Koaguliacijos sutrikimai dėl cirkuliuojančių antikoaguliančių: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Cirkuliuojančių antikoaguliantų tipiškai autoantikūnų, kad neutralizuoti konkrečius krešėjimo faktorius in vivo (pvz, autoantikūnai prieš veiksnių VIII ir V), ar slopina baltymų jungiasi fosfolipidus in vitro. Kartais vėlyvasis auto-antikūnų tipas sukelia kraujavimą in vivo, rišantį protrombino kiekį.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Formos

Ioantikūnai prieš VIII faktorių išsivysto 15-30% pacientų, sergančių sunkia hemofilija A, kaip pakartotinio sąlyčio su įprastinėmis VIII faktoriaus molekulėmis kaip pakaitinio gydymo komplikacija.

[7], [8], [9], [10], [11]

Antikoaguliantai, kurie veikia VIII faktoriaus lygį

Antikūnų prieš VIII faktorių, kartais gali atsirasti pacientams, kurie neturi hemofiliją, pavyzdžiui, moterims po gimdymo, kaip sisteminių autoimuninių ligų pažeidžiant trumpalaikis imuninės reguliavimo apraiška, senyviems pacientams iš kitų ligų nebuvimas. Pacientams, sergantiems VIII faktoriaus antikoaguliantais, gali vystytis gyvybei pavojingas kraujavimas.

Plazma, kurioje yra antikūnų prieš VIII faktorių, būdingas dalinio tromboplastino laiko padidėjimu, kuris nėra koreguojamas įprastos plazmos ar kito VIII faktoriaus šaltinio santykiu 1: 1 santykiu su paciento plazma. Bandymas atliekamas iš karto po sumaišymo ir po inkubavimo.

Terapija su ciklofosfamidu ir gliukokortikoidais gali sumažinti autoantikūnų susidarymą pacientams, kuriems nėra hemofilijos. Moterims po gimdymo autoantikūnai gali savaime išnykti.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostika krešėjimo sutrikimai

Cirkuliuojančių antikoaguliantų buvimas turėtų būti įtariama, pacientams, kuriems yra sunkus kraujavimas, padidėjo ir naujos dalinio tromboplasti-laiko ir protrombino laiką, kuris yra ne koreguotai pakartotinio testavimo mišinius, normalios žmogaus kraujo plazmos ir į santykiu 1 pacientui plazmos: 1.

Antifosfolipidiniai antikūnai paprastai prisideda prie trombozės vystymosi. Tačiau kai kuriems pacientams antikūnai jungiasi prie protrombino-fosfolipidų komplekso, sukelia hipoproteribeminemiją, dėl kurios gali pasireikšti ryškus kraujavimas.

[16], [17], [18], [19], [20]

Gydymas krešėjimo sutrikimai

Terapija su ciklofosfamidu ir gliukokortikoidais gali sumažinti autoantikūnų susidarymą pacientams, kuriems nėra hemofilijos. Moterims po gimdymo autoantikūnai gali savaime išnykti.