Vaikų minkštųjų audinių sarkomos

Minkštųjų audinių sarkomos yra piktybinių navikų grupė, kilusi iš primityvaus mezenchiminio audinio. Jie sudaro apie 7–11 % visų piktybinių navikų vaikystėje. Pusė minkštųjų audinių sarkomų yra rabdomiosarkomos. Kartu su rabdomiosarkoma, vaikams dažniausiai išsivysto sinovinės sarkomos, fibrosarkomos ir neurofibrosarkomos. Ne rabdomiosarkomos tipo minkštųjų audinių navikai dažniau pasitaiko suaugusiesiems. Minkštųjų audinių sarkomų lokalizacija yra labai įvairi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Minkštųjų audinių sarkomų simptomai

Klinikinės apraiškos priklauso nuo naviko vietos ir jo ryšio su aplinkiniais audiniais. Paprastai nustatomi vietiniai naviko augimo simptomai. Bendrieji simptomai (karščiavimas, svorio kritimas ir kt.) stebimi retai, dažniau vėlyvose ligos stadijose.

Minkštųjų audinių sarkomų histologinė klasifikacija

Histologiškai minkštųjų audinių sarkomos yra labai įvairios. Žemiau pateikiami piktybinių sarkomų variantai ir histogenetiškai atitinkami audinių tipai.

Minkštųjų audinių sarkomos taip pat apima ekstrakaulinius kaulų ir kremzlių audinių navikus (ekstrakaulinę osteosarkomą, miksoidinę ir mezenchiminę chondrosarkomą).

Morfologiškai sunku atlikti diferencinę diagnostiką tarp ne rabdomiosarkomos tipo minkštųjų audinių navikų. Diagnozei patikslinti naudojami elektroninė mikroskopija, imunohistocheminiai ir citogenetiniai tyrimai.

Minkštųjų audinių naviko histologinis tipas (išskyrus rabdomiosarkomą) nesuteikia aiškaus ligos klinikinės eigos ir prognozės vaizdo. Siekdama nustatyti histologinio tipo ir naviko elgsenos koreliaciją, daugiacentrė tyrimų grupė POG (Pediatric Oncology Group, JAV) perspektyvinio tyrimo metu nustatė tris histologinių pokyčių tipus, kurie gali būti naudojami kaip prognostiniai veiksniai. Histologinių pokyčių laipsnis buvo nustatytas pagal ląsteliškumo, ląstelinio pleomorfizmo, mitozinio aktyvumo, nekrozės sunkumo ir invazinio naviko augimo rodiklius. Įrodyta, kad trečios grupės (III laipsnio) navikų prognozė yra žymiai blogesnė, palyginti su pirmąja ir antrąja.

Minkštųjų audinių sarkomų klasifikacija

Minkštųjų audinių sarkomų diagnozė

Minkštųjų audinių sarkomos diagnozės patvirtinimas kelia didelių sunkumų. Atliekant biopsiją, svarbu gauti pakankamą naviko audinio kiekį ne tik įprastiems histologiniams, bet ir imunohistocheminiams, citogenetiniams bei molekulinės biologijos tyrimams.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Minkštųjų audinių sarkomų gydymas

Vaikų ir suaugusiųjų navikų gydymo strategija skiriasi dėl kelių veiksnių:

• Organų išsaugojimo operacijų atlikimas vaikams yra susijęs su dideliais techniniais sunkumais dėl anatominių ir funkcinių ypatybių;
• radioterapijos taikymas mažiems vaikams gali sukelti rimtų komplikacijų (pavyzdžiui, atskirų organų ir viso kūno augimo sutrikimą), ryškesnių nei suaugusiesiems;
• Vaikų onkologijoje buvo sukurti griežtesni didelių dozių chemoterapijos režimai, įskaitant daugiakomponentinius režimus (toks chemoterapinis gydymas suaugusiesiems dažnai neįmanomas dėl blogesnio toleravimo);
• Visų rūšių terapijos ilgalaikis poveikis vaikams yra socialiai reikšmingesnis dėl jų potencialiai ilgesnės gyvenimo trukmės, palyginti su suaugusiaisiais.

Kaip gydomos minkštųjų audinių sarkomos vaikams?