Kaip gydoma nepilnamečių sisteminė sklerodermija?

Nepriklausomas gydymas sistemine sklerodermija

Pacientų, kurių fizinė terapija, masažas ir kineziterapija, kurios padeda išlaikyti kaulų ir raumenų sistemos funkcionalumą, sustiprinti raumenis, pagerinti judesių amplitudė sąnariuose, užkirsti kelią lenkimo kontraktūros augimą.

Medicininis sisteminės sklerodermos gydymas

Kaip pagrindinė terapija, vartojami gliukokortikosteroidai, citotoksiniai vaistai ir antifibrotiniai vaistai.

Gliukokortikosteroidų aktyvumo priemonės

Klinikinių ir laboratorinių požymių uždegiminės ir imunologiniu veiklos ankstyvosios fazės sisteminio sklerodermija parodyta steroidų buvimą - prednizolono arba metilprednizolono vidutinio sunkumo dozes 15-30 mg / per dieną, dėl ko susilpnėja pasiekti gydomąjį poveikį ir užbaigtą panaikinimą. Gliukokortikoidai leidžia stabilizuoti odos proceso suimti artrito, aktyvaus miozitas, serozity, alveolitas simptomus. Be pažymėtos fibrozės vėliau ligos, steroidai yra ne tik neveiksmingi, bet ir pagerinti sklerotinių procesus.

Yra keletas ataskaitos pulsuojančio gydymo efektyvumą su kortikosteroidais sisteminės sklerozės plautinės hipertenzijos gydymui, kurį sukelia plaučių kraujagyslių pažeidimų trombozės ir intersticinių pažeidimų nebuvimo.

Citotoksiniai vaistai

Ciklofosfamido - citotoksinis vaistas iš grupės, susidedančios iš alkilinimo agentų, pasirinkimo vaistas už intersticinių plaučių pažeidimų, difuzinio sklerodermija, sisteminis nepilnamečių formų greitai progresuojantis kurso gydymui.

Siūlomos įvairios suaugusiųjų ciklofosfamido vartojimo schemos, kurių efektyvumas buvo įrodytas retrospektyviuose tyrimuose.

• Pulsas terapija (intraveninis narkotikas megadoses): 1 kartų per mėnesį 6 mėnesius, o po to teigiamą dinamiką plaučių funkcijos tyrimų - 1 kartą per 2 mėnesius, išlaikant teigiamą dinamiką - 1 kartą per 3 mėnesius.
• Ciklofosfamido vartojimas kartu su gliukokortikosteroidais kasdien vartojamas 0,5-0,8 mg / kg dozėje 8 savaites, tada 12-18 mėnesių dozė sumažinama iki 0,3 mg / kg; pulso terapijos ciklofosfamido trukmė - mažiausiai 2 metai.
• Ciklofosfamidas 750 mg (IV lašinamas) kartu su metilprednizolonu per 125 mg infuzijos dozę, kuri atliekama kas 3 savaites 6 mėnesius.
• Ciklofosfamido vidun 1-2mg / kg per parą kartu su prednizolono vidaus 40 mg / per dieną per dieną pripažintos kaip perspektyvi gydymo būde pradiniuose etapuose intersticinės plaučių pažeidimo sisteminės sklerozės.

Abi ciklofosfamido impulsų terapija režimai bendraudami sunkus šalutinis poveikis: leukopenija, anemija, kepenų toksiškumo, hemoraginis cistitas, plaukų slinkimas, pykinimas, vėmimas.

Metotreksatas veiksmingai gydomas ankstyvuoju (<3 metų nuo ligos pradžios) difuzine sistemine sklerodermija, injekcija po oda ir nurijimas. Metotreksatas skiriamas sunkioms sąnarių, raumenų, periartikulinių kontrakkų ir plačiai paplitusių odos pažeidimų pažeidimams. Tai neturi įtakos visceraliniams pažeidimams. Metotreksatas skiriamas 10 mg / m ² dozei vieną kartą per savaitę kartu su folio rūgštimi standartine doze (kasdien, išskyrus metotreksato vartojimo dieną).

Iš pradžių, gydymas kartu su metotreksatu priėmimo gliukokortikoidiniu dozę 0,5 mg / kg per parą 6-8 savaites su sumažinti iki palaikomosios dozės 0,1-0,25 mg / kg per 12-18 mėnesių, po to visiškai atšaukimo. Atsargiai reikia skirti metotreksato paskyrimui vaikams, sergantiems lėtinėmis infekcijos kameromis, ir laikinai nutraukti vaisto vartojimą, jei atsiranda sąnarių ligų. Gydymas metotreksatu atliekamas mažiausiai 2 metus. Būtina stebėti gydymo saugumą, kaskart stebėti hemogramą, kepenų funkcijos biocheminius rodiklius.

Yra įrodymų apie didesnį metotreksato veiksmingumą, vartojamą vaikams didelėmis dozėmis - 20-25 mg / m ² per savaitę į raumenis arba po oda.

Ciklosporinas naudojamas sisteminei sklerodermijai gydyti, bet galimas nefrotoksiškumas riboja plačią vaisto vartojimą klinikinėje praktikoje, nes reikia atidžiai stebėti inkstų funkcijos būklę ir kraujo spaudimo lygį.

Ciklosporinas, vartojamas 2-3 mg dozėje per parą, teigiamai veikia sisteminius sklerodermijos odos pokyčius, nedarant įtakos vidaus organų būklei.

Yra keletas pranešimų apie ciklosporino veiksmingumą gydant progresuojančias intersticines plaučių pakitimus sisteminei sklerodermijai ir ciklofosfamidų neveiksmingumui.

Azatioprino kartu su mažomis kortikosteroidų dozių vartojimą gali būti naudojamas intersticinės plaučių pažeidimo gydymui sisteminės sklerodermijos, kuris veda į stabilizavimo plaučių funkcijos ir pagerinti pacientų su sistemine skleroze būklę. Tai parodoma bandomuosiuose tyrimuose.

Sisteminės sklerodermijos gydymas antibiotikais

Penicilaminas yra plačiausiai vartojamas šios grupės vaistas sisteminei sklerodermijai gydyti. Jis sulaužo kolageno sintezę, suskaido kryžminius ryšius tarp naujai suformuotų tropokollageno molekulių, skatina jo pašalinimą iš organizmo, slopina fibroblastų darbą. Vaistas yra vartojamas mažomis dozėmis per pirmąjį nuo 3 mg / kg per dieną vidurkį, jei toleruojama dozė palaipsniui didinama, kad 8-10 mg / kg per dieną (250-375 mg / per dieną), kad pacientas gauna per 3-5 metus. Penicilamino antifibrozinis poveikis yra lėtas, pastebimas ryškus klinikinis poveikis praėjus 6 mėnesiams nuo gydymo pradžios. Esant sparčiai progresuojančiai sklerodermijai, difuzinei odos dilatūrai, vidinių organų fibrozei, penicilaminas 8 savaites derinamas su gliukokortikosteroidais 0,5 g / kg dozėje. Be to, po 12-18 mėnesių gliukokortikosteroidų dozė laipsniškai mažinama iki visiško atšaukimo.

Gydymo didelėmis penicilamino dozėmis nauda nėra patvirtinta. Preparatas, vidutinės dozės paprastai yra gerai toleruojamas, tačiau šalutinis poveikis (viduriavimo ligų, aftinis stomatitas, odos bėrimas, nefropatija, eozinofilija, citopenija et al.) Plėtra būtina sumažinti dozę arba nutraukti jo vartojimą.

Kiti vaistai

Atliktais bandymais kolchicino, taip pat a- ir y-interferonų, kurie anksčiau buvo naudojami kaip antitifibrotiniai preparatai, veiksmingumas nebuvo patvirtintas, todėl jų negalima rekomenduoti vartoti.

Mikrocirkuliacijos sutrikimų korekcija

Naudokite įvairių grupių vaistus - vazodilatatorius, disaggregantas, jei reikia - antikoaguliantai. Paskyrimo nuorodos - Raynaudo sindromas ir jo komplikacijos (išemija, nekrozė), plaučių, inkstų hipertenzija.

• Kalcio kanalų blokatoriai sukelia vidutinio sunkumo, bet reikšmingai sumažina vasospamzmo atakų dažnį ir sunkumą. Kalcio kanalų blokatorių pasirinkimas vaikams atliekamas atsižvelgiant į individualų vaiko toleravimą, amžių ir svorį. Trumpojo veikimo vaistai - nifedipinas, ilgalaikiai veikiantys vaistai - nifedipinas (Corinfar retard), amlodipinas (norvaskas), kurio paskirtis yra geresnė.
• Angiotenziną konvertuojančio fermento (AKF) inhibitoriai - kaptoprilis, enalaprilis - nustatyta, kad pacientams, kurių tikrosios sklerodermija inkstų, lydi stiprus kraujagyslių susiaurėjimo ir hipertenzijos. Suaugusiesiems kaptoprilis vartojamas 12,5-50 mg 3 kartus per parą, enalaprilis - 10-40 mg per parą.
• Selektyvus serotonino reabsorbcijos inhibitorius-ketanserinas 60-120 mg per parą parodė veiksmingumą gydant Reynaud sindromą placebo kontroliuojamiems suaugusiems žmonėms.
• Angiotenzino II receptorių antagonistai yra losartanas, 25-100 mg per parą. Atliekant bandomąjį tyrimą, 12 savaites buvo lyginamas losartano (50 mg per parą) ir nifedipino (40 mg per parą) veiksmingumas sisteminiam sklerodermės antriniam Reino sindromui gydyti. Buvo sumažėjęs vasospamzos priepuolių sunkumas, labiau ryškus losartano nei nifedipino, o priepuolių dažnio sumažėjimas buvo pastebėtas tik losartanu. Naudojamas ilgesniam gydymui.
• Simpatologikai, ypač prazosinas, suteikia laikinojo poveikio, kuris praeina per kelias savaites.
• Klinikinėje praktikoje pentoksifilinas (trauminis) plačiai vartojamas didelėmis dozėmis (suaugusiesiems - iki 400 mg 3 kartus per dieną), bet nėra kontroliuojamų tyrimų, skirtų įvertinti jo vartojimo rezultatus.

Sunkios Raynaud sindromui gydyti naudojami mažos molekulinės masės heparinai. Šis poveikis pasireiškia po 4 gydymo savaičių.

Pastaraisiais metais, už pareikštos išeminių komplikacijų gydymui pacientams, sergantiems sistemine skleroze yra sintetinis prostaglandino E1 analogas alprostadil (w / w 0,1-0,4 ug / kg per minutę) ir iloprosto (w / 0,5-2 ng / kg per kelias minutes), kuris leidžia greitai pagerinti pacientų būklę. Kurso metu gydymą sudaro 7-10 infuzijų vidurkis.

Vietinis gydymas sistemine sklerodermija

Iš išorės įlašinkite 20-30% dimetilo sulfoksido tirpalą, papildydami vazodilatacinius, priešuždegiminius vaistus paveiktose odos vietose. Phonophoresis naudojamas narkotikų vartojimui. Taikyti tepalus, kuriuose yra kortikosteroidų - metilprednizolono aceponato (advantano), mometazono (elokomo); vazotropiniai vaistai - heparino tepalas, trokserutinas (troksevazinas); priemonės audinių trofizijai pagerinti - chondroitino sulfatas (chondroksidas), actoveginas / solcoseryl. Contractubex ir kt.

Sisteminės sklerodermos chirurginis gydymas

Praktiškai vaikai nenaudoja chirurginio gydymo.

Indikacijos specialistų konsultacijoms

Su skleroderminių židinių lokalizavimu ant galvos ir veido, pacientams reikia kreiptis į neurologą, skirtą akių skausmui.

Indikacijos hospitalizacijai

• Neseniai diagnozuota nepilnamečių sisteminė sklerodermija, skirta išsamiai ištirti ir atrinkti gydymą.
• Būtinybė stebėti vaiko būklę ir stebėti gydymą, vertinti jo veiksmingumą ir toleravimą.
• Ligos progresavimo požymių atsiradimas ir gydymo pataisos poreikis.

Prognozė

Sergant sklerodermija sergančių vaikų gyvenimo prognozė yra daug palankesnė nei suaugusiesiems. Vaikų, kuriems yra sisteminė skleroderma, jaunesnių nei 14 metų vaikų mirtingumas yra tik 0,04 per 1000 000 gyventojų per metus. Vaikų, kuriems yra sisteminė skleroderma, penkerių metų išgyvenamumas yra 95%. Mirties priežastys - progresuojantis širdies ir plaučių nepakankamumas, skleroderma, inkstų krizė. Gali sukelti ryškius kosmetinius defektus, pacientų negalėjimą susilpninti skeleto-raumenų sistemos funkciją ir visceralinių pažeidimų atsiradimą.

[1], [2], [3], [4], [5]