Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Kas sukelia vaikų kepenų cirozę?
Paskutinį kartą peržiūrėta: 06.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Vaikų cirozės priežastis yra įvairios hepatobiliarinės sistemos ligos:
- virusinis ir autoimuninis hepatitas;
- toksinis kepenų pažeidimas;
- tulžies atrezija;
- Alagille sindromas ir nesindrominė intrahepatinės tulžies latakų hipoplazijos forma;
- medžiagų apykaitos sutrikimai; alfa1-antitripsino trūkumas, hemochromatozė, IV tipo glikogeno kaupimo liga, Niemann-Pick liga. Gošė liga, progresuojanti šeiminė intrahepatinė cholestazė III tipo, porfirija, cistinė fibrozė. Sergant Vilsono liga, laiku negydant šių ligų išsivysto tirozinemija, fruktozemija, galaktozemija, kepenų cirozė;
- tulžies rūgščių sintezės ar išsiskyrimo sutrikimai (Bylerio liga ir sindromas);
- pirminė tulžies cirozė;
- pirminis sklerozuojantis cholangitas;
- veninio kraujo nutekėjimo sutrikimai: Budd-Chiari sindromas, venų okliuzinė liga, dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas;
- alkoholinė kepenų liga;
- kriptogeninė cirozė;
- kitos priežastys (sarkoidozė, parazitiniai kepenų pažeidimai, hipervitaminozė A ir kt.).
Kepenų cirozės patogenezė
Kepenų cirozės išsivystymas grindžiamas hepatocitų nekroze, dėl kurios žlunga kepenų skiltelės, susidaro difuzinis skaidulinių pertvarų susidarymas ir atsiranda regeneracijos mazgai. Pirmaujančią vietą kepenų cirozės patogenezėje užima I ir III tipų kolagenas, nusėdęs kepenų skiltelėse (Disės erdvėje), o paprastai šie kolageno tipai randami vartų traktuose ir aplink centrines venas. Sinusoidų endotelio ląstelės praranda vaskuliarizaciją ir tampa nepralaidžios baltymams (albuminui, kraujo krešėjimo faktoriams ir kt.). Kolageno sintezę Disės erdvėje atlieka Ito ląstelės, kurios specializuojasi lipidų kaupime. Veikiamos uždegiminių citokinų, šios ląstelės tampa panašios į miofibroblastus ir pradeda gaminti kolageną. Sinusoidų spindis sumažėja, o tai prisideda prie kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimo. Skaidulinių pertvarų apriboti hepatocitai regeneruojasi, sudarydami sferines skilteles, žymiai sutrikdydami kraujotaką. Tulžies latakai yra užblokuojami, sutrikdant tulžies nutekėjimą. Dėl šių pokyčių susidaro kolateralės, jungiančios vartų veną su kepenų venų galinėmis dalimis, aplenkdamos kepenų parenchimą.