Kaip gydomas nepilnamečių dermatomiozitas?

Indikacijos hospitalizacijai

Pirminis tyrimas ir gydymas pacientams, sergantiems jaunatviniu dermatomiozitu, visada atliekamas specializuotos reumatologijos ligoninėse.

Ne narkotikų gydymas nuo jaunatvinio dermatomiozito

Su jaunatviniu dermatomiozitu sergantis pacientas anksti aktyvuoja, kad būtų išvengta sunkios raumenų distrofijos, kontraktų ir osteoporozės. Kai ligos veikla mažėja, dozuojamos fizinės treniruotės yra nustatomos. Masažas nevykdomas, kol uždegiminė veikla raumenyse nėra visiškai slopinama. Remisijos laikotarpiu reabilitacijos terapija specialiose sanatorijose (sieros, radono, rapų vonios) leidžia sumažinti kontraktų sunkumą.

Nepilnamečių dermatomiozito gydymas vaistais

Parodyta patogenezinė (bazinė) imunosupresinė ir priešuždegiminė terapija.

Pagrindinis gydymas jaunatviniam dermatomiozitui yra skirtas nuslopinti autoimuninį uždegimą odoje, raumenyse ir kituose organuose. Jaunuomenės dermatomiozito patogenetinės terapijos pagrindas yra gliukokortikosteroidai, pagal indikacijas nurodomas citostatikas.

Simptominė terapija skirta pašalinti mikrocirkuliacijos sutrikimus, metabolizmą, išlaikyti vidaus organų funkcijas, užkirsti kelią ligos komplikacijoms ir gydymui.

Patogeninės terapijos principai:

• ankstyvas paskyrimas;
• individualų požiūrį renkantis racionaliausią gydymo būdą, atsižvelgiant į klinikines apraiškas, ligos eigą ir ligos pobūdį;
• tęstinumas (laiku sumažinamas vaistų slopinamoji ir palaikomoji dozė, atsižvelgiant į ligos stadiją);
• nuolat stebėti gydymo veiksmingumą ir saugumą;
• gydymo trukmė ir tęstinumas;
• lėtas dozės mažinimas;
• atšaukimas tik esant nuolatinei klinikinei ir laboratorinei remisijai.

Nepilnamečių dermatomiozito, kaip ir daugelio kitų reumatinių ligų gydymas, yra sisteminiai gliukokortikosteroidai. Priskirti gliukokortikosteroidus į vidų, galimas dysfagijos įvedimas per zondą ir išreikštas - parenteraliai. Jaunuomenės dermatomiozito gydymas atliekamas trumpalaikio veikimo trumpo veikimo kortikosteroidais (prednizolonu, metilprednizolonu).

Nepilnamečių dermatomiozito gydymas prasideda iš karto po diagnozės, nes ankstyvas pasireiškimas veda prie geresnių rezultatų, kol liga visiškai išsivysto. Didžiausia nuslopinta prednizolono dozė jaunesnio amžiaus dermatomiozitui yra 1 mg / kg. Esant dideliam ligos aktyvumui, krizėms yra priimtina didesnė dozė, bet ne daugiau kaip 1,5 mg / kg. Pageidautina, kad prednizolono vartojimas 1 mg / kg dozėje oraliniu būdu būtų vartojamas kartu su kitais gydymo metodais. Paros dozė yra padalinta, recepcija skiriama ryte, daugiausia dėmesio skiriama ankstyvo ryto valandoms. Keičiamasis receptas (kas antrą dieną) su jaunatviniu dermatomiozitu yra neveiksmingas.

Maksimali dozė per daugelį savaičių 6-8 minučių (priklausomai nuo ligos aktyvumo) ir tada pradėti laipsnišką lėtai sumažėjimus dozes su išlaikymo (Vietoje pageidautina prednizolono metilprednizolono dėl savo mažesniu sunkumo mineralkortikoidnoy veiklos; lygi 5 mg prednizolono metilprednizolono 4 mg). Kuo mažesnis prednizono dozė, tuo lėčiau jos mažėja elgesys, deramai vėliau registratūroje. Su geras atsakas į gliukokortikoidai prednizolono dozės sumažinimo vykdoma tokiu būdu, kad po 6 gydymo mėnesius ji buvo ne mažiau kaip 0,5 mg / kg, o pirmojo metų gydymo pabaigos - ne mažiau kaip 0,25-0,3 mg / kg pradinė ( 1 mg / kg). Kai požymiai apatiškas tempas siekiant sumažinti gliukokortikoidų dozę procesą sulėtinti, įveikti steroidorezistentnosti prijungti papildoma terapija.

Trukmė Hour gliukokortikosteroidai skaičiuojama atskirai kiekvienu atveju priklausomai nuo tokio tipo gydymo konkrečiam pacientui veiksmingumą, apibrėžtos Medicininė klinikinių apraiškų ir atleidimą terminai, pasikartojimo buvimas laiku pradėti tinkamą gydymą. Bet net ir su ankstyvojo paskyrimo gliukokortikosteroidų, geras atsakas į gydymą ir atkryčių viso gydymo trukmė ne mažiau kaip 3 metų pertraukos (vidutiniškai - 3-5 metų), su apatiškas ir / ar pasikartojančiu kursas - 3 ar daugiau metų. Gliukokortikosteroidų anuliavimas atliekamas tik esant nuolatiniam, ilgesniam (> 1 metų) klinikiniam ir laboratoriniam remisijos fone.

Su dideliu ligos aktyvumu (II-III laipsnio aktyvumas, krizė), gyvybei pavojingi sutrikimai, specialiosios indikacijos padidina gydymą, naudojant papildomus gydymo metodus. Tai apima impulsų terapiją su gliukokortikosteroidais, įskaitant kartu su plazmaferezė, citostatikais, intraveniniais imunoglobulinais.

Pulsinė terapija - narkotikų ultravioletinių, šoko dozių į veną injekcija. Jo naudojimas leidžia greitai sustabdyti didžiąją uždegiminę ligos veiklą kuo greičiau ir taip išvengti labai didelių geriamųjų gliukokortikosteroidų dozių. Naudokite metilprednizolono vieną dozę 10-15 mg / kg, vidutiniškai 2-5 kartus per parą arba kas antrą dieną. Vaistas skiedžiamas 100-250 ml fiziologinio natrio chlorido tirpalo arba 5% gliukozės tirpalo ir suleidžiamas 35-45 min. Atviri tyrimai parodė impulsų terapijos veiksmingumą pacientams, kuriems yra ūminis, aktyvus ligos kursas; ankstyvas paskyrimas - funkcinio nepakankamumo laipsnio sumažėjimas ir kalcifikacijos paplitimas ateityje. Pulsas terapija metilperdnizolonom pat įrodyta netyazholyh paūmėjimų nepilnamečių dermatomiozitas, kad būtų galima sustabdyti vis ligos aktyvumą, nedidinant prednizono dozę. Tačiau sunkus nepilnamečių dermatomiozito paūmėjimas visada reikalauja didžiausios geriamųjų gliukokortikosteroidų dozės didinimo.

Vidaus kontroliuojamų tyrimų įrodė veiksmingumą nepilnamečių dermatomiozitas diskrečiųjų plazmaferezę (PAF), ypač kartu su impulsų terapija, - vadinamoji sinchroninio terapija. Priklausomai nuo ligos aktyvumo naudojant 3-5 PAF procedūras per dieną, 6 valandas po kiekvieno impulso terapija yra atliekamas esant 10-12 mg / kg normą. PAF vartojimas be tinkamos imuninės sistemos slopinimo sukelia būklės pablogėjimą dėl "atsitraukimo" sindromo vystymosi. Indikacijos sinchronizavimo su PAF impulso terapija su gliukokortikosteroidų - didelio aktyvumo nepilnamečių dermatomiozito (III laipsnio myopathic krizių), įskaitant ir sunkių paūmėjimų (apie aukštesnės prednizolono dozę - 1 mg / kg). Kitos nuorodos sinchroninio gydymo nepilnamečių dermatomiozito: ryškiai bendros odos sindromas, trukmę neapdorotų arba nepakankamai gydytų proceso Bezwładny klinikinių simptomų ant geriamojo vaisto vartojimo su gliukokortikosteroidų fone.

Modernus valdymas pacientams, sergantiems jaunatviniu dermatomiozito apima ankstyvąją administravimą citotoksinių vaistų vidutiniu ir dideliu ligos aktyvumo, leidžianti pasiekti nuolatinį klinikinius ir laboratorinius remisija greičiau, sumažinti laiką priėmimo didelių kortikosteroidų dozių vartojimą. Reikia prisiminti, kad citotoksiniai vaistai yra neveiksmingi kaip monoterapija, jie skirti jaunatviniam dermatomiozitui tik kartu su gliukokortikosteroidais.

Tradiciškai nepilnamečių dermatomiozitą metotreksato naudojamas daugelyje gydymo gairių uždegiminių neuropatijų paskirtas pasirinkimo vaistas "reiškia antrą eilutę" Ryšium su optimalaus "veiksmingumo / toksiškumo". Metotreksatas laikomas antiproliferuojančiu agentu, bet mažomis dozėmis jis turi daugiausia priešuždegiminį poveikį.

Metotreksatas skiriamas 1 kartą per savaitę, nes dažniau vartojamas vaistas yra susijęs su ūmių ir lėtinių toksinių reakcijų atsiradimu. Vaikai vartoja metotreksatą 10-15 mg / m ² kūno paviršiaus dozėje 1 kartą per savaitę. Dozė palaipsniui didinama kontroliuojant bendrą kraujo tyrimą ir transaminazių kiekį. Norint sumažinti papildomai skirtos folio rūgšties dozės toksiškumą 1 mg paros dozės per dieną, išskyrus metotreksato vartojimo dieną. Toks poveikis pasireiškia po 1-2 gydymo mėnesių, jo priėmimo trukmė 2-3 metai, kol bus pasiekta stabili klinikinė ir laboratorinė remisija, jei nėra jokių komplikacijų.

Alternatyvių citostatikai, esantys nepilnamečių dermatomiozito (pvz Negaliojimas azatioprino, metotreksato) - azatioprino, ciklofosfamido, ir ciklosporino A, azatriopriną mažiau veiksmingas lyginamas su metotreksatu.

Ciklofosfamidas skiriamas per 1-2 mg / kg dozę arba kaip periodinis gydymas impulsais (10-15 mg / kg per mėnesį) gyvybei pavojingiems pokyčiams. Šis vaistas pasirodė esant intersticinių plaučių pažeidimams su jaunatviniu dermatomiozitu.

Kai steroidorezistentnom įgyvendinimo variante liga yra veiksminga ciklosporinas A, taikomas esant 3-5 mg / kg per dieną doze, dar pereinant prie palaikomoji dozė 2-2,5 mg / kg per dieną keletą mėnesių ar metų iki klinikinio poveikio. Šiuo metu vaistas sėkmingai naudojamas intersticiniam plaučių sužalojimui, įskaitant greitą progresavimą.

Aminochinolino (antimalariniai) vaistai neturi savarankiškos vertės jaunatvinio dermatomiozito gydymui, jų veiksmingumas šioje ligoje yra ginčytinas. Užsienio literatūros, manoma, kad šie vaistai gali būti naudojami dėl atleidimo paūmėjimų odos sindromas dermatomiozitas nedidinant dozės kortikosteroidų, o "be dermatomiozitą miozitas" veiksmingas kaip monoterapija. Kai kuriais atvejais jie naudojami palaikyti ligos atsipalaidavimą, atsižvelgiant į mažą palaikomąją gliukokortikosteroidų dozę.

Veiksmingumas duomenų suaugusiųjų dermatomiozitą ir nepilnamečių Dermatomyositis tokie nauji vaistai kaip mikofenolato mofetilo, takrolimo, fludarabino, biologinių vaistų (infliksimabas, rituksimabo) prieštaringais.

Ypatingą vietą nepilnamečių dermatomiozito gydymo imtis intraveninių imunoglobulinų (IVIg). Nepilnamečių dermatomiozitą efektyvumo IVIG parodė keletą atvirų tyrimų, daugiacentrinį analizė atlikta Rider L. Ir Miller F. Iki 1997 jis parodė, kad IVIG naudojimas esant 2 g / kg kūno svorio per mėnesį dozes už 3-9 mėnesius (fono valandą GK) leidžiama sustabdyti apraiškų odos sindromas 29%, ir myopathic - 30% 27 pacientų su nepilnamečių Dermatomyositis atsparus kortikosteroidais terapijoje. 8 pacientų kalcifikacija sumažėjo arba išnyko. Imuninę sistemą slopinančių mechanizmų veikimo IVIG rasite slopinimas prouždegiminių citokinų, blokuoja komplemento komponentę indėlius, konkurencinga privalomas su Fc receptorių makrofagų, B-limfocitų ir nukreipti antigeno konkursą antigeno pripažinimo T ląstelių jautriems. Dermatomiozito didžiausias vertė turi galimybę blokuoti IVIG nusėdimas komplemento baltymų kompleksų (MAC) Atsižvelgiant į endomysial kapiliarų dėl to, kad jungiasi C3B, kuris apsaugo nuo aktyvinto proteino įtraukimas C3-C5 convertase.

Nenustatyta aiški IVIG naudojimo jaunesnių dermatomiozitų schema. Pasiekti imunosupresinis poveikis IVIG administruojamos 2 mg / kg per mėnesį, dozės granuliavimo už 2 valandą 2 dienas iš eilės (alternatyvių - 0,4 mg / kg per dieną 5 dienas iš eilės) dozę. Gydymas atliekamas 6-9 mėnesius, kol pastebimas reikšmingas klinikinis pagerėjimas, fermentų "raumenų sulėtėjimo" lygio normalizavimas ir galimybė sumažinti gliukokortikosteroidų dozę. IVIG yra neveiksmingi kaip dermatomiozito pradžia ir monoterapija, jie yra naudojami kaip papildomas steroidams atsparių ligos variantų.

IVIG taip pat naudojamas kaip tarpinių infekcijų vystymosi pakaitalas. Šiuo atveju vaisto dozė yra 200-400 mg / kg, didžiausias veiksmingumas buvo nustatytas vartojant IVIG kartu su antibakteriniais vaistais.

Labai svarbus nepilnamečių dermatomiozito gydymas yra simptominis gydymas, kurio tikslas - ištaisyti pačios ligos sukeliamus sutrikimus, gydymo komplikacijų prevenciją ir gydymą.

Ūminės fazės metu nepilnamečių dermatomiozito turėtų būti nustatyta infuziją, disintoxication terapija (gliukozės-druskos tirpalų), preparatai pagerinti mikrocirkuliaciją (pentoksifiliną, nikotino rūgšties narkotikams), prieštrombocitiniai agentai ir antikoaguliantų. Jei išreikštas vaskulitas, antifosfolipidinis sindromas kartu baigus tiesiogiai antikoagulianto (natrio heparino) pacientas yra perkeliamas į burnos antikoaguliantų (varfarino) dozės pagal mho reguliavimo vertes. Galimas ilgalaikis acetilsalicilo rūgšties vartojimas.

Pagerinti mikrocirkuliaciją ramina veiklą proceso metu nepilno remisijos laikotarpiu pacientams, kurie gydomi gliukokortikoidais pacientus su nepilnamečių dermatomiozito nuolat gauti širdies ir kraujagyslių vaistus (pentoksifilinas, nicergolinas ir tt) ir antitrombocitiniai vaistiniai preparatai.

Veiksmingiausia kalcifikacijos prevencija yra tinkamas gydymas, leidžiantis greitai sustabdyti uždegiminį nekrozinį procesą raumenyse. Tačiau papildomai kalcifikacijos prevencijai ir gydymui naudojama etidrono rūgštis, kurios vidutinis ir vidutinio stiprumo poveikis prieš osteoporozę. Etidrono rūgštis yra vartojama per burną, taikant DMSO formą ir elektroforezę kalcifikacijos vietose. Deja, ilgalaikis plačiai paplitęs kalcifikavimas praktiškai nepakankamas korekcijai, tačiau santykinai šviežios kalcifikacijos mažėja arba net visiškai ištirpsta.

Būtina laiku sujungti vaistus, kurie užkerta kelią gliukokortikosteroidų sunkiam šalutiniam poveikiui. Visų pirma atliekamas prevenciją steroidų osteoporozės: visą gydymo laikotarpį, pacientas gauna gliukokortikosteroidų kalcio preparatai (bet ne daugiau kaip 500 mg / per dieną) kartu su kolekaltsiferola ir kalcitonino. Prieš gavimo prednizolono arba metilprednizolono, ypač didesnėmis dozėmis fone, reikalingą beveik pastovų prevenciją viršutinės virškinamojo trakto dalies pažeidimų - pakaitomis; antacidinės vokus ir priemones. Atsižvelgiant į gliukokortikosteroidų savybes, siekiant padidinti kalio ir magnio išsiskyrimą, pacientas turi nuolat vartoti tinkamus vaistus.

Nepilnamečių dermatomiozito chirurginis gydymas

Neseniai literatūroje buvo duomenų apie galimą sunkų nepageidaujamo jaunatvinio dermatomiozito (kalcifikacijos, kontrakcinės sistemos) veikimo korekciją.

Nurodymai konsultuotis su kitais specialistais

Pacientams, sergantiems jaunatviniu dermatomiozito, kaip visiems pacientams vartoja, kaip parodyta Konsultacijos oculist 1 kartą per 6 mėnesius, dėl to, kad vienas iš retų šalutinių poveikių - katarakta.

Prognozė

Pastaraisiais metais dėl geresnės diagnozės ir vaistų arsenalo išplėtimo gerokai pagerėjo jaunatvinių dermatomiozitų progresija. Su laiku inicijuotu ir tinkamai atliktu gydymu daugumai pacientų pavyksta pasiekti stabilų klinikinį ir laboratorinį remisiją. Pasak L. A. Isajevos, ir MA. Žvanija (1978), kuri stebėjo 118 pacientų, mirtini rezultatai buvo pastebėti 11% atvejų, gilus negalavimas - 16,9% vaikų. Pastaraisiais dešimtmečiais nepilnamečių dermatomiozitui būdingas sunkus funkcinis nepakankamumas ne daugiau kaip 5% atvejų, mirčių dalis neviršija 1,5%.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]