Krešėjimo sutrikimai dėl cirkuliuojančių antikoaguliantų: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Kraujyje cirkuliuojantys antikoaguliantai paprastai yra autoantikūnai, kurie in vivo neutralizuoja specifinius krešėjimo faktorius (pvz., autoantikūnai prieš VIII ir V faktorius) arba in vitro slopina prie baltymų prisijungusius fosfolipidus. Kartais vėlyvojo tipo autoantikūnai in vivo sukelia kraujavimą, prisijungdami prie protrombino.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Formos

VIII faktoriaus izoantikūnai išsivysto 15–30 % pacientų, sergančių sunkia hemofilija A, kaip pakartotinio įprastinių VIII faktoriaus molekulių vartojimo pakaitinėje terapijoje komplikacija.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

VIII faktoriaus kiekį veikiantys antikoaguliantai

Antikūnai prieš VIII faktorių kartais gali pasireikšti pacientams, nesergantiems hemofilija, pavyzdžiui, moterims po gimdymo, kaip sisteminės autoimuninės ligos pasireiškimas, esant trumpalaikiam imuninės sistemos sutrikimui, vyresnio amžiaus pacientams, kai nėra kitų ligų. Pacientams, vartojantiems VIII faktoriaus antikoaguliantus, gali išsivystyti gyvybei pavojingas kraujavimas.

Plazmai, kurioje yra antikūnų prieš VIII faktorių, būdingas dalinio tromboplastino laiko padidėjimas, kurio nekoreguoja normalios plazmos ar kito VIII faktoriaus šaltinio pridėjimas santykiu 1:1 su paciento plazma. Tyrimas atliekamas iš karto po sumaišymo ir po inkubacijos.

Ciklofosfamido ir gliukokortikoidų terapija gali sumažinti autoantikūnų gamybą pacientėms, nesergančioms hemofilija. Pogimdyminėms moterims autoantikūnai gali savaime išnykti.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostika krešėjimo sutrikimai

Pacientams, kuriems pasireiškia stiprus kraujavimas, padidėjęs dalinis tromboplastino laikas ir protrombino laikas, kurie nekoreguojami, kai tyrimas kartojamas su normalios plazmos ir paciento plazmos mišiniu santykiu 1:1, reikėtų įtarti cirkuliuojančių antikoaguliantų buvimą.

Antifosfolipidiniai antikūnai paprastai skatina trombozę. Tačiau kai kuriems pacientams antikūnai jungiasi prie protrombino-fosfolipidų komplekso, sukeldami hipoprotrombinemiją, kuri gali sukelti stiprų kraujavimą.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Gydymas krešėjimo sutrikimai

Ciklofosfamido ir gliukokortikoidų terapija gali sumažinti autoantikūnų gamybą pacientėms, nesergančioms hemofilija. Pogimdyminėms moterims autoantikūnai gali savaime išnykti.