Morfologija neuroblastomos

Vienas iš išskirtinių neuroblastomos savybių yra spontaninės regresijos sugebėjimas, primenantis atvirkštinę simpatinės nervų sistemos raidą embriogenezės metu. Simpatinės chromafininės paraganglijos atsirado ankstyvose embrionų vystymosi stadijose antinksčių medulne. Iki aštuntosios embriogenezės savaitės antinksčių hormonų aktyvios parenhiminės ląstelės pasiekia didelius dydžius, o gimimo metu smarkiai sumažėja.

Kita būdinga neuroblastoma savybė yra gebėjimas in vitro diferencijuoti įvairiais veiksniais (retinoinė rūgštis, nervų augimo faktorius, papaverinas). Tuo pačiu metu, in vivo, auglyje būdingas itin agresyvus augimas ir sparti metastazė.

Atrankos tyrimai neuroblastomos metu parodė daugkartinį šio naviko dažnio padidėjimą pirmojo gyvenimo pusmečio kūdikiams. Šis neatitikimas praneštam sergamumui paaiškinamas spontaninio reversinio neuroblastomos vystymosi reiškiniu daugeliu atvejų. Regresijos paprastai įvyksta tam tikromis biologinių savybių naviko: nesubalansuoto rinkinį chromosomų, be amplifikacijos N MYC-geno ir pirmųjų chromosomų anomalijos (praradimas trumpojo peties). Su spontaninių navikų regresijos galimybe taip pat susiejama ir telomerazės ir neurotrofino TRK-A receptoriaus ekspresijos nebuvimas.

Morfologija neuroblastomos

Histologinė neuroblastomos diagnozė gali sukelti didelių sunkumų dėl šio naviko morfologinio panašumo su primityviais neuroekoderminiais navikais, limfomais ir rabdomiosarkoma.

Neuroblastoma naviko ląstelės, panašios į embriono simpatiniai neuroblasts audinio. Mikroskopu, navikas susideda iš mažų ritinių-neuroblasts ląstelių su dideliais branduolių ir siauras ratlankio citoplazmoje. Navikas audinių galima suskirstyti į tris pagrindines sudedamąsias dalis - neyroblastomatozny, ganglioneyromatozny ir tarpinis. Vienos ar kita sudedamoji dalis persvara nustato diferenciacijos neuroblastoma laipsnį. Izoliuoti neišrūšiuotos (visi naviko ląstelės pateikti neuroblasts), prastai diferencijuoti (gangliotsitarnaya diferenciacija pastebėtas mažiau negu 5% ląstelių), diferencijuotą (daugiau nei 5% ląstelių požymių diferenciacijos) tipo neuroblastoma. Prognozė yra palankiausia pastarojo tipo navikoje.

Integrali klasifikacija (1986) yra patogi klinikinei praktikai prognozuoti. Į šią klasifikaciją, koreliuoja tokius veiksnius, kaip paciento amžiaus ir histologinis funkcijos neuroblastomos (neuroblast diferenciacijos laipsnį, sunkumą stromos komponento, mitozė / karyorrhexis indeksas). Pagal šią klasifikaciją prognozė yra labiausiai palanki, kai gerai sutrinami auglio tipai yra sujungti ir vaiko amžius yra trumpesnis nei 1 metai.

Molekuliniai-genetiniai neuroblastomos aspektai

Šiuo metu yra keletas genetinių anomalijų, būdingų neuroblastomoms, ir nustatyti ligos progresą. Svarbiausia genetinė anomalija yra TBN geno amplifikacija. Nepaisant paciento amžiaus, šios anomalijos aptikimas turi nepalankią prognosticinę reikšmę. N MUS stiprinimas dažnai derinamas su pirmosios chromosomos trumposios rankos ištrynimu ir ilgo chromosomos 17 rankos padidėjimu. Pastaroji aberacija savaime turi nepalankią prognosticinę vertę.

Hiperploidinis chromosomų rinkinys navikų ląstelėse yra susijęs su palankia prognoze, ypač pirmųjų metų gyvenimo vaikams. Dar viena teigiama prognostinė neuroblastomos požymis yra padidėjęs neurotrofino-TRK-A receptoriaus genas.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],