Kas sukelia trombocitopatiją?

Įgyta trombocitopatija. Pažeidimas funkcines savybes trombocitų yra stebimas daugelyje sunkiai, vykstančiu infekcinių ir somatinių ligų, tačiau ji retai būna susijusi su hemoraginio sindromas. Plėtros iš hemoraginio sindromo šių ligų dažnai sukėlė paskirties fizioterapijos (UAD, NSO), arba narkotikų, kurių šalutinį poveikį slopinimo funkcinį aktyvumą forma trombocitų (vaistu, jatrogeninį thrombocytopathy).

Kai įsigijo narkotikų trombotsitopaty dažnai hemoraginis sindromas sukėlė vienu metu pradėjus trombotsitoaktivnyh preparatų. Tarp trombotsitoaktivnyh preparatų ji užima ypatingą vietą acetilsalicilo rūgšties, kuri mažomis dozėmis (2,0-3,5 mg / kg) slopina trombocitų agregaciją, sukeldami hemoraginio sindromo, bet ne didesnėmis dozėmis (10 mg / kg) slopina prostaciklino sintezę - adhezijos slopiklis ir agregacija trombocitų į pažeisto kraujagyslės sienelių, tokiu būdu prisidedant prie trombozės.

Įgyta trombocitopatija taip pat yra hemoblastozėse, B12 deficito anemijos, inkstų ir kepenų nepakankamumo, DIC sindromo, lervų ir endokrinopatijų atvejais.

Kai perkamos thrombocytopathy būtina analizuoti paciento kilmę, atlikti funkcinę vertinimą trombocitų nuo tėvų ir giminaičių pašalinti nepripažintą paveldimų formų thrombocytopathia. Kai paveldimų ligų, parinktais iš amino rūgščių, angliavandenių, lipidų ir jungiamojo audinio yra taip pat lydi antrinio thrombocytopathy (Marfano sindromas, Ehlers-Danlos sindromui, glycogenoses).

Paveldima thrombocytopathia - yra genetiškai nulemtą biocheminių arba struktūrines anomalijas trombocitų, kurie yra lydimi jų hemostazės funkcijų grupė. Paveldima thrombocytopathia yra labiausiai paplitusi genetiškai pasiryžusi defektas hemostazės, diagnozuojamas 60-80% pacientų, sergantys atsinaujinusia kraujavimas kraujagyslių trombocitų tipą ir, matyt, 5-10% gyventojų.

Atsižvelgiant į molekulinių ir funkcinių sutrikimų tipą, išskiriami tokie paveldimos trombocitopatijos tipai:

1. patologija membrana baltymai - receptorius (glikoproteinų), kad endotelio kolageno, Willebrando faktoriaus, trombino arba fibrinogeno - yra parodyta pažeidimas adhezijos ir / arba trombocitų agregacija
2. trombocitus aktyvuojančio defektai (sindromas "pilkosios" trombocitų), dėl to, kad alfa ir beta granulių su atitinkamais trombocitų, koaguliacijos aktyvavimo ir trombocitų trombo formavimosi medžiagų trūkumo. Defektas pasireiškia trombocitų aktyvacijos ir agregacijos sutrikimu, uždelstu koaguliacijos, traukos ir trombocitų trombų susidarymu
3. arachidono rūgšties metabolizmo pažeidimas - pasireiškia tromboksano A ₂ ir trombocitų agregacijos sintezės pažeidimu
4. Ca ^{2+ jonų} mobilizavimo pažeidimas - lydimas visų rūšių trombocitų agregacijos pažeidimas
5. trečiojo trombocitų faktoriaus trūkumas - pasireiškia trombocitų ir kraujo krešėjimo faktorių sąveikos pažeidimu, nuleidus kraujo krešulį.

Iš trombocitų funkcinio aktyvumo defektą trombastenijos pagrindas (aprašytą 1918, Šveicarijos pediatras Glantsmannom) yra nebuvimą sudėtingų glikoproteinų (GP) IIb / ІІІa jų membranos, o tuo pačiu ir nesugebėjimas surišti fibrinogeno, agregatas, viena su kita, kad sukelti atsiėmimo kraujo krešulio susidarymo. Derinys IIb / ІІІa yra specifinis trombocitų ir megakariocitai integrino receptoriaus - sudėtingų, kurios tarpininkauja neląstelinių signalus trombocitų citoskeleto, aktyvavimo kuriuos inicijuoja mediatorių kraujagyslių-trombocitų hemostazės emisiją.

Paveldimą defektai membranos - gedimo priežastis, kai athrombia trombocitų agregacija, kai anomalijos Bernard-Soulier - įrišimas von Willebrando faktoriaus ir sukibimas su kolageno. Įvairiuose variantuose paveldima defektas thrombocytopathy spaudai reakcija nustatytus trūkumus ciklooksigenazės, tromboksano et al., Kuris veda prie sutrikimų spaudai mediatorių hemostazės. Kai kuriose paveldimos trūkumas trombotsitopaty aptikta tankios granulės (Herzhmanskogo-Pudlaka liga LANDOLT sindromas), trūkumas baltymų granulių (sindromas "pilkosios" trombocitų skaičius) ar komponentai lizosomas. Padidėjusios kraujavimo genezės, visų įgyvendinimo variantuose thrombocytopathy pirminės svarbos pažeidimo sąveikos trombocitų vienas su kitu, su nuoroda plazmoje hemostazės pirminės hemostazinės kištuko formavimas.

Trombocitų funkcinės savybės labiausiai paplitusių paveldimų trombocitopatijų

Trombocitopatija	Funkcinio defekto pobūdis (diagnostiniai kriterijai)
Pagrindinis
trombastenii	ADF, kolageno ir adrenalino sukeltas trombocitų agregacijos nebuvimas arba sumažėjimas, kraujo krešulio atsitraukimo nebuvimas ar staigus sumažėjimas
Atrombija	Trombocitų agregacijos sumažėjimas, kurį sukelia ADP, kolageno ir adrenalino, su įprastiniu kraujo krešulio įtempimu
Trombocitopatija su susilpnėjusia atpalaidavimo reakcija	Staigus trombocitų agregacijos sumažėjimas: normalus pirminis agregavimas, bet neigiamas arba staigus 2-osios agregavimo bangos sumažėjimas
Bernardo-Souliero liga	Sumažėjusi trombocitų agregacija, indukuota ristotetino, galvijų fibrinogeno normaliu agregacija su ADP, kolageno, adrenalino
Antrinis
Von Willebrando liga	Trombocitų normalus agregavimas su ADP, kolageno, adrenalinu, sumažinamas su ristomicinu (defektas koreguojamas donoro plazma). VIII lygis buvo sumažintas. Sumažėjęs trombocitų klijais
Afininogenemija	Fibrinogeno kiekis kraujyje smarkiai sumažėja kartu su sumažėjusiu trombocitų agregacija