Išsėtinė sklerozė: simptomai

Pagrindiniai išsėtinės sklerozės simptomai, priklausomai nuo pažeidimo vietos

Vizualūs keliai

Skausmo nervų uždegimas ir demielinimas, chirurginis niežėjimas dažnai būna išsėtinė sklerozė. Apie 20% pacientų optinio neurito simptomai yra pirmoji liga, o 70% atvejų jie atsiranda vienoje ar kitoje išsėtinės sklerozės ligos stadijoje. Daugelis optinio neurito sergančių pacientų vėliau išsivysto išsėtine skleroze. Perspektyviame tyrime buvo pažymėta, kad per pastaruosius 15 metų po pirmo optinio neurito epizodo 74 proc. Moterų ir 34 proc. Vyrų išsivystė klinikinė išsėtinė sklerozė. Kituose tyrimuose pacientų, kurie vėliau išsivystė išsėtinė sklerozė, dalis buvo 20-30%, bet trumpesniu laikotarpiu. Šių tyrimų metu pacientams, kuriems pasireiškė išsėtinė sklerozė po regos nervo neurito, taip pat buvo didesnė negu vyrams.

Regos nervo neuritas dažnai pasireiškia ryškiu regos sumažėjimu, vystosi keletą dienų (iki 1 savaitės). Dažnai pastebimas silpnas nepatogumų ar skausmas paveiktos akies ar periorbitalinės srities judesiuose, kurie yra priešais regėjimo sutrikimus arba juos paliečia. Dažniau pastebimas tik vienas nervas, tačiau galima vienu metu arba nuosekliai nugalėti du nervus. Regėjimo praradimas paprastai būdingas regėjimo aštrumo sumažėjimu, spalvų suvokimo pažeidimu, kartais kartu su regėjimo lauko ribojimu arba centrinės scotomos plitimu. Ūminio regos nervo uždegimas tiesioginio ophthalmoscopy gali nustatyti pažeistą akį Pabalus arba nervo disko edema, priklausomai nuo nukentėjusią nervų segmento į galvą artumo. Kiti pokyčiai gali būti nustatyti išplėstiniu netiesioginiu oftalmoskopiniu tyrimu. Jos apima: blyškumas aplink periferinių tinklainės venulių (perivenous sankabą), vietos infiltraciją skysčių fluorescencinė angiografijos, ląstelių buvimas stiklakūnyje. Šie pokyčiai atsiranda nepaisant to, kad tinklainės yra be myelinated pluoštai - tai rodo, kad kraujagyslių pralaidumo pokytis gali atsirasti išsėtinė sklerozė yra pirminė ir nepriklauso demielinizacija komplikacija.

Tyrimas vizualinių sukeltų potencialų - labai jautrus metodas diagnozuoti regos nervo neuritas ūminės stadijos, kuri taip pat leidžia patikrinti perduotus anksčiau epizodai lėmė visiškai atsistato regėjimo ir nereikia palikti nervų atrofija. Visual sukeltų potencialų išsėtinę sklerozę diagnozę vertė yra nustatyti slaptasis vizualinius kelius, kuri leidžia išsiaiškinti daugiažidininio pažeidimo centrinės nervų sistemos, kuri yra ypač svarbi nustatant diferencinę diagnozę stuburo smegenų ligų pobūdį, taip pat tais atvejais, galbūt arba tikriausiai išsėtine skleroze.

Naudingas simptomas išsėtinės sklerozės, susijusios su subklinikiniu regos nervo pažeidimu, yra Uttoff reiškinys . Nors tai pasireiškia įvairiais būdais, dažniausiai ji susijusi su demielinančiais regėjimo kelio pažeidimais. Uttoff reiškinys pasireiškia dėl vienos ar abiejų akių regėjimo sutrikimų dėl temperatūros kilimo, pavyzdžiui, dėl karščiavimo, fizinio krūvio, karšto oro ir kt. Tai gali pasireikšti kitose situacijose, pavyzdžiui, esant ryškiai šviesai, emociniam stresui ar nuovargiui. Jei provokacinis faktorius yra pašalinamas, regėjimas grįžta į normalią.

Ženklai ūminės, lėtinės arba slaptojo regos nervo uždegimas gali būti Marcus Gunn reiškinys - plėsti abiejų mokinių, kai juda šviesos šaltinį iš sveikos akies paveiktoje Parduotuvė reiškinys, parodantis vienašalių pakitimų įcentrinis lanko vyzdžio reakcijos, tiek tiesioginių ir draugiškas. Tai geriau aptikti patamsėjusiame kambaryje, perduodant šviesos šaltinį iš vienos akies į kitą. Veikiamas šviesos šaltinio unlesioned akies vyzdį susiaurėjimas vyksta tiek ant stimuliacijos pusės (dėl tiesioginės reakcijos) ir priešingos (dėl draugiškas reakcija). Kai pristatymą į šviesos šaltinį į pažeistą akį vyzdžio pakeisti jų plėtrą, nes sunaikinimo lanko įcentriniai nuorodą tiek tiesioginis ir draugiškas reakcijos. Kaip keičiasi regėjimo sukėlė potencialą Marcus Gunn reiškinį galima tvirtai išlaikyti ir po neuritas epizodas regos nervo net visiškai atsistato regėjimo ar galima aptikti ne slaptojo pažeidimo regos nervo.

Regos nervo neuritas gali turėti ne tik idiopatinė pobūdžio arba būti susijęs su demielinizacijos liga - priežastis gali būti infekcija (sifilio, Laimo ligos, tuberkuliozės, sinusitas, iš virusinių infekcijų, iš kurių kai kurie yra su AIDS susijusių rūšį) arba kitų sisteminių uždegiminių ligų (sarkoidozė , Bečeto liga, sisteminė raudonoji vilkligė). Rimtas dvišalis apakimas dėl vienu metu arba nuosekliai regos nervo pažeidimas įvyksta, kai paveldima regos nervo neuropatija Leber - mitochondrijų liga, daugiausia veikia vyrus. Įdomu tai, kad mitochondrijų DNR mutacija būdinga ligos Leber, rastos mažame grupės pacientams, sergantiems tipiškų klinikinių apraiškų išsėtine skleroze ir sunkus regėjimo praradimą, tačiau ji neturi palenkti į išsėtinės sklerozės vystymąsi.

Po pirminio optinio neurito epizodo atsigavimo prognozė paprastai yra palanki. Recovery paprastai vyksta per 4-6 savaites. Gana lengvaus atvejų atveju - 70% pacientų stebimas 6 mėn. Regėjimas. Akivaizdu, kad šį poveikį gydymas kortikotropinu ar gliukokortikoidais neveikia. Tačiau regos tikimybė atstatyti su vidutinio sunkumo ar sunkiu kortikosteroidų vartojimo sutrikimu turi didelį poveikį. Šio gydymo metodo veiksmingumas gali priklausyti nuo jo laiku - ankstyva terapija yra efektyvesnė nei atidėta.

Nugaros smegenys

Nugaros smegenų pažeidimai dažnai būna išsėtinė sklerozė ir gali pasireikšti ūminė ar lėtai progresuojanti liga. Nugaros smegenų nugalėjimas gali paaiškinti tokius simptomus kaip sumažėjęs jautrumas, parestezija, paralyžius, ypač jei jie yra dvišaliai. Neryškus vaikščiojimas, šlapinimasis ir žarnyno funkcija, lytinis disfunkcija, skausmas taip pat gali būti susiję su nugaros smegenų traumu. Buvo pranešimų apie distonijos ir mioklonio atvejus, susijusius su nugaros smegenų pažeidimu, tačiau jie dažnai pasireiškia su kamieno pažeidimais.

Nugaros smegenų sutrikimas gali smarkiai išaugti (kaip ir skersinis mielitas), pasibaigus posūkiui ar laipsniškai. Kaklo regionas yra paveiktas 2/3 atvejų, krūtinės nugaros smegenys yra mažiau linkusios nukentėti. Jautrumo dėl nepilno skersinio mielito sutrikimas yra beveik pusė pacientų, nes tai yra pirmasis ligos požymis. Jautrumo sutrikimai paprastai prasideda distaliniu galu, o paskui plinta proksimaline kryptimi. Jie maksimaliai padidėja per kelias dienas arba 1-2 savaites ir maždaug tuo pačiu metu regresuoja atvirkštine seka, nei jie pasirodė. Jausmas apie dilgčiojimą ir tirpimą prasiskverbia iš distalinių apatinių galūnių aukštyn ant bagažinės arba į ranką ir koją įtraukia į tą pačią kūno pusę. Jautrumo sutrikimas retai būna užbaigtas, o paprastai egzaminas pasireiškia vidutinio sunkumo objektyviais pokyčiais. Parestezijos pastebimos beveik visais atvejais. Kai kurie pacientai skundžiasi dėl netyčinio šlapinimosi ar sudėtingo šlapinimosi pradžios, gilūs refleksai gali būti gyvi, normalūs arba, rečiau, rečiau. Simptomai Babinsky gali būti arba nėra. Paviršinių pilvo refleksų praradimas (nesusijęs su pilvo sienelės silpnumu, pavyzdžiui, dėl pilvo operacijos) taip pat parodo nugaros smegenų pažeidimą.

Pacientai gali skųstis dėl to, kad galvos judėjimas jie atrodo aštrus skausmas arba parestezija, nusidriekusi nuo kaklo žemyn plaštakų ar pėdų nugaros. Šis vadinamasis simptomas Lhermitte, nukreipta į gimdos kaklelio stuburo pralaimėjimo. Simptomas sukelia dirginimo nugaros smegenų kaip jos lengvai rezultatas tempimo, kai galva pakreipus. Nors Lhermitte simptomas gali liudyti naudai išsėtine skleroze, tai nėra patognominiu už jį, todėl gali pasitaikyti kitų ligų, įskaitant nugaros smegenų traumos, vitamino B12 trūkumo, radiacinės mielopatija, herpes zosternoy infekcijos ar nugaros smegenų suspaudimo.

Kitos išsėtinės sklerozės požymiai yra ūminis arba laipsniškai plečiantis spazzinis monoparece, paraparezis arba hemiparezė, kuris, kaip ir jautrumo sutrikimai, iš pradžių retai būna baigtas. Paprastai motorinių sutrikimų derinys yra jautrus, ypač vibracinių ir sąnarių raumenų jausmų sutrikimai. Pyramidiniai ženklai dažniau būna dvišaliai, net jei paresis yra tik vienoje galūne.

MRT yra pasirinktasis metodas nugaros smegenų pažeidimų tyrimui. Tai leidžia diagnozuoti intramedulinius procesus, kraujagyslių anomalijas, vystymosi sutrikimus, nugaros smegenų ekstramedulinį suspaudimą. Židinių demielinizacija paprastai yra gerai vizualizuoti ant sagitalioje vaizdų gautų T2 režimu arba protonų tankio, kaip apibrėžta hiperintensyviųjų regionai orientuota lygiagrečiai dlinniku nugaros smegenys. Panaši zona gali užfiksuoti vieną ar kelis gretimus nugaros smegenų segmentus, tačiau kartais keletas kampų matomi skirtinguose segmentuose. Ašiniais vaizdais galima aptikti nugaros smegenų centrinės zonos centrines zonas, kuriose yra tiek pilkos, tiek baltos medžiagos ar užpakalinės, priekinės arba šoninės virvelės. Nugaros smegenų skersiniuose poskyriuose dažnai būna heterogeniška arba mozaikinė struktūra. Ūminės fazės metu gali būti kontrastuoja su gadolinio pažeidimo, o sukelti plaučių edema stuburo smegenų, kad yra už klaidinga diagnozė navikų atvejais individualaus židinių priežastis. Nugaros smegenų atrofija, greičiausiai dėl degeneracijos akmenų demielinizacijos kampelyje, koreliuoja su bendro neurologinio defekto sunkumu. Kaip ir regos nervo uždegimas arba galvos smegenų kamieno sindromo, progresavimo rizikos į išsivysčiusių klinikinio vaizdo išsėtinės sklerozės formavimo po izoliuotų nugaros smegenų pažeidimo žymiai padidėja nuo pažeidimo buvimo baltos medžiagos smegenų.

Tais atvejais, kai skersinis mielitas yra nėra baigtas, ir todėl, nesukelia paraplegia, iš išsėtinės sklerozės vystymosi tikimybė yra didesnė, negu visa skersine nugaros smegenų traumos. Oligokloninių antikūnų buvimas CSF leis atskirti išsėtinės sklerozės debiutą nuo posinfekcijos mielito. Virusinis mielitas kartu su CSF sukelia didesnį citozės ir baltymų kiekį nei demielinizuojanti liga. Tais atvejais, kai išsėtinė sklerozė selektyviai apima nugaros smegenis, liga yra daug labiau tikėtina, kad bus palaipsniui, o ne remituojanti eiga. Diagnozė išsėtine skleroze, gali būti sunku tais atvejais, kai smegenys MRT atskleidžia jokių pakeitimų ar aptikti ne konkrečius pakeitimus Baltojoje klausimu, primenančiu, kad tie, kurie yra dažnai vertinamas pagyvenusių žmonių charakterį.

Smegenų ir smegenų kotelis

Palyginti su kitomis centrų lokalizacija, demielinizacijos pakitimus užpakalinės duobės struktūrų (smegenų kamieno ir smegenėlių), dažnai sukelia sunkių neurologinių defektų, kurie dažnai nesiderina su savo dydžio ar skaičiaus. Nugalėk tai lokalizacija yra klasikinis triada Charcot: nistagmas, ketinimas tremoras, giedojimo kalbą. Pagal post mortem patikrinimo Ikuta ir Zimmerman (1976), pokyčiai užpakalinės duobės struktūros nėra aptikta pakankamai dažnai: 16% atvejų jie buvo išvykęs į midbrain, 13% atvejų - į smegenėlių, 12% atvejų - į pailgųjų smegenų, į 7% atvejų - tiltelyje. Palyginimui - optiniame nervų, smegenų pusrutuliai ir stuburo smegenų buvo jokių pakeitimų atitinkamai 1, 3 ir 1% atvejų. Nors smegenų kamiene pralaimėjimas pasireiškia tie patys simptomai kaip ir kitų smegenų dalių pralaimėjimo (pvz gemiparezomi, paraparezės ar jutimo sutrikimų), bet ten gali būti daugiau būdingi simptomai išsėtine skleroze, susijusių su konkrečių kamieninių funkcijų pažeidimas - įskaitant pažeidimų draugiški akių judesiai, jungtis, rijimas, kvėpavimas. Pakitimus požievio regionuose smegenėlių ir smegenėlių trakto gali sukelti ataksija iš galūnių ir liemens, nistagmas, galvos svaigimas, giedojimo kalbą. Kai kuriems pacientams, konservuoti raumenų jėga, yra giliai invalidizirovany dėl sunkių ataksija kamieno ir galūnių.

Akių mechanizmo sutrikimai

Nors išsėtinė sklerozė nėra būdingas bet patognominiu motorinė sutrikimų, kai kurie iš jų yra dažnai pastebimas šios ligos. Būdingiausias bruožas - pažeidimas žiūronų judėjimas iš šono akių obuolius veda tinkamai Tarpnukloninė oftalmoplegijos. Šis sindromas gali būti vienpusis ar dvišalis, išsamus arba neišsamus. Ji kyla dėl pakitimų medialinio išilginės Vaizdas (PMP) - takų, kuri jungia trečiosios kaukolės nervo (kuri kontroliuoja Įjungus ipsilateral akies dalies) su šeštojo kaukolės nervo priešingoje pusėje branduolio (kontroliuojantis atitraukimu ipsilateral akies) branduolį. Žiūrint į priešingos pusės paciento negali sukelti akių ant židinio pusėje, arba lėtai jį į vidurinę padėtį, o priešingos akių pateiktas pilnas Nidus, bet ne iš hypermetric sąskaita gali pasirodyti šiurkštus horizontalus nistagmas yra monocular. Izoliuoti motorinė sutrikimai yra labai reti ir dažniausiai susijęs su trečiųjų ar šeštoje kaukolės nervų pažeidimo.

Didysis pusrutulis

Daugelis židinių, vizualizuotų subkortiškoje baltoje medžiagoje, yra lokalizuotos "tyliose" smegenų srityse ir todėl yra asimptominės. Nepaisant to, židiniai dideliuose pusrutuliuose kartais sukelia, pavyzdžiui, insulto, hemiparezę, hemipigę, kortikinį aklumą ar afaziją. Pacientų išsėtinės sklerozės pažinimo sutrikimas yra susijęs ne tik su bendru pažeidimu, bet ir su vietos pažeidimu korozijai. Paciento išsėtinės sklerozės pažinimo defektą paprastai apibūdina trumpalaikės atminties silpnėjimas, abstrakčiojo ir konceptualiojo mąstymo pažeidimas, kalbos veiklos sumažėjimas ir vizualiniai-erdviniai sutrikimai. Ekstrapiramidinių sindromai yra retas, bet gali būti sukeltas židinių, lokalizuotu požievio pilkosios medžiagos, pavyzdžiui, bazinio ganglijų (Ogoniasty branduolys arba subthalamic branduolys).

Kiti simptomai išsėtinės sklerozės

Širdies nervo neuralgija gali atsirasti ligos pradžioje arba jo eigoje. Didelėse klinikinėse serijose tai buvo pastebėta 2% pacientų. Kai kuriais atvejais pastebimas nedidelis mimikos raumenų paresis, primenantis veido nervų neuropatiją. Retas simptomas, kuris yra įmanomas dėl išsėtinės sklerozės ir kai kurių kitų ligų, yra veido mikobija. Jis pasižymi banguojančiais veido figūrų raumenimis. Kvėpavimo centrų įtraukimas į kvėpavimo takus, dėl kurių atsiranda kvėpavimo nepakankamumas, dažniausiai atsiranda vėlyvoje ligos stadijoje, tačiau tai taip pat įmanoma ūminėje paūmėjimo fazėje.

Kursas ir natūralus išsėtinės sklerozės vystymasis

Skiriami keli skirtingi kursų variantai, pagal kuriuos liga klasifikuojama į atskiras formas. Įvairių formų suformuoti klinikinės spektro natūra, kuri, viena vertus, kuriame yra pasikartojančios paūmėjimų su pilna arba beveik pilna remisija, o kita vertus - neremittiruyuschim pastovaus progresavimo neurologinių sutrikimų. Šios dvi formos vadinamos atitinkamai kaip "perleidžiančios" ("recidyvuojančios" - "remitting") ir pirmiausia progresuojančios. Paskutinis reikia atskirti nuo antrine progresuojančia forma, kuri atsiranda pacientams, sergantiems remituojančiąja žinoma, taip pat laipsniškai-recidyvuojanti forma, kuriai iš pradžių yra būdingas nuolatinis progresavimas su nedažnai paūmėjimų. Sąvoka "gerybinė išsėtinė sklerozė" nėra įtraukta į naują klasifikaciją.

Dėl išsėtinės sklerozės eigos pobūdį įtakoja ligos pradžios amžius ir jo pradinių pasireiškimų pobūdis. Dažniausiai pasireiškianti išsėtinė sklerozė dažniau pasireiškia moterims, kai ligos atsiradimas ankstyvame amžiuje su sutrikusiu jutimo ar optiniu neuritu. Progresuojanti išsėtinė sklerozė dažniau pasireiškia vyrams, su vėlyva ligos pradžia (5-6 gyvenimo dešimtmečiais), palaipsniui plečiantis paralyžius.

Klinikiniai ir patomorfologiniai išsėtinės sklerozės variantai

Yra keletas išsėtinės sklerozės variantų, kurie skiriasi klinikiniais ir patomorfologiniais pokyčiais. Difuzinis sklerozės SCHILDER mielinoklastichesky pasižymi intensyvių simetriškos dvišalių demielinizacija zonų semiovalnom centro (baltojo medžiagos regione, esančios virš šoninių skilvelių), kartu yra mažos atskiros židinių arba be jų. Tokie atvejai dažniau pasireiškia vaikams. Kliniškai, ši liga pasireiškia demencija ir kitų psichikos sutrikimų, buvimo paūmėjimų ir remisijos, padidėjęs kaukolės vidaus slėgis, imituojančiu klinikoje smegenų auglių (už pseudonavikas). Histologiškai nustatyta aiškių ribų zoną demielinizacija su fibrilinio gliosis, milžinas daugiabranduoles ar patinusių Astrocitas, perivaskulinių audinių infiltracija ir aksonų pažeidimo.

Marburg liga - ūmus žaibiško forma išsėtinę sklerozę, būdinga tai, kad masyvi pusrutulio židinio buvimą, kuris apima smegenų kamieną, pleocitozė ir oligoclonal antikūnų, smegenų skysčio. Ankstyvojoje stadijoje yra išreikšta edema, taip pat plačiai paplitęs mielino sunaikinimas ir aštrus aksonų skaičiaus sumažėjimas.

Balo koncentriškai sklerozė - monofazinė Kitame įgyvendinimo variante žaibiško Žinoma išsėtinę sklerozę, kuriame židinys yra suformuojamas, susidedantis iš koncentriškai išdėstytų sluoksnių demyelinated ir myelinated audinio.

Dveji kiti demielinizuojančios ligos - ūminio išskleidžiamo encefalomielito (OPEM) ir optikemijos (Deviko liga) - variantai dažniau pasitaiko vėliau.

Eksperimentinis alerginis encefalomielitas. O kiti žinduoliai neturi liga, panaši į išsėtinės sklerozės žmogaus, jie gali būti dirbtinai sukeltas demielinizuojančios ligos, - eksperimentinę alerginę encefalitu - EAE. Kurti eksperimentinį modelį svarbu ne tik suprasti imuninės proceso patogenezę į rasseyannov sklerozt, bet taip pat rasti ir įvertinti potencialių vaistų efektyvumą. Patologiniai pokyčiai su pokyčiais EAE yra panašūs į kompiuterį ir perivenous pasižymi uždegimo infiltracija ir demielinizacija kintamasis. EAE yra indukuota skiepijant kompozicijos, kurioje yra mielino antigenus, įskaitant neapdorotas homogenate smegenų ir stuburo smegenų mielino baltymas ar jo fragmentų su arba be to adjuvanto, ir kokliušo toksino. Liga taip pat gali būti pasyviai perkelti iš vienos eilutės singeninės pelių su T-limfocitų jautriam mielino antigenų. Šiuo atveju, norint sukurti ryškesnį demielinizaciją, reikia papildomai skirti antikūnų prieš mieliną. Tipišku atveju EAE yra monofazinė liga, visiškai arba beveik visiškai atsigaunanti. Bet jūrų kiaulytės ir mormozetok gali sukelti pasikartojančią EAE. EAE taip pat buvo tiriamas transgeninių pelių su T ląstelių receptoriaus į konkrečią aminorūgščių seka mielino pagrindinio baltymo. Nors EAE nėra absoliuti analogas išsėtine skleroze ir kaip modelis nėra tobulas, todėl jo tyrimo duomenys leido geriau suprasti, T-ląstelių receptorių ir MHC autoantigenams ir autoantikūnų, įtariami išsėtinės sklerozės biologija, imuninio atsako ir genetikos demielinizacija centrinės nervų sistemos reguliavimas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9]