Nepilnamečių sisteminė sklerodermija

Juvenilinė sisteminė sklerodermija (sinonimas – progresuojanti sisteminė sklerozė) yra lėtinė polisisteminė liga iš sisteminių jungiamojo audinio ligų grupės, kuri išsivysto iki 16 metų amžiaus ir kuriai būdingi progresuojantys fibroziniai-skleroziniai odos, raumenų ir kaulų sistemos, vidaus organų pokyčiai bei vazospazminės reakcijos, panašios į Raynaud sindromą.

TLK-10 kodai

• M32.2 Vaistų ir cheminių medžiagų sukelta sisteminė sklerozė.
• M34. Sisteminė sklerozė.
• M34.0 Progresuojanti sisteminė sklerozė.
• M34.1. CREST sindromas.
• M34.8. Kitos sisteminės sklerozės formos.
• M34.9 Sisteminė sklerozė, nepatikslinta.

Jaunatvinės sisteminės sklerozės epidemiologija

Jaunatvinė sisteminė sklerodermija yra reta liga. Pirminis jaunatvinės sisteminės sklerodermijos paplitimas yra 0,05 atvejo 100 000 gyventojų. Sisteminės sklerodermijos paplitimas suaugusiesiems svyruoja nuo 19 iki 75 atvejų 100 000 gyventojų, sergamumas yra 0,45–1,4 atvejo 100 000 gyventojų per metus, o vaikų iki 16 metų dalis tarp pacientų, sergančių sistemine sklerodermija, yra mažesnė nei 3 %, o vaikų iki 10 metų – mažesnė nei 2 %.

Sisteminė sklerodermija vaikams dažniausiai prasideda ikimokykliniame ir pradiniame mokykliniame amžiuje. Iki 8 metų amžiaus sisteminė sklerodermija vienodai dažnai pasireiškia berniukams ir mergaitėms, o tarp vyresnių vaikų vyrauja mergaitės (3:1).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Jaunatvinės sisteminės sklerodermijos etiologija ir patogenezė

Sklerodermijos etiologija nebuvo pakankamai ištirta. Daroma prielaida, kad egzistuoja sudėtingas hipotetinių ir jau žinomų veiksnių derinys: genetiniai, infekciniai, cheminiai, įskaitant medicininius, kurie sukelia autoimuninių ir fibrozę formuojančių procesų kompleksą, mikrocirkuliacijos sutrikimus.

Juvenilinės sisteminės sklerodermijos priežastys

[ 5 ], [ 6 ]

Juvenilinės sisteminės sklerodermijos simptomai

Juvenilinė sisteminė sklerodermija turi keletą savybių:

• odos sindromą dažnai apibūdina netipiniai variantai (žiediniai arba linijiniai pažeidimai, hemiformos);
• vidaus organų pažeidimai ir Raynaudo sindromas yra retesni nei suaugusiesiems ir kliniškai mažiau ryškūs;
• Sisteminei sklerodermijai būdingi imunologiniai žymenys (antitopoizomerazės antikūnai – Scl-70 ir anticentromerų antikūnai) aptinkami rečiau.

Juvenilinės sisteminės sklerodermijos simptomai

Jaunatvinės sisteminės sklerodermijos klasifikacija

Juvenilinė sisteminė sklerodermija, kai kartu su plačiai paplitusiais odos pažeidimais procese dalyvauja ir vidaus organai, turėtų būti atskirta nuo juvenilinės ribotos sklerodermijos, kuriai būdingas odos ir pagrindinių audinių sklerozės išsivystymas nepažeidžiant kraujagyslių ir vidaus organų, nors šios ligos dažnai jungiamos bendruoju terminu „nepilnamečių sklerodermija“.

Jaunatvinės sisteminės sklerodermijos klasifikacijos nėra, todėl naudojama suaugusiems pacientams sukurta klasifikacija.

[ 7 ]

Sisteminės sklerodermijos klinikinės formos

• Presklerodermija. Galima diagnozuoti vaikui, sergančiam Raynaud sindromu, esant specifiniams antikūnams - AT Scl-70, antikūnams prieš centromerą (vėliau daugeliu atvejų išsivysto jaunatvinė sisteminė sklerodermija).
• Sisteminė sklerodermija su difuziniais odos pažeidimais (difuzinė forma) yra sparčiai progresuojantis išplitęs proksimalinių ir distalinių galūnių, veido, kamieno ir ankstyvųjų vidaus organų pažeidimų (per pirmuosius metus) odos pažeidimas, antikūnų prieš topoizomerazę I (Scl-70) nustatymas.
• Sisteminė sklerodermija su ribotais odos pažeidimais (akrosklerozinė forma) – ilgalaikis izoliuotas Raynaud sindromas, pasireiškiantis prieš ribotus distalinių dilbių ir plaštakų, blauzdų ir pėdų odos pažeidimus, vėlyvus visceralinius pokyčius, antikūnų prieš centromerą aptikimą. Jaunatvinės sisteminės sklerodermijos požymis yra netipinis odos sindromas, pasireiškiantis židininiais arba linijiniais (pagal hemitipą) odos pažeidimais, kuris nėra klasikinis akrosklerozinis variantas.
• Sklerodermija be sklerodermijos – visceralinės formos, kai klinikiniame vaizde vyrauja vidaus organų pažeidimas ir Raynaudo sindromas, o odos pokyčiai minimalūs arba jų visai nėra.
• Kryžminės formos – sisteminės sklerodermijos ir kitų sisteminių jungiamojo audinio ligų arba jaunatvinio reumatoidinio artrito požymių derinys.

Sisteminės sklerodermijos eiga yra ūminė, poūmė ir lėtinė.

Ligos aktyvumo laipsniai: I – minimalus, II – vidutinis ir III – maksimalus. Sisteminės sklerodermijos aktyvumo laipsnio nustatymas yra sąlyginis ir pagrįstas klinikiniais duomenimis – klinikinių simptomų sunkumu, pažeidimo paplitimu ir ligos progresavimo greičiu.

Sisteminės sklerodermijos stadijos:

• I - nustatomos pradinės, 1-3 ligos lokalizacijos;
• II - apibendrinimas, atspindi sisteminį, polisindrominį ligos pobūdį;
• III – vėlyvas (galutinis), sutrinka vieno ar kelių organų funkcija.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Jaunatvinės sisteminės sklerodermijos diagnozė

Diagnozei nustatyti buvo pasiūlyti Europos reumatologų sukurti preliminarūs jaunatvinės sisteminės sklerodermijos diagnostiniai kriterijai (Europos vaikų reumatologijos draugija, 2004). Diagnozei nustatyti reikalingi du pagrindiniai ir bent vienas šalutinis kriterijus.

Jaunatvinės sisteminės sklerodermijos diagnozė

Jaunatvinės sisteminės sklerodermijos gydymas

Pacientams skiriama kineziterapija, masažas ir mankštos terapija, kurios padeda palaikyti raumenų ir kaulų sistemos funkcinius gebėjimus, stiprina raumenis, plečia sąnarių judesių amplitudę ir neleidžia vystytis lenkimo kontraktūroms.

Kaip gydoma jaunatvinė sisteminė sklerodermija?

Jaunatvinės sisteminės sklerodermijos prevencija

Pirminė nepilnamečių sisteminės sklerodermijos prevencija nebuvo sukurta. Antrinė prevencija apima ligos atkryčių prevenciją ir apima per didelės insoliacijos bei hipotermijos prevenciją, paciento odos sąlyčio su įvairiais cheminiais reagentais ir dažais draudimą, odos apsaugą nuo galimų traumų ir nereikalingų injekcijų. Rekomenduojama dėvėti šiltus drabužius, ypač pirštines ir kojines, vengti stresinių situacijų, vibracijos poveikio, rūkymo, kavos gėrimo ir vaistų, sukeliančių kraujagyslių spazmus ar didinančių kraujo klampumą, vartojimo. Profilaktinės vakcinacijos neturėtų būti skiriamos aktyviu ligos laikotarpiu.

Prognozė

Sistemine sklerodermija sergančių vaikų gyvenimo prognozė yra žymiai palankesnė nei suaugusiųjų. Sistemine sklerodermija sergančių vaikų iki 14 metų mirtingumas yra tik 0,04 iš 1 000 000 gyventojų per metus. Sistemine sklerodermija sergančių vaikų penkerių metų išgyvenamumas yra 95 %. Mirties priežastys – progresuojantis širdies ir plaučių nepakankamumas, sklerodermijos sukelta inkstų krizė. Galimi ryškūs kosmetiniai defektai, pacientų negalia dėl raumenų ir kaulų sistemos disfunkcijos bei visceralinių pažeidimų išsivystymas.

[ 12 ]