Trombozinė trombocitopeninė purpura vaikams

Idiopatinė (autoimuninė) trombocitopeninė purpura yra liga, kuriai būdingas izoliuotas trombocitų skaičiaus sumažėjimas (mažiau nei 100 000/mm3 ⁾, esant normaliam arba padidėjusiam megakariocitų skaičiui kaulų čiulpuose ir antitrombocitinių antikūnų buvimui trombocitų paviršiuje bei kraujo serume, dėl kurių padidėja trombocitų irimas.

Epidemiologija

Idiopatinės trombocitopeninės purpuros dažnis vaikams yra apie 1,5–2 iš 100 000 vaikų, lyčių skirtumų nėra, o ūminių ir lėtinių formų dažnis yra vienodas. Paauglystėje sergančių mergaičių skaičius tampa dvigubai didesnis nei berniukų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Priežastys trombozinės trombocitopeninės purpurozės vaikui.

Vaikams trombocitopeniją gali sukelti tiek paveldimi, tiek postnataliniai veiksniai. Paprastai trombocitų skaičius sumažėja dėl nepakankamo trombocitų susidarymo kaulų čiulpuose iš megakariocitų, pirmtakų ląstelių; tiesioginio jų sunaikinimo kraujyje; arba abiejų šių veiksnių.

Nepakankamos trombocitų gamybos priežastys:

1. Kaulų čiulpų progenitorinių ląstelių (megakariocitų) pokyčiai kartu su bendru kraujodaros ciklo sutrikimu ir vėlesniais organų bei sistemų vystymosi sutrikimais.
2. Nervų sistemos navikai (neuroblastomos).
3. Chromosominės ligos (Dauno, Edvardso, Patau, Visko-Aldricho sindromai).
4. Nėštumo metu vartoti diuretikus, antidiabetinius, hormoninius ir nitrofurano vaistus.
5. Sunki eklampsija ir preeklampsija.
6. Vaisiaus priešlaikinis gimdymas.

Kita trombocitopenijos priežastis yra trombocitų sunaikinimas.

Tai lemia šie veiksniai:

1. Imunologinės patologijos.
2. Kraujagyslių sienelės struktūros pokyčiai (antifosfolipidinis sindromas).
3. Trombocitų struktūros pokyčiai.
4. Kraujo krešėjimo faktorių trūkumas (hemofilija B).
5. DIC sindromas.

Imunologinės priežastys yra šios:

• tiesioginis: antikūnų prieš savus trombocitus gamyba dėl motinos ir vaiko nesuderinamumo pagal kraujo grupės trombocitų indeksą (motinos kraujyje yra trombocitų formų, kurių vaikas neturi). Šios formos sukelia „svetimo“ agento atmetimą – vaisiaus trombocitų sunaikinimą ir trombocitopenijos vystymąsi.
• kryžminiu ryšiu: motinos ligų, susijusių su autoimuniniu trombocitų sunaikinimu, atvejais antikūnai, prasiskverbiantys per placentą į vaisiaus organizmą, sukelia tokį patį šių kraujo ląstelių sunaikinimą jame.
• nuo antigeno priklausomi: virusiniai antigenai sąveikauja su trombocitų paviršiaus receptoriais, keičia jų struktūrą ir sukelia savęs sunaikinimą.
• autoimuninė: antikūnų prieš normalius paviršiaus receptorius gamyba.

[ 8 ], [ 9 ]

Simptomai trombozinės trombocitopeninės purpurozės vaikui.

• Odos apraiškos (ekchimozė, petechijos – taškinės kraujosruvos) – visada pasitaiko
• Kraujavimas iš virškinimo trakto (melena, kruvinas viduriavimas), kraujavimas iš virkštelės likučių – pasitaiko 5 % atvejų
• Kraujavimas iš nosies – apie 30 % atvejų
• Kraujavimas į akies obuolio membranas (intrakranijinių kraujavimų prognozinė tikimybė)
• Kepenų ir blužnies padidėjimas ultragarso duomenimis. Būdingas tik antrinei trombocitopenijai (vaistinei, virusinei).

Diagnostika trombozinės trombocitopeninės purpurozės vaikui.

1. Kraujas
   • Trombocitų skaičius mažesnis nei 150 x 10*9 g/l (normalus 150–320 x 10*9 g/l)
   • Kunigaikščio kraujavimo laikas

Šis rodiklis padeda atskirti trombocitopatiją nuo hemofilijos. Įdūrus piršto galiuką skarifikatoriumi, kraujavimas paprastai sustoja per 1,5–2 minutes. Sergant trombocitopatija, jis tęsiasi ilgiau nei 4 minutes, o krešėjimo funkcija išlieka normali. Sergant hemofilija, viskas yra priešingai.

• Pilnaverčio kraujo krešulio susidarymas (atsitraukimas) mažiau nei 45% (paprastai 45–60%) yra rodiklis, apibūdinantis trombocitų skaičių, pakankamą kraujavimui sustabdyti.

2. Mielograma: išsamus visų kaulų čiulpų ląstelių, ypač trombocitų pirmtakų, skaičiaus aprašymas. Normaliomis sąlygomis megakariocitų skaičius yra 0,3–0,5 viename mikrolitre. Trombocitopatijos atveju šis skaičius padidėja iki 114 1 μl kaulų čiulpų medžiagos. Trombocitų gyvenimo trukmė paprastai yra apie 10 dienų. Sergant ligomis, susijusiomis su jų kiekio sumažėjimu kraujyje, šių ląstelių gyvenimo trukmė yra žymiai trumpesnė.
3. Anamnezė
   • Autoimuninių ligų buvimas arba polinkis į jas motinai
   • Placentos funkcijų pažeidimas nėštumo metu (atsiskyrimas, trombozė)
   • Vaisiaus patologija (hipoksija, intrauterininis augimo sulėtėjimas, priešlaikinis gimdymas; intrauterininė infekcija)
4. Imunologinė analizė

Padidėjusio antikūnų prieš savo trombocitus arba tam tikras infekcines ligas (1 tipo herpeso virusą, citomegalovirusą, Epšteino-Baro virusą) kiekio nustatymas

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Gydymas trombozinės trombocitopeninės purpurozės vaikui.

Paprastai 80 % vaikų, sergančių trombocitopenine purpura, išnyksta per šešis mėnesius be jokio gydymo. Tokiu atveju tėvai privalo laikytis kelių svarbių vaiko priežiūros taisyklių, kad sveikatos būklė nepablogėtų:

• venkite trauminių sporto šakų (imtynių, gimnastikos, dviračių sporto, slidinėjimo)
• naudokite minkštą dantų šepetėlį
• laikytis dietos, kad išvengtumėte vidurių užkietėjimo
• Neduokite vaikui kraują skystinančių vaistų (aspirino)

Trombocitopenijos gydymo metu vaikas turi būti perkeltas į dirbtinį maitinimą, kad būtų išvengta tolesnio organizmo imunizacijos motinos antitrombocitiniais antikūnais.

Vaistai arba stacionarinis gydymas yra būtini, jei trombocitų skaičius kritiškai sumažėja iki mažiau nei 20 tūkstančių mikrolitre. Tokiu atveju gydymo procedūrų skyrimo kriterijus turėtų būti ryškus trombocitopeninio sindromo klinikinis vaizdas: masinis kraujavimas iš nosies, virškinimo trakto, keliantis grėsmę vaiko gyvybei.

Narkotikų gydymas

1. Trombocitų koncentrato (išplautų motinos arba antigeną suderinamo donoro trombocitų) lašinė transfuzija į veną 10–30 ml/kg svorio doze. Teigiamu transfuzijos poveikiu bus laikomas vaiko kraujavimo sustabdymas, trombocitų skaičiaus padidėjimas 50–60x10*9/l praėjus 1 valandai po procedūros ir šių rodiklių išlaikymas 24 valandas.
2. Į veną lašinama normalaus žmogaus imunoglobulino infuzija 800 mcg/kg doze 5 dienas. Kaip imunoglobulinas vartojami šie vaistai: Imunoveninas, Pentaglobinas, Oktagamas. Jie suteikia greitesnį, bet mažiau stabilų poveikį, palyginti su hormoniniais vaistais (prednizolonu).
3. Hemostaziniai vaistai

• aminokaprono rūgšties lašinė infuzija į veną po 50 mg/kg vieną kartą per dieną

4. Hormonų terapija

• Geriamasis prednizolonas du kartus per dieną po 2 mg/kg

Chirurginis gydymas

Chirurginis gydymas reiškia splenektomiją – blužnies pašalinimą. Ši operacija atliekama tik tuo atveju, jei hormonų terapija yra neefektyvi. Taip pat būtina atsižvelgti į tai, kad prednizolonas vis tiek turėtų šiek tiek padidinti trombocitų skaičių, kitaip operacija neturės reikšmingo poveikio pagrindinei ligos priežasčiai. Po splenektomijos trombocitų skaičius gali išlikti mažas, tačiau nepaisant to, hemoraginis sindromas visiškai išnyksta.

Nauji vaikų trombocitopenijos gydymo metodai

1. Kraujo krešėjimo faktorius VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopagas yra trombopoetino receptorių antagonistas.
3. Rituksimabas yra monokloninis ląstelių tarpininkaujamas agentas

Šios medžiagos intensyviai tiriamos laboratorijose visame pasaulyje. Iki šiol jų poveikis suaugusiojo organizmui buvo iš dalies ištirtas. Klinikinėje pediatrijoje jų poveikis vaiko organizmui neturi įrodymais pagrįsto praktinio pagrindo.

Prognozė

Kaip minėta anksčiau, trombocitopeninė purpura dažnai patenka į savaiminės ilgalaikės remisijos stadiją ir reikalauja tik reguliaraus kraujo tyrimo. Jis atliekamas pagerėjus bendrai būklei ir išnykus klinikiniams trombocitopenijos simptomams po 1 ir 6 savaičių, vėliau po 3 ir 6 mėnesių.

Nesant sunkių hemoraginių trombocitopenijos komplikacijų smegenyse, ligos prognozė paprastai yra palanki.

[ 18 ], [ 19 ]