Nepilnamečių dermatomiozitas

Nepilnamečių dermatomiozitas (idiopatinė nepilnamečių dermatomiozitas, nepilnamečių dermatopolymyositis) - sunki progresuojanti sisteminė liga daugiausia įtakos skersaruožių raumenų, odos ir kraujagysles mikrokraujagyslių.

ICD-10 kodas

• M33.0. Jauni dermatopulinis miozitas.

Nepilnamečių dermatomiozito epidemiologija

Nepilnamečių dermatomiozito paplitimas yra 3,2 1 000 000 vaikų iki 17 metų, kurių skirtumai yra skirtingose etninėse grupėse. Liga prasideda bet kuriame amžiuje, tačiau dažniausiai ji prasideda nuo 4-10 metų amžiaus. Merginos dažniau serga.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Nepilnamečių dermatomiozito priežastys

Etiologija nežinoma. Pagal šiuolaikiniais, nepilnamečių dermatomiozito - daugiaveiksnio ligos, kuri projektuoja kaip antigeno stimuliacijos autoimuninio atsako tipo molekulinės mimikrijos pagal aplinkos veiksnių įtakos rezultatas, visose tikimybė, genetiškai linkusiems asmenims.

Kas sukelia jaunatvinį dermatomiozitą?

[8], [9], [10], [11], [12]

Nepilnamečių dermatomiozito simptomai

Klinikinis nepilnamečių dermatomiozito vaizdas yra įvairus dėl generalizuotos mikrocirkuliacinės ląstelės pažeidimo, tačiau pagrindiniai sindromai yra odos ir raumens.

Klasikinis odos apraiškos nepilnamečių dermatomiozito - simptomas Gottrona ir heliotropas bėrimas. Simptomas Gottrona - paraudimu, žvynuota oda kartais elementai (prisijungti Gottrona) plokštelių ir mazgelių (papulės Gottrona), baisus per raumuo paviršių odos paviršiaus proksimalinės interfalanginiai, metacarpophalangeal), alkūnė, kelio, retai - čiurnos sąnarių. Kartais Gottrona simptomas pateikti tik ne ryškios eritema, vėliau visiškai išnyksta. Dažniausiai, eritema pastatomas virš proksimalinės interfalanginiai ir metacarpophalangeal sąnarių ir vėliau palieka randus.

Nepilnamečių dermatomiozito simptomai

Nepilnamečių dermatomiozito klasifikavimas

Nepilnamečių dermatomiozitas yra paryškinamas atskira forma plačiai naudotų idiopatinės uždegimo miopatija klasifikacija pagal A. Bohano ir JB Petro. Skirtumai nepilnamečių dermatomiozitas iš suaugusiųjų dermatomiozito - bendros vaskulitu, mialgija ryškus, dažniau dalyvavimo vidaus organų procesą, didelis sergamumas kalcifikacija, ne asociacija su neoplastinę procese (išskyrus pavienius atvejus).

A. Bohano ir JB Peterio idiopatinių uždegiminių miopatijų klasifikavimas (1975).

• Pirminis idiopatinis polimiozitas.
• Pirminis idiopatinis dermatomiozitas.
• Skausmas dermatomiozitas / polimiozitas.
• Nepilnamečių dermatomiozitas / polimiozitas, susijęs su vaskulitu.
• Dermatomiozitas / polimiozitas kartu su kitomis sisteminėmis jungiamojo audinio ligomis.

[13], [14], [15], [16], [17], [18],

Nepilnamečių dermatomiozito diagnozė

EKG atsiranda miokardo apykaitos sutrikimų požymiai, tachikardija. Su miokarditu buvo užfiksuotas laidumo delsimas, ekstrasistolės ir sumažėjęs miokardo elektrinis aktyvumas. Kartais pastebimi išeminiai širdies raumens pokyčiai - generalizuotos vaskulopatijos, turinčios įtakos vainikinių kraujagyslių sistemai, ekspozicija.

Nepilnamečių dermatomiozito diagnozė

[19], [20], [21]

Nepilnamečių dermatomiozito gydymas

Su jaunatviniu dermatomiozitu sergantis pacientas anksti aktyvuoja, kad būtų išvengta sunkios raumenų distrofijos, kontraktų ir osteoporozės. Kai ligos veikla mažėja, dozuojamos fizinės treniruotės yra nustatomos. Masažas nevykdomas, kol uždegiminė veikla raumenyse nėra visiškai slopinama. Remisijos laikotarpiu reabilitacijos terapija specialiose sanatorijose (sieros, radono, rapų vonios) leidžia sumažinti kontraktų sunkumą.

Kaip gydomas jaunatvinis dermatomiozitas?

Nepilnamečių dermatomiozito prevencija

Nepilnamečių dermatomiozito pirminė prevencija nėra sukurta. Siekiant užkirsti kelią ligos pasikartojimui, itin svarbu tinkamai sumažinti pagrindinių vaistų, visų pirma gliukokortikosteroidų, dozę. Pagrindiniai veiksniai, darantys įtaką nepilnamečių dermatomiozito paūmėjimui, yra greitas gliukokortikosteroidų eliminavimas, ankstyvas pašalinimas, insoliacija ir vakcinavimas bei infekcinės ligos.

Prognozė

Pastaraisiais metais dėl geresnės diagnozės ir vaistų arsenalo išplėtimo gerokai pagerėjo jaunatvinių dermatomiozitų progresija. Su laiku inicijuotu ir tinkamai atliktu gydymu daugumai pacientų pavyksta pasiekti stabilų klinikinį ir laboratorinį remisiją. Pasak L. A. Isajevos, ir MA. Žvanija (1978), kuri stebėjo 118 pacientų, mirtini rezultatai buvo pastebėti 11% atvejų, gilus negalavimas - 16,9% vaikų. Pastaraisiais dešimtmečiais nepilnamečių dermatomiozitui būdingas sunkus funkcinis nepakankamumas ne daugiau kaip 5% atvejų, mirčių dalis neviršija 1,5%.

[22]