Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Kaip gydoma pjautuvo formos ląstelių anemija?
Paskutinį kartą peržiūrėta: 08.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Pjautuvinės anemijos transfuzijos terapija yra susijusi su padidėjusiu kraujo klampumu, kol HbS kiekis reikšmingai sumažėja; prieš pradedant eritrocitų transfuziją hematokritas neturėtų viršyti 25–30 %. Skubus kraujo perpylimas nurodomas tik tada, kai reikia padidinti kraujo pernašos funkciją reikšmingai nesumažinant HbS kiekio, pavyzdžiui:
- esant sunkiai anemijai;
- sekvestracijos krizės atveju;
- aplastinės krizės metu;
- kraujo netekimo atveju;
- prieš operaciją.
Nuolatinės raudonųjų kraujo kūnelių transfuzijos atliekamos, kai reikia sumažinti HbS kiekį iki mažiau nei 30 % (insultas, kartais stiprios skausmo krizės metu, nėštumas, prieš operaciją), šiuo tikslu raudonieji kraujo kūneliai perpilami 10–15 ml/kg greičiu kas 3–4 savaites. Keičiamoji transfuzija greitai normalizuoja hematokritą ir sumažina HbS kiekį. Ji atliekama pagal gyvybines indikacijas:
- esant sunkiam ūminiam krūtinės ląstos sindromui;
- insulto atveju;
- esant arterinei hipoksemijai;
- refrakterinis priapizmas;
- prieš oftalmologinę operaciją;
- prieš smegenų kraujagyslių angiografiją.
Kai išsivysto geležies perteklius, atliekama chelatinė terapija.
Ilgalaikiam HbS lygio mažinimui gali būti taikoma farmakologinė vaisiaus hemoglobino sintezės stimuliacija, kuri veiksminga maždaug 80 % atvejų. Šiuo tikslu hidroksikarbamidas (Hydrea) skiriamas 20–30 mg/kg per parą doze nuolat, poveikis priklauso nuo dozės.
Be to, naudojama kaulų čiulpų transplantacija.
[ Pjautuvinės anemijos prognozė
Pacientų gyvenimo trukmė priklauso nuo ligos klinikinių apraiškų sunkumo ir esamų komplikacijų. Esant dabartiniam gydymo lygiui, 85% pacientų išgyvena iki 20 metų.
Pagrindinės pacientų mirties priežastys:
- Infekcijos: sepsis, meningitas. Vaikams iki 5 metų sepsio ar meningito išsivystymo rizika yra daugiau nei 15 %, mirtingumas šioje grupėje siekia 30 %.
- Organų nepakankamumas: širdies, kepenų, inkstų pažeidimas.
- Gyvybiškai svarbių organų kraujagyslių trombozė: pirmiausia plaučių ir smegenų.
Veiksniai, gerinantys pjautuvinės ląstelių anemijos pacientų prognozę:
- HbF lygis
- HbF lygis > 10 % apsaugo nuo insulto;
- HbF lygis > 20 % apsaugo nuo skausmo krizių ir plaučių komplikacijų.
- Alfa talasemijos buvimas, dėl kurio sumažėja hemolizės intensyvumas.
- Socialiniai ir ekonominiai veiksniai.