Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Kas sukelia vaikų cirozę?
Paskutinį kartą peržiūrėta: 19.10.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Vaikų cirozės priežastis yra įvairios kepenų ir tulžies sistemos ligos:
- virusinis ir autoimuninis hepatitas;
- toksiškas kepenų pažeidimas;
- tulžies artritas;
- Alazhilio sindromas ir ne sindrominė intrahepatinių tulžies latakų hipoplazija;
- medžiagų apykaitos sutrikimai; alfa1 antitripsino trūkumas, hemoglozė, IV tipo glikogeno liga, Niman-Pick liga. Gošė liga, progresuojanti šeimos intrahepatinė cholestazė III tipo, porfirija, cistinė fibrozė. Su Vilsono liga, netyčiam šių ligų gydymui susidaro tirozinemija, fruktoze mija, galaktozemija, cirozė;
- tulžies rūgščių (liga ir Bylerio sindromas) sintezės ar ekskrecijos sutrikimas;
- pirminė tulžies cirozė;
- pirminis sklerozuojantis cholangitas;
- venų išplovimo pažeidimai: Badda-Chiari sindromas, venų okliuzinė liga, dešiniojo skilvelio širdies nepakankamumas;
- alkoholiniai kepenų pažeidimai;
- kriptogeninė cirozė;
- kitos priežastys (sarkoidozė, parazitinės kepenų pažeidimas, hipervitaminozė A ir kt.).
Kepenų cirozės patogenezė
Kepenų cirozės vystymosi pagrindas - hepatocitų nekrozė. Veda prie kepenų lervų žlugimo, fibrozinio septinio difuzinės formacijos ir regeneracijos vietų atsiradimo. Pirmaujanti vaidmenį kepenų ciroze patogenezė priklauso kolageno tipų I ir III, yra deponuojama kepenų skiltelių (erdvė Disse), o esant normalioms tipų kolageno rasti portale takų ir centrinių venų aplink. Sinusoidų endotelio ląstelės praranda savo vaskuliarizaciją ir tampa nepralaidūs baltymams (albuminas, krešėjimo faktoriai ir kt.). Kolageno sintezę Disse erdvėje vykdo Ito ląstelės, kurios specializuojasi lipidų kaupimo procese. Pagal uždegiminių citokinų poveikį šie ląstelės tampa panašūs į myofibroblastus ir pradeda gaminti kolageną. Sinusoidų skausmas mažėja, o tai prisideda prie kraujagyslių pasipriešinimo padidėjimo. Apribota fibrozinio septo hepatocitų regeneracija, formuojanti sferines skiltis, žymiai pažeidžianti kraujo tėkmę. Tulžies latakai išnyksta, sulaužant tulžies nutekėjimą. Dėl šių pokyčių susidaro įtvarai, sujungiant portalinę veną su galinėmis kepenų venų sekcijomis, apeinant kepenų parenchimą.