Trombocitopatija

Thrombocytopathia - hemostazę sutrikimai dėl kokybės trūkumo trombocitų, kai normaliomis sumomis. Atskirti paveldimas ir įgytas. Tarp pirminių įgimtomis trombocitų disfunkcijos yra labiausiai paplitusi athrombia, trombotsitopaty defektais likvidavimo reakcijos trombocitų, trombastenija. Antrinis paveldima thrombocytopathy tipiškas vWD afibrinogenemia albinosas (Herzhmanskogo-Pudlaka sindromas) sindromų giperelastichnoy odą (Ehlers-Danlos sindromas), Marfano ir kitų jungiamojo audinio metabolizmo anomalijos daug displazijos. Įgytos thrombocytopathy su hemoraginio sindromo arba be daugelio ligų kraujyje (leukemijų, hipoplazijos ir megaloblastinė anemija) uremija DIČ imunopatologinių ligų (hemoraginio vaskulito, sistemine raudonąja vilklige, difuzinio glomerulonefrito, ir tt) spindulinės ligos narkotikų ligos charakteristika, kai atsižvelgiant salicilatai, ksantino, carbenicillin neurocirculatory disfunkcijų.

Pradinių paveldimų trombocitopatijų pasiskirstymas vaikams nėra nustatytas, tačiau tai neabejotinai dažniausia genetiškai nustatoma hemostazės sistemos patologija. Daugeliu atvejų vadinamasis šeimos kraujavimas nežinomo genezės atveju gali būti diagnozuotas paveldimas trombocitopatija. Jų dažnis gyventojų sudaro 5%.

Trombocitopatijos priežastys vaikams

[1], [2], [3],

Paveldima trombocitopatijos

Skirti pirminės paveldimas thrombocytopathy (trombotsitopaty su defektais atpalaidavimo reakcija, Glanzmann trombastenija ir kt.) Ir antrinės įtraukti į pagrindinę simptomas ligos (pvz, thrombocytopathy Willebrand liga, Bielactwo, Ehlers-Danlos sindromui, ir tt).

Įgyta trombocitopatija

Jie yra plačiai paplitę, nes funkcinė trombocitų būklė kenčia nemažai sunkių naujagimių patologinių būklių (hipoksija, acidozė, infekcija, šokas ir tt).

[4], [5], [6], [7], [8], [9],

Vaistiniai preparatai

Sukelti trombocitų funkciją gali vaistiniai preparatai, veikiantys arachidono rūgšties kaskadą, kuri padidinti cAMP lygis trombocitų skaičius, inhibuoti akmenų susidarymą trombino, ir heparino natrio ir kitų narkotikų: carbenicillin, nitrofurano dariniai, antihistamininių, fenobarbitalio, antioksidantų, chlorpromazino, dekstrano, povidono, beta adrenoblokatoriai, sulfonamidai, citostatikai, vitaminai B ir kiti vaistai. Kūdikiams sukelti kraujavimą vis carbenicillin, aminofilino, dideles dozes askorbo rūgšties, furozemidu.

Kas sukelia trombocitopatiją?

Trombocitopatijos simptomai vaikams

Į naujagimių laikotarpio paveldėtą thrombocytopathy kliniškai pasireiškiantis su papildomais poveikis (hypovitaminosis ir kitų maistinių trūkumų motina, perinatalinės patologijos, ypač acidozė, hipoksija, sepsis). Nepaisant to, vyrauja vaistinė įgyta trombocitopatija. Klinikinių apraiškų kraujavimo gali būti tiek apskritai (generalizuotos odos hemoraginis sindromas, kraujavimas iš gleivinių) ir vietos (hemoragija į vidaus organų, taip pat intrakranijinė hemoragija intraskilvelinė, ir kita, hematurija).

Anamnezėje padidėjo kraujavimas vaiko giminaičiuose. Trombocitopatija pasižymi teigiamais endotelio tyrimais (žandikaulis, žandikaulis ir kt.), Kai normalus trombocitų kiekis kraujyje ir normali krešėjimo sistemos parametrai. Kraujavimo laikas padidėja.

Diagnozė nustatoma remiantis trombocitų agregacijos funkcija su agregatais (ADP skirtingomis dozėmis, kolageno, adrenalino, ristotetino).

Trombocitopatijos simptomai

Trombocitopatijos gydymas vaikams

Kai trombocitopatija skiria vaistus, kurie padidina trombocitų funkcinį aktyvumą. Natrio etamsilatas švelniais atvejais yra skiriamas 0,05 g dozėje 3-4 kartus per dieną 7-10 dienų; su sunkesne liga - į raumenis arba į veną 0,5-1,0 ml 12,5% tirpalo dozę kartą per dieną 7-10 dienų. Stimuliuojančio poveikio trombocitų (be natrio etamzilato) funkcija yra kalcio pantotenatas, aminokaproinė rūgštis, karbazochromas, trifosadeninas.

Trombocitopatijų gydymas

Kaip trombocitopatijos vaikams užkirsta kelią?

Pirminė prevencija ligos nebuvo sukurta, antrinis jo atkryčio profilaktika apima: planuojamas reorganizavimas židinių infekcijos kontaktų įspėjimo pacientų infekcinių ligų (ypač SŪRS) deworming individualų sprendimą dėl įgyvendinti prevencines skiepai išimtis insoliacijos, UFO ir UHF fizinio lavinimo klases parengiamojo grupės reikalingi kraujo tyrimai po bet kančios liga.