Kairiosios širdies hipoplazijos sindromas

Hipoplastinį kairiojo širdies sindromą sudaro kairiojo skilvelio ir kylančiosios aortos hipoplazija, aortos ir mitralinių vožtuvų neišsivystymas, prieširdžių pertvaros defektas ir platus atviras arterinis latakas. Jei prostaglandinų infuzija neužkerta kelio fiziologiniam arterinio latako užsidarymui, išsivysto kardiogeninis šokas ir vaikas miršta. Dažnai girdimas garsus vienkartinis širdies tonas ir nespecifinis sistolinis ūžesys. Diagnozė nustatoma remiantis skubia echokardiografija arba širdies kateterizacija. Radikalus gydymas – etapinė chirurginė korekcija arba širdies transplantacija. Rekomenduojama endokardito profilaktika.

Hipoplastinis kairiojo širdies sindromas sudaro 1% įgimtų širdies ydų. Deguonimi prisotintas kraujas, grįžtantis iš plaučių į kairįjį prieširdį, nepatenka į hipoplastinį kairįjį skilvelį. Vietoj to, kraujas patenka į dešinę širdį per tarpprieširdinę jungtį, kur susimaišo su deguonies neturinčiu veniniu krauju. Šis santykinai deguonies neturintis kraujas išeina iš dešiniojo skilvelio ir patenka į plaučius per plaučių arterijas bei į sisteminę kraujotaką per arterinį lataką. Sisteminė kraujotaka gauna kraują tik per arterinio latako šuntą iš dešinės į kairę; todėl gyvenimo prognozė iškart po gimimo priklauso nuo atviro arterinio latako išlaikymo.

Hipoplastinio kairiojo širdies sindromo simptomai

Simptomai pasireiškia, kai arterinis latakas pradeda užsidaryti per pirmąsias 24–48 gyvenimo valandas. Atsiranda kardiogeninio šoko požymių (pvz., tachipnėja, dusulys, silpnas pulsas, cianozė, hipotermija, blyškumas, metabolinė acidozė, letargija, oligurija ir anurija). Jei sutrikusi sisteminė kraujotaka, gali sumažėti smegenų ir vainikinių arterijų perfuzija, dėl to atsiranda miokardo ar smegenų išemijos požymių. Jei arterinis latakas neatsidaro, mirtis ištinka greitai.

Apžiūros metu nustatoma galūnių kraujagyslių spazmai ir pilkai melsvas odos atspalvis (dėl cianozės ir hipoperfuzijos). Antrasis širdies tonas yra garsus ir pavienis. Kartais girdimas tylus nespecifinis ūžesys. Būdingas sunkus metabolinės acidozės požymis, neproporcingas Po ir PCo.

Hipoplastinio kairiojo širdies sindromo diagnozė

Diagnozę patvirtina klinikiniai duomenys ir dvimatė echokardiografija su spalviniu Dopleriu. Prieš operaciją paprastai būtina atlikti širdies kateterizaciją, kad būtų galima patikslinti defekto anatomiją.

Rentgeno nuotraukose matoma kardiomegalija ir plaučių venų stazė arba plaučių edema. EKG beveik visada matoma dešiniojo skilvelio hipertrofija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hipoplastinio kairiojo širdies sindromo gydymas

Visi kūdikiai turi būti nedelsiant guldomi į naujagimių intensyviosios terapijos skyrių. Turi būti užmegztas kraujagyslių priėjimas, dažniausiai per bambos veninį kateterį, po to infuzuojama prostaglandino E1 [PGE1; pradinė dozė 0,05–0,1 mcg/(kg x min.) IV], kad būtų išvengta arterinio latako užsidarymo arba kad jis vėl atsidarytų. Naujagimiai paprastai turi būti intubuoti ir ventiliuojami. Metabolinė acidozė koreguojama natrio bikarbonato infuzija. Sunkiai sergantiems naujagimiams, kuriems pasireiškia kardiogeninis šokas, gali prireikti inotropinių vaistų ir diuretikų, kad pagerėtų širdies funkcija ir būtų kontroliuojamas cirkuliuojančio kraujo tūris.

Vėliau naujagimiams reikalinga laipsniška korekcija, po kurios dešinysis skilvelis pradeda funkcionuoti kaip sisteminis skilvelis. Pirmasis etapas, Norvudo operacija, atliekama pirmąją gyvenimo savaitę. Plaučių kamienas padaliamas, distalinė šaka uždaroma lopinėliu ir arterinis latakas perrišamas. Tada atliekamas dešinės pusės šuntavimas pagal Blalock-Taussig metodą arba kanalo tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterijos suformavimas (Sano modifikacija); padidinama prieširdžių pertvara, o proksimalinė plaučių arterija ir hipoplastinė aorta sujungiamos su aortos arba plaučių arterijos alograftu, kad susidarytų nauja aorta. Antrasis etapas, atliekamas po 6 mėnesių, susideda iš dvikryptės šuntavimo operacijos – Glenno operacijos (viršutinės tuščiosios venos ir dešiniosios plaučių arterijos anastomozė iš galo į šoną) arba hemi-Fontano operacijos (žr. „Tricuspidinė atrezija“). 3 etapas, atliekamas maždaug po 12 mėnesių po 2 etapo, apima modifikuotą Fontano procedūrą; Kraujas iš apatinės tuščiosios venos nukreipiamas į plaučių kraujotaką, visiškai aplenkiant dešinįjį skilvelį. Išgyvenamumas po 1 stadijos yra 75 %, po 2 stadijos – 95 %, o po 3 stadijos – 90 %. Penkerių metų išgyvenamumas po chirurginės korekcijos yra 70 %. Daugeliui pacientų išsivysto neurologinės raidos sutrikimai, kurie labiau linkę atsirasti dėl pagrindinių CNS sutrikimų, o ne dėl operacijos.

Kai kuriuose centruose širdies transplantacija yra pasirinkimo gydymo būdas; tačiau prostaglandino E1 infuzija turėtų būti tęsiama tol, kol bus žinoma, kad yra donoro širdis. Donoro širdies prieinamumas taip pat labai ribotas; maždaug 20 % naujagimių miršta laukdami donoro širdies. Penkerių metų išgyvenamumas po širdies transplantacijos ir po daugiapakopės korekcijos yra maždaug toks pat. Po širdies transplantacijos reikalingi imunosupresantai. Šie vaistai padidina pacientų jautrumą infekcijoms ir po 5 metų sukelia patologinius pokyčius transplantacijos vainikinėse arterijose daugiau nei 50 % pacientų. Vienintelis žinomas vainikinių arterijų ligos gydymo būdas transplantacijos metu yra retransplantacija.

Visiems pacientams prieš odontologines ar chirurgines procedūras, kurios gali sukelti bakteremiją, reikia taikyti endokardito profilaktiką.