Neuroblastomos morfologija

Vienas iš išskirtinių neuroblastomos bruožų yra jos gebėjimas savaime regresuoti, primenantis atvirkštinį simpatinės nervų sistemos vystymąsi embriogenezės metu. Simpatinės chromafino paraganglijos atsiranda ankstyvoje embriono vystymosi stadijoje antinksčių šerdyje. Iki aštuntosios embriogenezės savaitės hormoniškai aktyvios antinksčių sistemos parenchiminės ląstelės pasiekia didelius dydžius, o gimimo metu jų smarkiai sumažėja.

Kitas būdingas neuroblastomos bruožas yra jos gebėjimas diferencijuotis in vitro veikiant įvairiems veiksniams (retinoinei rūgštiai, nervinio audinio augimo faktoriui, papaverinui). Tuo pačiu metu in vivo navikui būdingas itin agresyvus augimas ir greita metastazė.

Neuroblastomos atrankiniai tyrimai atskleidė daugybinį šio naviko dažnio padidėjimą kūdikiams per pirmuosius šešis gyvenimo mėnesius. Šis neatitikimas registruotam dažniui paaiškinamas tuo, kad daugeliu atvejų neuroblastoma savaimiškai regresuoja. Regresija paprastai pasireiškia esant tam tikroms biologinėms naviko savybėms: triploidiniam chromosomų rinkiniui, N MYC geno amplifikacijos nebuvimui ir pirmosios chromosomos anomalijoms (trumposios rankos netekimui). Telomerazės ekspresijos ir neurotrofino receptoriaus TRK-A nebuvimas taip pat siejamas su savaiminės naviko regresijos galimybe.

Neuroblastomos morfologija

Histologinė neuroblastomos diagnozė gali sukelti didelių sunkumų dėl šio naviko morfologinio panašumo su primityviais neuroektoderminiais navikais, limfomomis ir rabdomiosarkoma.

Neuroblastomos naviko ląstelės yra panašios į embrioninius simpatinio audinio neuroblastus. Mikroskopiškai naviką vaizduoja mažos apvalios ląstelės – neuroblastai su dideliais branduoliais ir siauru citoplazmos kraštu. Naviko audinyje galima išskirti tris pagrindinius komponentus: neuroblastomatozinį, ganglioneuromatozinį ir tarpinį. Vieno ar kito komponento dominavimas lemia neuroblastomos diferenciacijos laipsnį. Yra nediferencijuoti (visos naviko ląstelės yra neuroblastai), mažai diferencijuoti (ganglioninė diferenciacija pastebima mažiau nei 5 % ląstelių) ir diferencijuoti (daugiau nei 5 % ląstelių turi diferenciacijos požymių) neuroblastomos tipai. Pastarojo tipo naviko prognozė yra palankiausia.

Klinikinėje praktikoje prognozei nustatyti patogi integruota klasifikacija (1986). Ši klasifikacija koreliuoja tokius rodiklius kaip paciento amžius ir neuroblastomos histologiniai požymiai (neuroblastų diferenciacijos laipsnis, stromos komponento sunkumas, mitozės/karioreksės indeksas). Pagal šią klasifikaciją prognozė yra palankiausia, kai naviko tipas yra gerai diferencijuotas ir vaiko amžius yra mažesnis nei 1 metai.

Neuroblastomos molekuliniai genetiniai aspektai

Šiuo metu žinomi kai kurie genetiniai sutrikimai, būdingi neuroblastomai ir lemiantys ligos prognozę. Reikšmingiausia genetinė anomalija yra N MYC geno amplifikacija. Nepriklausomai nuo paciento amžiaus, šios anomalijos nustatymas turi nepalankią prognostinę vertę. N MYC amplifikacija dažnai derinama su 1 chromosomos trumposios rankos ištrynimu ir 17 chromosomos ilgosios rankos padidėjimu. Pastaroji aberacija pati savaime turi nepalankią prognostinę vertę.

Hiperploidinis chromosomų rinkinys naviko ląstelėse yra susijęs su palankia prognoze, ypač pirmųjų gyvenimo metų vaikams. Padidėjusi neurotrofinų receptoriaus geno TRK-A raiška yra dar vienas palankus neuroblastomos prognostinis požymis.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]