Hidrocefalijos sindromas

Hidrocefalinis sindromas yra smegenų skysčio tūrio padidėjimas smegenų skilveliuose dėl sutrikusios absorbcijos ar per didelės sekrecijos.

Sindromas gali būti klasifikuojamas įvairiai, tačiau visos formos laikomos smegenų skysčio tekėjimo sutrikimu.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologija

Yra tam tikrų įrodymų, kad daugelyje išsivysčiusių šalių hidrocefalinio sindromo dažnis vaikams gerokai sumažėjo.

Viename Švedijos tyrime, atliktame per dešimt metų, nustatyta, kad įgimtos hidrocefalijos paplitimas yra 0,82 iš 1000 gyvų gimusiųjų.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Priežastys hidrocefalijos sindromas

Hidrocefalinio sindromo priežastys gali būti įgimtos ir įgytos.

Įgimtas obstrukcinis hidrocefalinis sindromas

• Bickers-Adams sindromas (Sylvi akveduko stenozė, kuriai būdingi sunkūs mokymosi sunkumai ir nykščio deformacija).
• Dandy-Walkerio malformacija (Magendie ir Luschka angų atrezija).
• Arnoldo-Chiari malformacijos 1 ir 2 tipai.
• Monro angos neišsivystymas.
• Galeno venų aneurizmos.
• Įgimta toksoplazmozė.

Įgytas obstrukcinis hidrocefalinis sindromas

• Įgyta akveduko stenozė (po infekcijos ar kraujavimo).
• Supratentoriniai navikai, sukeliantys tentorialines išvaržas.
• Intraventrikulinė hematoma.
• intraventrikuliniai navikai, kankorėžinės liaukos ir užpakalinės kaukolės duobės navikai, tokie kaip ependimoma, astrocitomos, gyslainės papilomos, kraniofaringiomos, hipofizės adenomos, pagumburio ar regos nervo gliomos, hamartoma, metastaziniai navikai.

Įgytas hidrocefalinis sindromas kūdikiams ir vaikams

• Naviko pažeidimai (20% visų atvejų, pavyzdžiui, meduloblastoma, astrocitomos).
• Intraventrikulinė kraujavimas (pvz., priešlaikinis gimdymas, galvos trauma arba kraujagyslės malformacijos plyšimas).
• Infekcijos - meningitas, cisticerkozė.
• Padidėjęs veninis slėgis sinusuose (gali būti susijęs su achondroplazija, kraniosinostoze, venų tromboze).
• Jatrogeninės priežastys – hipervitaminozė A.
• Idiopatinis.

Kitos suaugusiųjų hidrocefalinio sindromo priežastys

• Idiopatinis (trečdalis atvejų).
• Jatrogeninės – chirurginės operacijos užpakalinės kaukolės duobės srityje.
• Visos aprašytos hidrocefalijos priežastys kūdikiams ir vaikams.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Rizikos veiksniai

• Bet kokios prenatalinės priežiūros trūkumas.
• Arterinė hipertenzija motinai nėštumo metu.
• Preeklampsija.
• Alkoholio vartojimas nėštumo metu.
• Paveldimumas.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Pathogenesis

Dėl padidėjusio smegenų skysčio tūrio išsiplečia smegenų skilveliai, vėliau smegenų skystis per ependimos angas prasiskverbia į periventrikulinės erdvės baltąją medžiagą, dėl ko ji pažeidžiama ir vėliau susidaro randai. Negydomas hidrocefalinis sindromas gali sukelti mirtį.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Simptomai hidrocefalijos sindromas

Hidrocefalinis sindromas gali pasireikšti bet kuriame amžiuje tiek suaugusiesiems, tiek vaikams.

Hidrocefalinio sindromo simptomai priklauso nuo amžiaus, ligos progresavimo ir individualaus smegenų skysčio slėgio pokyčių toleravimo.

Vaikų simptomų ypatumai

Vaikų hidrocefalinio sindromo simptomai skiriasi priklausomai nuo to, ar jis prasideda ūmiai, ar palaipsniui. Ūmiai pradžiai būdingas dirglumas, vėmimas ir sąmonės sutrikimai. Laipsniškai pradžiai būdingas vaiko fizinio ir psichinio vystymosi sulėtėjimas. Kiti požymiai:

• Staigus galvos apimties padidėjimas.
• Galvos venų išsiplėtimas, įsitempęs momenėlis.
• Besileidžiančios saulės simptomas (žiūrint žemyn, gali matytis balta odenos juostelė).
• Maceweno simptomas (kai permušama į galvą, garsas yra ryškus tuščio puodo garsas).
• Padidėjęs galūnių tonusas.

Hidrocefalinio sindromo simptomų ypatybės vyresniems vaikams ir suaugusiesiems

Staigus pradžia:

• Galvos skausmas ir vėmimas.
• Papiloedema ir sutrikęs žvilgsnis į viršų.

Laipsniškas pradžia:

• Eisenos sutrikimas dėl kojų spazmiškumo.
• Didelė galva (nors siūlės uždarytos, kaukolė vis tiek padidėjusi dėl lėtinio intrakranijinio slėgio padidėjimo.
• Vienpusis arba dvipusis šeštojo nervo paralyžius.

Kitos suaugusiesiems būdingos savybės

• Kognityvinis sutrikimas.
• Skausmas kakle.
• Pykinimas ir vėmimas.
• Neryškus ir dvigubas matymas.
• Šlapimo nelaikymas.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Etapai

Pagal sunkumą:

• lengva;
• vidutinio sunkumo.

Pagal patologinių pokyčių kompensavimo laipsnį ir grįžtamumą:

• kompensuojamas;
• subkompensuotas;
• dekompensuotas.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Formos

Skiriamos šios patologijos formos: hipertenzinė-hidrocefalinė, hidrocefalinė-atrofinė sindromai.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ], [ 37 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Įgimta hidrocefalija dažnai būna mirtina per pirmuosius ketverius gyvenimo metus. Epilepsija, mokymosi sutrikimai ir bendri raidos sutrikimai yra vienos iš dažniausių hidrocefalinio sindromo komplikacijų.

[ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Diagnostika hidrocefalijos sindromas

Būdingi hidrocefalijos simptomai leidžia neurologui tiksliai nustatyti ligą ir diagnozuoti. Siekiant nustatyti ligos laipsnį ir formą, papildomai atliekama rentgeno, echoencefalografijos ir kompiuterinio arba magnetinio rezonanso tomografija.

[ 42 ], [ 43 ]

Diferencialinė diagnostika

Hidrocefalinis sindromas skiriasi nuo šių patologijų:

• Smegenų kamieno navikai (gliomos, kraniofaringioma, glioblastoma, meningiomos, oligodendroglioma, hipofizės navikai, pirminė CNS limfoma).
• Migrena.
• Kraujavimas: epidurinė hematoma, intrakranijinė hemoragija, subdurinė hematoma.
• Epilepsija.
• Priekinė ir temporalinė demencija.
• Infekcinės ligos:
  • intrakranijinis epidurinis abscesas,
  • subdurinė empiema.

Gydymas hidrocefalijos sindromas

Hidrocefalijos gydymo metodai priklauso nuo simptomų etiologijos, intensyvumo ir sunkumo.

Vaistai gali padėti atidėti operaciją, kol paciento būklė visiškai stabilizuosis.

Įgyto hidrocefalinio sindromo gydymas vaistais susideda iš diuretikų, skirtų pašalinti skysčių perteklių ir slopinti smegenų skysčio sekreciją (Diacarb, Veroshpiron), vaistų, skirtų smegenų trofizmui gerinti (Actovegin, Piracetam, Asparkam), bendro vitamino komplekso ir raminamųjų vaistų (Diazepam), skyrimo.

Esant staigiam paciento būklės pablogėjimui, gali būti atliekama juosmens punkcija.

Įgimtos hidrocefalijos gydymui dažniausiai reikalinga chirurginė intervencija, kurios tikslas – pašalinti ligos priežastį (pavyzdžiui, pašalinti naviką, hematomą, abscesą), atlikti šuntavimo operacijas (įvesti silikoninių vamzdelių sistemą smegenų skysčio nutekėjimui).

Šios ligos gydymas gali užtrukti daugelį metų. Šuntai, nuolat stebimi, gali būti montuojami ilgą laiką. Juos galima keisti pagal poreikį.

Prevencija

Kai kurias įgimtas hidrocefalinio sindromo formas galima diagnozuoti prieš gimdymą.

[ 44 ], [ 45 ]

Prognozė

Šios ligos prognozė priklauso nuo hidrocefalinio sindromo formos ir laipsnio. Vaikai, sergantys šia liga, turi negalią, nors disfunkcijos laipsnis gali būti lengvas arba sunkus.

Siekiant pagerinti paciento fizinę būklę, skiriamas masažas ir gydomoji mankšta.Tokias procedūras turi atlikti tik specialistai, turintys patirties dirbant su tokiais pacientais.

Jei diagnozė teisinga ir laiku pradedamas gydymas, prognozė palanki. Kitais atvejais prognozė priklauso nuo sindromo priežasties.

Hidrocefalinis sindromas gali tapti rimtų pasekmių prielaida įvairaus amžiaus pacientams. Jei laiku nesuteikiama medicininė pagalba, šis sindromas sukels visišką regėjimo praradimą, paralyžių, komą, protinės raidos sulėtėjimą, įskaitant demenciją. Suaugusiesiems liga dažniausiai komplikuojasi paralyžiumi, koma ir smegenų atrofija. Jei hidrocefalinis sindromas nustatomas vėlai arba paskirtas netinkamas gydymas, jis gali netgi sukelti mirtį.

[ 46 ], [ 47 ], [ 48 ]