Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Trombocitopatijos
Paskutinį kartą peržiūrėta: 05.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Trombocitopatijos yra hemostazės sutrikimai, atsirandantys dėl kokybinio kraujo trombocitų kiekio prastėjimo, palyginti su normaliu. Skiriamos paveldimos ir įgytos. Tarp pirminių paveldimų trombocitų disfunkcijų dažniausiai pasitaiko atrombijos, trombocitopatija su trombocitų išsiskyrimo reakcijos defektu ir trombastenija. Antrinės paveldimos trombocitopatijos būdingos von Willebrando ligai, afibrinogenemijai, albinizmui (Herzmansky-Pudlak sindromui), hiperelastiniams odos sindromams (Ehlers-Danlos), Marfano ir kitoms jungiamojo audinio displazijoms bei daugeliui medžiagų apykaitos sutrikimų. Įgyta trombocitopatija su hemoraginiu sindromu arba be jo būdinga daugeliui kraujo ligų (leukemijai, hipoplastinei ir megaloblastinei anemijai), uremijai, išsėtosios intravaskulinės koaguliacijos sindromui, imunopatologinėms ligoms (hemoraginiam vaskulitui, raudonajai vilkligei, difuziniam glomerulonefritui ir kt.), spindulinei ligai, vaistų sukeltai ligai vartojant salicilatus, ksantinus, karbeniciliną, neurocirkuliaciniams sutrikimams.
Pirminės paveldimos trombocitopatijos paplitimas vaikams nėra nustatytas, tačiau neabejotinai tai yra dažniausia genetiškai nulemta hemostazės sistemos patologija. Daugeliu vadinamojo nežinomos genezės šeiminio kraujavimo atvejų galima diagnozuoti paveldimą trombocitopatiją. Jų dažnis populiacijoje siekia 5%.
Trombocitopatijos priežastys vaikams
Paveldima trombocitopatija
Yra pirminės paveldimos trombocitopatijos (trombocitopatija su išsiskyrimo reakcijos defektu, Glanzmanno trombastenija ir kt.) ir antrinės, kurios yra pagrindinės ligos simptomų komplekso dalis (pavyzdžiui, trombocitopatija sergant von Willebrando liga, albinizmas, Ehlerso-Danloso sindromas ir kt.).
Įgyta trombocitopatija
Jie yra plačiai paplitę, nes trombocitų funkcinė būklė kenčia daugumoje sunkių naujagimių patologinių būklių (hipoksija, acidozė, infekcijos, šokas ir kt.).
[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Vaistai
Trombocitų funkciją gali sutrikdyti vaistai, kurie veikia arachidono rūgšties kaskadą, didina cAMP kiekį trombocituose, slopina trombino susidarymą, taip pat natrio heparinas ir kiti vaistai: karbenicilinas, nitrofurano dariniai, antihistamininiai vaistai, fenobarbitalis, antioksidantai, chlorpromazinas, dekstranai, povidonas, beta adrenoblokatoriai, sulfonamidai, citostatikai, B grupės vitaminai ir kiti vaistai. Naujagimiams kraujavimą dažniausiai sukelia karbenicilinas, aminofilinas, didelės askorbo rūgšties dozės, furozemidas.
Trombocitopatijos simptomai vaikams
Naujagimystės laikotarpiu paveldima trombocitopatija kliniškai pasireiškia esant papildomam poveikiui (hipovitaminozei ir kitiems motinos mitybos trūkumams, perinatalinei patologijai, ypač acidozei, hipoksijai, sepsiui). Tačiau vyrauja vaistų sukelta įgyta trombocitopatija. Klinikinės kraujavimo apraiškos gali būti bendros (generalizuotas odos hemoraginis sindromas, gleivinių kraujavimas) ir lokalios (kraujavimas į vidaus organus, taip pat intraventrikulinės ir kitos intrakranijinės kraujavimai, hematurija).
Vaiko giminaičiams anksčiau yra buvę padidėjusio kraujavimo atvejų. Trombocitopatijai būdingi teigiami endotelio tyrimai (turniketas, žnyplės ir kt.), kai kraujyje yra normalus trombocitų skaičius ir normalūs krešėjimo sistemos parametrai. Pailgėjęs kraujavimo laikas.
Diagnozė nustatoma remiantis trombocitų agregacijos funkcijos su agregatais tyrimu (ADP skirtingomis dozėmis, kolagenas, adrenalinas, ristocetinas).
Kokie testai reikalingi?
Trombocitopatijos gydymas vaikams
Sergant trombocitopatija, skiriami vaistai, kurie didina trombocitų funkcinį aktyvumą. Lengvais atvejais natrio etamsilatas skiriamas po 0,05 g 3–4 kartus per dieną 7–10 dienų; sunkesniais atvejais jis leidžiamas į raumenis arba į veną po 0,5–1,0 ml 12,5 % tirpalo vieną kartą per dieną 7–10 dienų. Kalcio pantotenatas, aminokaprono rūgštis, karbazochromas ir trifozadeninas (be natrio etamsilato) stimuliuoja trombocitų funkciją.
Kaip išvengti trombocitopatijos vaikams?
Pirminė ligos prevencija nebuvo sukurta, antrinė recidyvų prevencija apima: planinę infekcijos židinių sanitarijos priežiūrą; kontakto su pacientais, sergančiais infekcinėmis ligomis (ypač ūminėmis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis), prevenciją; dehelmintizaciją; individualų sprendimą dėl profilaktinių skiepijimų; insoliacijos, ultravioletinių spindulių ir UHF fizinio lavinimo užsiėmimų neįtraukimą parengiamojoje grupėje; privalomą kraujo tyrimą po bet kokios ligos.
Использованная литература