Kai kurios ligos, kartu su stuburo deformacija

Kaip jau minėta, stuburo deformacija dažnai yra viena iš kitų organų ir sistemų ligų simptomų. Mes nusprendėme, kad šiame skyriuje reikia apibūdinti kai kurias iš šių ligų, o ne daug dėmesio skirti stuburo sindromo savybėms, kaip apie nepakankamai žinomus faktus, susijusius su patys nosologinėmis formomis.

[1], [2], [3]

Paveldimos sisteminės skeleto ligos

Viena iš labiausiai paplitusių ligų grupių, kai nugaros smegenų pažeidimas yra labai dažnas, yra paveldimos sisteminės skeleto ligos (NSC). NESC klasifikacija grindžiama trijų tipų kaulų formavimosi pažeidimais:

• displazija - endogeninė kaulų formavimosi defekcija,
• distrofija - kaulų apykaitos sutrikimas,
• displazija-disostozė - mišraus formos sisteminė liga, susieta su vystymosi sutrikimu, kuris vystosi antrinėje pagal pirminį vystymosi defektą mezenchimos ir ektoderminių audinių srityje.

Displazija. Apatinės kaulų formavimo zonos lokalizacija displazijoje nustatoma pagal rentgeno anatomijos schemą Ph. Rubinas (1964), kuris sugeria šias kanalėlio kaulų dalis: epifizę, fizię ar faktinę augimo zoną, metafizę ir diafizę. Atsižvelgiant į šias zonas, MV. Volkovas nustatė epifizinius, fizinarinius, metafizinius, diafizinius ir mišrius pažeidimus. Be to, atsižvelgiant į sistemos patologijos pobūdį skiriama displazija, pasireiškiantis privalo dalyvauti stuburo sindromas (sistema spondilodisplazii) ir displazija, kurioje rachiopathy galbūt, tačiau nebūtinai.

Distrofija. Pagal paveldimas distrofija, tekančių su pakitimų kaulų, įskaitant stuburo apima osteopatija deformuojančiomis Paget (Paget), marmuro kaulų ligos, paveldimos ir kitą osteopenija. Pokyčiai stuburo o kaulų pokyčiai atitinka bendra darbo charakteristika šių ligų. Tapti šios grupės priklauso mikopolisaharidozy - pažeidimą glikozaminoglikanų biržoje. Mokopolisacharydoza diagnozė patvirtinta medicinos ir genetinės tyrimo ir nustatymo glikozaminoglikanų įvairių tipų lygiu. Pasibaigus stuburo nugalims:

• I tipo mikopolizaccharidozės - Pfundlerio-Hurlerio sindromo ir II tipo - Hunterio sindromo. Kliniškai jie pasižymi kyphotic deformacija thoracolumbar kortelė ( "katė" nugara) rentgenologiškai - pleišto formos Liežuvio formos slankstelių T12-L2 (paprastai vieną ar dvi šioje srityje);
• IV tipo mukopolisacharidozė - Morkio sindromas (Morquio). Klinikinė ir radiologinė nuotrauka yra tokia pat, kaip ir Morquio-Brailsford spondyloepiphysial displazijoje.
• VI tipo mukopolisacharidozė - Maroto-Lamy sindromas (Maroteaux-Lamy). Nugara su šia liga yra tiesioginė, kartais kifofuota. Radiografiškai abipusiškai išgaubti slanksteliai, palaipsniui įgiję kuboidinę formą, tačiau turintys būdingą juosmens slankstelių užpakalinės uždarymo plokštės depresiją. Kraujagyslių skyriuje atskleidžiami užpakaliniai pleišto formos slanksteliai. Galimas hipoplazijos danties C2.

Mišrios sisteminės skeleto ligų formos (displazija-disostozė)

Priklausančių šiai grupei (raktikaulio galva, o trihorinofaringealnaya hondroektodermalnaya displazija, žandikaulių ir spondilokostalny dysostosis) ligų pavadinimai, sukūrė istoriškai ir gana atspindi paveiktų organų lokalizaciją, bet ne patologinių procesų esmė. Su stuburo pažeidimo Pajamos spondilokostalny dysostosis, kuriai būdingas žemo ūgio, iš kaklo ir liemens, skoliozė, krūtinės deformacija sutrumpinimo. Kai rentgeno atskleidė kelis defektus slankstelių (dažnai - Maišyti variantai) ir šonkaulių (dauguma - blokuoja galinius skyrius).

Arnoldo-Chiari anomalija

Kario anomalija (rusų literatūros priėmė terminą "Arnold-Kario anomalija") - išsigimimas, būdingas poslinkio smegenų ląstelių kaukolės dalį gimdos kaklelio stuburo kanalą. WJ Oakes (1985) nurodo keletą tipų anomalijų.

Arnold-Chiari anomalijų tipai

Anomalijos tipas	Charakteristikos
Tip1	Caudalinis maišymas smegenėlių ląstelių, mažesnių už didelio pakaušio angos lygį
2 tipas	Smegenėlę, ketvirtą skilvelę ir smegenų kamieną, esantį žemiau didžiosios pakopinės šaknies linijos, užstumiamas galvos smegenų kraujospūdis paprastai derinamas su mielodisplazija
3 tipas	Galvos smegenų ir smegenų kamieno poslinkis viršutinės smegenų sperma
4 tipas	Cerebellarinė hipoplazija

Arnoldo-Chiari anomalijos vystymosi priežastis gali būti ir kraujagyslių zonos vystymosi defektai, ir galimi nugaros smegenų nugaros smegenų nustatymo būdai. Pažeidimas liquorodynamics, esantys craniovertebral zonoje, kai anomalijos Arnold-Chiari rezorbcija veda prie sutrikimų skysčio ir cistos (žr. Siringomielijos) per stuburo smegenų. Stuburo sindromas būdingas stuburo deformacijomis, dažnai netipinėmis.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Syringomyelia

Dar visai neseniai (ir rusų literatūros - iki šiol) siringomielijos (iš graikų Syrinx -. Fleita) buvo laikoma nepriklausoma lėtinės ligos dėl nervų sistemos, susijusios su cistų (gidrosiringomieliya) Atsižvelgiant į nenormalus ataugų ir vėliau žlugimo glijos audinio vietovių plėtros. Įvadas į klinikinę praktiką magnetinio rezonanso ir išsamesnės studijos šios ligos dabar leidžia atsižvelgti į cistos stuburo smegenų vystymąsi ne kaip nepriklausoma ligos, taip pat įvairių ligų simptomas.

Stuburo sindromas su siringomielijos būdinga tai, kad netipinio (kairinis) buvimo scoliotic deformacijas krūtinės ląstos ir pradžioje neurologinių simptomų, iš kurių pirmasis paprastai pasirodo asimetrijos pilvo refleksų. Genezės stuburo sindromas tokiu būdu gali būti susijęs su tiek pirminė liga, po kurio į siringomielijos plėtros ir pažeidžiant savo stuburo segmentinės inervacijos cistine pakitimų stuburo smegenų. Šiame skyriuje mes manome, kad būtina pareikšti etiologinis klasifikaciją, taip pat taktinių ir diagnostikos ir gydymo algoritmai siringomielijos sukūrė F. Denis (1998). Autoriaus nuomone, pirminis syringomelėjos gydymas turėtų būti patologijos, kuri ją sukėlė, gydymas. Tuo atveju, jei jis bus sėkmingas, jokio papildomo gydymo nereikia. Jei pirminė terapija nėra efektyvi, pagrindiniai antrinio gydymo būdai yra cistų ir syringo-subarachnoidinės manevravimo drenažas.

Neurofibromatosis

Neurofibromatozės (NF) - iš periferinės nervų sistemos būdinga tai, kad tipinių neurogeninis navikų (neurofibroma) arba netipinių grupių pigmentinių ląstelių vystymąsi liga (kavos dėmės melanomopodobnyh navikai) embryogenetic susijusių paravertebral simpatinių mazgų. Klinikinėje neurofibromatozės klasifikacijoje yra nustatytos dvi ligų rūšys: periferinė ir centrinė. Reikėtų prisiminti, kad pacientams, sergantiems neurofibromatozės yra ne tik įmanoma piktybinis navikas pirminio naviko svetainių, bet ir genetiškai sukelia didesnę riziką susirgti leukemija.

Neurofibromatozės stuburo sindromui būdinga greita progresuojanti, paprastai mobili kifosklolitinė deformacija. Reikėtų prisiminti, kad patologinių svetainių buvimas stuburo kanalo dažnai sukelia neurologinius sutrikimus, kaip pagal natūralų srauto deformacijos, ir kai jis bando konservatyvių ar operacinius pataisymus. Gydytojas turi atsižvelgti į šių komplikacijų atsiradimo galimybę, rengdamas neurofibromatozės paciento tyrimo ir gydymo planą, apie tai turėtų būti informuotas pacientas ir jo tėvai.

Sisteminio hipermobilumo sindromai

Sisteminio hypermobility sindromų, susijusių grupės ligų, kurios atsiranda su nepakankamumas jungiamojo nustatymas aparatais skeleto ir vidaus organų (pvz, mezenchiminių sindromai sutrikimai) - Marfano sindromai, Eilers-Danlos (Ehlers-Danlos sindromas), ir tt taip būdinga tai, kad dėl didesnių audinių pakitimų skeleto vystymosi. Bet mobili skoliozė arba kyphoscoliosis, asimetrinė krūtinės deformacijos deformacija sąnarių ir artropatijos. F. Biro, H.LGewanter ir J. Baum (1983) nustatė Pentada ženklai sisteminės hypermobility:

• kai nykščio traukimas atliekamas, ranka paliečia dilbį;
• rankos pirštų pasyviojo pratęsimo į padėtį, kurioje pirštai yra lygiagrečiai dilbiui;
• peršilimas alkūnių sąnariuose didesnis nei 10 °;
• kelio sąnarių pertvarka daugiau nei 10 °;
• Galimybė liesti grindis su nejudančiais kelio sąnariais stovint.

"Hypermobility sindromo" diagnozė - ne mažiau kaip keturių iš penkių išvardytų simptomų derinys.

Reikėtų prisiminti, kad pacientams, kuriems yra chirurginio gydymo sisteminis hipermobilumo sindromas, transplantacijų adaptacijos laikotarpis smarkiai sulėtėja ir jų rezorbcijos rizika yra didelė. Dėl šios priežasties stuburo ir krūtinės ląstos deformacijos tokiems pacientams po osteoplastinių operacijų pasitaiko daug dažniau nei deformacijos, nesusijusios su sisteminiu hiperproporcingumu.