], [47]

Prognozė

Šios ligos prog nozija priklauso nuo hidrocefalinio sindromo formos ir laipsnio. Vaikai su tokia liga turi negalią, nors sutrikusio funkcijos laipsnis gali būti lengvas ar sunkus.

Siekiant pagerinti paciento fizinę būklę, reikalingas masažas ir fizioterapija. Tokias procedūras turi atlikti tik specialistai, turintys tokių pacientų patirtį.

Jei diagnozė yra teisinga ir laiku pradedamas gydymas, prognozė yra palanki. Kitais atvejais prognozė priklauso nuo sindromo priežastys.

Hidrocefalinis sindromas gali būti būtina sąlyga sunkioms pasekmėms skirtingo amžiaus pacientams. Jei nenoriai suteiksite medicininę priežiūrą ir šis sindromas sukels visišką regėjimo, paralyžiaus, komos, protinio atpalaidavimo, įskaitant demenciją, praradimą. Suaugusiems žmonėms dažniausiai liga dažniausiai būna paralyžius, koma ir smegenų atrofija. Jei latentinis hidrocefalinis sindromas nustatomas ar gydymas yra netinkamas, jis gali netgi sukelti mirtį.

[48], [49], [50]