Kardiomiopatija

Kardiomiopatija – tai neuždegiminių širdies ligų kompleksas, pažeidžiantis širdies raumenį. Terminas „kardiomiopatija“ kilęs iš trijų graikų kalbos žodžių – kardia – širdis, myos – raumuo ir pathos – patologija, liga. Šio simptomų komplekso etiologija vis dar neaiški, tačiau nustatyta, kad ligos neišprovokuoja hipertenzija, išeminė širdies liga (IŠL) ir ji neturi nieko bendra su širdies ydomis. Visi stebimi KŠL pokyčiai gali išprovokuoti gana rimtus patologinius miokardo, atsakingo už normalų širdies ritmą, darbo sutrikimus. Susitraukimų ritmas pagrįstas miokardo raumeninio audinio struktūrinėmis ypatybėmis, distrofiniai, skleroziniai pažeidimai gali sukelti širdies nepakankamumą, aritmiją ir kitas kardiopatologijas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kardiomiopatija: ligos vystymosi istorija ir klasifikacija

Kardiomiopatijos terminologija buvo formalizuota ne taip seniai. Praėjusio amžiaus viduryje, septintajame dešimtmetyje, kardiologas Bridgenas atliko neaiškios etiologijos širdies ligų tyrimą. Visoms tirtoms širdies patologijoms buvo būdingas širdies raumens padidėjimas, kraujotakos aktyvumo sumažėjimas ir mirtinos baigtys. Klinikiniai atvejai nebuvo susiję su išemine širdies liga, reumatu, hipertenzija ar širdies defektais. Taigi, Bridgenas pirmasis pasiūlė tokias miokardo patologijas vadinti kardiomiopatijomis. Tik 1995 m. liga „kardiomiopatija“ gavo aiškų apibrėžimą ir buvo sukurta standartinė KMP klasifikacija. Specifinės stadijos kardiomiopatijos vadinamos visais specifinės etiologijos miokardo disfunkcijomis (išeminė kardiomiopatija, metabolinė, hipertenzinė ir kitos formos). Jei ligos etiologija neaiški, kardiomiopatija klasifikuojama kaip pirminė. Be to, PSO (Pasaulio sveikatos organizacija) pasiūlė vienodas ligos formas, atitinkančias ligos vystymosi patofiziologiją ir patologinį anatominį specifiškumą:

• Išsiplėtęs – padidėja kairiojo širdies skilvelio ertmė, pastebimai sumažėja raumenų susitraukimo gebėjimas (sumažėjusi sistolė). Tai dažniausiai pasitaikanti.
• Hipertrofinė – kairiojo skilvelio sienelės žymiai sustorėja ir padidėja, todėl relaksacijos funkcija (diastolinė) sumažėja.
• Aritmogeninis (subventrikulinis) – dešiniojo skilvelio (rečiau kairiojo) struktūros pakitimas, fibrozinė-riebalinė miokardo audinio degeneracija. Ji reta arba diagnozuojama kaip potipis.
• Restrikcinė – miokardo sienelių elastingumas mažėja dėl skaidulinės degeneracijos, infiltratų, atitinkamai sumažėja ir relaksacijos funkcija. Ši forma retesnė nei kitos, tačiau yra informacijos, kad RCM nėra tiksliai diagnozuojama dėl simptomų panašumo su kitomis ligomis arba dėl nepakankamo tyrimo.
• Neklasifikuojama kardiomiopatija – patologijos, kurių negalima priskirti jokiai konkrečiai grupei pagal specifiškumą. Šis variantas praktiškai nebuvo ištirtas.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Kardiomiopatija: ligos formų aprašymas

Išsiplėtusi kardiomiopatija yra labiausiai paplitęs ligos tipas, sudarantis daugiau nei 60% visų diagnozuotų kardiomiopatijos atvejų. Išsiplėtusi kardiomiopatija (iš lotynų kalbos dilato – išsiplėsti) sukelia patologinį miokardo susitraukimo sutrikimą dėl ertmių (kamerų) išsiplėtimo. Išsiplėtusi kardiomiopatija dažnai vadinama „staziniu“. Paprastai DCM diagnozuojama kaip kairiojo širdies skilvelio patologija, rečiau – dešiniojo. Audinių sienelės lieka nepakitusios, sustorėjimas ar skaidulinė degeneracija nepastebima. Dažniausiai išsiplėtusi kardiomiopatija yra genetiškai nulemta liga, taip pat tarp veiksnių, provokuojančių išsiplėtusią kardiomiopatijos formą, yra infekcinės, autoimuninės ligos, intoksikacija, įskaitant alkoholį, distrofinės raumenų patologijos.

DCM diagnozuojama atlikus išsamų tyrimą, kuris būtinai apima elektrokardiogramą, širdies ultragarsą ir rentgeno nuotrauką. Diagnozei patikslinti taip pat svarbi anamnezinė informacija ir laboratoriniai kraujo serumo tyrimai. Pagrindinis diagnostinis metodas, patvirtinantis išsiplėtusią ligos formą, yra ultragarsinis tyrimas, visos kitos diagnostinės priemonės nelaikomos specifinėmis, o padeda sukurti terapinę strategiją.

Klinikiniai išsiplėtusios kardiomiopatijos požymiai labai panašūs į širdies nepakankamumo simptomus. Tipiški požymiai yra dusulys esant nedideliam fiziniam krūviui, patinimas, sumažėjęs bendras aktyvumas, odos blyškumas ir cianozė (akrocianozė), ypač pirštų galiukų cianozė. Aritmija, prieširdžių virpėjimas, progresuojanti kardialgija gali sukelti tromboemboliją ir net mirtį. Šios ligos prognozė nepalanki, nes net ir tinkamai gydant vaistais, mirtingumas siekia apie 40 %, o jei išsiplėtusi kardiomiopatija diagnozuojama vėlai, mirtingumas siekia 65–70 %. DKM ir nėštumas yra nesuderinami, nes mirtinų baigčių procentas šiais atvejais siekia beveik 90 %.

Terapinės priemonės pirmiausia sprendžia kompensacinę problemą: būtina užtikrinti širdies susitraukimų ritmą ir sumažinti širdies nepakankamumo apraiškas. Taip pat svarbi galimų sunkių komplikacijų prevencija. Nurodytas AKF (angiotenziną konvertuojančio fermento) inhibitorių skyrimas – enalaprilis, enap, kaptoprilis, berliprilis. Taip pat veiksmingi kardioselektyvūs beta adrenoblokatoriai – timololis, metoprololis, diuretikai ir antikoaguliantai – angioksas, verfarinas, fraksiparinas. Ūminės ligos būklės gydomos vaistais ligoninėje, paūmėjimo atvejais galima chirurginė intervencija iki organų transplantacijos.

Hipertrofinei kardiomiopatijos formai būdingas kairiojo skilvelio sienelių patologinis padidėjimas (sustorėjimas) be pastebimo ertmės išsiplėtimo. Taigi, sutrinka normalus raumens diastolinis aktyvumas, skilvelis tampa tankesnis, silpnai išsitempia, todėl padidėja intrakardinis slėgis. Tarp HCM priežasčių yra ir šeimyninis polinkis, pasireiškiantis patologiniais genų defektais, kurie negali susidoroti su miokardo baltymų junginių sinteze. Hipertrofinė kardiomiopatija gali būti įgimta, tačiau dažniausiai ji diagnozuojama brendimo metu, kai simptomai tampa akivaizdūs.

Hipertrofinė kardiomiopatija greitai atpažįstama ir diferencijuojama nuo kitų formų. Diagnozė nustatoma remiantis pateiktais simptomais, anamnezine informacija (įskaitant šeimos informaciją). Stetoskopinis klausymasis aiškiai nustato sistolinius ūžesius. Pagrindinis metodas, patikslinantis kardiomiopatijos formą, yra ultragarsinis tyrimas, svarbi ir EKG informacija, kurioje matomi ritmo ir laidumo pokyčiai. Rentgeno nuotraukoje paprastai matomas padidėjęs intrakardinis slėgis kairėje plaučių kamieno šakoje (arterijoje).

Klinikiniai hipertrofinei kardiomiopatijai būdingi požymiai yra sparčiai progresuojantys širdies nepakankamumo simptomai. Gali pasireikšti kardialgija, dažnas galvos svaigimas iki alpimo, edema ir dusulys. Dažnai išsivysto ekstrasistolės sutrikimai, tachikardija (paroksizmai), endokarditas ir tromboembolija. Šie požymiai, deja, pasireiškia jau išsivysčiusios ligos stadijoje, o kardiomiopatijos pradžia dažniausiai būna besimptomė. Tai paaiškina staigias mirtis gana jauniems žmonėms, neturintiems matomų širdies patologijų, staigi mirtis ypač būdinga žmonėms, užsiimantiems sportu, patiriantiems didelį fizinį krūvį.

Terapiniai veiksmai diagnozavus HCM yra skirti kompensuoti kairiosios širdies pusės darbą, pašalinti funkcionavimo nepakankamumą. Hipertrofinės formos kardiomiopatija kontroliuojama vartojant aktyvius beta adrenoblokatorius, tokius kaip verapamilis, izoptinas, finoptinas. Taip pat veiksmingi kardiotoniniai vaistai – glikozidai, tokie kaip strofantinas, korglikonas, rauvolfijos alkaloidai, kaip antiaritminiai vaistai – rimodanas, ritmilenas, diuretikai. Ūminės ligos formos atveju nurodoma elektrinė širdies stimuliacija ir chirurginė intervencija.

Restrikcinis kardiomiopatijos variantas. Šis KMP tipas diagnozuojamas retai, galbūt dėl prasto ligos ištirimo ir besimptomės eigos. Sergant šia ligos forma, sutrinka miokardo raumenų atsipalaidavimas, sumažėja susitraukimas, raumuo tampa standus dėl vidinės sienelės (endokardo) skaidulinės degeneracijos. Dėl to kairioji širdies pusė (skilvelis) nepakankamai prisipildo kraujo tekėjimu. Skilvelių sienelių audinys struktūriškai nesikeičia, nesustorėja, ertmės išsiplėtimas neaptinkamas. Jei KKS lydi sunkios patologijos, tokios kaip limfoma, hemochromatozė (patologinis geležies kaupimasis audiniuose), simptomai tampa ryškesni, o liga vystosi sparčiai.

Restrikcinė kardiomiopatijos forma diagnozuojama panašiai kaip ir kitos kardiomiopatijos formos. Pagrindinis indikacinis metodas yra širdies ultragarsinis skenavimas, taip pat angiokardiografija. Rentgeno nuotraukoje matomas reikšmingas prieširdžių padidėjimas, nors pati širdis nekeičia nei formos, nei dydžio. Elektrokardiograma šiai kardiomiopatijos formai nėra informatyvi, laboratoriniai kraujo serumo tyrimai yra papildomi ir būtini vaistams parinkti, bet diagnostine prasme neindikaciniai.

Restrikcinė kardiomiopatija dažniausiai pasireiškia be akivaizdžių požymių. Simptomai pasireiškia paskutinėje ligos stadijoje arba kartu su kitomis patologijomis. Tarp akivaizdžių simptomų galima išskirti:

• Dusulys su nedideliu fiziniu krūviu;
• Dažnas gerklės skausmas;
• Naktiniai paroksizminiai dusulio priepuoliai;
• Edema;
• Ascitas.

Šios formos kardiomiopatiją sunku gydyti, terapinė strategija daugiausia skirta ūminių patologinių simptomų pašalinimui, kitas gydymo etapas yra itin nenuspėjamas. Restrikcinė kardiomiopatija yra besimptomė, o gydymas pradedamas paskutiniame terminaliniame etape, kai vaistų terapija praktiškai bejėgė. Bazinė terapija išsprendžia šias problemas:

• Plaučių perkrovos sumažinimas;
• Sumažėjęs intrakardinis slėgis;
• Sistolinės funkcijos aktyvavimas (pumpavimas);
• Sumažinti kraujotakos obstrukcijos – tromboembolijos – riziką.

Šios kardiomiopatijos formos prognozė yra labai nepalanki, statistika rodo, kad apie 50 % pacientų miršta per dvejus–trejus metus nuo diagnozės nustatymo. Restrikcinė kardiomiopatija sparčiai progresuoja, sparčiai vystosi diastolinė disfunkcija. Indikuojami kardioglikozidai, kraujagysles plečiantys vaistai ir diuretikai. Laiku pradėta vaistų terapija gali pailginti pacientų gyvenimą keleriais metais, o endokardektomija ar vožtuvų pakeitimas taip pat palengvina būklę. Tačiau chirurginė intervencija siejama su objektyvia padidėjusio mirtingumo rizika.

Kardiomiopatija yra pavojinga visomis formomis ir stadijomis, todėl ankstyva diagnozė vaidina svarbų vaidmenį gydymo veiksmingumui ir jo rezultatams. Tais atvejais, kai širdies nepakankamumo negalima kontroliuoti terapinėmis priemonėmis, atliekama širdies transplantacija.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]