Tikroji sklerodermija inkstuose.

Tikroji inkstų sklerodermija yra sunkiausia skleroderminės nefropatijos apraiška. Ji išsivysto 10–15 % sistemine sklerodermija sergančių pacientų, dažniausiai per pirmuosius 5 metus nuo ligos pradžios, dažniau šaltuoju metų laiku. Pagrindinis jos išsivystymo rizikos veiksnys yra difuzinė odos sklerodermijos forma su progresuojančia eiga (sparčiai progresuojanti odos pažeidimų per kelis mėnesius). Papildomi rizikos veiksniai yra senatvė, vyriška lytis ir priklausymas negroidinei rasei. Jie taip pat nepalankūs ūminės skleroderminės nefropatijos prognozės požiūriu.

Tikrosios sklerodermijos inksto diagnozė paprastai yra paprasta, nes ši nefropatijos forma išsivysto pacientams, kuriems jau yra nustatyta sisteminė sklerodermija. Tačiau 5% atvejų ūminės sklerodermijos nefropatijos išsivystymas pastebimas ligos pradžioje, kartu su odos apraiškomis ir Raynaud sindromu, arba, kas ypač sunku diagnozuoti, prieš juos („sklerodermija be sklerodermijos“). Nedidelei daliai pacientų tikroji sklerodermija inkstuose išsivysto po daugelio metų palankios lėtinės inkstų ligos.

Tikrosios sklerodermijos inkstų rizikos veiksniai

Rizikos veiksniai	Rizikos veiksniai nėra
Difuzinė sisteminės sklerodermijos odos forma Greitas odos proceso progresavimas Ligos trukmė < 4 metai Anemijos de novo vystymasis Širdies pažeidimo de novo išsivystymas: perikardo efuzijos sukeltas širdies nepakankamumas Didelės gliukokortikoidų dozės	Esama arterinė hipertenzija Šlapimo analizės pokyčiai Esamas padidėjęs kreatinino kiekis kraujyje Esamas plazmos renino padidėjimas

Ūminė skleroderminė nefropatija yra skubi nefrologinė patologija, kurios diagnozė grindžiama šiais kriterijais: staigus sunkios arba didėjančios esamos arterinės hipertenzijos (kraujospūdis > 160/90 mm Hg) išsivystymas; III-IV laipsnio hipertenzinė retinopatija (kraujavimas akies dugne, plazmorėja, regos nervo disko edema); greitas inkstų funkcijos pablogėjimas; padidėjęs plazmos renino aktyvumas bent dvigubai daugiau nei įprastai. Kiti tipiški požymiai yra hipertenzinė encefalopatija (būdinga traukuliais), širdies nepakankamumas (dažnai išsivysto plaučių edema) ir mikroangiopatinė hemolizinė anemija. Kai kuriais tikrosios skleroderminės inksto atvejais oligurinis ūminis inkstų nepakankamumas išsivysto nesant arterinės hipertenzijos arba esant vidutiniam kraujospūdžio padidėjimui. Proteinurija, stebima beveik visiems pacientams, paprastai būna prieš arterinę hipertenziją ir padidėja vystantis tikrajai skleroderminei inksto formai, nors nefrozinis sindromas neišsivysto. Eritrocitai ir eritrocitų likučiai nustatomi šlapimo nuosėdose.

Iki šiol tikroji inkstų sklerodermija išlieka dažniausia mirties priežastimi pacientams, sergantiems sistemine sklerodermija, nepaisant to, kad AKF inhibitorių įdiegimas praktiškai radikaliai pakeitė jos prognozę (prieš pradedant vartoti AKF inhibitorius, pacientai mirdavo per 3–6 mėnesius). Siekiant nepraleisti ūminės skleroderminės nefropatijos pradžios, atsižvelgiant į jos vystymosi ypatumus, visus pacientus, sergančius difuzine sistemine sklerodermija, ypač pirmuosius 5 ligos metus, reikia atidžiai stebėti. Būtina kas mėnesį matuoti kraujospūdį, kartą per 3 mėnesius – nustatyti paros proteinurijos kiekį ir stebėti inkstų funkciją (Rebergo testas). Proteinurija, viršijanti 0,5 g/d., SCF sumažėjimas iki 60 ml/min., nuolatinė arterinė hipertenzija reikalauja nedelsiant gydyti sklerodermiją.