Kaulų čiulpų vėžys: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Onkologinė mieloidinio (kraujodaros) audinio liga priskiriama hemoblastozei ir iš tikrųjų yra kaulų čiulpų vėžys. Reikėtų atkreipti dėmesį, kad iš kaulų čiulpų kilusios vėžio ląstelės gali paveikti kaulinį audinį, todėl išsivysto įvairios kaulų vėžio formos. Jos gali sukelti onkologinius kraujo pažeidimus.

Kalbėdami apie kaulų čiulpų vėžį, specialistai turi omenyje onkologinę svarbiausio žmogaus kraujodaros organo, esančio kaulų kempinėje (ilgųjų vamzdinių kaulų galinėse dalyse ir daugelio kempinių kaulų, įskaitant dubens, kaukolės, krūtinkaulio kaulus, ertmėse), ligą. Tai specialios kaulų čiulpų mieloidinio audinio ląstelės – kraujodaros kamieninės ląstelės – sintetina leukocitus, trombocitus, eritrocitus, taip pat eozinofilus, neutrofilus, bazofilus ir mononuklearinius fagocitus. Kaulų čiulpai limfocitų nesintezuoja, tačiau juose yra B limfocitų, kurie atpažįsta genetiškai svetimas medžiagas (antigenus) mūsų organizme, pradeda gaminti apsauginius antikūnus ir „išskiria“ juos į kraują, užtikrindami imuninės sistemos funkcionavimą.

[ 1 ]

Kaulų čiulpų vėžio priežastys

Daugybė kaulų čiulpų vėžio priežasčių tyrimų parodė, kad kaulų čiulpai retai pažeidžiami atskirai nuo kitų organų. Daug dažnesnė situacija, kai kaulų čiulpai tampa metastazių taikiniu. Onkologų teigimu, vėžio metastazės į kaulų čiulpus dažniausiai stebimos pacientams, sergantiems piktybiniais plaučių, skydliaukės, pieno liaukų, prostatos navikais, taip pat vaikų neuroblastoma (simpatinės nervų sistemos vėžiu). Pastaruoju atveju metastazės į kaulų čiulpus pasireiškia daugiau nei 60 % pacientų. Tuo tarpu vėžio metastazės į kaulų čiulpus esant piktybiniams gaubtinės žarnos navikams pasireiškia tik 8 % atvejų. Vėžio ląstelės iš pirminio naviko vietos išplinta per kraują ir limfą, todėl nekontroliuojamai dauginasi vėžio ląstelės patenka į kaulų čiulpus.

Tačiau egzistuoja ir pirminis kaulų čiulpų vėžys, kurio tikrosios priežastys šiuo metu nežinomos. Tokie veiksniai kaip infekcijos, kenksmingos cheminės medžiagos ar kitas neigiamas aplinkos poveikis gali turėti įtakos kaulų čiulpų vėžio vystymuisi, tačiau nėra tvirtų įrodymų. Taip pat nėra pagrįstų argumentų, kad egzistuoja paveldimas veiksnys.

Dauguma tyrėjų linkę kaulų čiulpų vėžio priežastis matyti somatinėse plazminių ląstelių – pagrindinių ląstelių, gaminančių antikūnus ir esančių galutinėje B limfocitų vystymosi stadijoje – mutacijose. Pagal šią versiją, kaulų čiulpų vėžys – kaulų čiulpų sarkoma arba mielomos liga – atsiranda dėl mieloidinio audinio irimo, kuris atsiranda dėl plazminių ląstelių pertekliaus. Kartais plazminės ląstelės gali visiškai išstumti normalų kraujodaros audinį iš kaulų čiulpų.

[ 2 ]

Kaulų čiulpų vėžio simptomai

Kaulų čiulpų vėžys, kaip rodo medicininė statistika, daugiausia paveikia vyrus po 50 metų, tačiau gali išsivystyti ir jaunesniems žmonėms. Liga būna dviejų formų: su vienu židiniu (vienišas) ir daugybinis (difuzinis).

Vietiniai ir užsienio onkologai nurodo šiuos pagrindinius kaulų čiulpų vėžio klinikinius simptomus:

• anemija, kai žmogus greitai pavargsta, skundžiasi silpnumu ir galvos svaigimu. Kartais anemija yra pati pirmoji ir pagrindinė ligos apraiška;
• nuolatinis kaulų skausmas, kuris sustiprėja judant (dažniausiai apatinėje nugaros dalyje, dubenyje ir šonkaulių srityje);
• mėlynės ant kūno ir kraujavimas iš dantenų (kraujo krešėjimo sutrikimai, susiję su mažu trombocitų kiekiu);
• stuburo nervų galūnių suspaudimas, kuris pasireiškia kojų raumenų silpnumu, atskirų kūno dalių ar kojų tirpimu, skausmu šlapimo pūslėje ar žarnyne ir problemomis jas ištuštinant;
• padidėjęs troškulys, pykinimas, vėmimas, vidurių užkietėjimas (rodo didelį kalcio kiekį kraujyje – hiperkalcemiją);
• kraujavimas iš nosies, neryškus matymas, galvos skausmas, mieguistumas (susijęs su padidėjusiu kraujo klampumu dėl labai didelio nenormalaus imunoglobulino baltymo – paraproteino – kiekio);
• kaulų čiulpų ir kaulų (dubens, šonkaulių, krūtinkaulio, kaukolės, rečiau - ilgųjų kaulų) pažeidimo vietos įvairaus dydžio skylių pavidalu, bet visada apvalios formos su aiškiomis ribomis;
• patinimas virš naviko vietos.

Su difuzine kaulų čiulpų vėžio forma (mieloma) pastebimi šie simptomai:

• progresuojanti normochrominė anemija, išsekimas, svorio kritimas;
• kaulų skausmas;
• vieno pažeidimo mazgų dydis padidėja ir susilieja, dėl to sutirštėja kaulinis audinys;
• sisteminė osteoporozė, t. y. kaulų tankio ir stiprumo sumažėjimas (gali lydėti patologiniai lūžiai);
• pažeidimas plinta į stuburą, sukeldamas jo kreivumą (krūtinės ląstos kifoskoliozė);
• pacientų jautrumas bakterinėms infekcijoms dėl reikšmingo imuniteto sumažėjimo (dėl hipogamaglobulinemijos).

Kaulų čiulpų vėžio stadijos

Pirmoje, o dažnai ir antroje kaulų čiulpų vėžio stadijoje ši liga diagnozuojama retai, nes pacientai kankinantį skausmą painioja su radikulitu, o gydytojai – su osteochondroze, reumatu, artritu ar pirminiu radikuloneuritu. Jei pacientai kreipiasi į urologą dėl inkstų problemų, jiems iš karto įtariama urolitiazė ar pielonefritas. Ir tik ultragarsu aptinkami vietiniai kaulinio audinio patologiniai pažeidimai.

Paskutine bet kokios onkologinės ligos stadija laikoma būklė, kai navikas metastazuoja į limfmazgius ir kitus organus. 4 stadijos kaulų čiulpų vėžys yra išplitusi kaulų čiulpų sarkoma su metastazėmis arba difuzinė mielomos ligos forma.

[ 3 ], [ 4 ]

Kaulų čiulpų vėžio diagnozė

Akivaizdu, kad kaulų čiulpų vėžio simptomai negali būti vienintelis diagnozės pagrindas. Be to, diagnostika turi būti diferencijuota. Būtina atlikti laboratorinius kraujo (biocheminius ir IgM antikūnų nustatymo kraujyje), šlapimo, išmatų tyrimus, taip pat pažeisto audinio dalelių histologinį tyrimą (biopsijas) ir mieloidinio audinio biocheminę analizę (kaulų čiulpų punkciją).

Diagnozuojant kaulų čiulpų vėžį, būtinai naudojami radiologiniai metodai, kaulų scintigrafija, kompiuterinė tomografija (KT) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT).

97 % pacientų, sergančių kaulų čiulpų vėžiu, kraujo ir šlapimo baltymų tyrimai yra nenormalūs.

Kraujo tyrimas kaulų čiulpų vėžiui nustatyti yra labai specifinis. Taigi, kraujo spalvos indeksas (t. y. santykinis hemoglobino kiekis viename eritrocite) yra artimas vienetui (norma yra 0,85–1,05). ESR rodikliai yra padidėję. Aptinkamas eritrocitų formos pokytis (poikilocitozė), būdingas anemijai, taip pat reikšmingas eritrocitų dydžio skirtumas tame pačiame asmenyje (anizocitozė), kai didelis procentas yra neįprastai mažų eritrocitų (mikrocitozė).

Sergančiųjų kaulų čiulpų vėžiu pacientų kraujyje padidėja eritrocitų ir eritroblastų (tarpinių ląstelių raudonųjų kraujo kūnelių vystymesi) branduolinių formų skaičius. Retikulocitų (jaunų eritrocitų, kurie susidaro kaulų čiulpuose ir cirkuliuoja kraujyje) skaičius taip pat yra didesnis nei normalus. Tačiau trombocitų kiekis kraujo tyrime, skirtame kaulų čiulpų vėžiui nustatyti, yra žymiai mažesnis nei normalus.

Diagnozei patvirtinti atliekama histologinė kaulų čiulpų analizė – biopsija (trepanobiopsija), o pagal jos rezultatus sudaryta mielograma leidžia objektyviai įvertinti kaulų čiulpų ląstelių būklę.

Kaulų čiulpų vėžio gydymas

Kaulų čiulpų vėžio gydymas priklauso nuo ligos formos. Sergant solitarine mielomos forma, pagrindinis gydymo metodas yra chirurginis, kurio metu pašalinamas pažeidimas.

Taip pat skiriamas simptominis gydymas, kuriuo siekiama malšinti skausmą (vartojant skausmą malšinančius vaistus); stiprinti kaulus (kaulinio audinio apsaugai - bisfosfonatai); didinti raudonųjų kraujo kūnelių kiekį kraujyje (steroidiniai hormoniniai vaistai).

Norint pagerinti pacientų kraujo sudėtį ir sumažinti jame paraproteino kiekį, galima naudoti mainų transfuziją arba membraninę plazmaferezę.

Jei pažeidimai yra pavieniai, taikomas spindulinės terapijos kursas. Difuzinės mielomos atveju taikomi įvairūs chemoterapijos režimai, siekiant sustabdyti vėžio ląstelių dauginimąsi.

Kamieninių ląstelių transplantacija gali būti kaulų čiulpų vėžio gydymo galimybė. Šis gydymo būdas netinka visais atvejais, tačiau suteikia didesnę tikimybę pasiekti visišką remisiją. Kamieninės ląstelės paprastai gaunamos iš sergančio vėžiu paciento kraujo prieš spindulinę ar chemoterapiją.

Bendra kaulų čiulpų vėžio gydymo trukmė iki remisijos gali trukti apie metus. Daugeliu atvejų, kai yra dalinė remisija, liga tam tikru momentu atsinaujina (atsinaujina). Laikui bėgant, atkryčių gydymas tampa sudėtingesnis ir sunkesnis.

[ 5 ], [ 6 ]

Kaulų čiulpų vėžio prevencija

Reikėtų pažymėti, kad sumažėjęs imunitetas vaidina svarbų vaidmenį kaulų čiulpų vėžio vystymesi. Todėl, norint aprūpinti organizmą kaulų čiulpams naudingomis medžiagomis, rekomenduojama valgyti:

• riebios jūros žuvys (kaip nepakeičiamųjų riebalų rūgščių šaltinis);
• vištiena (baltymai, selenas, B grupės vitaminai);
• graikiniai riešutai (geležis, kobaltas, varis, jodas, cinkas, manganas ir polinesočiosios riebalų rūgštys);
• žemės riešutai (arachidono rūgštis);
• vištienos kiaušiniai (liuteinas);
• jūros dumbliai (jodas).

Tinkamai koreguoti hiperkalcemiją yra labai svarbu, todėl žmonėms, kuriems diagnozuotas kaulų čiulpų vėžys (mieloma), paprastai rekomenduojama gerti daug skysčių – bent tris litrus per dieną. Tai padeda sumažinti didelį kalcio kiekį.

[ 7 ], [ 8 ]

Kaulų čiulpų vėžio prognozė

Dažniausiai kaulų čiulpų vėžio prognozė yra nepalanki. Nors sergant pirminiu vienišu mielominiu naviku be metastazių, pacientų išgyvenamumas yra 75–80 %. Daugeliu atvejų osteogeniniai navikai sukelia mirtį, tai yra, kai vėžio ląstelės iš kaulų čiulpų prasiskverbia į kaulus ir sukelia kaulų vėžį (osteogeninė sarkoma, chondrosarkoma, chordoma, Ewingo sarkoma ir kt.).

[ 9 ]

Kiek laiko žmonės gyvena su kaulų čiulpų vėžiu?

Apskritai, jei liga diagnozuojama ir gydoma anksti, maždaug pusė žmonių gyvena 3–4 metus. Kai kuriais atvejais liga labai gerai reaguoja į gydymą, o išgyvenamumas yra daug didesnis. Visų pirma, sėkminga kamieninių ląstelių transplantacija suteikia didelę tikimybę visiškai remisijai nuo kaulų čiulpų vėžio.