Nepilnamečių sisteminė sklerodermija

Nepilnamečių sisteminė sklerozė (sinonimas - laipsnišką sisteminė sklerozė) - lėtinė polisistemny ligą iš sisteminių ligų jungiamojo audinio, kad išsivysto iki 16 metų amžiaus ir yra būdinga laipsniška Fibro-Sklerozes pokyčių odoje, raumenų ir skeleto sistemos, vidaus organų ir vazoplastinė reakcijas tipo Raynaud sindromo grupės .

ICD-10 kodai

• M32.2. Sisteminė sklerozė, kurią sukelia narkotikai ir cheminės medžiagos.
• M34. Sisteminė sklerozė.
• M34.0. Progresuojanti sisteminė sklerozė.
• M34.1. Sindromas CREST.
• M34.8. Kitos sisteminės sklerozės formos.
• M34.9. Nespecifinė sisteminė sklerozė.

Nepilnamečių sisteminės sklerodermės epidemiologija

Nepilnamečių sistemos sklerodermija yra reta liga. Pagrindinis nepilnamečių sisteminės sklerodermijos dažnis yra 0,05 100 000 gyventojų. Iš sisteminės sklerozės paplitimas suaugusiųjų svyruoja nuo 19-75 atvejų 100 000 gyventojų, sergamumas per - 0,45-1,4 100 000 per metus, o vaikų dalis pagal 16 metų amžiaus iš pacientų, sergančių sistemine sklerodermija yra mažiau kaip 3% , o vaikams iki 10 metų - mažiau kaip 2%.

Sisteminė sklerodermija vaikams dažnai prasideda ikimokyklinio ir jaunesniojo mokyklinio amžiaus. Iki 8 metų amžiaus sisteminė skleroderma yra vienodai paplitusi berniukams ir merginoms, o tarp vyresnių vaikų dominuoja merginos (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Neiplaikaus sisteminio sklerodermio etiologija ir patogenezė

Sklerodermos etiologija nebuvo tinkamai ištirta. Jie prisiima sudėtingą hipotetinių ir jau žinomų veiksnių derinį: genetinius, infekcinius, chemikalus, įskaitant vaistus, kurie sukelia autoimuninių ir fibroformuojančių procesų komplekso paleidimą, mikrocirkuliacinius sutrikimus.

Nepilnamečių sisteminės sklerodermos priežastys

[5], [6]

Nepilnamečių sisteminės sklerodermos simptomai

Nepilnamečių sisteminė sklerodermija turi keletą savybių:

• Odos sindromą dažnai rodo netipiniai variantai (židinio arba tiesiniai pažeidimai, hemiformos);
• vidaus organų nugalimas ir Raynaud sindromas yra mažiau paplitęs nei suaugusiems, yra mažiau kliniškai ryškūs;
• būdingi sisteminiams skleroderminės imunologiniams žymenims (antitopoizomeraznye antikūnai - Scl-70 ir anti-centromeriniai antikūnai) yra aptikti rečiau.

Nepilnamečių sisteminės sklerodermos simptomai

Nepilnamečių sisteminės sklerodermos klasifikacija

Nepilnamečių sisteminė sklerodermija, kuriame, kartu su bendrąja pažeidimo dėl procese dalyvauja organų odą, reikėtų atskirti nuo yuvenilnoi lokalizuota sklerodermija, kuris yra būdingas odos sklerozės vystymąsi ir gilesnius audinius, be sunaikinimo laivams ir vidaus organų, bet dažnai derinamas šios ligos bendrinis terminas "Nepilnamečių sklerodermija" .

Nepilnamečių sisteminė skleroderma nėra klasifikuojama, todėl naudojama suaugusiems pacientams skirta klasifikacija.

[7]

Klinikinės sisteminės sklerodermos formos

• Prescleroderma. Galbūt vaikas diagnozuota Raynaud sindromo, atsižvelgiant į konkrečias antikūnams - AT SCL-70, anti-centromeros (toliau nurodytoje daugeliu atvejų kuriant nepilnamečių sisteminę sklerodermija).
• Sisteminė sklerodermija su difuzinio odos dalyvavimo (difuzinis forma) - plačiai agresyvaus tipo odos pažeidimo proksimalinės ir distalinės galūnės, veido, liemens ir ankstyvą ligų (pirmaisiais metais) vidaus organų, Antikūnų į topoizomeraze I (LAT-70).
• Sisteminės sklerodermos odos pakitimai su Limited (akroskleroticheskaya forma) - ilgai izoliuotas Raynaud'o sindromo, kuris yra prieš kurį ribotą pažeidimo odos distalinių dilbis ir plaštakos, kojų ir pėdų, visceralinės vėliau pokyčių, Antikūnų į centromeros. Yra nepilnamečių sisteminę sklerodermija - netipinio odos sindromas arba židinio liniją (už gemitipu) odos pažeidimo, kuris yra ne klasikiniu akroskleroticheskim įgyvendinimo variantas.
• Sklerodermos be skleroderma - visceralinės formos, kuriose klinikinėje situacijoje dominuoja vidaus organų ir Reynaud sindromo nugalimas, o odos pokyčiai yra minimalūs arba jų nėra.
• Kryžminės formos yra sisteminės sklerodermos ir kitų sisteminių jungiamojo audinio arba nepilnamečių reumatoidinio artrito ligos požymių derinys.

Sisteminės sklerodermijos eiga yra ūmaus, poakto ir lėtinė.

Ligos aktyvumo laipsniai: I - minimalus, II - vidutinio sunkumo ir III - didžiausias. Sisteminės sklerodermos aktyvumo laipsnio nustatymas yra sąlyginis ir pagrįstas klinikiniais duomenimis - klinikinių simptomų sunkumu, pažeidimo paplitimu ir ligos progresavimo greičiu.

Sisteminės sklerodermijos stadijos:

• I - pradinis, nustatykite 1-3 ligos lokalizaciją;
• II - apibendrinimas, atspindi sisteminį, polisindrominį ligos pobūdį;
• III - vėlai (terminalas), yra vieno ar kelių organų funkcijos sutrikimas.

[8], [9], [10], [11]

Nepilnamečių sisteminės sklerodermos diagnozė

Diagnozei siūlomi Europos reumatologų (European Society of Pediatric Reumatology European Society, 2004) parengti nepilnamečių sisteminės sklerodermijos preliminarūs diagnostiniai kriterijai . Siekiant nustatyti diagnozę, reikia 2 didelių ir bent vieno mažo kriterijų.

Nepilnamečių sisteminės sklerodermos diagnozė

Nepilnamečių sisteminės sklerodermos gydymas

Pacientų, kurių fizinė terapija, masažas ir kineziterapija, kurios padeda išlaikyti kaulų ir raumenų sistemos funkcionalumą, sustiprinti raumenis, pagerinti judesių amplitudė sąnariuose, užkirsti kelią lenkimo kontraktūros augimą.

Kaip gydoma nepilnamečių sisteminė sklerodermija?

Nepilnamečių sisteminės sklerodermos prevencija

Nepilnamečių sisteminės sklerodermijos pirminė prevencija nėra sukurta. Antrinė profilaktika yra išvengti pasikartojimo ligos ir apima perviršinio saulės poveikio ir hipotermija, draudimas dėl paciento kontakto su įvairiomis cheminėmis medžiagomis ir dažais, odos apsaugos nuo galimo sužeidimo, nepagrįsto injekcijos odos įspėjimą. Ji rekomendavo nešioti šiltų drabužių, ypač pirštines ir kojines, kiek įmanoma išvengti streso, vibracijos, rūkymas, kavos gėrimas, taip pat gauti vaistus, kurie sukelia kraujagyslių spazmų arba padidėjęs kraujo klampumas. Nevartokite profilaktinių skiepų aktyviu ligos laikotarpiu.

Prognozė

Sergant sklerodermija sergančių vaikų gyvenimo prognozė yra daug palankesnė nei suaugusiesiems. Vaikų, kuriems yra sisteminė skleroderma, jaunesnių nei 14 metų vaikų mirtingumas yra tik 0,04 per 1000 000 gyventojų per metus. Vaikų, kuriems yra sisteminė skleroderma, penkerių metų išgyvenamumas yra 95%. Mirties priežastys - progresuojantis širdies ir plaučių nepakankamumas, skleroderma, inkstų krizė. Gali sukelti ryškius kosmetinius defektus, pacientų negalėjimą susilpninti skeleto-raumenų sistemos funkciją ir visceralinių pažeidimų atsiradimą.

[12]