Minkštųjų audinių sarkomos vaikams

Minkštųjų audinių sarkomos yra piktybinių navikų grupė, kilusi iš primityvio mezekhiminio audinio. Jie sudaro apie 7-11% visų vaikingumo piktybinių navikų. Pusę minkštųjų audinių sarkomų atstovauja rabdomiosarkoma. Kartu su rabdomiosarkoma, sinovialinės sarkomos, fibrosarkomos ir neurofibrosarkomos yra dažniausios vaikams. Ne rabdomiozarcoma minkštųjų audinių navikai dažniau pasitaikantys suaugusiesiems. Minkštųjų audinių sarkomų lokalizacija yra labai įvairi.

[1], [2], [3], [4]

Minkštųjų audinių sarkomos simptomai

Klinikinės apraiškos priklauso nuo naviko buvimo vietos ir jo ryšio su aplinkiniais audiniais. Paprastai atskleidžiami vietiniai naviko augimo simptomai. Bendrieji simptomai (karščiavimas, svorio kritimas ir tt) stebimi retai, dažnai progresuojant ligos stadijoms.

Minkštųjų audinių sarkomų histologinis klasifikavimas

Histologiškai minkštųjų audinių sarkomos yra labai nevienodos. Žemiau yra piktybinių sarkomų variantai ir histogenetiškai atitinkantys jiems audinių tipai.

Minkštas dalis sarkomos vnekostnye taip pat apima auglius kaulų ir kremzlių (ekstraossarnaya osteosarkoma, myxoid ir mezenchimos chondrosarkomos).

Morfologiškai sunku atlikti diferencinę diagnozę tarp minkštųjų audinių, kuriuose nėra bloomingosarkomos. Norėdami išsiaiškinti diagnozę, naudokite elektronų mikroskopiją, imunohistocheminius ir citogenetinius tyrimus.

Histologinė minkštųjų audinių naviko išvaizda (išskyrus rabdomiosarkomą) neleidžia aiškiai suprasti ligos klinikinio progreso ir prognozės. Norėdami nustatyti ryšį tarp histologinis naviko ir elgesys įsikūnijimas, koreliacija daugiacentrinį tyrimo grupė POG (Vaikų onkologijos grupė, JAV) perspektyviai tyrimo nustatė tris galimybes histologiniai pokyčiai, kurie gali būti naudojami kaip prognozinių veiksnių. Histologinių pokyčių laipsnis buvo nustatytas ląstelių, ląstelių pleomorfizmo, mitozinio aktyvumo, nekrozės ir invazinio naviko augimo rodiklių. Buvo parodyta, kad trečiosios grupės navikai (III laipsnis), palyginti su pirmuoju ir antruoju, yra daug blogiau prognozuojami.

Minkštųjų audinių sarkomų klasifikacija

Minkštųjų audinių sarkomų diagnozė

Minkštųjų audinių sarkomos diagnozės patvirtinimas kelia didelių sunkumų. Atliekant biopsiją, svarbu gauti pakankamą naviko audinio kiekį ne tik įprastoms histologinėms, bet ir imunohistocheminėms, citogenetinėms ir molekulinėms biologinėms studijoms.

[5], [6], [7], [8]

Minkštųjų audinių sarkomų gydymas

Vaikų ir suaugusiųjų navikų gydymo strategija yra kitokia, kuri yra susijusi su keliais aspektais:

• atlikti organų taupymo operacijas vaikams yra susijęs su dideliais techniniais sunkumais dėl anatominių ir funkcinių savybių;
• spindulinės terapijos naudojimas mažiems vaikams gali sukelti rimtų komplikacijų (pavyzdžiui, atskirų organų augimo sutrikimų ir viso kūno), labiau ryškus nei suaugusiems;
• Vaikų onkologijoje buvo sukurtos griežtesnės didelės dozės chemoterapijos schemos. įskaitant daugiakomponentinį gydymą (atliekant panašų chemoterapinį gydymą suaugusiems dažnai neįmanoma dėl blogiausio toleravimo);
• ilgalaikis visų vaistų vartojimo poveikis vaikams yra socialiai reikšmingesnis, nes galimas ilgesnis gyvenimo trukmė, palyginti su suaugusiaisiais.

Kaip gydomi vaikai, minkštųjų audinių sarkomos?