Nepilnamečių dermatomiozitas

Jaunatvinis dermatomiozitas (jaunystės idiopatinis dermatomiozitas, jaunatvinis dermatomiozitas) yra sunki progresuojanti sisteminė liga, kurioje daugiausia pažeidžiami strijuotieji raumenys, oda ir mikrocirkuliacinės kraujagyslės.

TLK-10 kodas

• M33.0. Jaunatvinis dermapolimiozitas.

Jaunatvinio dermatomiozito epidemiologija

Jaunatvinio dermatomiozito paplitimas yra 3,2 iš 1 000 000 vaikų iki 17 metų, ir šis rodiklis skiriasi priklausomai nuo etninės grupės. Liga pasireiškia bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai ji prasideda nuo 4 iki 10 metų amžiaus. Dažniau serga mergaitės.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Juvenilinio dermatomiozito priežastys

Etiologija nežinoma. Pagal šiuolaikines koncepcijas, jaunatvinis dermatomiozitas yra daugiafaktorinė liga, kuri išsivysto dėl antigeno stimuliuojamo autoimuninio atsako molekulinės mimikos būdu, veikiant aplinkos veiksniams, greičiausiai genetiškai predisponuotiems asmenims.

Kas sukelia jaunatvinį dermatomiozitą?

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Juvenilinio dermatomiozito simptomai

Klinikinis jaunatvinio dermatomiozito vaizdas yra įvairus dėl generalizuoto mikrocirkuliacijos pažeidimo, tačiau pagrindiniai sindromai yra odos ir raumenų.

Klasikinės jaunatvinio dermatomiozito odos apraiškos yra Gotrono požymis ir heliotropinis bėrimas. Gotrono požymis – eriteminiai, kartais pleiskanojantys odos elementai (Gotrono požymis), mazgeliai ir plokštelės (Gotrono papulės), iškilusios virš proksimalinių tarpfalanginių, delnakaulio, alkūnės, kelio ir rečiau čiurnos sąnarių tiesiamųjų paviršių odos paviršiaus. Kartais Gotrono požymį atspindi tik blanki eritema, kuri vėliau visiškai išnyksta. Dažniausiai eritema yra virš proksimalinių tarpfalanginių ir delnakaulio sąnarių ir vėliau palieka randus.

Juvenilinio dermatomiozito simptomai

Jaunatvinio dermatomiozito klasifikacija

Juvenilinis dermatomiozitas yra atskira forma plačiai naudojamoje A. Bohano ir J. B. Peterio idiopatinių uždegiminių miopatijų klasifikacijoje. Juvenilinis dermatomiozitas skiriasi nuo suaugusiųjų dermatomiozito tuo, kad jam būdingas išplitęs vaskulitas, sunki mialgija, dažnesnis vidaus organų pažeidimas, didelis kalcinozės dažnis ir nėra ryšio su navikiniu procesu (išskyrus pavienius atvejus).

Idiopatinių uždegiminių miopatijų klasifikacija pagal A. Bohan ir JB Peter (1975).

• Pirminis idiopatinis polimiozitas.
• Pirminis idiopatinis dermatomiozitas.
• Navikinis dermatomiozitas / polimiozitas.
• Jaunatvinis dermatomiozitas / polimiozitas, susijęs su vaskulitu.
• Dermatomiozitas/polimiozitas kartu su kitomis sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Jaunatvinio dermatomiozito diagnozė

EKG atskleidžia miokardo medžiagų apykaitos sutrikimų požymius, tachikardiją. Sergant miokarditu, registruojamas laidumo sulėtėjimas, ekstrasistolės ir sumažėjęs miokardo elektrinis aktyvumas. Kartais stebimi išeminiai širdies raumens pokyčiai – tai generalizuotos vaskulopatijos, pažeidžiančios vainikines kraujagysles, atspindys.

Jaunatvinio dermatomiozito diagnozė

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Jaunatvinio dermatomiozito gydymas

Pacientams, sergantiems jaunatviniu dermatomiozitu, rekomenduojama ankstyva aktyvacija, siekiant išvengti sunkios raumenų distrofijos, kontraktūrų ir osteoporozės išsivystymo. Ligos aktyvumui mažėjant, skiriami dozuoti fiziniai pratimai (LFK). Masažas neatliekamas, kol visiškai nenurimsta uždegiminė raumenų veikla. Remisijos laikotarpiu galima reabilitacinė terapija specialiose sanatorijose (sieros, radono, sūrymo vonios), siekiant sumažinti kontraktūrų sunkumą.

Kaip gydomas jaunatvinis dermatomiozitas?

Jaunatvinio dermatomiozito prevencija

Pirminė jaunatvinio dermatomiozito prevencija nėra sukurta. Siekiant išvengti ligos atkryčių, pirmiausia svarbu tinkamai sumažinti pagrindinių vaistų, pirmiausia gliukokortikosteroidų, dozę. Pagrindiniai veiksniai, lemiantys jaunatvinio dermatomiozito paūmėjimą, yra greitas gliukokortikosteroidų dozės sumažinimas ir per anksti nutraukimas, insoliacija ir vakcinacija, infekcinės ligos.

Prognozė

Pastaraisiais metais, dėl pagerėjusios diagnostikos ir išplėsto vaistų asortimento, jaunatvinio dermatomiozito prognozė gerokai pagerėjo. Laiku pradėjus gydymą ir tinkamai gydant, dauguma pacientų gali pasiekti stabilią klinikinę ir laboratorinę remisiją. Pasak L. A. Isaevos ir M. A. Žvanijos (1978), stebėjusių 118 pacientų, mirtini rezultatai buvo pastebėti 11 % atvejų, o sunkus neįgalumas – 16,9 % vaikų. Pastaraisiais dešimtmečiais sunkus funkcinis nepakankamumas sergant jaunatviniu dermatomiozitu išsivystė ne daugiau kaip 5 % atvejų, o mirtinų rezultatų dalis neviršija 1,5 %.

[ 22 ]