Kaip gydomos vaikų minkštųjų audinių sarkomos?

Vaikų ir suaugusiųjų navikų gydymo strategija skiriasi dėl kelių veiksnių:

• Organų išsaugojimo operacijų atlikimas vaikams yra susijęs su dideliais techniniais sunkumais dėl anatominių ir funkcinių ypatybių;
• radioterapijos taikymas mažiems vaikams gali sukelti rimtų komplikacijų (pavyzdžiui, atskirų organų ir viso kūno augimo sutrikimą), ryškesnių nei suaugusiesiems;
• Vaikų onkologijoje buvo sukurti griežtesni didelių dozių chemoterapijos režimai, įskaitant daugiakomponentinius režimus (toks chemoterapinis gydymas suaugusiesiems dažnai neįmanomas dėl blogesnio toleravimo);
• Visų rūšių terapijos ilgalaikis poveikis vaikams yra socialiai reikšmingesnis dėl jų potencialiai ilgesnės gyvenimo trukmės, palyginti su suaugusiaisiais.

Išvardyti skirtumai lemia poreikį kruopščiai parinkti gydymo taktiką, atsižvelgiant į individualias vaiko savybes ir galimą uždelstų komplikacijų riziką.

Dėl ne rabdomiosarkomos tipo minkštųjų audinių navikų retumo jų gydymas turėtų būti atliekamas atliekant daugiacentrius tyrimus, kurie leistų gauti patikimus rezultatus ir, remiantis jais, optimizuoti gydymo metodus. Šio tipo navikų gydyme turėtų dalyvauti įvairaus profilio specialistai: chirurgai, chemoterapeutai, radiologai. Kadangi kai kuriais atvejais reikia atlikti žalojančias operacijas, patartina į gydymo procesą anksti įtraukti ortopedus, reabilitacijos specialistus ir psichologus, nuo kurių ateityje labai priklausys paciento gyvenimo kokybė.

Chirurginio gydymo etape nustatoma visiško naviko pašalinimo sveikuose audiniuose galimybė. Tai itin svarbus prognostinis veiksnys. Liekamojo naviko nebuvimas reiškia palankią prognozę. Jei liekamasis navikas išlieka, svarstomas pakartotinės radikalios operacijos poreikis ir galimybė.

Chemoterapijos vaidmuo minkštųjų audinių sarkomų atveju yra dviprasmiškas. Kalbant apie chemoterapiją, visuotinai priimta navikus skirstyti į jautrius (panašius į PMC), vidutiniškai jautrius ir nejautrius. Šiuo skirstymu pagrįstos kelios šiuolaikinės minkštųjų audinių sarkomų gydymo programos (CWS, SIOP). Chemoterapijai jautrūs navikai yra rabdomiosarkoma, ekstrakaulinė Ewingo sarkoma, periferiniai neuroektoderminiai navikai, sinovinė sarkoma. Vidutiniškai jautrūs navikai yra piktybinė fibrocitinė histiocitoma, leimiosarkoma, piktybiniai kraujagyslių navikai, alveolinė minkštųjų audinių sarkoma ir liposarkoma. Fibrosarkoma (išskyrus įgimtą) ir neurofibrosarkoma (piktybinė schwannoma) yra nejautrios chemoterapijai.

Išskyrus rabdomiosarkomą ir sinovinę sarkomą, dideli prospektyviniai tyrimai neparodė pagerėjusio rezultato (bendro ir be įvykių išgyvenamumo) taikant adjuvantinę chemoterapiją vaikams, sergantiems minkštųjų audinių sarkomomis.

Pagrindiniai vaistai, vartojami minkštųjų audinių sarkomoms gydyti, jau seniai yra vinkristinas, daktinomicinas, ciklofosfamidas ir doksorubicinas (VACA režimas). Nemažai tyrimų parodė didesnį ifosfamido veiksmingumą, palyginti su ciklofosfamidu. Dėl nepatenkinamų iki šiol gautų gydymo rezultatų, kai navikas pašalinamas nevisiškai, ieškoma naujų vaistų, veiksmingesnių derinių ir chemoterapijos režimų.

Spindulinės terapijos vaidmuo gydant minkštųjų audinių sarkomą yra užtikrinti vietinę naviko kontrolę. Spinduliuotės dozės įvairiuose protokoluose svyruoja nuo 32 iki 60 Gy. Kai kurių tyrėjų duomenimis, kartu taikant chirurginį ir spindulinį gydymą galima pasiekti tinkamą vietinę kontrolę 80 % pacientų. Kai kurios klinikos aktyviai diegia alternatyvius radiacijos poveikio metodus – brachiterapiją ir intraoperacinį elektronų pluošto apšvitinimą. Priešoperacinis naviko apšvitinimas, kuris parodė gerus rezultatus suaugusiesiems, vaikų onkologijoje taikomas rečiau.

Vietinio ligos atsinaujinimo atveju bandoma rezektuoti naviką. Tokiais atvejais veiksminga neoadjuvantinė chemoterapija, įskaitant jaunesnio amžiaus vaikus, sergančius fibrosarkoma ir hemangiopericitoma. Iš visų minkštųjų audinių sarkomų šie navikai, kaip ir dermatofibrosarkoma bei piktybinė fibrocitinė histiocitoma, yra mažiau agresyvūs ir retai metastazuoja. Juos dažnai galima išgydyti chirurginiu būdu pašalinus.

Tais atvejais, kai minkštųjų audinių alveolinė sarkoma nebuvo visiškai pašalinta, chemoterapija yra neveiksminga.

Desmoplastinis smulkių apvalių ląstelių navikas – nežinomos histogenezės navikas – dažniausiai lokalizuojasi pilvo ertmėje ir mažajame dubenyje, todėl jį sunku visiškai pašalinti. Šiuo atveju taktika pagrįsta kompleksiniu chirurginio, spindulinio ir chemoterapinio gydymo taikymu.

Skaidriųjų ląstelių minkštųjų audinių sarkomos gydymas pirmiausia yra chirurginis, o likusio naviko atveju gali būti taikomas spindulinis gydymas. Bandymai šiuo atveju taikyti chemoterapiją pasirodė esą neveiksmingi.

Labai piktybinių navikų, tokių kaip angiosarkoma ir limfangiosarkoma, prognozė priklauso nuo jų visiško pašalinimo galimybės. Yra pranešimų apie sėkmingą paklitakselio vartojimą šio tipo navikams gydyti.

Hemangioendotelioma, užimanti tarpinę padėtį tarp hemangiomos ir hemangiosarkomos piktybiškumo atveju, vaikams dažniausiai lokalizuojasi kepenyse. Ji gali augti besimptomiai ir net savaime regresuoti. Kartais šį naviką lydi vartojimo koagulopatijos (Kasabach-Merritt sindromo) išsivystymas. Tokiu atveju būtina aktyvi chirurginė taktika. Yra pranešimų apie sėkmingą chemoterapijos (vinkristino, daktinomicino, ciklofosfamido) ir interferono alfa-2a taikymą. Jei poveikio nėra, nurodoma kepenų transplantacija.

Ypatingo dėmesio nusipelno ekstrakaulinės osteosarkomos gydymo taktika. Chemoterapijos veiksmingumas gydant šio tipo navikus vis dar menkai suprantamas. Tačiau, anot kai kurių autorių, šio naviko gydymas turėtų būti atliekamas pagal minkštųjų audinių sarkomų gydymui sukurtus principus.

Jei visiškai pašalinti naviko neįmanoma arba yra metastazių, būtina taikyti spindulinę terapiją ir chemoterapiją. Bendras ketverių metų išgyvenamumas, taikant VACA schemą, yra maždaug 30 %, o išgyvenamumas be recidyvų – 11 %. Chirurginis pavienių metastazių gydymas nurodomas, kai jos lokalizuojasi plaučiuose. Šiuo metu nuolat stengiamasi pagerinti gydymo veiksmingumą šioje pacientų grupėje, intensyvinant chemoterapiją ir taikant naujas schemas, įskaitant ifosfamidą ir doksorubiciną.

Neišspręsta problema yra pasikartojančių minkštųjų audinių sarkomų gydymas. Kuriant gydymo taktiką, atsižvelgiama į ankstesnę terapiją, proceso lokalizaciją ir paciento būklę. Išgydyti galima nedideliu skaičiumi atvejų, visiškai pašalinus naviką ir jo metastazes. Spindulinės ir chemoterapijos veiksmingumas recidyvų atveju nėra išaiškintas ir reikalauja įvertinimo atsitiktinių imčių daugiacentriuose tyrimuose.

Prognozė

Minkštųjų audinių sarkomų prognozė priklauso nuo histologinio tipo, chirurginės rezekcijos išsamumo, metastazių buvimo ar nebuvimo, paciento amžiaus ir daugelio konkrečiam navikui būdingų veiksnių. Fibrosarkomos ir hemangiopericitomos prognozė yra žymiai geresnė jaunesniems pacientams. Neurofibrosarkomos ir liposarkomos prognozė priklauso nuo pašalinimo išsamumo. Lejomiosarkomos prognozė yra blogesnė, jei navikas išsivysto virškinimo trakte. Proceso paplitimas, likusio naviko tūris ir piktybiškumo laipsnis yra lemiami kraujagyslių navikų (hemangioendoteliomos, angiosarkomos, limfosarkomos) prognostiniai veiksniai. Metastazių buvimas yra itin nepalankus bet kokio naviko prognostinis veiksnys. Vėlyvos metastazės, kurios žymiai pablogina prognozę, būdingos alveolinei sarkomai ir minkštųjų audinių melanomai.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]