Kraujagyslinė demencija - diagnozė

Kraujagyslių demencijos diagnostiniai kriterijai

A. Kelių kognityvinių sutrikimų, pasireiškiančių vienu metu, išsivystymas

1. Atminties sutrikimas (gebėjimo prisiminti naują arba prisiminti anksčiau išmoktą informaciją sutrikimas)
2. Vienas (ar keli) iš šių kognityvinių sutrikimų:
   • afazija (kalbos sutrikimas)
   • apraksija (sutrikusi gebėjimas atlikti veiksmus, nepaisant pagrindinių motorinių funkcijų išsaugojimo)
   • agnosija (sutrikusi gebėjimas atpažinti ar identifikuoti objektus, nepaisant pagrindinių jutimo funkcijų išsaugojimo)
   • reguliavimo (vykdomųjų) funkcijų (planavimo, organizavimo, laipsniško įgyvendinimo, abstrakcijos) sutrikimas

B. Kiekvienas iš A1 ir A2 kriterijuose nurodytų kognityvinių sutrikimų sukelia reikšmingą funkcionavimo sutrikimą socialinėje ar profesinėje srityje ir rodo reikšmingą pablogėjimą, palyginti su ankstesniu funkcionavimo lygiu.

B. Židininiai neurologiniai simptomai (pvz., ryškūs giliųjų sausgyslių refleksai, tiesiamojo plantaro požymiai, pseudobulbarinis paralyžius, eisenos sutrikimai, galūnių silpnumas) arba paraklininiai smegenų kraujagyslių ligos požymiai (pvz., daugybiniai infarktai, apimantys žievę ir po ja esančią baltąją medžiagą), kurie gali būti etiologiškai susiję su kognityviniu sutrikimu.

D. Kognityviniai sutrikimai pasireiškia ne tik deliriumo metu.

Kraujagyslių demencijos diagnostiniai kriterijai ADDTC

I. Galima kraujagyslinė demencija

A. - Demencija

• Du (ar daugiau) insultai arba vienas insultas, turintis aiškų laiko ryšį su demencijos pradžia
• Bent vienas ekstrasmegeninis infarktas, dokumentuotas neurovaizdiniu tyrimu

B. Galimos kraujagyslinės demencijos diagnozę taip pat patvirtina:

• Daugybinių infarktų požymiai tose vietose, kur pažeidimas gali sukelti demenciją
• Kelių TIA istorija
• Kraujagyslių rizikos veiksnių buvimas (arterinė hipertenzija, širdies liga, cukrinis diabetas)
• Aukštas įvertinimas pagal Chačinskio skalę.

C. Klinikiniai požymiai, kurie laikomi kraujagyslinės demencijos apraiškomis, tačiau reikalauja tolesnių tyrimų:

• Santykinai ankstyvas eisenos sutrikimų ir šlapimo nelaikymo atsiradimas
• Periventrikulinės ir giliosios baltosios medžiagos pokyčiai T2 režimu yra ryškesni nei atitinkami su amžiumi susiję pokyčiai.
• Židinio pokyčiai, nustatyti elektrofiziologiniais tyrimais (EEG, EP) arba neurovaizdiniais metodais.

D. Klinikiniai požymiai, neturintys griežtos diagnostinės reikšmės (nei „už“, nei „prieš“ galimos kraujagyslinės demencijos diagnozės patvirtinimą):

• Lėtos simptomų progresavimo laikotarpių buvimas.
• Iliuzijos, psichozės, haliucinacijos
• Epilepsijos priepuoliai

E. Klinikiniai požymiai, dėl kurių galima abejoti kraujagyslinės demencijos diagnoze:

• Transortinė sensorinė afazija, kai neurovaizdiniuose tyrimuose nėra atitinkamų židininių pažeidimų
• Židininių neurologinių simptomų (išskyrus kognityvinius sutrikimus) nebuvimas

II. Tikėtina kraujagyslinė demencija.

• Demencija ir vienas (ar keli) iš šių požymių:
  • Vieno insulto (bet ne kelių) istorija arba klinikiniai požymiai be aiškaus laiko ryšio su demencijos pradžia.
  • Arba Binswangerio sindromas (be daugybinių insultų), apimantis visas šias apraiškas: šlapimo nelaikymo atsiradimas ankstyvosiose ligos stadijose (kuri nesusijusi su urologine patologija) arba eisenos sutrikimai (parkinsoniniai, apraksiniai, „senatviniai“), kurių negalima paaiškinti periferinėmis priežastimis.
  • Kraujagyslių rizikos veiksniai
  • Dideli baltosios medžiagos pokyčiai neurovaizdiniuose tyrimuose

III. Neabejotina kraujagyslinė demencija

Norint tiksliai diagnozuoti kraujagyslinę demenciją, reikia atlikti histologinį smegenų tyrimą, taip pat:

• A - klinikinės demencijos sindromo buvimas
• B - daugybinių infarktų, įskaitant už smegenėlių ribų, morfologinis patvirtinimas.

Progresuojant kraujagyslinei (ir degeneracinei) demencijai, atsiranda smegenų atrofijos požymių, pasireiškiančių šoninių skilvelių ir išgaubtos povoratinklinės erdvės išsiplėtimu, o tai atspindi reikšmingos smegenų tūrio dalies praradimą. Bet kokios demencijos atsiradimą lemia arba kritinis prarastos smegenų medžiagos tūris (nuo 50 iki 100 ml), arba pažeidimo lokalizacija, strategiškai svarbi demencijos vystymuisi (asociacinės žievės sritys, priekinės smegenų dalys, smilkininės, limbinės, talamo struktūros, didžioji smegenų jungtis).

Klinikinis demencijos vaizdas sergant Alzheimerio liga ir kraujagysline encefalopatija yra beveik identiškas. Tačiau kadangi degeneracinė ir kraujagyslinė demencijos sudaro absoliučią daugumą visų galimų demencijos priežasčių, diferencinė diagnostika tarp jų yra ypač svarbi. Šiuo atžvilgiu plačiai išpopuliarėjo Chačinskio skalė, kuri pagrįsta aiškiais klinikiniais požymiais, yra lengvai naudojama ir pasižymi didele diagnostine skiriamąja geba: apie 70 % atvejų diagnozė, pagrįsta Chačinskio skale, sutampa su KT arba MRT duomenimis. Staigi demencijos pradžia, jos svyruojanti eiga, arterinės hipertenzijos buvimas, insulto istorija ir židininiai neurologiniai simptomai rodo kraujagyslinį demencijos pobūdį, kurį patvirtina aukšti Chačinskio skalės balai (7 ar daugiau). Minėtų apraiškų nebuvimas šioje skalėje duoda iš viso 4 ar mažiau balų, o tai rodo pirminę degeneracinę demenciją, daugiausia Alzheimerio ligą arba senatvinę Alzheimerio tipo demenciją.

Tačiau svarbu atsižvelgti į tai, kad ir Aligheimerio liga, ir kraujagyslinė demencija yra su amžiumi susijusios ligos, todėl dažnai serga tame pačiame paciente. Tokią mišrią degeneracinę-kraujagyslinę demenciją sunku diagnozuoti ir ji yra gana dažna (kai kuriais duomenimis – apie 10 % demencijos atvejų). Todėl kitų etiologinių demencijos formų („kitų“ demencijų), susijusių su apsinuodijimais, medžiagų apykaitos sutrikimais, navikais, infekcijomis, galvos smegenų traumomis, hidrocefalija ir kt., dalis sudaro tik apie 10 % visų demencijos atvejų. Demencija, sergant ŽIV infekcija (vadinamasis „AIDS-demencijos kompleksas“), tampa vis aktualesnė.

Svarbus neurologijos pasiekimas pastaraisiais metais yra vadinamųjų grįžtamųjų ir negrįžtamųjų demencijos formų koncepcijos sukūrimas. Grįžtamosios demencijos pasireiškia sergant daugeliu ligų, tokių kaip intoksikacijos, infekcijos, mitybos sutrikimai (mitybos demencijos), medžiagų apykaitos ir kraujagyslių sutrikimai, tūriniai intrakranijiniai procesai ir normotenzinė hidrocefalija.

Naudinga prisiminti, kad apsinuodijimas gali būti tyčinio ar netyčinio narkotikų vartojimo pasekmė. Būtina užregistruoti kiekvieną iš vartojamų narkotikų, įskaitant, regis, pačius nereikšmingiausius. Vaistų, galinčių sukelti demenciją, sąrašas pamažu plečiasi. Tai apima opiatinius analgetikus, kortikosteroidus, anticholinerginius vaistus, antihipertenzinius vaistus, rusmenės vaistus ir jų darinius. Galiausiai, vaistų deriniai gali turėti tokį destruktyvų poveikį. Be to, praktiškai visos cheminės medžiagos, naudojamos kaip narkotikai, nuo heroino iki klijų, gali sukelti demenciją. Kitos cheminės medžiagos taip pat gali turėti tokį patį galutinį poveikį: anglies monoksidas, švinas, gyvsidabris, manganas.

Bet kokios infekcijos, galinčios pažeisti smegenis, gali sukelti grįžtamąją demenciją: bakterinis, grybelinis ar virusinis encefalitas. Tarp mitybos sutrikimų, kaip galima grįžtamosios demencijos priežastis, aprašytos tokios būklės kaip vitamino B1 trūkumas; nuolatinis vėmimas nėštumo metu; piktybinė anemija; folatų trūkumas; pellagra.

Metabolizmo sutrikimai, kaip grįžtamosios demencijos priežastis, yra skydliaukės ir prieskydinių liaukų, antinksčių ir hipofizės ligos. Plaučių ligos gali sukelti grįžtamąją demenciją dėl hipoksijos ar hiperkapnijos. Encefalopatijos ir demencijos prognozė ir eiga esant inkstų ar kepenų nepakankamumui priklauso nuo pagrindinės priežasties.

Šunto operacija dėl normalaus slėgio hidrocefalijos dažnai turi dramatišką poveikį, sukeldama demencijos panaikinimą.

Negrįžtamos demencijos būdingos tokioms progresuojančioms degeneracinėms nervų sistemos ligoms kaip Alzheimerio liga, Picko liga, Parkinsono liga, Huntingtono chorėja, daugybinė sisteminė atrofija, kai kurios amiotrofinės lateralinės sklerozės formos, progresuojantis supranuklearinis paralyžius, kortikobazalinė degeneracija, difuzinė Lewy kūnelių liga, Creutzfeldto-Jakobo liga. Beveik visos minėtos ligos atpažįstamos pagal būdingus neurologinius demenciją lydinčius požymius. Tarp pastarųjų dažniausiai pasitaiko parkinsonizmas.

Tradiciškai kraujagyslinės demencijos diagnozei nustatyti naudojama išeminė Chačinskio skalė. Tačiau jei ši skalė naudojama atskirai nuo kitų duomenų, tai, kaip rodo klinikiniai ir patomorfologiniai palyginimai, jos tikslumas, jautrumas ir specifiškumas yra gana žemi. Chačinskio skalė gerai atskiria pacientus, kuriems kliniškai pasireiškia vidutinio ir didelio dydžio infarktai, nuo pacientų, kuriems yra kitų labai nevienalyčių pokyčių: lakunarinių infarktų, subklinikinių infarktų, lėtinio išeminio baltosios medžiagos pažeidimo, Binsvangerio ligos, kraujagyslinės demencijos ir Alzheimerio ligos derinio – tai yra kraujagyslinės demencijos variantų, kurie skiriasi nuo daugiainfarktinės demencijos.

Kraujagyslinė demencija yra heterogeniška būklių grupė, kuriai būdinga demencija, tam tikro laipsnio smegenų kraujotakos sutrikimas ir priežastinis ryšys tarp jų. Diagnozę patvirtina kruopščiai surinkta anamnezė, apžiūros duomenys ir neuropsichologiniai tyrimai.

Tarp dažnai naudojamų kriterijų yra kraujagyslinės demencijos kriterijai, kuriuos sukūrė tarptautinė darbo grupė NINDS-AIREN (Nacionalinis neurologinių sutrikimų ir insulto institutas – Tarptautinė neuromokslų asociacija). Pagal NINDS-AIREN kriterijus, kraujagyslinės demencijos diagnozę patvirtina ūminis kognityvinio sutrikimo išsivystymas, eisenos sutrikimų ar dažnų kritimų buvimas, dažnas šlapinimasis ar šlapimo nelaikymas, židininiai neurologiniai simptomai (hemiparezė, apatinės veido pusės veido raumenų silpnumas, jutimo sutrikimas, regėjimo lauko defektai, pseudobulbarinis sindromas, ekstrapiramidinės apraiškos), depresija, afektinis labilumas ir kiti psichikos pokyčiai. Pagal NINDS-AIREN kriterijus demencija apibrėžiama kaip atminties sutrikimas, susijęs su dviejų kitų kognityvinių sričių (orientacijos, dėmesio, kalbos, regos-erdvinių ir vykdomųjų funkcijų, motorinės kontrolės ir praktikos) trūkumu. Kognityvinis sutrikimas turėtų trukdyti kasdienei veiklai, neatsižvelgiant į su insultu susijusio fizinio sutrikimo poveikį. Atvejai, kai sutrikusi sąmonė, yra delyras, sensorinio motorinio sutrikimo, sunkios afazijos ir psichozės, turėtų būti atmesti, jei jie neleidžia atlikti išsamaus neuropsichologinio įvertinimo. Pagal NINDS-AIREN kriterijus, neurologinio tyrimo metu turėtų būti nustatyti židininiai insulto požymiai ir simptomai. Šie kriterijai nustato kelis išeminio smegenų pažeidimo tipus, galinčius sukelti kraujagyslinę demenciją, įskaitant: plačius infarktus, susijusius su didelių smegenų arterijų pažeidimu, pavienius infarktus strateginėse srityse (su kognityviniu sutrikimu, atitinkančiu jų vietą), lakunarinius infarktus giliojoje baltojoje ir pilkojoje medžiagoje, platų išeminį baltosios medžiagos pažeidimą arba šių pokyčių derinį. Demencija turi pasireikšti per 3 mėnesius po dokumentuoto insulto arba jai turi būti būdingi staigaus kognityvinių funkcijų pablogėjimo epizodai arba svyruojanti eiga su laipsniška kognityvinio sutrikimo progresavimu.

Kraujagyslinės demencijos ir Alzheimerio ligos diferencinė diagnostika yra svarbi, nes šių būklių gydymo metodai skiriasi; kraujagyslinės demencijos atveju galima veiksminga pirminė ir antrinė prevencinė terapija. Pagal NINCDS-ADRDA Alzheimerio ligos kriterijus, demencijai diagnozuoti reikia pripažinti kognityvinius sutrikimus tik dviejose srityse, įskaitant ir tas, kurios nėra atminties srityje.