Kaip gydomi vaikai, minkštųjų audinių sarkomos?

Vaikų ir suaugusiųjų navikų gydymo strategija yra kitokia, kuri yra susijusi su keliais aspektais:

• atlikti organų taupymo operacijas vaikams yra susijęs su dideliais techniniais sunkumais dėl anatominių ir funkcinių savybių;
• spindulinės terapijos naudojimas mažiems vaikams gali sukelti rimtų komplikacijų (pavyzdžiui, atskirų organų augimo sutrikimų ir viso kūno), labiau ryškus nei suaugusiems;
• Vaikų onkologijoje buvo sukurtos griežtesnės didelės dozės chemoterapijos schemos. įskaitant daugiakomponentinį gydymą (atliekant panašų chemoterapinį gydymą suaugusiems dažnai neįmanoma dėl blogiausio toleravimo);
• ilgalaikis visų vaistų vartojimo poveikis vaikams yra socialiai reikšmingesnis, nes galimas ilgesnis gyvenimo trukmė, palyginti su suaugusiaisiais.

Išvardyti skirtumai lemia būtinybę kruopščiai pasirinkti gydymo taktiką, privalomai atsižvelgiant į individualias vaiko charakteristikas ir galimą pavėluotų komplikacijų riziką.

Atsižvelgiant į minkštųjų audinių auglių, neturinčių bloomingomiozarcomos, retenybė, jų gydymas turėtų būti atliekamas daugiacentrių tyrimų, leidžiančių gauti patikimus rezultatus, ir jų pagrindu optimizuoti gydymo metodus. Šio tipo navikų gydymui turėtų dalyvauti įvairių sričių specialistai: chirurgai, chemoterapai, radiologai. Dėl to, kad kai kurių luošinimas tikslingai įtraukti atvejais būtinybė ankstyvą gijimo procesą ortopedų reabilitologov psichologų ir iš kurių vėliau didele dalimi gyvenimo paciento kokybės priklausys.

Chirurginiame gydymo etape nustatoma galimybė visiškai išnaikinti naviką sveikų audinių ribose. Tai yra labai svarbus prognozuojamas veiksnys. Liekamojo naviko nebuvimas reiškia palankią prognozę. Jei likutinis auglys yra išsaugotas, atsižvelgiama į būtinybę ir galimybę pakartoti radikalią operaciją.

Chemoterapijos vaidmuo minkštųjų audinių sarkomose yra dviprasmiškas. Kalbant apie chemoterapiją, navikų suskirstymas į jautrias (PMC tipo), vidutiniškai jautrus ir nejautrus yra visuotinai priimtinas. Remiantis šiuo padaliniu, buvo sukurta daug šiuolaikinių minkštųjų audinių sarkomų (CWS, SIOP) gydymo programų. Jautrūs chemoterapijai sukelti navikai yra rabdomiosarkoma, išorinė Ewingo sarkoma, periferiniai neuroektoderminiai navikai, sinovinė sarkoma. Už vidutiniškai jautrus fibrotsitarnuyu apima piktybinis histocitoma, lejomosarkoma, piktybinės kraujagyslių auglį, alveolių minkštųjų audinių sarkoma ir liposarkoma. Nejautrus chemoterapijos fibrosarkoms (išskyrus įgimtas) ir neurofibrosarkomas (piktybine schwannoma).

Išskyrus rabdomiosarkoma ir sąnarių sarkomai dideliais perspektyvinius tyrimus su palaikomąja chemoterapija vaikams su minkštųjų audinių sarkomą pagerinti rezultatus (bendras ir įvykio išgyvenimas be) nebuvo.

Pagrindiniai vaistai, naudojami minkštųjų audinių sarkomos gydymui. Vinkristinas, daktinomicinas, ciklofosfamidas ir doksorubicinas (VACA režimas) jau seniai išliko. Kai kurie tyrimai parodė didesnį ifosfamido veiksmingumą, palyginti su ciklofosfamidu. Dėl nepatenkinamų gydymo rezultatų, susijusių su nepilnu naviko pašalinimu, ieškoma naujų vaistų, veiksmingesnių derinių ir chemoterapijos režimų.

Spindulinės terapijos vaidmuo gydant minkštųjų audinių sarkomas yra vietinė auglio kontrolė. Skirtingų protokolų spinduliuotės dozės svyruoja nuo 32 iki 60 Gy. Pasak kai kurių mokslininkų, bendras chirurginio ir radiacinio gydymo naudojimas leidžia pasiekti tinkamą vietos kontrolę 80% pacientų. Kai kuriose klinikose aktyviai įvedami alternatyvūs radiacijos ekspozicijos metodai - brachiterapija ir intraoperacinis apšvitinimas elektronine spinduliuote. Vaikų onkologijoje dažniau naudojamas priešoperacinis naviko uždegimas, kuris parodė gerus rezultatus suaugusiesiems.

Su vietiniu ligos pasikartojimu jie bando dar kartą išnaikinti naviką. Tokiais atvejais chemoterapija be adjuvanto yra efektyvi, įskaitant jaunesnio amžiaus vaikus su fibrosarkoma ir hemangioperetikoma. Tarp visų minkštųjų audinių sarkomų šie navikai, taip pat dermatofibrosarkoma ir piktybinė fibrocytic histiocitoma yra mažiau agresyvūs ir retai metastazuojami. Jų išgydymas dažnai yra įmanomas chirurginiu būdu.

Jei nepašalinta alveolių minkštųjų audinių sarkoma, chemoterapija yra neveiksminga.

Desmoplastinis navikas iš mažų apvalių ląstelių - nežinomo histogenezės naviko - dažniausiai lokalizuotas pilvo ertmėje ir mažame dubenyje, todėl ją sunku pašalinti. Tokiu atveju taktika remiasi kompleksiniu chirurginiu, radiaciniu ir chemoterapiniu gydymu.

Minkštųjų audinių šviesos ląstelių sarkomos gydymas daugiausia chirurginis, galimas apšvitinimas likusiu naviku. Šiuo atveju bandymai naudoti chemoterapiją pasirodė neveiksmingi.

Su tokiais ypač piktybiniais navikais kaip angiosarkoma ir limfangiosarkoma, prognozę lemia galimybė juos visiškai pašalinti. Yra ataskaita apie sėkmingą paklitakselio naudojimą tokio tipo navikoje.

Gemangioendoteliozė, piktybinė, tarp kurių yra tarpinė hemangiomos ir hemangiosarkomos padėtis, vaikams dažniausiai lokalizuota kepenyse. Jis gali augti asimptomiškai ir net spontaniškai regresuoti. Kartais šis navikas yra kartu su vartojimo koagulopatija (Kazabaha-Merritos sindromas). Šiuo atveju būtina aktyvi chirurginė taktika. Yra pranešimų apie sėkmingą chemoterapijos (vinkristino, daktinomicino, ciklofosfamido) ir alfa-2a-interferono vartojimą. Jei poveikio nėra, nurodoma kepenų transplantacija.

Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas ekstrazinių osteosarkomų terapinei taktikai. Šio tipo naviko chemoterapijos veiksmingumas vis dar nėra pakankamai suprantamas. Tačiau, pasak kai kurių autorių, šio neoplazmo gydymas turėtų būti atliekamas pagal minkštųjų audinių sarkomų gydymo principus.

Jei neįmanoma visiškai akcizuoti naviko arba esant metastazėms, radioterapija ir chemoterapija yra privalomos. Bendras ketverių metų išgyvenimas VACA režimu yra apie 30%, išgyvenamumas be atsinaujinimo yra 11%. Atskirų metastazių chirurginis gydymas yra nurodomas jų lokalizavimui plaučiuose. Šiuo metu šioje pacientų grupėje yra pastovių bandymų padidinti gydymo efektyvumą intensyvinant chemoterapiją ir naudojant naujas gydymo schemas, įtraukiant ifosfamidą ir doksorubiciną.

Neišspręsta problema yra minkštųjų audinių sarkomų recidyvų gydymas. Kuriant gydymo taktiką atsižvelgiama į ankstesnį gydymą, proceso lokalizaciją ir paciento būklę. Nedaugeliu atvejų gydymas yra galimas, visiškai išnaikinant naviką ir jo metastazes. Spindulinės terapijos ir chemoterapijos veiksmingumas gydant recidyvus nėra aiškus ir reikalingas vertinimas atsitiktinių imčių daugiacentrių tyrimų metu.

Prognozė

Minkštųjų audinių sarkomų prog nozija priklauso nuo histologinio tipo, chirurginės rezekcijos išsamumo, metastazių buvimo ar nebuvimo, paciento amžiaus, taip pat nuo tam tikrų navikų specifinių veiksnių. Sergant fibrosarkoma ir hemangiopirisitoma, jaunesniems pacientams prognozė gerokai geresnė. Su neurofibrosarkoma ir liposarkoma, prognozė lemia ištrynimo užbaigtumą. Su leiomyosarkoma, prognozė yra blogesnė, jei navikas vystosi virškinimo trakte. Paplitimas procesas, likutinės navikų ir naviko laipsnio sumos - lemiamų prognozinių veiksnių naviko kraujagyslėse (hemangioendoteliomos, angiokarcinomos, lymphosarcoma). Metastazių buvimas yra labai nepalankus bet kokio neoplazmo prognostikos faktorius. Pavėluotai metastazės, žymiai blogėjančios prognozės, būdingos alveolinėms sarkomoms ir minkštųjų audinių melanomai.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]