Kaip gydoma trombocitopeninė purpura?

Kadangi idiopatinė trombocitopeninė purpura sunaikinimo patogenezė yra pakrautas autoan Titel-trombocitų ląsteles retikulogistiotsitarnoy sistema, pagrindiniai gydymo principai trombocitopeninė purpura yra:

• autoantikūnų gamybos sumažėjimas;
• autoantiklių trombocitų prijungimo sutrikimas;
• pašalinti trombocitų jautrintų antikūnų sunaikinimą retikulogisiocitinės sistemos ląstelėmis.

Jei nėra kraujavimo iš gleivinės, blogai išreikštos ekchimozės po mėlynių, trombocitų skaičius didesnis nei 35 000 / mm ^3, gydymas paprastai nereikalingas. Pacientai turėtų vengti kontaktinių sporto. Menstruuojančios merginos yra naudingos ilgo veikimo progesterono preparatams (Depo-Provera ir kt.), Siekiant užkirsti kelią menstruacijoms keletą mėnesių, siekiant užkirsti kelią intensyviam gimdos kraujavimui.

Gliukokortikoidai

Veikimo mechanizmas

• Trombocitų fagocitozės slopinimas su antikūnų, fiksuotų jų paviršiuje blužnyje.
• Antikūnų gamybos pažeidimas.
• Autonominių antikūnų jungimosi su antigenu pažeidimas.

Indikacijos

Kraujavimas iš gleivinių; ryškus purpuras ir gausus mėlynės ant mėlynių, ypač ant galvos ir kaklo; progresuojantis raudonos spalvos; trombocitopenija daugiau kaip 3 savaites; pasikartojanti trombocitopenija; trombocitų skaičius yra mažesnis nei 20 000 / mm ³ pirminiuose pacientuose, kuriuose yra maža purpura.

Įvedimo būdai

• Standartinės geriamųjų kortikosteroidų dozės yra 1-2 mg prednizolono per dieną arba 60 mg / m ² per parą 21 dieną su laipsnišku atšaukimu. Dozė yra sumažinama nepriklausomai nuo trombocitų skaičiaus. Remisija vertinama kurso pabaigoje. Nebuvęs remisijos sumažėjimas arba trombocitų skaičiaus mažėjimas po normalių gliukokortikoidų poveikio toliau. Jei nėra įprasto hematologinio atsako per standartinį kortikosteroidų kursą, prednizolono vartojimą nutraukus "pertraukiamuoju kursu" (per dieną po 5 mg pertraukos). Po 4 savaičių kortikosteroidų kursą galima pakartoti. Ilgalaikis kortikosteroidų vartojimas su idiopatine trombocitopenine purpura yra nepageidaujamas, nes tai gali sukelti trombocitopėjos susilpnėjimą.
• Didelis geriamųjų kortikosteroidų dozių kiekis per parą 7 dienas arba 10-30 mg / kg per parą metilprednizolono 4-8 mg / kg per parą 7 - 7 d., Kai greitai pasveiko vaistas. Po savaitės kursai kartojami (2-3 kursai).
• Aukštos dozė parenteriniu būdu kortikosteroidų 10-30 mg / kg per dieną metilprednizolono, arba solyumedrol 500 mg / m ² per dieną į veną 3-7 dienų sunkių atvejais, greitesnio reljefo tam hemoraginio sindromo. Jei reikia, tolesnis paciento gydymas perduodamas į standartinių dozių priėmimą.
• Už steroidorezistentnyh pacientams, sergantiems idiopatinė trombocitopeninė purpura įmanoma "impulso terapija" deksametazono - 6 ciklų 0,5 mg / kg per dieną (ne daugiau kaip 40 mg / per dieną) 4 dienas kiekvienas 28 dienų, nurijus.

Kotricosteroidų priėmimo efektyvumas, pagal skirtingus autorius, yra 50-80%. Šalutinis poveikis, susijęs su jų naudojimu: iš Cushing, pepsinė opa, hiperglikemija, hipertenzija, padidėjusi infekcijos rizika, miopatija, hipokalemija, steroidų psichozė, sutrikusi kiaušidžių funkcija mergaičių, uždelstą augimą simptomas.

Intraveninis imunoglobulinas

Veiklos mechanizmas:

• makrofagų Fc receptorių apverčiama blokacija;
• autoimuninės sintezės slopinimas B limfocitais;
• trombocitų ir (arba) megakariocitų apsauga nuo antikūnų;
• T-limfocitų pagalbinio ir slopinamojo aktyvumo moduliavimas;
• nuo komplemento priklausomo audinio pažeidimo slopinimas;
• atsigavimas nuo patvarių virusinių infekcijų, įvedus specifinius antikūnus.

Ūminės idiopatinės trombocitopeninės purpura indikacijos:

• jei įmanoma, pirmosios eilutės poveikį;
• naujagimių simptominė imuninė trombocitopenija;
• Vaikai iki 2 metų amžiaus, atsparūs kortikosteroidų poveikiui.

Dabartiniai vaistai į veną imunoglobulinas (IVIg) turi atitikti PSO reikalavimus, nustatoma 1982 m. Mažiau kaip 1000 vienetų kraujo, ne mažiau kaip 90% imunoglobulino G gimtoji imunoglobulinas G (FC-fragmentas didelio aktyvumo), normalus skyrius imunoglobulino G poklasių, fiziologinė pusinės . Be to, IVIG turi turėti mažą antikomplementinę aktyvumą ir dvigubą viruso inaktyvaciją (grynasis imunoglobulinas G).

Intraveniniai imunoglobulino preparatai, kuriuos leidžiama naudoti

Paruošta valgyti	Koncentratų forma
Normalus žmogaus imunoglobulinas (Intraglobin) ( "Biotest", Vokietija), žmogaus normalusis imunoglobulinas į veną (ImBio-DIN) ( "ImBio", Rusija), (Octagam) ( "Octapharma", Šveicarija), I. NI VIENA B. ("Kedrion", Italija)	Imunoglobulinas ( «Biochemie", Austrija) Sandoglobulin ( «" Sandoz ", Šveicarija), žmogaus imunoglobulinas normalus (Endobulin C / D)" (Austrija) (Biaven įranga BH ( «Pharma Biajini», Italija), (Venoglobulin) (Lipdukas Mérieux », Prancūzija), normalus žmogaus imunoglobulinas (Gabriglobinas) ("Ivanovskaya 0SPK", Rusija)

Intraveninių imunoglobulinų preparatų palyginamosios charakteristikos

	IG Viena	Žmogaus imunoglobulinas yra normalus (oktagamas)	Žmogaus imunoglobulinas yra normalus (intraglobinas)	Sando-globulinas
IgG, mg / ml	49-51	51-53	41-42	45-47
Fc integruotos molekulės,%	98-101	99-102	68-87	81-88
IgA, mg / ml	0-0.015	0,05-0,1	1,5-2,0	0,5-0,75
IgM, mg / ml	0	0,01-0,02	0,06-0,08	0,01-0,02
Stabilizatorius	Maltozė	Maltozė	Gliukozė	Sacharozė
Tritas CMV antikūnų, U / ml	50,0	22,0-23,0	12,0	Daugiau nei 10,0

Intraveninio imunoglobulino būklė

• Ūmine idiopatinė trombocitopeninė purpura - bendra 1-2 g / kg dozė vienam kurso pagal schemą: 400 mg / kg per dieną 5 dienas arba 1 g / kg per dieną 1-2 dienas. Vaikai iki 2 metų dažniau toleruoja 5 dienų I ir II kartų vaistų vartojimo protokolą.
• Lėtinio idiopatinė trombocitopeninė purpura - pradinės dozės 1 g / kg per parą 1-2 dienas, tada viena infuzija 0,4-1 g / kg dozę, priklausomai nuo atsakymo, išlaikyti saugų lygį trombocitų (daugiau nei 30000 / mm ³ ). IVIG vartojimas yra naudingas kartu su koreguojamais kortikosteroidų kursais.

Atsakas į poveikį pacientams, sergantiems ūmine idiopatine trombocitopenine purpura, pasitaiko 80-96,5% atvejų. Palyginti su kortikosteroidų vartojimu, trombocitų skaičius didėja greičiau, kai kraujo serijos yra panašios trukmės. Maždaug 65% vaikų, sergančių idiopatine trombocitopenine purpura, atsparia kortikosteroidams, po IVIG kurso gauna ilgalaikę remisiją.

IVIG preparatų šalutinis poveikis:

• anafilaksinės reakcijos (pacientams, kuriems yra sumažėjęs IgA kiekis);
• galvos skausmas (20% atvejų);
• karščiavimas su drebuliu (1-3% atvejų);
• Hemolitinė anemija su teigiamu Kumbso suskaidymu.

Mokslinėje literatūroje buvo aprašyta daug aseptinio meningito atvejis po infuzijos IVIG ir IVIG gavėjų infekcijos (Gammagard \ "Baxter"), hepatito C virusu, bet nuo 1994 metų, po gamybos technologijų produktai pagerėjimo, tokios situacijos nebevykdo.

Profilaktinis paracetamolio (10-15 mg / kg kas 4 valandas) ir difenhidramino (Demerol) (1 mg / kg kas 6-8 valandas) sumažina dažnį ir sunkumą, karščiavimas, šaltkrėtis, ir į veną deksametazono vaisto doze 0,15-0, 3 mg / kg galima nutraukti IVIG infuzijos metu galvos skausmą.

Kombinuotas gliukokortikoidų ir intraveninio imunoglobulino vartojimas

Indikacijos:

• kraujavimas iš gleivinės;
• ekstensyvios petechijos, purpura ir ekhimozė;
• vidinio kraujavimo simptomai ir (arba) požymiai, ypač intrakranijiniai.

Kombinuotas naudojimas sukelia greitesnį trombocitų kiekio padidėjimą, negu kiekvienas vaistas atskirai. Jis naudojamas gyvybei pavojingam kraujavimui ir pasiruošimui operacijai. Skubiais atvejais kaip metilprednizolonas 30 mg / kg per parą 3 dienas arba 500 mg / m ² salumedrolo galima naudoti kaip gliukokortikoidą .

Anti-RhD imunoglobulinai

Veiklos mechanizmas:

• makrofagų Fc receptorių blokavimas eritrocitų pakraunamais antikūnais;
• slopina antitrombocitų antikūnų susidarymą;
• imunomoduliuojantis poveikis.

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros vartojimo sąlygos yra RhD pozityvios ne splenektomizuotos pacientės.

Preparatai prieš RHD-imunoglobulino: «WinRho» (Vinipegas, Manitoba, Kanada), «NABI» (Boka racionas, FL, JAV), «Partogamma» (Biagini, Piza, Italija), «Resogam» (Genteon Pharma, Vokietija) .

Administravimo būdas:

• optimali kurso dozė 50 mikrogramų / kg vienam vaistui per vienkartinę intraveninę infuziją arba frakcinę injekciją į raumenis per 2-5 dienas;
• kai hemoglobino koncentracija paciento kraujyje yra mažesnis nei 100 g / l, dozė yra 25-40 mg / kg vienam žinoma hemoglobino 100 g / l - 40-80-100 mg / m;
• pakartotiniai anti-D-imunoglobulino kursai su 3-8 savaičių intervale, siekiant išlaikyti trombocitų skaičių daugiau kaip 30 000 / mm ³.

Trombocitų skaičius ir hemoglobino kiekis stebimas 3-4 dienas po poveikio pradžios. Trūkumas hematologinis atsakas į pirmą kursą anti-D-imunoglobulino nėra kontraindikacija į antrąjį žinoma, nuo 25% pacientų nereaguoja į gydymą, pasiekti hematologinis atsakas Pakartotinai vartojant vaisto. Iš pacientų, kurie atsparūs kortikosteroidams, po 64% anti-D-imunoglobulino kursų pasireiškia remisija. Labai padidėjęs trombocitų skaičius pastebėtas po 48 valandų po vaisto vartojimo, todėl nerekomenduojama vartoti gyvybei pavojingose situacijose.

Nepageidaujamos reakcijos:

• gripo pavidalo sindromas (temperatūra, šaltkrėtis, galvos skausmas);
• hemoglobino ir hematokrito sumažėjimas dėl hemolizės, patvirtintas teigiamu Kumbso suskaidymu.

Nebuvo pranešta apie virusų infekcijos atvejus, kai naudojant anti-D-imunoglobulino preparatus. Ūminės alerginės reakcijos yra mažai tikėtinos. Aprašytos IgE ir imuninės kompleksinės alerginės reakcijos. Pacientams, kuriems yra IgA trūkumas, alerginės reakcijos nėra aprašytos. Hemolizė dažniausiai yra nevazodinė. Kai kuriais atvejais aprašyta intravaskulinė hemolizė, lėtinio inkstų nepakankamumo nepastebėta. Vidutinis hemoglobino sumažėjimas yra 5-20 g / l ir yra trumpalaikis (1-2 savaitės).

Anti-RhD imunoglobulinas yra saugus, patogus, pigus ir efektyvus 79-90% pacientų, sergančių lėtinės idiopatine trombocitopenine purpura, ir vaikams labiau nei suaugusiesiems.

Glokortikoidų, intraveninio imunoglobulino ir anti-D-imunoglobulino veikimo mechanizmas

Efektas	Kortikosteroidai	Intraveninis imunoglobulinas	Anti-D-imunoglobulinas
Padidėjęs kapiliarų atsparumas	+	-	-
Retikuloendothelium blokados	+/-	+	+
Antikūnų susiejimas su trombocitais	+	+/-	-
Fc R privalomas pažeidimas	+	+	+/-
T limfocitų slopinimas	+	+	-
Imunoglobulinų sintezė	Padidėja	Padidėja	Norma / padidėjimas
Citokinų gamyba	Padidėja	Padidėja	Norma

Interferonas-alfa

Interferonas-alfa-2b gali būti naudojamas pacientams, sergantiems lėtinės idiopatinės trombocitopeninės purpuros, atsparios kortikosteroidams, gydyti. Hematologinis atsakas pasiekiamas 72% pacientų, iš jų 33%, kurie neatsižvelgė į kortikosteroidus.

Veikimo mechanizmas idiopatinė trombocitopeninė purpura: iš autoantikūnų gamyba slopinimas dėl to, kad slopinančio poveikio interferono-alfa-2b antikūnų B-limfocitų gamybai.

Vartojimo būdas: 0,5-2x10 ⁶ vienetų, priklausomai nuo amžiaus, po oda arba į raumenis 3 kartus per savaitę (dažniausiai nuo pirmadienio iki trečiadienio, penktadienio) 1-1,5 mėn. Hematologinis atsakas pastebimas 7-39 dienos dieną nuo gydymo pradžios. Jei nėra hematologinio atsako, gydymas nutraukiamas (jei yra), tęskite iki 3 mėnesių. Pasibaigus kursui, vaistas yra atšaukiamas arba skiriamas palaikomoji dozė, vartojimo dažnis sumažėja 1-2 kartus per savaitę (atskirai parenkamas). Jei liga pasikartoja (dažniausiai 2-8 savaites po gydymo pabaigos), parodomas antrasis kursas, kurio veiksmingumas yra toks pats. Interferono alfa-2b palaikomojo gydymo trukmė esant hematologiniam atsakui nenustatyta.

Šalutinis poveikis: į gripą panašūs simptomai (karščiavimas, šaltkrėtis, galvos skausmas, mialgija), skausmas ir paraudimas injekcijos vietoje, toksiškumo kepenų, depresija mielopoezę (ne didesnėmis nei 2x10 ⁶ IU), depresija paauglių.

Norint sumažinti šalutinių poveikių (gripo pavidalo sindromo) sunkumą, prieš pirmą vaisto vartojimą rekomenduojama skirti profilaktinį paracetamolio.

Duncan

Danazolas yra sintetinis androgenas su silpna virilizuojančia aktyvumu ir imunomoduliuojančiu poveikiu (T-slopintuvo funkcijos išgydymas).

Danazolo veikimo mechanizmas idiopatinėje trombocitopeninėje purpūroje:

• moduliuoja Fc-gama receptorių išraišką mononukleariniuose fagocituose ir neleidžia sunaikinti antikūnų trombocitų;
• slopina autoantikūnų gamybą;
• turi sinergizmą su kortikosteroidais, skatina steroidų išsiskyrimą iš prisirišimo prie globulinų ir padidina jų prieigą prie audinių.

Administravimo būdas:

10-20 mg / kg per dieną per burną (300-400 mg / m ² ) 2-3 dozėmis 3 mėnesius ar ilgiau, kad stabilizuotų poveikį.

Nepageidaujamas poveikis:

Spuogai, hirsutizmas, svorio prieaugis, toksinis poveikis kepenims.

Hematologinis atsakas atsiranda maždaug pusėje vaikų, kuriems yra lėtinė idiopatinė trombocitopeninė purpura, įskaitant pacientus, kurie yra atsparūs kortikosteroidams. Po splenektomijos padidėja gydymo veiksmingumas. Daugeliu atvejų atsakymas yra neišsamus.

Vinkristin

Vartokite vinkristiną 0,02 mg / kg dozę (didžiausią 2 mg dozę) į veną, kas savaitę, tik 4 injekcijas.

Vinblastinas

Vinblastinas skiriamas 0,1 mg / kg dozę (daugiausiai 10 mg) į veną, kas savaitę, ir tik 4 injekcijos.

Vinkristino ir vinblastino veiksmingumo atveju greitai padidėja trombocitų skaičius, dažnai iki normalaus lygio. Daugumai vaikų reikia pakartotinai švirkšti vaistą 2-3 savaites, kad būtų išlaikytas saugus trombocitų skaičius. Jei per 4 savaites nėra atsakymo į gydymą, tolesnis vaistų vartojimas nerekomenduojamas.

Pilnas hematologinis remisija 0,5-4 metų laikotarpiui yra apibūdinamas maždaug 10% pacientų, trumpalaikis atsakas yra pusė.

Šalutinis poveikis: periferinė neuropatija, leukopenija, alopecija, vidurių užkietėjimas, nekrozė nurijus po oda.

Ciklofosfamidas

Ciklofosfamidas (ciklofosfamidas) naudojamas kaip imunosupresantas. Hematologinis atsakas pacientams, sergantiems lėtinės idiopatinės trombocitopeninės purpūros ligos metu, pasiekia 60-80% ir išlieka ilgiau nei kitų vaistų. Po gydymo pabaigos pilnas hematologinis atsakas pasireiškia 20-40% atvejų. Geresni rezultatai pateikiami splenektomizuotiems ligoniams, kuriems yra nedidelė ligos trukmė.

Veiksmų mechanizmas yra imuninio atsako metu veikiančių limfocitų klonų proliferacijos slopinimas.

Vartojimo būdas: 1 - 2 μ / kg per parą, paimtas iš vidaus. Hematologinis atsakas pasiekiamas po 2-10 savaičių nuo kurso pradžios.

Šalutinis poveikis: mielopozezės slopinimas, alopecija, toksinis poveikis kepenims, hemoraginis cistitas, leukemija (tolimoji komplikacija).

Azatioprinas

Pacientams, sergantiems autoimuninėmis ligomis, azatioprinas yra naudojamas kaip imunosupresantas. Trombocitų skaičius padidėja 50% pacientų, kuriems yra idiopatinė trombocitopeninė purpura, ir pilnas hematologinis atsakas 10-20%.

Vartojimo būdas: 1-5 mg / kg per parą (200-400 mg). Iki tol, kol pasiekiamas maksimalus atsakas, gydymo trukmė gali būti 3-6 mėnesiai. Kadangi pasibaigus vaisto vartojimui ligos pasikartojimas, būtina palaikyti gydymą.

Šalutinis poveikis: anoreksija, pykinimas, vėmimas, vidutinė neutropenija, limfomos (tolimoji komplikacija).

Šio vaisto pranašumas vaikams yra mažesnis navikų dažnis, palyginti su ciklofosfamidu (ciklofosfamidu).

Ciklosporinas

Ciklosporinas (ciklosporinas A) yra nesteroidinis imunosupresantas, sukeliantis ląstelinio imuniteto slopinimą. Vaistas veikia aktyvuotus T limfocitus-efektorius, slopindamas citokinų gamybą (interleukinas-2, gama-interferonas, naviko nekrozės faktorius).

Vartojimo būdas: keletą mėnesių vartojama 5 mg / kg dozę per dieną. Gliukozės reakcija pastebima po 2-4 savaičių nuo priėmimo pradžios, kai yra kliniškai ir hematologinių rodiklių stabilizavimas, antitrombocitų antikūnų lygio sumažėjimas. Šios ligos recidyvai atsiranda iš karto po to, kai vaistas nutraukiamas.

Šalutinis poveikis: hipomagnezemija, hipertenzija, kepenų ir inkstų toksiškumas, antriniai navikai (tolimosios komplikacijos). Šalutinių reiškinių sunkumas ir nepakankamas poveikis, kurį sukelia ciklosporinas, dėl jo idiopatinės trombocitopeninės purpūros vartojimo yra nepageidaujami.

Trombocitų perpylimas

Transfuzija trombocitų yra parodyta neurologinių simptomų, reiškiantys hematomos galimybę, taip pat per chirurginių intervencijų pacientams, kuriems yra gilių trombocitopenija, atsparus konservatyvaus gydymo atveju. Nors trombocitų gyvenimo trukmė yra nedidelė, trombocitų perpylimas gali turėti laikiną hemostazinį poveikį. Tačiau baimė padidinti idiopatinės trombocitopeninės purpura trukmę dėl jautrumo pavojaus yra tik teorinė. Trombocitų perpylimas naudojamas pacientams, sergantiems idiopatine didelės rizikos trombocitopenine purpura ir teigiamu klinikiniu poveikiu. Trombocentrato perkėlimas atliekamas frakcionuotai 1-2 dozėmis per valandą arba 6-8 dozėmis kas 4-6 h, kol pasiekiamas klinikinis ir hematologinis atsakas. Perdozavimo poveikis padidėja išankstiniu IVIG įvedimu.

Splenectomy

Atsižvelgiant į poveikio konservatyvios gydymo idiopatinė trombocitopeninė purpura nėra, sunkia trombocitopenija, hemoraginis sindromas ir kraujavimo gyvybei grėsmės buvimas, pacientas rodo splenektomijos. Operacijos klausimas sprendžiamas atskirai kiekvienu atveju.

Indikacijos splenektomijai:

• sunki ūmine idiopatinė trombocitopeninė purpura, kuri sukelia gyvybei pavojingą kraujavimą, nesant atsakui į vaistus;
• ligos trukmė yra daugiau kaip 12 mėnesių, trombocitopenija mažesnė nei 10 000 / mm ³ ir kraujavimas į anamnezę;
• lėtinė idiopatinė trombocitopeninė purpura su hemoragijos požymiais ir nuolatinis trombocitų skaičius mažesnis nei 30 000 / mm ³, kai gydymo metu nėra atsako keletą metų.

Didžiausi aktyvūs gyvenimo būdai, dažnai traumuoti pacientai, splenektomija gali būti atliekama anksčiau.

Dėl bendrosios infekcijos po operacijos išsivystymo pavojaus splenektomija atliekama tik tada, kai yra aiškių požymių. Operacija retai reikalinga 2 metus nuo diagnozės nustatymo datos, nes trombocitopenija gerai toleruojama ir ją lengva kontroliuoti vartojant kortikosteroidus ir IVIG. Spontaninis trombocitų skaičius gali atsigauti po 4-5 metų, taigi operacijai atlikti reikia labai atsargiai. Vaikams, kuriems yra lėtinė idiopatinė trombocitopeninė purpura, spontaninės remisijos atvejai pastebimi 10-30% atvejų kelis mėnesius ar metus po diagnozės, labai retai suaugusiems.

Preparatai splenektomijai apima kortikosteroidų, IVIG arba anti-D-imunoglobulinų skyrimą. Kortikosteroidai skirti visą dozę prieš dieną, operacijos dieną ir keletą dienų po procedūros, nes daugumai pacientų yra antinksčių nepakankamumas dėl jų ankstesnio vartojimo. Jei prieš pat operaciją susidaro aktyvus kraujavimas, gali prireikti trombocitų ir eritromazės pernešimų, taip pat metilprednizolono (sauumedrolio) dozę, kai dozė yra 500 mg / m ² per parą. Prieš suplanuotą operaciją, pilvo ertmės organų ultragarsinis tyrimas yra būtinas, norint nustatyti papildomą blužnį (15% atvejų), o ginčytinuose atveju - radioizotopų scintiliacija.

Pilnas ir ilgalaikis trombocitų skaičius po splenektomijos atsiranda maždaug 50% pacientų. Geras prognostikos ženklas yra atsakas į kortikosteroidų ir IVIG vartojimą prieš operaciją (splenektomijos efektyvumas 80-90%), o po to - antitrombocitų antikūnų nebuvimas. 25% vaikų, kuriems buvo splenektomija, kliniškai-hematologinis atsakas nepasiekiamas ir reikia tolesnio gydymo.

Pageidautina, kad laparoskopinė procedūra (galima 90 proc. Pacientų) leidžia sumažinti chirurginės intervencijos apimtį, operacinio kraujo netekimo lygį, pacientui greičiau grįžti į aktyvų gyvenimą ir sutrumpinti hospitalizacijos laikotarpį. Pooperacinis randas yra apie 1 cm ilgio ir nesukelia nepatogumų.

Vėlyvojo pooperacinio laikotarpio bakterinių infekcijų mirties atvejai, ypač vaikams, kuriems buvo atlikta splenektomija iki 5 metų, yra 1: 300 pacientų per metus. Dauguma jų pasireiškia per 2 metus po operacijos. Pagrindinės priežastys apima pneumokoko ir meningokoko infekcijos, besivystančių žaibinį sepsis kraujo DIK ir kraujavimas antinksčių tipą. Todėl, ne vėliau kaip prieš dvi savaites iki operacijos rekomendavo pneumokokinės, meningokokinės ir vakcinų įvedimas Haemophilus influenzae ir ilgas, ne mažiau kaip 2 metus, gauti profilaktinį peniciliną po splenektomijos. Kai kurie autoriai siūlo apriboti bicilino-5 (benzatino benzilpenicilino + benzilpenicilino prokaino) įvedimą kas mėnesį 6 mėnesius po operacijos.

Galima splenektomijos alternatyva yra blužnies endovaskulinė okluzija, kuri taip pat gali būti atliekama pacientams, kuriems yra gilus trombocitopenija. Norint pasiekti stabilų klinikinį ir hematologinį poveikį, būtina laipsniškai išjungti 90-95% organo parenchimo. Organinio organizmo imuninis reaktyvumas po blužnies endovaskulinės okliuzijos išlaikomas dėl 2-5% plaučių audinio funkcionavimo, kuris užtikrina kraujo tiekimą per kolateralus, kuris yra svarbus pediatrijos praktikoje. Galima naudoti proksimalinę endovaskulinę blužnies okliuziją prieš kelias dienas prieš splenektomiją, kad sumažėtų operacijos rizika.

Plazmaferezė

Pacientams, sergantiems persistuojančia trombocitopenija ir gyvybei kraujavimas, nepaisant medicininės intervencijos ir splenektomijos gali naudoti plazmos reinfusion perėjo per BALTYMŲ stulpelių greitai pašalinti antitrombocitiniais antikūnų. Pacientams, sergantiems sunkia idiopatine trombocitopenine purpura, paspartėja cirkuliuojančio antitrombocitinio faktoriaus eliminacija.

Vaikams, sergantiems gyvybei pavojingu kraujavimu:

• trombocitų perpylimas;
• Salumedrol 500 mg / m ² per dieną į veną 3 injekcijomis;
• intraveninis imunoglobulinas 2 g / kg vienam kursui;
• greita splenektomija.

Šios priemonės gali būti atliekamos atskirai arba kartu, priklausomai nuo gydymo sunkumo ir atsako į gydymą.

Prognozė vaikams, sergantiems idiopatine trombocitopenine purpura

• 70-80% pacientų remissionija atsiranda per 6 mėnesius, 50% - per 1 mėnesį nuo ligos pradžios.
• Savanoriško atpalaidavimo atsiradimas po metų ligos nėra būdingas, tačiau jį galima pastebėti net po kelerių metų.
• Ligos prognozė nepriklauso nuo lyties, pradinės būklės sunkumo ir eozinofilijos nustatymo kaulų čiulpuose.
• Kai nustatoma idiopatinės trombocitopeninės purpura priežastis, prognozė priklauso nuo jo eliminacijos.
• Ligoniams, sergantiems lėtinės idiopatinės trombocitopeninės purpura, ligos būklė stabilizuojasi maždaug 50-60% be gydymo ir splenektomijos.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]