Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Kombinuoto T ir B ląstelių imunodeficito gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 19.10.2021
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Sunkios sudėtinio imunodeficito gydymo principai
Labai sudėtinis imuninės sistemos trūkumas yra pediatrijoje neatidėliotina būklė. Jei SCID diagnozuota per pirmąjį gyvenimo mėnesį, tinkamos terapijos ir holdingo alogeninių HLA tapačią arba haploidentical kaulų čiulpų transplantacija (BMT) arba kraujodaros kamieninių ląstelių (HCT) užtikrina daugiau nei 90% pacientų išgyvenimą, nepriklausomai nuo imunodeficito. Vėlesnės diagnozės atveju atsiranda rimtų infekcijų, kurios yra prastai gydomos, o pacientų išgyvenimas smarkiai sumažėja.
Iškart po to, sunkus kombinuotas imunodeficitas vaikų diagnozė turi būti gnotobiotic sąlygomis (sterilus langelis), atveju sujungus intensyvius protieomikrobnaya infekcijos, antivirusinis ir priešgrybelinis gydymas, į veną imunoglobulinas pakaitinė terapija. Taigi , kaip BCG vakcinacija atlikta per pirmąsias gyvenimo dienas, kūdikiams su SCID ir daugeliu atvejų yra užsikrėtę, ir jie sukurti BCG ITA įvairaus sunkumo (nuo vietos ar generalizuota infekcija). BCG infekcijai reikia skirti ilgalaikį intensyvų antituberkulinį gydymą. Siekiant užkirsti kelią pneumocistinei pneumonijai, paskiria co-trimoksazolą. Reikėtų pažymėti, kad kai už perpylimo kraujo komponentų {eritrocitų, trombocitų) Reikia, naudokite tik apšvitintiems ir filtruojamas preparatus. Neapdoroto eritrocitų ir trombocitų perpylimo atveju atsiranda po GFHD po transfuzijos.
Po TSCC ne visada išsiskiria visiškas imunologinis paruošimas. Kai kurie pacientai neužpildo B-ląstelių įsisavinimo, ir jiems reikia pakartotinės pakartotinės terapijos su intraveniniu imunoglobulinu, tačiau ši būklė paprastai nėra nesuderinama su imunologinio defekto gyvybe.
Šeimose, turinčiose SCID istoriją, ypač svarbi prenatalinė diagnozė. Net jei tėvai nuspręstų išlaikyti nėštumą, pacientai nuo gimimo steriliosiomis sąlygomis ir ankstyvais transplantacija gerokai pagerina prognozę. Be to, kai kuriais SCID patvirtinimo prieš gimdymą atvejais buvo atlikta gimdos kaulų čiulpų transplantacija iš tėvo, dauguma jų buvo sėkmingos.
Genų terapija
Ryšium su SCI mirtumu, nesant THSC ir dažnai neišsamiai ištirpinus savo elgesį, pacientai, kuriems buvo sunkus kombinuotas imuninės sistemos deficitas, tapo pirmuoju geno terapijos kandidatu. Iki šiol tai buvo atlikta 9 pacientams. Tuo pačiu metu, du jauniausi pacientai iš grupės sukėlė leukemiją panašių ligų po kurio laiko, susijusių su transfekuotų vektorių sukelta mutagenezė. Dėl to šiuo metu vyksta veiksmingesnių genetinės terapijos vektorių paieška.