Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Pereinamoji kūdikių hipogamaglobulinemija: simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Laikina kūdikių hipogamaglobulinemija (TIH) apibrėžiama kaip reikšmingas IgG kiekio sumažėjimas su kitų imunoglobulinų klasių trūkumu arba be jo vaikui, vyresniam nei 6 mėnesių, jei buvo atmestos kitos imunodeficito būklės.
Patogenezė
Laikinos infantilinės hipogamaglobulinemijos mechanizmas nėra tiksliai žinomas, tačiau buvo pasiūlyti keli šios būklės patogenezės variantai: T limfocitų brendimo sutrikimas, citokinų sintezės sutrikimai, motinos anti-IgG antikūnų, slopinančių jų pačių sintezę, buvimas. Tačiau visais laikinos infantilinės hipogamaglobulinemijos atvejais imunoglobulinų kiekis normalizuojasi su amžiumi.
Simptomai
Pacientams, sergantiems trumpalaike hipogamaglobulinemija, dažnai padidėja infekcinių ligų, dažniausiai ne gyvybei pavojingų, dažnis. Dažniausiai pasireiškia vidurinės ausies uždegimas, sinusitas ir bronchitas. Sunkios oportunistinės floros sukeltos infekcijos, tęsiasi vyresniems nei 2–3 metų vaikams, šiai būklei nėra būdingos.
Diagnostika
Šios būklės diagnostiniai kriterijai nėra iki galo standartizuoti. Manoma, kad trumpalaikę hipogamaglobulinemiją rodo vieno ar kelių imunoglobulinų izotipų koncentracijos sumažėjimas daugiau nei dviem standartiniais nuokrypiais nuo amžiaus normos. Tuo pačiu metu specifinių antikūnų sintezė, T ir B ląstelių kiekis atitinka amžiaus normą.
Gydymas
Pacientams, sergantiems trumpalaike hipogamaglobulinemija, specifinių antikūnų susidarymo trūkumo paprastai nebūna. Tokiems pacientams pakaitinė terapija neskiriama. Tik esant sunkioms bakterinėms infekcijoms (ypač toms, kurias sukelia pneumokokai, N.influenzae, meningokokai), tokiems vaikams skiriamas intraveninis imunoglobulinas, atsižvelgiant į tai, kad mažų vaikų antikūnų prieš polisacharidų antigenus sintezė yra uždelsta.
Prognozė
Nesant kitų defektų, būklė išsisprendžia savaime ir nereikalauja gydymo.
Ką reikia išnagrinėti?
Kokie testai reikalingi?
Использованная литература