Kepenų cirozės simptomai vaikams

Klinikiniai kepenų cirozės simptomai yra gelta, įvairaus sunkumo odos niežulys (blogėjant kepenų sintetinei funkcijai, niežulys mažėja dėl sumažėjusios tulžies rūgščių sintezės), hepatosplenomegalija, padidėjęs kraujagyslių raštas pilve ir krūtinėje bei bendri simptomai (anoreksija, svorio kritimas, silpnumas ir sumažėjusi raumenų masė). Sunkiais atvejais pilvo srityje susidaro ryškus veninis tinklas „caput medusa“ pavidalu. Gali pasireikšti kraujavimas iš virškinimo trakto iš stemplės ar tiesiosios žarnos varikozinių venų. Dažnai pasitaiko telangiektazijos, delnų eritema, nagų pokyčiai („klubų susidarymas“), periferinė neuropatija ir hepatinė encefalopatija.

Kepenų cirozės komplikacijos

Cirozės komplikacijos yra portalinė hipertenzija, savaiminis bakterinis peritonitas, hepatinė encefalopatija, hepatorenaliniai ir hepatopulmoniniai sindromai, hepato- ir cholangiokarcinoma.

Portalinė hipertenzija – tai padidėjęs slėgis vartų venoje, dėl kurio padidėja slėgio gradientas tarp vartų ir apatinės tuščiosios venos. Padidėjęs pasipriešinimas vartų kraujotakai lemia portosisteminių kolateralių susidarymą. Ascito susidarymas susijęs su padidėjusiu slėgiu intrahepatinėse limfagyslėse ir skysčių nutekėjimu per kepenų kapsulę į pilvo ertmę. Papildomas veiksnys yra hormonų ir kitų biologiškai aktyvių medžiagų katabolizmo kepenyse sutrikimas, provokuojantis renino, aldosterono, angiotenzino, vazopresino koncentracijų serume padidėjimą, dėl kurio organizme susilaiko natris ir vanduo.

Spontaninis bakterinis peritonitas yra dažniausia infekcinė cirozės komplikacija. Šiuo atveju mirtingumas suaugusiesiems siekia 61–78 %. Spontaninio bakterinio peritonito vystymąsi sukelia ascitinio skysčio mikrobinė tarša. Pagrindinis pilvo ertmės užkrėtimo šaltinis yra storosios žarnos mikroflora, kuri dėl padidėjusio žarnyno sienelės pralaidumo prasiskverbia į ascitinį skystį. Retesnės priežastys yra hematogeninis infekcijos plitimas esant nuolatinei bakteremijai, infekcija paracentezės metu arba pilvaplėvės ertmės šunto įvedimas. Padidėjusi pacientų, sergančių kepenų ciroze, polinkis į bakterines komplikacijas atsiranda dėl sumažėjusio nespecifinio organizmo atsparumo. Spontaninio bakterinio peritonito patogenezėje svarbų vaidmenį atlieka ascitinis skystis kaip terpė nespecifiniams atsparumo faktoriams kontaktuoti su mikroorganizmais. Manoma, kad esant dideliam ascitinio skysčio kiekiui, sumažėja polimorfonuklearinių leukocitų ir bakterijų ląstelių kontakto galimybė.

Kepenų encefalopatija sergant kepenų ciroze yra sunkiausia ir prognostiškai nepalankiausia komplikacija. Endogeniniai neurotoksinai ir aminorūgščių disbalansas, kaupiantis dėl hepatocelulinio nepakankamumo, sukelia astroglijos edemą ir funkcinius sutrikimus. Šie pokyčiai padidina hematoencefalinio barjero pralaidumą, keičia jonų kanalų aktyvumą, sutrikdo neurotransmisijos procesus ir neuronų aprūpinimą makroerginiais junginiais.

Reikšmingiausias neurotoksinas yra amoniakas, kurio koncentracijos padidėjimas susijęs su karbamido (ornitino amoniako inaktyvavimo ciklas) ir glutamino sintezės sumažėjimu kepenyse. Nejonizuotas amoniakas prasiskverbia pro hematoencefalinį barjerą, sukeldamas neurotoksinį poveikį.

Aminorūgščių disbalansas kepenų nepakankamumo atveju – padidėjęs aromatinių aminorūgščių (fenilalanino, tirozino ir kt.) kiekis kraujyje ir sumažėjusi aminorūgščių su šakota šonine grandine koncentracija. Per didelis aromatinių aminorūgščių patekimas į smegenis lydimas netikrų siųstuvų, struktūriškai panašių į norepinefriną ir dopaminą, sintezės.

Kepenų encefalopatija apima įvairius neuropsichiatrinius sutrikimus, kuriuos teisingai įvertinti vaikų praktikoje, ypač pirmaisiais gyvenimo metais, yra sunku. Objektyviausiu diagnostiniu kriterijumi laikomi elektroencefalografijos rezultatai. Priklausomai nuo kepenų encefalopatijos stadijos, nustatomas įvairaus sunkumo a-ritmo aktyvumo sulėtėjimas ir 5 bei 9 aktyvumo atsiradimas. Vyresniems vaikams galima atlikti psichometrinius tyrimus, siekiant nustatyti I ir II kepenų encefalopatijos stadijoms būdingus sutrikimus. Skaičių jungimo testas ir skaičių-simbolių testas skirti kognityvinės veiklos greičiui nustatyti. Linijų testas ir punktyrinių figūrų braižymo testas leidžia nustatyti smulkiosios motorikos greitį ir tikslumą.

Amoniako koncentracijos kraujyje nustatymas turi diagnostinę vertę. Daugumai pacientų amoniako koncentracija yra padidėjusi, tačiau normalus amoniako kiekis negali būti pagrindas atmesti kepenų encefalopatijos diagnozę.

Informatyviausi diagnostiniai metodai yra magnetinio rezonanso spektroskopija ir smegenų sukelti potencialai. Magnetinio rezonanso spektroskopija atskleidžia T signalo, pamatinių ganglijų ir smegenų baltosios medžiagos intensyvumo padidėjimą, taip pat mioinozitolio/kreatino santykio sumažėjimą, glutamino smailės padidėjimą smegenų pilkojoje ir baltojoje medžiagoje. Šių pokyčių sunkumas koreliuoja su kepenų encefalopatijos sunkumu. Šio metodo jautrumas artėja prie 100 %.

Smegenų sukeltų potencialų metodas yra jautresnis (apie 80 %). Pagrindiniai pokyčiai susiję su tarpsvyravimų latencijos sulėtėjimu.

Hepatorenalinis sindromas yra progresuojantis inkstų nepakankamumas, išsivystantis kepenų cirozės fone ir pasireiškiantis kartu su portine hipertenzija. Klinikiniai ir laboratoriniai simptomai yra oligurija, padidėjęs kreatinino kiekis serume ir sumažėjusi glomerulų filtracija.

Hepatopulmoninis sindromas pasireiškia padidėjusiu alveolių-arterijų gradientu ir plaučių kraujagyslių išsiplėtimu, kuriam būdingas dusulys, pirštų spaudimas lazdomis ir hipoksemija. Gali išsivystyti plaučių hipertenzija, sumažėjęs gyvybinis pajėgumas ir kepenų hidrotoraksas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]