Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Kaip gydoma pjautuvo ląstelių anemija?
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Pjautuvo ląstelių anemijos gydymas transfuzija gali sukelti padidėjusią kraujo klampa, kol Hb S kiekis gerokai sumažėja; Prieš pradedant eritrocitų masę perpilti hematokritas neturėtų viršyti 25-30%. Neatidėliotinas kraujo perpylimas nurodomas tik tuo atveju, jei būtina padidinti kraujo transportavimo funkciją, be žymiai sumažėjusio Hb S lygio, pavyzdžiui:
- su sunkia anemija;
- sekvestracinės krizės metu;
- aplastinėje krizėje;
- kraujo netekimo atveju;
- prieš operaciją.
Nuolatiniai raudonųjų kraujo kūnelių perpylimas, jei reikia, atlieka mažinimo Hb S lygius mažiau kaip 30% (insultas, kartais stiprus skausmas krizes, nėštumas, prieš operaciją), raudonųjų kraujo ląstelių transfuzijos Šiam skaičiavimui 10-15 ml / kg kas 3-4 savaites svorį. Valiutų perpylimas hematokrito greitai normalizuoja ir sumažina Hb S. Lygį jis yra atliekamas sveikatai:
- su sunkiu krūtinės ląstos sindromu;
- su insultu;
- su arterine hipoksemija;
- ugniai atsparus priapizmas;
- prieš akių operaciją;
- prieš smegenų kraujagyslių angiografiją.
Geležies pertekliaus vystymuisi atliekama chelatacijos terapija.
Ilgalaikis HbS sumažėjimas gali būti farmakologinis vaisiaus hemoglobino sintezės stimuliavimas, veiksmingas maždaug 80% atvejų. Šiuo tikslu nuolat dozuojant 20-30 mg / kg dozę reikia skirti hidroksikarbamidą (hidrą), o poveikis priklauso nuo dozės.
Be to, yra naudojama kaulų čiulpų transplantacija.
[Pjautuvinių ląstelių anemijos prognozė
Pacientų gyvenimo trukmė priklauso nuo klinikinių ligos simptomų ir esamų komplikacijų sunkumo. Esant dabartiniam gydymo lygiui, 85% pacientų išgyvena iki 20 metų.
Pagrindinės pacientų mirties priežastys:
- Infekcijos: sepsis, meningitas. Vaikų iki 5 metų rizika susirgti sepsiu ar meningitu yra daugiau nei 15%, mirtingumas šioje grupėje siekia 30%.
- Organų nepakankamumas: širdies, kepenų, inkstų pažeidimas.
- Svarbių organų kraujagyslių trombozė: pirmiausia plaučiai ir smegenys.
Veiksniai, pagerinantys pacientų, sergančių pjautuvo ląstelių anemija, prognoze:
- Hb lygis F
- Hb lygis F> 10% užtikrina apsaugą nuo smūgių;
- Hb F> 20 % lygis apsaugo nuo skausmingos krizės ir plaučių komplikacijų.
- Alfa-talazemijos buvimas, dėl kurio sumažėja hemolizės intensyvumas.
- Socialiniai ir ekonominiai veiksniai.