Tam tikros ligos, kurias lydi stuburo deformacija

Kaip minėta anksčiau, stuburo deformacija dažnai yra vienas iš kitų organų ir sistemų ligų simptomų. Šiame skyriuje manėme, kad būtina aprašyti kai kurias iš šių ligų, daugiausia dėmesio skiriant ne tiek stuburo sindromo ypatybėms, kiek nepakankamai žinomiems faktams apie pačias nozologines formas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Paveldimos sisteminės skeleto ligos

Viena iš plačiausių ligų grupių, kurioms būdingi stuburo pažeidimai, yra paveldimos sisteminės skeleto ligos (HSSD). HSSD klasifikacija pagrįsta trijų tipų kaulų formavimosi sutrikimų nustatymu:

• displazija – endogeninis kaulų formavimosi sutrikimas,
• distrofija – kaulų metabolizmo sutrikimas,
• Displazija-dizostozė yra mišri sisteminės ligos forma, susijusi su formavimosi sutrikimu, kuris išsivysto antriniu būdu dėl pirminio vystymosi defekto mezenchiminiuose ir ektoderminiuose audiniuose.

Displazija. Sutrikusio kaulinio formavimosi zonos lokalizaciją displazijos atveju lemia Ph. Rubino (1964) rentgeno anatominė schema, kurioje išskiriami šie vamzdinio kaulo skyriai: epifizė, fizė arba pati augimo zona, metafizė ir diafizė. Pagal šias zonas M. V. Volkovas išskyrė epifizinius, fizinius, metafizinius, diafizinius ir mišrius pažeidimus. Be to, atsižvelgiant į sisteminį patologijos pobūdį, išskiriamos displazijos, kurios atsiranda su privalomu stuburo sindromo (sisteminės spondilodisplazijos) buvimu, ir displazijos, kuriose galimas, bet nebūtinas stuburo pažeidimas.

Distrofijos. Paveldimos distrofijos, pažeidžiančios kaulinį audinį, įskaitant stuburą, yra Pageto osteopatija, marmurinė kaulų liga, paveldima osteopenija ir kt. Stuburo pokyčiai atitinka bendruosius kaulų pokyčius, būdingus minėtoms ligoms. Šiai grupei taip pat priklauso mikopolisacharidozės – glikozaminoglikanų metabolizmo sutrikimai. Mukopolisacharidozės diagnozė patvirtinama medicininiais ir genetiniais tyrimais bei nustatant skirtingų tipų glikozaminoglikanų kiekį. Pažeidus stuburą, pasireiškia:

• I-II tipo mikopolisacharidozės – Pfeundlerio-Hurlerio sindromas ir //tipas – Hunterio sindromas. Kliniškai joms būdinga kifozinė krūtinės ląstos ir juosmens srities deformacija („katės“ nugara), radiologiškai – pleišto formos T12-L2 slanksteliai (paprastai vienas ar du šioje zonoje);
• IV tipo mukopolisacharidozė – Morquio sindromas. Klinikinis ir radiologinis vaizdas toks pat kaip ir Morquio-Brailsfordo spondiloepifizinės displazijos atveju.
• VI tipo mukopolisacharidozė – Maroteaux-Lamy sindromas. Nugara sergant šia liga tiesi, kartais kifozė. Rentgeno tyrimu – abipus išgaubti slanksteliai, palaipsniui įgaunantys stačiakampio formos kubą, tačiau turintys būdingą juosmens slankstelių užpakalinės galinės plokštelės įdubimą. Krūtinės-juosmens srityje aptinkami užpakaliniai pleišto formos slanksteliai. Galima C2 odontoidinio angos hipoplazija.

Mišrios sisteminių skeleto ligų formos (displazija-disostozė)

Šiai grupei priklausančių ligų (kranioklavikinės, trichorinofaringinės ir chondroektoderminės displazijos, žandikaulių ir spondilokozalinės disostozės) pavadinimai susiformavo istoriškai ir labiau atspindi pažeistų organų lokalizaciją, o ne patologinių procesų esmę. Spondilokozalinė disostozė pasireiškia pažeidus stuburą, kuriam būdingas žemas ūgis, kaklo ir liemens sutrumpėjimas, skoliozė ir krūtinės ląstos deformacija. Rentgeno tyrimas atskleidžia daugybinius slankstelių (dažniausiai mišrius variantus) ir šonkaulių (dažniausiai užpakalinių dalių blokadą) apsigimimus.

Arnoldo-Chiari malformacija

Chiari malformacija (rusų literatūroje vartojamas terminas „Arnoldo-Chiari malformacija“) yra raidos defektas, kuriam būdingas smegenų elementų pasislinkimas į kaklinio stuburo kanalo kaukolės dalį. W. J. Oakesas (1985) išskiria kelis šios anomalijos tipus.

Arnoldo-Chiari malformacijų tipai

Anomalijos tipas	Būdingas
1 tipas	Smegenėlių tonzilių poslinkis uodegos kryptimi žemiau didžiosios angos lygio
2 tipas	Smegenėlių kochlejos, 4-ojo skilvelio ir smegenų kamieno poslinkis uodegos kryptimi žemiau didžiosios angos linijos, dažniausiai susijęs su mielodisplazija
3 tipas	Smegenėlių ir smegenų kamieno kaudalinis poslinkis į viršutinę kaklo stuburo išvaržą
4 tipas	Smegenėlių hipoplazija

Arnoldo-Chiari malformacijos išsivystymą gali sukelti tiek kraniovertebralinės malformacijos, tiek bet kokie nugaros smegenų fiksacijos variantai. Smegenų skysčio dinamikos pažeidimas kraniovertebralinėje zonoje Arnoldo-Chiari malformacijos metu sukelia smegenų skysčio rezorbcijos sutrikimą ir cistų (žr. siringomieliją) susidarymą nugaros smegenų viduje. Slankstelių sindromui būdingi stuburo deformacijos, dažnai netipiškos.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Siringomielija

Iki šiol (ir rusų literatūroje – vis dar) siringomielija (iš graikų kalbos sirinksas – vamzdis) buvo laikoma savarankiška lėtine nervų sistemos liga, susijusia su cistų (hidrosiringomyelijos) išsivystymu patologinio augimo ir vėlesnio glijos audinio irimo srityse. Magnetinio rezonanso tomografijos įdiegimas klinikinėje praktikoje ir išsamesnis šios patologijos tyrimas dabar leidžia mums cistų vystymąsi nugaros smegenų viduje laikyti ne savarankiška liga, o įvairių ligų simptomu.

Slankstelių sindromui sergant siringomielija būdingos netipinės (kairėje pusėje) skoliotinės krūtinės ląstos deformacijos ir ankstyvieji neurologiniai simptomai, iš kurių pirmasis paprastai yra pilvo refleksų asimetrija. Slankstelių sindromo genezė šiuo atveju gali būti susijusi tiek su pagrindine liga, dėl kurios išsivystė siringomielija, tiek su tinkamos stuburo segmentinės inervacijos sutrikimu dėl cistinės nugaros smegenų pažeidimo. Šiame skyriuje manome, kad būtina pateikti F. Denis (1998) sukurtą etiologinę klasifikaciją, taip pat taktinius, diagnostinius ir terapinius siringomielijos algoritmus. Pasak autoriaus, pagrindinis siringomielijos gydymas turėtų būti ją sukėlusios patologijos gydymas. Jei jis sėkmingas, papildomo gydymo nereikia. Jei pirminis gydymas neveiksmingas, pagrindiniai antrinio gydymo metodai yra cistos drenavimas ir siringo-subarachnoidinis šuntavimas.

Neurofibromatozė

Neurofibromatozė (NF) yra periferinės nervų sistemos liga, kuriai būdingas tipiškų neurogeninių navikų (neurofibromų) arba netipinių pigmentinių ląstelių sankaupų (kavos virimo dėmių, melanomos tipo navikų) atsiradimas, embriogenetiškai susijęs su paravertebraliniais simpatiniais ganglijais. Klinikinėje neurofibromatozės klasifikacijoje išskiriami du ligos tipai – periferinis ir centrinis. Reikėtų nepamiršti, kad pacientams, sergantiems neurofibromatoze, galimas ne tik pirminių naviko mazgų piktybiškumas, bet ir genetiškai nulemta didelė leukemijos išsivystymo rizika.

Neurofibromatozės stuburo slankstelių sindromui būdingi sparčiai progresuojantys, dažniausiai mobilūs kifoskoliotiniai deformacijos. Reikėtų nepamiršti, kad patologinių mazgų buvimas stuburo kanale dažnai sukelia neurologinius sutrikimus tiek natūralios deformacijos eigos metu, tiek bandant ją konservatyviai ar chirurgiškai koreguoti. Gydytojas, sudarydamas neurofibromatoze sergančio paciento tyrimo ir gydymo planą, turi atsižvelgti į šių komplikacijų galimybę, o apie tai informuoti pacientą ir jo tėvus.

Sisteminiai hipermobilumo sindromai

Sisteminiai hipermobilumo sindromai apima ligų grupę, pasireiškiančią esant skeleto ir vidaus organų jungiamojo audinio fiksavimo aparato nepakankamumui (vadinamieji mezenchiminio sutrikimo sindromai) – Marfano, Ehlerso-Danloso (Ehlerso-Danloso) sindromai ir kt. Šiuo atveju skeleto pažeidimams būdingas sunkus, bet mobilus skoliozė arba kifoskoliozė, asimetrinės krūtinės ląstos deformacijos, sąnarių deformacijos ir artropatijos. F. Biro, HLGewanter ir J. Baum (1983) apibrėžė penkių sisteminio hipermobilumo požymių rinkinį:

• kai nykštys pagrobiamas, pastarasis paliečia dilbį;
• gebėjimas pasyviai ištiesti rankos pirštus į padėtį, kai pirštai yra lygiagretūs dilbiui;
• alkūnės sąnarių hiperekstenzija daugiau nei 10°;
• kelio sąnarių hiperekstenzija daugiau nei 10°;
• gebėjimas paliesti grindis delnu, kai keliai ištiesti stovint.

Hipermobilumo sindromui diagnozuoti reikalingas bent keturių iš penkių išvardytų simptomų derinys.

Reikėtų nepamiršti, kad pacientams, sergantiems sisteminiais hipermobilumo sindromais, transplantacijos adaptacijos laikotarpis smarkiai sulėtėja, o chirurginio gydymo metu jų rezorbcijos rizika yra didelė. Dėl šios priežasties stuburo ir krūtinės ląstos deformacijos tokiems pacientams po osteoplastinių operacijų kartojasi daug dažniau nei deformacijos, nesusijusios su sisteminiu hipermobilumu.