Kardiomiopatija

Kardiomiopatija yra neuždegiminių kardiologinių ligų, kuriomis pažeistos širdies raumens, kompleksas. Terminas "kardiomiopatija" kilęs iš trijų graikų kalbos žodžių - kardia, tai reiškia širdis, miozė - raumenys ir patosas - patologija, liga. Šio simptomo etiologiją vis dar nėra aišku, tačiau buvo nustatyta, kad ši liga yra sukėlė hipertenzija, koronarine širdies liga (širdies vainikinių arterijų ligos) ir nėra susijęs su širdies ligomis. Visi pokyčiai, stebimi LML, gali sukelti rimtus patologinius sutrikimus miokardo darbe, kuris yra atsakingas už normalią širdies ritmą. Ritminių susitraukimai remiantis iš raumenų audinio infarkto, degeneracinių, sklerotiniais pažeidimų struktūros ypatumai ji gali sukelti širdies nepakankamumą, aritmijos, o kita kardiopatologiyam.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Kardiomiopatija: ligos istorija ir klasifikacija

Terminologiškai kardiomiopatija buvo suformuota ne taip seniai. Praėjusio amžiaus viduryje, 60-aisiais, kardiologas Bridgenas atliko neaiškios etiologijos širdies ligos tyrimą. Visos tirtos širdies patologijos apibūdinamos širdies raumens padidėjimu, kraujotakos aktyvumo sumažėjimu ir mirtimi. Klinikiniai atvejai nesusiję su inkstų ligomis, reumatu, hipertenzija ar kardialais. Taigi, Bridgenas buvo pirmas, kuris pasiūlė panašius miokardo patologijas kardiomiopatijomis. Tik 1995 m. Buvo aiškiai apibrėžta liga "kardiomiopatija" ir buvo sukurta standartinė ILC klasifikacija. Konkreti stadijos kardiomiopatija vadinama specifine etiologija (išeminė kardiomiopatija, medžiagų apykaitos, hipertenzija ir kitos formos) miokardo funkcijos sutrikimams. Jei ligos etiologija nėra aiški, tada kardiomiopatija priklauso pagrindinei kategorijai. Be to, PSO (Pasaulio sveikatos organizacija) pasiūlė vienodas ligos formas, atitinkančias ligos vystymosi patofiziologiją ir patologinę anatomiją: 

• Dilatacija - padidėja širdies kairiojo skilvelio ertmė, žymiai sumažėja gebėjimas susitraukti raumenis (sistolės sumažėjimas). Tai dažniausiai. 
• Hipertrofinis - žymiai sustorėja, kairiojo skilvelio sienos auga, atitinkamai atpalaidavimo funkcija (diastolinė) mažėja. 
• Aritmogeninis (kasos) - dešiniojo skilvelio struktūros (rečiau - kairėje), fibro-riebalinės miokardo audinio degeneracijos pasikeitimas. Tai retai randama ar diagnozuojama kaip porūšis. 
• Apribota - miokardo sienelių elastingumas mažėja dėl pluoštinių degeneracijos, atitinkamai infiltruojasi atpalaidavimo funkcija. Ši forma yra mažiau paplitusi nei kiti, tačiau yra įrodymų, kad RCMW nėra diagnozuotas būtent dėl simptomų panašumo su kitomis ligomis arba dėl prastų žinių. 
• Kardiomiopatija yra neklasifikuojama - patologijos, kurios pagal specifiškumą negali būti nustatytos konkrečioje grupėje. Ši galimybė praktiškai neištirta.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16]

Kardiomiopatija: ligos formų aprašymas

Išsiplėtę kardiomiopatija - labiausiai paplitusi ligos forma, kuri užima daugiau nei 60% visų diagnozuotų atvejų kardiomiopatija. Išsiplėtimas (iš Lotynų dilato - išplėsti) veda prie patologinės disfunkcija miokardo susitraukimo plėtimo ertmių (kamerų). Kardialomyopatija dilatuota forma dažnai vadinama "sustingusi". Paprastai, kurių sudėtyje yra DCM diagnozuotas patologijos kairiojo širdies skilvelio, mažiau paveiktą dešinėje. Audinys sienelę nesikeičia, buvo pastebėta, sustorėjimas arba pluoštiniai degeneracija. Dažniausiai, išplitusios kardiomiopatijos - genetiškai sukelia liga, taip pat tarp veiksnių, sukeliančių išplitusios kardiomiopatijos formą, vadinamą infekcinės, autoimuninės ligos, intoksikacija, įskaitant alkoholio, distrofiniai raumenų patologijos.

DCM yra diagnozuotas išsamus tyrimas, kuris būtinai apima elektrokardiogramą, ultragarsą širdį, rentgeno spindulių. Taip pat, siekiant išsiaiškinti diagnozę, svarbi anamnezinė informacija ir kraujo serumo laboratoriniai tyrimai. Pagrindinis diagnostinis metodas, kuris patvirtina išsiplėtusią ligos formą, yra ultragarsinis, visos kitos diagnostikos priemonės nėra laikomos konkretomis, o padeda kurti terapinę strategiją.

Išsiplėtę kardiomiopatijos klinikiniai požymiai yra labai panašūs į širdies nepakankamumo atvejus. Tipiški simptomai yra dusulys su nedideliu kroviniu, patinimas, sumažėjęs bendras aktyvumas, cianozė ir blyškumas (acrocyanosis) integuments, ypač odos pasižymi cianozė pirštų. Aritmija, prieširdžių virpėjimas, progresuojanti kardiogija gali sukelti tromboemboliją ir net mirtį. Prognozės ligos atžvilgiu nepalankią padėtį, nes net ir su tinkamo vaistų mirtingumo apie 40%, kai išsiplėtę kardiomiopatija forma diagnozuojama vėlai, mirtingumas yra 65-70%. DKMP ir nėštumas yra nesuderinami, nes mirčių procentas šiais atvejais yra beveik 90%.

Terapinės priemonės visų pirma išsprendžia kompensacinę problemą: būtina užtikrinti širdies ritmo ritmą ir sumažinti širdies nepakankamumo pasireiškimus. Taip pat svarbu išvengti galimų rimtų komplikacijų. Parodytas AKF inhibitorių (angiotenziną konvertuojančio fermento) paskyrimas - enalaprilis, enapas, kaptoprilis, berliprilis. Taip pat veiksmingi kardioselektyvūs beta blokatoriai - timololis, metoprololis, diuretikai ir antikoaguliantai - angioksai, verfarinas ir fractiparinas. Ūminės ligos ligos yra prižiūrimos medicinos įstaigose ligoninėse, esant paūmėjimui, chirurginė intervencija galimas iki organų transplantacijos. 

Hipertrofinė kardiomiopatijos forma pasižymi nenormaliu kairiojo širdies skilvelio sienelių padidėjimu (sustorėjimu) be pastebimos ertmės išsiplėtimo. Taigi, sutrinka normalus raumens diastolinis aktyvumas, skilvelis tampa tankesnis, netrumpėja, sukelia padidėjusį intracardiacinį spaudimą. Tarp HCMC priežasčių taip pat vadinama šeimos polinkiu, kuris pasireiškia patologiniais genų defektais, kurie nesuderina su miokardo baltymų junginių sinteze. Hipertrofinės formos kardiomiopatija gali būti įgimta, tačiau ji dažniausiai diagnozuojama pubertacijos laikotarpiu, kai simptomatologija tampa akivaizdi.

Kardiomiopatijos hipertrofinė forma greitai identifikuojama ir diferencijuojama nuo kitų formų. Diagnozė atliekama remiantis pateiktais simptomais, anamnezinės informacijos rinkiniu (įskaitant informaciją apie šeimą). Stetoskopinis klausymas aiškiai nustato sistolinius triukšmus. Pagrindinis būdas, kuris paaiškina kardiomiopatijos formą, yra ultragarsas, taip pat svarbi EKG informacija, kai matomi ritminio ir laidumo pokyčiai. Rentgeno spinduliai, kaip taisyklė, rodo padidėjusį intracardiac spaudimą kairėje šakos plaučių kamieno (arterijos) srityje.

Klinikinės apraiškos, pasireiškiančios hipertrofine kardiomiopatija, greitai progresuoja širdies nepakankamumo simptomai. Cardialgia, dažni galvos svaigimas, kol trūksta alpimo, patinimas ir dusulys. Dažnai atsiranda ekstrasistoliniai sutrikimai, tachikardija (paroksizmai), endokarditas ir tromboembolija. Deja, šie požymiai atsiranda jau išsivysčiusios ligos stadijoje, o miokardo infarkto atsiradimas dažniausiai yra besimptomiškas. Tai paaiškina staigius mirties atvejus gana jauniems žmonėms, kurie neturi matomų kardiologinių patologijų, ypač staigių mirčių žmonėms, kurie naudojasi esant sunkiai fizinei perkrovai.

Terapiniai veiksmai su diagnozuotu HCM yra skirti kompensuoti kairiojo širdies darbą, pašalinant netinkamą veikimą. Hipertrofinės formos kardiomiopatija yra prižiūrima naudojant aktyvius beta adrenoblokatorius, tokius kaip verapamilas, izoptinas ir finoptinas. Taip pat veiksmingas kardiotoninį - glikozidai, pvz strophanthin, Korglikon, Rauwolfia alkaloidai kaip antiaritminiai vaistai - rimodan, ritmilen, diuretikais. Esant ūminei ligos forma, parodomas vaiko chirurginis gydymas. 

Ribinis kardiomiopatijos variantas. Šio tipo miokardo infarktas retai diagnozuojamas, galbūt dėl to, kad nėra pakankamai žinių apie ligą ir dėl asimptominio ligos eigos. Su šia ligos forma, miokardo atsipalaidavimas yra sulaužytas, susitraukimas mažėja, raumenys tampa tvirtos dėl vidinės sienelės (endokardo) pluoštinės degeneracijos. Tai lemia nepakankamą širdies (skilvelio) šonkaulių pripildymą kraujo tėkme. Smegenų audinys struktūriškai nesikeičia, jis nėra sustorėjęs, o ertmės plėtra nėra atskleista. Jei HCM kartu su rimtomis ligomis, tokiomis kaip limfoma, hemochromatosis (patologinis geležies kaupimasis audiniuose), simptomai tampa ryškesni, o ligos vystymasis yra greitas.

Ribinė kardiomiopatijos forma yra diagnozuota panašiai kaip ir kitos LML formos. Pagrindinis demonstracinis metodas yra širdies ultragarsinis skausmas, taip pat angiokardiografija. Rentgenograma žymiai padidina atrijų dydį, nors pati širdis nepakeičia nei formos, nei dydžio. Šios kardiomiopatijos formos elektrokardiogramma nėra informatyvi, kraujo serumo laboratoriniai tyrimai yra papildomi ir būtini norint pasirinkti vaistus, bet ne diagnostine prasme.

Ribinė kardiomiopatijos forma dažniausiai atsiranda be ryškių požymių. Simptomatika pasireiškia paskutiniame ligos stadijoje arba kartu su kitomis patologijomis. Tarp akivaizdžių simptomų yra šie: 

• Dusulys su mažu fiziniu krūviu; 
• Dažni gerklės skausmai; 
• Nakties paroksizminiai dusulys; 
• Edema; 
• Ascitas.

Šios formos kardiomiopatiją sunku gydyti, iš esmės terapijos strategija siekiama pašalinti ūminius patologinius simptomus, kitas gydymo etapas yra labai nenuspėjamas. Ribojamosios formos kardiomiopatija vyksta asimptomiškai, o gydymas prasideda paskutinėje galutinėje stadijoje, kai medicininė pagalba praktiškai bejėgiai. Pagrindinė terapija sprendžia šias problemas: 

• Plaučių pertekliaus mažinimas; 
• Sumažėjęs intrakardio spaudimas; 
• Sistolinės funkcijos įjungimas (siurbimas); 
• Kraujagyslių užkimšimo pavojaus mažinimas - tromboembolija.

Šios ILC formos prognozė yra labai nepalanki, statistiniai duomenys rodo, kad maždaug 50% pacientų miršta po dviejų ar trejų metų nuo diagnozės nustatymo. Ribinės formos kardiomiopatija sparčiai vystosi, greitai išsivysto diastolinė disfunkcija. Parodyta kardioglikozidų, vazodilatinių vaistų (vazodilatatorių), diuretikų paskyrimas. Savalaikis gydymas vaistais gali prailginti pacientų gyvenimą keletą metų, taip pat palengvina endokardektomijos ar protezavimo vožtuvo būklę. Tačiau chirurginė intervencija yra susijusi su objektyvia rizika, kad padidės mirštamumas.

Kardiomiopatija yra pavojinga visomis formomis ir etapais, todėl ankstyva diagnozė yra svarbi gydymo veiksmingumui ir jo rezultatams. Tais atvejais, kai širdies nepakankamumas negali būti kontroliuojamas taikant terapines priemones, atliekama širdies transplantacija.

[17], [18], [19], [20], [21]