Lennox-Gastaut sindromas

Lennox-Gastaut sindromas yra viena iš epilepsijos formų. Apsvarstykime patologijos ypatybes, diagnostikos ir gydymo metodus, taip pat pasveikimo prognozę.

Generalizuota epilepsija atsiranda dėl CNS pažeidimų gimdos vystymosi metu ir neigiamų veiksnių, atsirandančių gimdymo metu ir po jo. Neurologinis sutrikimas dažniausiai diagnozuojamas 1-5 metų vaikams, dažniausiai berniukams. Labai dažnai tai yra vaikų encefalopatijos ir West sindromo transformacijos rezultatas. Todėl ji siejama su nuo amžiaus priklausomomis ir terapijai atspariomis neuralgijos formomis.

Ligai būdingas atoninių ir toninių priepuolių derinys, uždelsta protinė raida ir netipiški absansai. Pacientui augant, keičiasi priepuolių pobūdis, atsiranda antrinių generalizuotų ir dalinių priepuolių. Daugeliu atvejų sutrikimas turi blogą prognozę, nes jį beveik neįmanoma visiškai išgydyti.

Priežastys Lennox-Gastaut sindromas

Kas išprovokuoja rimtų neurologinių sutrikimų atsiradimą, vis dar nežinoma. Lennox-Gastaut sindromo priežastys yra susijusios su epilepsiniu aktyvumu smegenyse, smegenų ląstelių membranos struktūra ir jų cheminėmis savybėmis. Dėl plačių klinikinių apraiškų sutrikimą sunku susiaurinti iki vieno veiksnio. Taigi 70% atvejų priežastis lieka nenustatyta, nepaisant išsamaus neurologinio tyrimo.

Yra keletas veiksnių, galinčių sukelti generalizuotą epilepsijos formą:

• Smegenų vystymosi anomalijos.
• Įgimtos centrinės nervų sistemos ir smegenų patologinės ligos.
• Priešlaikinis gimdymas ir asfiksija gimdymo metu.
• CNS trauma perinataliniu laikotarpiu.
• Sunkių infekcinių ligų (raudonukės, meningito, encefalito) istorija.
• Trauminiai smegenų sužalojimai ir jų sukelti kraujotakos sutrikimai.
• Smegenų navikai ir abscesai.
• Dažnas psichoemocinis stresas.
• Per didelis darbas ir stresas.
• Klimato sąlygų pasikeitimas.

Priklausomai nuo paciento amžiaus, gydytojas gali daryti prielaidas apie tam tikras PH sindromo priežastis. Jei liga pasireiškė iki 20 metų amžiaus, priežastis greičiausiai susijusi su smegenų pažeidimu nėštumo ar gimdymo metu. Jei priepuoliai įvyko po 25 metų amžiaus, jie gali būti susiję su smegenų augliais arba kraujotakos sutrikimais. Apsvarstykime galimas sindromo priežastis pagal amžiaus kategorijas:

Amžius	Priežastis
0–2 metai	Hipoksija ir išemija perinataliniu laikotarpiu Gimdymo traumos Metaboliniai ir genetiniai sutrikimai Idiopatiniai sutrikimai Ūminė infekcija
2–12 metų	Trauminiai smegenų sužalojimai Infekcijos
12–18 metų	Idiopatiniai sutrikimai Įvairūs sužalojimai Arterioveninės malformacijos Abstinencijos sindromas nuo alkoholio ar stiprių narkotikų
18–35 metų	Traumos Smegenų augliai Alkoholizmas ir narkomanija
>35 metų	Smegenų navikai ir kraujagyslių pažeidimai Alkoholizmas Medžiagų apykaitos sutrikimai Traumos

Remiantis medicininiais tyrimais, židininiai priepuoliai, skirtingai nei generalizuoti priepuoliai, atsiranda dėl vienos ar kelių smegenų sričių pažeidimo. Tačiau abiejų tipų sutrikimams reikia atlikti išsamų diagnostinį tyrimą.

[ 1 ], [ 2 ]

Pathogenesis

Lemiamas sindromo vystymosi veiksnys yra difuzinė smegenų encefalopatija. Patogenezę atspindi aiškus patofiziologinių procesų mechanizmas. Priepuolių pradžia siejama su smegenų priekinių skilčių, kuriose vyksta daug biocheminių reakcijų, funkcionavimu. Epilepsijos priepuolių dažnis ir pobūdis priklauso nuo jų būklės. Kitas veiksnys yra vaiko amžius, kuriam pasiekus susidaro ir subręsta priekinės skiltys. Tai paaiškina ligos pradžios ir priekinių skilčių brendimo laikotarpio sutapimą.

Pagal simptomus ir klinikinę eigą, defektas susijęs su epilepsinio pobūdžio encefalopatija. Tai yra, ši liga laikoma pereinamąja forma tarp epilepsijos ir visiškos epilepsinės būsenos. 30% atvejų simptomai nėra susiję su esamomis smegenų patologijomis, kurios gali rodyti idiopatinį ligos pobūdį. Tam reikalinga diferencinė diagnostika, nes tai gali rodyti rimtą centrinės nervų sistemos ir smegenų pažeidimą. Kitais atvejais tai simptominiai priepuoliai, kuriuos sukelia sunkus smegenų pažeidimas. Sutrikimus gali sukelti infekcinės ligos, traumos ar sunkus gimdymas.

Pradinėse sindromo vystymosi stadijose paciento smegenyse užfiksuojami židinio signalai, rodantys subkortikalinių struktūrų dalyvavimą patologiniame procese. Smegenų bangų aktyvumas yra labai svarbus, nes neigiamai veikia jų funkcionavimą ir sukelia kognityvinius sutrikimus, kurie pasireiškia epilepsijos priepuoliais.

[ 3 ], [ 4 ]

Simptomai Lennox-Gastaut sindromas

Šis neurologinis sutrikimas dažniausiai išsivysto 2–8 metų vyrams. Lennox-Gastaut sindromo simptomams būdingi staigūs traukulių priepuoliai be aiškios priežasties.

Pagrindiniai ligos simptomai:

• Uždelstas arba jo nebuvimas psichomotoriniame vystymesi
• Intelektualinės raidos sutrikimai
• Elgesio sutrikimai (hiperaktyvumas, agresija)
• Ankstyvas brendimas ir hiperseksualumas
• Autizmas ir antisocialiniai bruožai
• Lėtinės psichozės

Tačiau daugeliu atvejų sutrikimas neturi ryškių neurologinių požymių. Simptomai priklauso nuo patologijos lokalizacijos ir masto. Dažniausiai pacientams pasireiškia motoriniai simptomai, tai yra, įvairių raumenų grupių spazmai. Priepuoliai yra trumpalaikiai ir priklauso nuo pažeistų raumenų audinių. Panagrinėkime juos išsamiau:

• Tonikas – patologiniame procese dalyvauja liemens, kaklo ir galūnių raumenys. Tai pasireiškia staigiais liemens linkiais, linkčiojimais, kojų patempimu arba rankų tiesimu. Traukuliai trunka nuo kelių sekundžių iki minutės, dažniausiai pasireiškia miego arba pabudimo metu.
• Netipinės absansės – nelydi traukuliai, tačiau joms būdingas sąmonės netekimas, pusiau pravira burna, veido raumenų, lūpų ir vokų trūkčiojimas. Jos labai dažnai pasireiškia, kaip taisyklė, budrumo metu, tai yra, dieną. Jos trunka mažiau nei penkias sekundes, todėl aplinkiniai jų nepastebi.
• Griūvant pasireiškiantys epilepsijos priepuoliai – drebulys, staigus pečių pakėlimas ir rankų metimas į viršų, pritūpimai, kūno lenkimasis, kritimas į priekį. Priepuoliai trumpalaikiai, be sąmonės sutrikimo.

Be aukščiau aprašytų priepuolių, gali pasireikšti: miokloniniai (veido ir galūnių raumenų spazmai) ir generalizuoti toniniai-kloniniai priepuoliai. Simptomų polimorfizmas yra išskirtinis Lennox-Gastaut sindromo bruožas. Kiekvienas priepuolio tipas turi savo diagnostinį vaizdą.

[ 5 ]

Pirmieji požymiai

Pagrindinis generalizuotos epilepsijos formos simptomas yra įvairaus pobūdžio priepuoliai. Pirmieji požymiai pasireiškia kaip trumpalaikiai skirtingų kūno dalių spazmai. Pacientams būdingas protinis atsilikimas, jie vėliau pradeda rašyti, skaityti ir kalbėti. Senatvėje gali būti stebimas protinis atsilikimas. Stuporo būsenai būdingas sklandus perėjimas į epilepsiją, asmenybės ir kognityvinius sutrikimus.

Priepuoliai pasireiškia nevalingu viso kūno ar galūnių trūkčiojimu, staigiu liemens, rankų ar kojų raumenų įsitempimu ir jų susitraukimu. Ypač pavojingi yra kritimai dėl laikino raumenų tonuso praradimo. Priepuoliai dažniausiai įvyksta naktį. Daugumai pacientų būdingas impulsyvumas, savisaugos instinkto ir dėmesio sau stoka.

[ 6 ], [ 7 ]

Lennox-Gastaut sindromas vaikams

Pirmieji Lennox-Gastaut sindromo simptomai vaikams pasireiškia 1-2 metų amžiaus. Pagrindinės klinikinės apraiškos yra smegenėlių ataksija, sutrikusi judesių ir kalbos koordinacija bei intencinis tremoras. Iki 10 metų amžiaus pacientai praranda gebėjimą judėti savarankiškai. Sutrikusi judesių koordinacija gali būti derinama su difuzine raumenų hipotonija, sutrikusia akių judesių sistema ir susilpnėjusiais sausgyslių refleksais. Vėlesniuose etapuose atsiranda psichinės ir intelektinės raidos sutrikimų.

Vaikams, sergantiems generalizuota epilepsija, pasireiškia įvairaus dažnio ir sunkumo priepuoliai (atoniniai, absansai ir toniniai). Ligos priežastis gali būti įgimtos smegenų ir centrinės nervų sistemos vystymosi anomalijos, gimdymo traumos, smegenų augliai ir kitos patologijos. Priklausomai nuo priežasties, išskiriamos šios Lennox-Gastaut sindromo formos:

• Antrinis (klasikinis) – atsiranda smegenų pažeidimo (gimdymo traumų), ligų, navikų fone.
• Pirminis (idiopatinis) – neturi aiškios priežasties.

Dauguma vaikų turi intelekto sutrikimų ir atsilikimą nuo psichomotorinės raidos. Tai pasireiškia elgesio sutrikimais, impulsyvumu, savisaugos stoka, autizmu ir padidėjusio dėmesio poreikiu. Dėl vystymosi vėlavimo normalaus intelekto tikimybė yra itin maža. Pagrindinė problema siejama su įgūdžių formavimosi stoka ir visišku ar daliniu informacijos įgijimo nutraukimu. Remiantis medicinine statistika, pusė pacientų neturi savęs priežiūros įgūdžių, o ketvirtadalis tų, kurie išgyvena iki paauglystės, susiduria su emocinės sferos ir socializacijos problemomis.

Taip pat gali pasireikšti autistinės tendencijos, hiperaktyvumas, dėmesio deficitas, dažni nuotaikų svyravimai, polinkis į agresiją ir socialinės adaptacijos problemos. Tuo pačiu metu yra tam tikras ryšys tarp vaiko amžiaus ir priepuolių pradžios. Kuo anksčiau sindromas pradeda reikštis, tuo reikšmingesnis intelekto sumažėjimas.

Liga diagnozuojama remiantis generalizuotų priepuolių analize. Gydytojo užduotis – koreguoti tiek toninius priepuolius, tiek nustatyti netipinius absansus. Vaikų prognozė sunki, bet įvairi. Taigi, visiškas sutrikimo palengvėjimas vaistų terapija pasireiškia 10–20 % atvejų. Mioklininiai priepuoliai be sunkių centrinės nervų sistemos ir smegenų patologijų yra gydomi, kitaip nei toniniai priepuoliai, kuriems būdingas stiprus intelekto sumažėjimas.

Lennox-Gastaut sindromas suaugusiesiems

Nevalingas trūkčiojimas, sąmonės netekimas ir protarpinis raumenų tonuso praradimas yra simptomai, rodantys Lennox-Gastaut sindromą. Suaugusiesiems jį gali sukelti galvos traumos, ūminiai smegenų kraujotakos sutrikimai ar kraujavimai, įvairūs navikai, cistos, sankaupos ir smegenų aneurizmos. Meningitas, encefalitas ir toksinis smegenų pažeidimas dėl narkotikų ar alkoholio taip pat gali sukelti šį sutrikimą.

Daugeliu atvejų generalizuotus epilepsijos priepuolius lydi sąmonės sutrikimas, t. y. pacientas neprisimena, kas jam nutiko. Suaugusiųjų priepuoliai skirstomi į kelias grupes, priklausomai nuo lydinčių simptomų:

• Absansai – tai staigus sąmonės praradimas 5–15 sekundžių. Jei alpimą lydi kiti simptomai (akių vartymas, vokų ir nosies trūkčiojimas, lūpų laižymasis, padažnėjęs širdies plakimas ir kvėpavimas), tai yra kompleksinis absansas.
• Mioklonija – ryškūs raumenų susitraukimai, trūkčiojimas, galvos atmetimas atgal, kritimas ant kelių.
• Toniniai-kloniniai – toniniai traukuliai sukelia kritimą, konvulsinį gerklų ir kramtymo raumenų susitraukimą bei kūno išlinkimą. Traukuliai trunka nuo 15 sekundžių iki 1–2 minučių.
• Tonikas – raumenų spazmai nuo 5 iki 30 sekundžių (kaklo, galūnių ir liemens tiesimas).
• Astatinis – staigus raumenų tonuso praradimas bet kurioje kūno dalyje. Tai gali pasireikšti kaip nusviręs žandikaulis, krentanti galva arba visiškas kūno kritimas, kelioms sekundėms sustingstant vienoje padėtyje.
• Kloniniai – pasitaiko itin retai, yra panašūs į toninius-kloninius traukulius, bet pasireiškia be pirmosios fazės.

Remiantis tuo, Lennox-Gastaut sindromo požymiai suaugusiesiems ne visada pasireiškia traukuliais ar sąmonės netekimu. Jei priepuoliai trunka ilgiau nei 30 minučių arba priepuoliai kartojasi vienas po kito, tai rodo sunkią epilepsinę būseną, kuri kelia pavojų gyvybei. Pagrindinis ligos pavojus yra tas, kad priepuolių metu žūsta neuronai. Tai gali sukelti epilepsinį asmenybės pokytį. Pacientai tampa agresyvūs, grubūs, pedantiški, netaktiški, paniurę, emocingi. Tuo pačiu metu stebimas mąstymo sulėtėjimas.

Neurologinis sutrikimas suaugusiesiems yra neišgydomas. Tačiau tinkamai nustačius priepuolių tipą ir diagnozavus, patologiją galima sustabdyti vaistais. Reguliarus vaistų nuo epilepsijos vartojimas sumažina epilepsijos priepuolius iki minimumo, todėl galima grįžti į normalų gyvenimą.

Komplikacijos ir pasekmės

Lennox-Gastaut sindromas yra sudėtinga liga, kurios visiškai išgydyti neįmanoma. Patologijos pasekmės pasireiškia visą gyvenimą, net jei priepuoliai sustabdomi vaistais. Dažniausiai pacientai susiduria su šiomis problemomis:

• Protinis atsilikimas
• Darbo ir socialinės adaptacijos pažeidimas
• Intelekto ir elgesio sutrikimai
• Psichiniai pokyčiai
• Dažni sužalojimai ir nelaimingi atsitikimai dėl išpuolių
• Psichologinės problemos

Daugeliu atvejų pasekmės yra socialinės. Jei sergantis vaikas mokykloje ištinka priepuolį, jis gali tapti atstumtuoju tarp bendraamžių. Nors sutrikimas nėra užkrečiamas, ne visi žmonės normaliai reaguoja į jo apraiškas. Fiziniam aktyvumui taikomi apribojimai. Sekinanti fizinė veikla gali išprovokuoti priepuolį, sukelti traumą ar pavojingesnes negrįžtamas pasekmes.

Ypatingas dėmesys skiriamas moterims, sergančioms šiuo sindromu ir planuojančioms nėštumą. Ginekologas jau vaiko planavimo etape turi žinoti būsimos motinos diagnozę, kad būtų sudarytos visos sąlygos vaisiui išsaugoti. Būtina medicininė ir genetinė konsultacija. Neurologinio sutrikimo pasekmės sukelia nemažai sunkumų kasdieniame gyvenime, tačiau laikantis gydytojo rekomendacijų ir vaistų terapijos, pacientės būklę galima pagerinti.

[ 8 ], [ 9 ]

Komplikacijos

Jei liga buvo nustatyta vaikystėje, tai vaikui augant, sindromo simptomai ne tik išlieka, bet ir be tinkamo gydymo pradeda progresuoti. Komplikacijos susijusios su nuolatiniu intelekto sutrikimu, periodiniais traukuliais ir gebėjimo rūpintis savimi praradimu.

Apsvarstykime pagrindines generalizuotos epilepsijos formos komplikacijas:

• Epilepsinė būsena – tarp priepuolių būna mažai laiko, atsiranda daug įvairių vidaus organų veiklos sutrikimų. Dažniausiai komplikacijos pažeidžia širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo sistemas, o tai gali sukelti mirtį.
• Traumos – priepuolio metu raumenys nevalingai įsitempia arba atsipalaiduoja, todėl žmogus griūva ir patiria traumų. Staigus kritimas kelia galūnių lūžių arba stuburo kompresinio lūžio riziką. Dėl traukulių pažeidžiamas liežuvis ir skruostai, nes priepuolio metu pacientas gali juos įkąsti.
• Psichikos sutrikimai – pacientai dažnai gyvena depresijos būsenoje, yra asocialūs ir izoliuoti nuo visuomenės.
• Neurogeninė plaučių edema – sutrikusi nervų sistemos veikla sukelia kraujospūdžio padidėjimą. Edema išsivysto dėl padidėjusio slėgio kairiajame prieširdyje ir deguonies trūkumo.
• Staigi mirtis – mirtis gali ištikti priepuolio metu, lydimo stiprių traukulių.
• Šis sindromas ypač pavojingas nėščioms moterims, nes jo priepuoliai gali sukelti priešlaikinį gimdymą ar persileidimą. Be to, prieštraukulinių vaistų vartojimas nėštumo metu kelia grėsmę įgimtų vaiko defektų vystymuisi.

Be minėtų komplikacijų, problemų gali kilti vartojant vaistus nuo epilepsijos. Su tuo susiduria 7–25 % įvairaus amžiaus pacientų. Dažniausiai tai toksinės komplikacijos (vidurių užkietėjimas, žema kūno temperatūra ir raumenų tonusas), alerginės reakcijos (dusulys, dilgėlinė, padidėjęs nuovargis, dermatitas) ir medžiagų apykaitos sutrikimai (miego sutrikimai, dirglumas ir nervingumas, apatija).

Pagrindinis gydytojo paskirto gydymo tikslas – pagerinti paciento gyvenimo kokybę ir sumažinti traukulių atsiradimą. Atsisakymas gydyti arba savarankiškas paskirtos terapijos schemos pakeitimas lemia, kad Lennox-Gastaut sindromas transformuojasi į sunkesnę epilepsijos formą.

[ 10 ], [ 11 ]

Diagnostika Lennox-Gastaut sindromas

Jei ilgą laiką pasireiškia įvairūs neurologiniai simptomai, verta kreiptis į gydytoją, nes tai gali būti rimtos patologijos požymiai. Lennox-Gastaut sindromo diagnozė pagrįsta klinikinėmis ligos apraiškomis ir anamneze. Ją sudaro:

1. Anamnezės rinkimas ir nusiskundimų analizė:

• Kada pirmą kartą pasirodė sindromo simptomai?
• Kaip vyko gimdymas, ar jis buvo sunkus, užsitęsęs ar traumuojantis?
• Ar yra paveldimas polinkis?
• Išsivystymo lygio atitikimas amžiui.

2. Neurologinis tyrimas:

• CNS patologijų buvimas už priepuolio ribų.
• Klausimynas psichinės raidos lygiui nustatyti.

3. Instrumentinė ir laboratorinė diagnostika

• Testai
• Elektroencefalografija.
• Kompiuterinė tomografija.
• Magnetinio rezonanso tomografija.

Būtina konsultacija su epileptologu. Gydytojas atkreipia dėmesį į generalizuotų traukulių buvimą, nustato toninius traukulius ir netipinius absansus. Tyrimas atliekamas budrumo ir miego metu. Tai leidžia nustatyti kognityvinius smegenų funkcijos sutrikimus.

[ 12 ]

Testai

Jei įtariami neurologiniai sutrikimai, pacientui turi būti atlikta visa eilė diagnostinių procedūrų. Į šį kompleksą įtraukiami šie tyrimai:

• Biocheminė ir bendra kraujo analizė
• Cukraus kiekio kraujyje tyrimas
• Stuburo čiaupas
• Užkrečiamųjų ligų tyrimai
• Kepenų ir inkstų funkcijos tyrimai

Standartinis kraujo tyrimas gali nustatyti, ar traukuliai susiję su hipoglikemija, hiper/hipokalcemija ar hiper/hiponatremija. Jei nustatomi biocheminiai sutrikimai, bus paskirta jų korekcija. Tyrimai gali nustatyti retesnes ligos priežastis, tokias kaip tireotoksikozė, apsinuodijimas švinu ar arsenu ir protarpinė porfirija.

Lennox-Gastaut sindromo požymiai vyresnio amžiaus pacientams gali rodyti ūminį smegenų kraujotakos sutrikimą arba būti ankstesnio infarkto pasekmė. Todėl laboratorinė diagnostika bus skirta patvirtinti šias prielaidas. Jei pacientams, neturintiems centrinės nervų sistemos sutrikimų, pasireiškia generalizuoti toniniai-kloniniai traukuliai, tai gali rodyti miego trūkumą. Tai pasitaiko studentams, naktinėse pamainose dirbantiems žmonėms ir kariškiams. Jei po vieno priepuolio tyrimai neatskleidžia jokių nukrypimų, tolesnio gydymo nereikia.

Jei po viso tyrimų komplekso patologijų nenustatyta, greičiausiai traukuliai yra idiopatiniai. Tokia diagnozė nustatoma su daugybe traukulių, kurie gali būti susiję su rimta centrinės nervų sistemos žala arba smegenų navikais.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Instrumentinė diagnostika

Įtariamos generalizuotos epilepsijos tyrimas susideda iš įvairių procedūrų komplekso. Instrumentinė diagnostika yra būtina norint patvirtinti tyrimų ir kitų tyrimų rezultatus. Ją apibūdina šie metodai:

1. Elektroencefalografija yra smegenų aktyvumo įrašymas, t. y. smegenų bangų matavimas. Ji atliekama miego ir budrumo metu, siekiant stebėti traukulių dažnį. Sergant Lennox-Gastaut sindromu, stebimos difuzinės, lėtos, aštrios bangos.
   • Tarpukario EEG – atskleidžia traukulių aktyvumą. Tai pasireiškia foninio aktyvumo sulėtėjimu, smailių-bangų kompleksais, kurių dažnis mažesnis nei 2,5 Hz, ir greitų ritmų paroksizmais.
   • Iktalinė EEG – priklauso nuo priepuolio tipo. Toniniai priepuoliai pasireiškia kaip greito aktyvumo >2 Hz paroksizmai, atipiniai absansai – lėtos smailios bangos, kurių dažnis <2,5 Hz, miokloniniai – polispikai, o atoniniai – greito aktyvumo paroksizmai, smailios bangos (lėtos bangos).
2. Videoelektroencefalografija – atliekama ligoninėje, nes pacientas turi būti nuolat stebimas gydytojo vaizdo kameromis. Ji skiriama tiek pirminei diagnostikai, tiek po neefektyvaus gydymo.
3. Kompiuterinė tomografija – tai smegenų skenavimas, priklausantis vizualizavimo metodams. Nustato patologinių pokyčių buvimą, leidžia realiuoju laiku ištirti minkštųjų audinių ir kaulų struktūrų būklę.
4. Magnetinio rezonanso tomografija – šis metodas skiriamas pacientams, kuriems pasireiškia nepaaiškinami traukuliai, didelės psichinės ar motorinės problemos. MRT pagalba galima nustatyti chirurginio gydymo poreikį.

Be aukščiau aprašytų instrumentinių metodų, diagnostikos procese gali būti naudojama pozitronų emisijos tomografija. Ji atskleidžia randus ir pažeidimus smegenyse tose srityse, kur įvyksta priepuoliai. Vieno fotono emisijos kompiuterinė tomografija atliekama, jei būtina chirurginė intervencija. Jos pagalba gydytojas nustato, kuri smegenų dalis turi būti pašalinta. Abu metodai atliekami kartu su MRT.

Diferencialinė diagnostika

Bet kokiems neurologiniams sutrikimams reikalingas išsamus diagnostinis metodas. Taip yra todėl, kad daugelis patologijų turi panašius simptomus. Lennox-Gastaut sindromo diferencinė diagnostika atliekama naudojant:

• Ne epilepsiniai reiškiniai.
• Epilepsinės encefalopatijos.
• Epilepsija su miokloniniais-astatiniais traukuliais.
• Recklinghauseno liga.
• Neurofibromatozė.
• Luiso-Baro sindromas.
• Tuberozinė sklerozė.

Gydytojų užduotis yra atmesti visas sąlygas, kurios sukelia generalizuotus epilepsijos priepuolius, ir tai gali būti:

• Migrena – stiprūs galvos skausmai su padidėjusiu nerimu ir traukuliais gali būti supainioti su neurologija.
• Alpimas yra trumpalaikis sąmonės praradimas, kurio metu sumažėja kraujotaka į smegenis. Jis dažnai klaidingai diagnozuojamas kaip epilepsijos priepuolis, net jei pacientams nebūna ritmiškų raumenų susitraukimų ir atsipalaidavimų.
• Panikos sutrikimas – daliniai traukuliai kartais gali priminti panikos sutrikimą. Simptomai: padažnėjęs širdies plakimas, padidėjęs prakaitavimas, dusulys, krūtinės skausmas, šaltkrėtis, drebulys, mirties baimė.
• Miego sutrikimai – narkolepsijai būdingas staigus raumenų tonuso praradimas ir padidėjęs mieguistumas dieną, todėl ją galima supainioti su sindromo požymiais.

Remdamasis diagnostinių priemonių rezultatais, gydytojas pasirenka efektyviausią ir saugiausią gydymo metodą.

Gydymas Lennox-Gastaut sindromas

Pagrindinė problema, su kuria susiduria gydytojai gydydami Lennox-Gastaut sindromą, yra jo atsparumas bet kokiai terapijai. Todėl net ir laiku diagnozavus bei tinkamai parinkus gydymo režimą, prognozė išlieka rimta. Tačiau taikant visapusišką požiūrį, paciento būklę galima pagerinti. Tam naudojami šie metodai:

• Chirurgija – chirurginė intervencija skirta pašalinti naviką arba tuberozinę sklerozę, t. y. organinį patologijos substratą. Kai kuriais atvejais naudojama didžiosios smegenų jungties išpjova ir klajoklio nervo stimuliacija.
• Vaistų terapija – pacientui skiriama daug plataus spektro prieštraukulinių vaistų. Iš pradžių veiksminga monoterapija, palaipsniui pridedant kitų vaistų. Jei pastebimas pagerėjimas, patologiniams simptomams palengvinti pridedami vaistai, veiksmingi nuo tam tikrų tipų priepuolių. Privaloma vartoti vaistus, gerinančius medžiagų apykaitos procesus smegenyse.
• Kineziterapija apima masažus, mankštos terapiją, akupunktūrą ir kitas procedūras, skirtas užkirsti kelią sindromo priepuoliams ir sumažinti jų patologinį poveikį organizmui. Siekiant ištaisyti vystymosi sutrikimus, reguliariai vyksta susitikimai su psichologu, mokytojais ir logopedu.

Tačiau net ir aukščiau aprašyto komplekso naudojimas negarantuoja paciento būklės pagerėjimo, kuris pastebimas 14% atvejų. Remiantis medicinine statistika, apie 10% vaikų miršta per pirmuosius 10 gyvenimo metų. 100% atvejų diagnozuojami įvairūs elgesio ir intelekto sutrikimų laipsniai.

Be minėtų metodų, yra keletas eksperimentinių generalizuotos epilepsijos gydymo metodų:

• Gilioji smegenų stimuliacija – impulsų generavimas nukreipiamas į smegenų dalį, kuri sukelia epilepsijos priepuolius. Metodo rezultatai parodė teigiamą rezultatą.
• Neuroimplantacija – į smegenis implantuojami stimuliuojantys prietaisai, kurie elektriniu smegenų stimuliavimu aptinka traukulius ir juos sustabdo. Šis metodas buvo sukurtas trišakiam nervui, kurie dalyvauja slopinant traukulius, stimuliuoti.
• Stereotaksinė radiochirurgija – naudojant fokusuotus spinduliuotės pluoštus, pašalinami giliai smegenyse esantys pažeidimai. Šis metodas pašalina atviros operacijos poreikį, sumažinant paciento traumą.

Ypatingas dėmesys skiriamas priepuolių, kuriuos lydi kritimai, stabdymui. Kadangi tai didina epilepsinės encefalopatijos laipsnį. Pacientui senstant, pagrindinės gydymo kryptys išlieka nepakitusios, didėja tik vaistų, mažinančių sindromo šalutinį poveikį, poreikis. Tačiau visiškas priepuolių suvaldymas mažai tikėtinas.

Narkotikų gydymas

Lennox-Gastaut sindromo gydymui visų amžiaus grupių pacientams taikomas privalomas vaistų terapija. Vaistus parenka gydytojas, remdamasis diagnostikos rezultatais. Renkantis vaistus, atsižvelgiama į priepuolių tipą, jų trukmę ir kitus ligos požymius. Pagrindiniai vaistai yra valproinės rūgšties dariniai. Be jų, gali būti skiriami benzodiazepinai, sukcinimidai ir kiti vaistai. Jei yra absoliutus atsparumas minėtiems vaistams, hormonų terapija atliekama kartu su prieštraukuliniais vaistais.

Pažvelkime į populiarius vaistus nuo epilepsijos:

1. Natrio valproatas

Antikonvulsantas tablečių pavidalu 300/500 mg. Veiklioji medžiaga – natrio valproatas, pagalbinės medžiagos: hipromeliozė, kopolividonas, magnio stearatas, titano dioksidas, opadry ir kt. Veikimo mechanizmas susijęs su slopinančio neurotransmiterio GABA koncentracijos padidėjimu centrinėje nervų sistemoje. Veikliosios medžiagos veikia neuronų membranų kalio ir natrio kanalus.

Išgertas vaistas greitai ir visiškai absorbuojamas plonojoje žarnoje. Apie 95 % natrio valproato jungiasi su kraujo baltymais ir pasiskirsto po visą organizmą. Jis metabolizuojamas kepenyse ir išsiskiria metabolitų pavidalu su šlapimu. Pusinės eliminacijos laikas yra 12–16 valandų.

• Vartojimo indikacijos: generalizuoti epilepsijos priepuoliai, absansai, toniniai-kloniniai priepuoliai, atoniniai ir miokloniniai priepuoliai. Tabletės gali būti vartojamos kaip adjuvantinė terapija židininiams ir daliniams priepuoliams gydyti.
• Vartojimo būdas ir dozavimas priklauso nuo klinikinio atsako į vaistą ir sindromo simptomų. Pradinėse gydymo stadijose traukuliams kontroliuoti nurodoma minimali dozė. Suaugusiesiems skiriama 600 mg per parą, palaipsniui didinant dozę kas 5–7 dienas, kol traukuliai visiškai išnyksta. Palaikomoji dozė yra 1000–2000 mg per parą, didžiausia paros dozė – 2500 mg. Vaikams ir senyvo amžiaus pacientams dozę kiekvienam pacientui individualiai apskaičiuoja gydytojas.
• Šalutinis poveikis yra laikinas ir priklausomas nuo dozės. Dažniausiai pacientai skundžiasi galvos skausmu ir galvos svaigimu, pykinimu, virškinimo trakto dirginimu ir medžiagų apykaitos sutrikimais. Galimos kraujodaros ir širdies bei kraujagyslių sistemų reakcijos, kurių pašalinimui būtina kreiptis į gydytoją.
• Vaistas yra kontraindikuotinas esant individualiam natrio valproato ir kitų komponentų netoleravimui. Jis nenaudojamas sergant lėtiniu ir ūminiu hepatitu, sunkiu inkstų ir kasos funkcijos sutrikimu, porfirija ir polinkiu į kraujavimą.
• Perdozavimo simptomai yra pykinimas, vėmimas, kvėpavimo slopinimas, galvos skausmas ir galvos svaigimas. Gali pasireikšti mieguistumas, tachikardija, padidėjęs intrakranijinis slėgis ir traukuliai. Specifinio priešnuodžio nėra, todėl taikomas simptominis gydymas.

2. Depakine

Prieštraukulinis vaistas, veikiantis centrinę nervų sistemą. Jis tiekiamas tablečių pavidalu, kurio veiklioji medžiaga yra valproinė rūgštis. Jis veiksmingas gydant įvairias epilepsijos formas, įskaitant Lennox-Gastaut sindromą. Jis pasižymi raminamosiomis ir raumenis atpalaiduojančiomis savybėmis, didina gama-aminosviesto rūgšties kiekį centrinėje nervų sistemoje. Dėl to sumažėja smegenų žievės motorinių sričių jaudrumas ir traukulių aktyvumas. Tabletės gerina nuotaiką ir turi antiaritminį poveikį.

• Vartojimo indikacijos: generalizuoti ir nedideli epilepsijos priepuoliai, židininiai daliniai priepuoliai su paprastais ir sudėtingais simptomais. Konvulsinis sindromas sergant organinėmis smegenų ligomis ir elgesio sutrikimais, tikai, febriliniai traukuliai. Gali būti vartojamas sergant maniakine-depresine psichoze, bipoliniu sutrikimu ir West sindromu.
• Tabletės geriamos per burną, 2-3 kartus per dieną, užgeriant vandeniu. Dozę kiekvienam pacientui parenka gydytojas individualiai, o paciento kūno svoris turi būti didesnis nei 25 kg. Suaugusiesiems ir paaugliams skiriama 20-30 mg / kg dozė, palaipsniui didinant iki 200 mg per parą, darant 3-4 dienų pertrauką.
• Šalutinis poveikis: pykinimas, vėmimas, skausmas epigastriume, skrandžio ir kasos sutrikimai, alerginės reakcijos, galvos skausmai, galūnių drebulys, regos sutrikimai. Norint pašalinti minėtas reakcijas, rekomenduojama sumažinti vaisto dozę ir pasikonsultuoti su gydytoju.
• Kontraindikuotinas esant padidėjusiam jautrumui vaisto sudedamosioms dalims, ūminiam/lėtiniam hepatitui, kasos disfunkcijai, kepenų nepakankamumui. Neskirta pacientams, sergantiems hemoragine diateze, trombocitopenija, pirmąjį nėštumo trimestrą ir žindymo laikotarpiu, taip pat vaikams iki trejų metų. Ypatingai atsargiai vartojamas esant leukopenijai, anemijai, protiniam atsilikimui, trombocitopenijai ir organiniams centrinės nervų sistemos pažeidimams. Depakine draudžiama vartoti nėštumo metu, nes 2% atvejų jis gali išprovokuoti įgimtus vaisiaus defektus (nervinio vamzdelio malformacijas, spina bifida).
• Perdozavus, galima koma, staigus kraujospūdžio sumažėjimas ir kvėpavimo sutrikimas. Šiems simptomams pašalinti atliekamas skrandžio plovimas ir osmosinė diurezė. Taip pat būtina stebėti paciento kraujospūdį, pulsą ir kvėpavimą. Prireikus atliekama hemodializė.

3. Karbamazepinas

Antiepilepsinis, normotiminis ir antidepresantas. Galima įsigyti tablečių po 200 mg, 30 ir 100 vienetų pakuotėje.

• Vartojimo indikacijos: psichomotorinė epilepsija, sunkūs traukuliai, potrauminiai ir poencefalitiniai traukuliai, trišakio nervo neuralgija. Kontraindikuotinas esant kepenų pažeidimams ir širdies laidumo sutrikimams.
• Tabletės geriamos per burną, atsižvelgiant į gydytojo paskirtą dozę. Suaugusiems pacientams paprastai skiriama po 100 mg 2–3 kartus per dieną, palaipsniui didinant dozę iki 800–1200 mg per parą. Vaikams paros dozė apskaičiuojama kaip 20 mg/kg, t. y. nuo 100 iki 600 mg per parą, priklausomai nuo amžiaus.
• Šalutinis poveikis yra retas, nes vaistas yra gerai toleruojamas. Retais atvejais pasireiškia pykinimas, vėmimas, apetito praradimas, galvos skausmas, sutrikusi judesių koordinacija ir mieguistumas. Norint sumažinti nepageidaujamas reakcijas, būtina sumažinti vaisto dozę.

4. Fenobarbitalis

Vaistas nuo epilepsijos. Jis dažnai vartojamas kaip migdomoji tabletė, nes mažomis dozėmis veikia raminamai. Jis tiekiamas tablečių ir miltelių pavidalu ir tinka vaikams ir suaugusiesiems gydyti.

• Vartojimo indikacijos: generalizuoti toniniai-kloniniai traukuliai, nervų sistemos patologijos su motoriniu sužadinimu ir nekoordinuotais judesiais, konvulsinės reakcijos, spazminis paralyžius. Kartu su kraujagysles plečiančiais ir spazmolitiniais vaistais gali būti vartojamas kaip raminamasis arba migdomasis vaistas neurovegetatyviniams sutrikimams gydyti.
• Lennox-Gastaut sindromo gydymas yra ilgalaikis, vaistas pradedamas vartoti mažiausiai 50 mg 2 kartus per parą doze ir palaipsniui didinamas iki 500 mg per parą. Vaikams dozė apskaičiuojama atsižvelgiant į paciento amžių. Vaisto vartojimą reikia nutraukti palaipsniui, nes staigus nutraukimas gali sukelti daugybę epilepsijos priepuolių.
• Šalutinis poveikis: sumažėjęs kraujospūdis, alerginės odos reakcijos, CNS slopinimas, kraujo ląstelių kiekio pokyčiai.
• Kontraindikuotinas esant sunkiam inkstų ir kepenų pažeidimui, priklausomybei nuo alkoholio ir narkotikų, raumenų silpnumui. Nenustatyta gydyti pirmąjį nėštumo trimestrą ir žindymo laikotarpiu.

5. Okskarbazepinas

Vaistas nuo epilepsijos, kurio veikimas pagrįstas pernelyg sužadintų neuronų membranų stabilizavimu. Slopina neuronų serijinius iškrovimus, mažindamas impulsų sinapsinį laidumą.

• Vartojimo indikacijos: generalizuotų epilepsijos priepuolių su sąmonės praradimu arba be jo, antrinės generalizacijos, toninių-kloninių priepuolių monoterapija ir kombinuotas gydymas.
• Dozė ir vartojimo trukmė priklauso nuo neurologinio sutrikimo simptomų ir medicininių indikacijų. Monoterapijos metu vaistas vartojamas 2 kartus per dieną, palaipsniui didinant dozę. Vaisto vartojimą reikia nutraukti palaipsniui, kad būtų išvengta šalutinio poveikio. Suaugusiesiems skiriama 600 mg per parą 2 dozėmis, vaikams - 3-5 mg/kg. Kombinuoto gydymo metu pradinė dozė yra 300 mg 2 kartus per parą.
• Kontraindikuotinas vartoti esant padidėjusiam jautrumui veikliosioms medžiagoms, nėštumo ir žindymo laikotarpiu, gydant vaikus iki dvejų metų.
• Šalutinis poveikis pasireiškia šiais simptomais: mieguistumas, galvos skausmas, galvos svaigimas, pykinimas, padidėjęs nuovargis, vėmimas, apetito praradimas, drebulys. Perdozavus, pasireiškia tie patys simptomai. Jiems pašalinti skiriamas simptominis ir palaikomasis gydymas. Specifinio priešnuodžio nėra.

Dauguma vaistų nuo epilepsijos, vartojamų Lennox-Gastaut sindromui gydyti, skiriami kartu su kitais spazmolitiniais ar raminamaisiais vaistais. Jei pacientas gerai reaguoja į vaistus ir jo būklė pagerėja, jų galima visiškai atsisakyti tik po 5–10 metų, jei priepuoliai nepasireiškė pastaruosius dvejus metus.

Vitaminai

Sergant bet kokia neurologine liga, organizmas patiria didelį stresą ir maistinių medžiagų trūkumą. Vitaminai Lennox-Gastaut sindromui ir kitoms epilepsijos formoms gydyti yra būtini imuninei sistemai palaikyti ir stiprinti. Vitaminai ir mineralai yra medžiagos, būtinos normaliam gyvenimui. Juos reikia vartoti tik prižiūrint gydytojui, nes vietoj laukiamos naudos ligos eiga gali pablogėti.

Vitaminų poreikis atsiranda dėl to, kad kai kurios paveldimos patologijos gali išprovokuoti epilepsijos priepuolius. Pavyzdžiui, esant vitamino B6 trūkumui ir medžiagų apykaitos sutrikimui, priepuoliai gali pasireikšti ankstyvoje vaikystėje. Be to, ilgalaikis įvairių vaistų nuo epilepsijos vartojimas turi įtakos vitaminų B, C, D ir E kiekiui kraujyje, taip pat folio rūgšties, beta karoteno kiekiui. Šių medžiagų trūkumas gali išprovokuoti elgesio sutrikimus.

Apsvarstykime, kurie vitaminai turėtų būti naudojami gydant generalizuotą epilepsiją:

• B1 (tiaminas)

Patekęs į organizmą, jis virsta fermentu tiamino pirofosfatu, kuris yra būtinas normaliam nervų sistemos funkcionavimui. Jis aprūpina smegenis ir visą nervų sistemą maistinėmis medžiagomis, reguliuoja vandens ir druskų pusiausvyrą ir yra atsakingas už nervinio audinio hormoninį reguliavimą. Pagrindinis šio fermento bruožas yra tas, kad jis panaudoja pieno ir piruvino rūgštis. Jei panaudojimo procesas yra nepakankamas, nervų sistema negauna hormono acetilcholino, kuris kartu su norepinefrinu reguliuoja viso kūno nervinių ląstelių darbą.

Esantis tokiuose produktuose: ankštiniuose augaluose, žaliose daržovėse, duonoje, grūdiniuose augaluose, riešutuose, uogose, vaisiuose, jūros dumbliuose, žolelėse, šakninėse daržovėse, mėsoje, pieno produktuose. Tai yra, labai sunku sudaryti mitybą, kurioje nebūtų vitamino B1. Kadangi jis greitai sunaudojamas, jį reikia nuolat papildyti. Be to, būtina pagerinti vitamino B5 įsisavinimą.

• B2 (riboflavinas, laktoflavinas)

Vandenyje tirpus vitaminas, būtinas antikūnų ir raudonųjų kraujo kūnelių susidarymui, augimo reguliavimui ir normaliam reprodukcinių funkcijų funkcionavimui. Atsakingas už nagų, plaukų ir odos sveikatą. Šios medžiagos trūkumas neigiamai veikia kraujagyslių ir kapiliarų gausių audinių, pavyzdžiui, smegenų audinio, būklę. Tai gali išprovokuoti įvairaus sunkumo smegenų nepakankamumą, bendrą silpnumą, galvos svaigimą, padidėjusius sausgyslių ir raumenų refleksus.

B2 yra šiuose produktuose: subproduktuose (kepenyse, inkstuose), kiaušinio baltyme, žuvyje, sūryje, baravykuose, varškės sūryje, grikiuose, piene, mėsoje, ankštiniuose augaluose, lapiniuose žalumynuose ir daržovėse. Organizmas šios medžiagos atsargų nekaupia, todėl jos perteklius išsiskiria su šlapimu. Reguliarus minėtų produktų vartojimas padės normalizuoti B2 kiekį organizme.

• B5 (pantoteno rūgštis)

Atsakingas už riebalų, aminorūgščių ir angliavandenių apykaitą, sintetina gyvybiškai svarbias riebalų rūgštis. Patekęs į organizmą, virsta pantetinu, kuris yra kofermento A, atsakingo už acetilinimą ir oksidaciją, dalis. Vitaminas B5 yra būtinas vitamino B9 absorbcijai ir metabolizmui. Šios medžiagos trūkumas pasireiškia šiais simptomais: dirglumu, miego sutrikimais, padidėjusiu nuovargiu, galvos ir raumenų skausmais, galūnių tirpimu, dispepsija.

Organizmo poreikis šiam vitaminui yra visiškai patenkinamas normalia mityba, nes B5 randamas augalinės ir gyvūninės kilmės maisto produktuose: grikiuose, avižiniuose dribsniuose, žirniuose, česnakuose, kiaušinio tryniuose, lapiniuose kopūstuose, sėlenų duonoje, žiediniuose kopūstuose, morkose. Be to, jį sintezuoja žarnyno flora.

• B6 (piridoksinas, piridoksalas, piridoksaminas, piridoksalo fosfatas)

Dalyvauja raudonųjų kraujo kūnelių formavimosi ir gliukozės absorbcijos nervinėse ląstelėse procese. Dalyvauja baltymų, aminorūgščių apykaitoje. B6 trūkumas sukelia traukulius, dirglumą, padidėjusį nerimą, dermatitą ir kitas odos reakcijas, depresinę būseną. Daugeliui pacientų sumažėja apetitas, dažni pykinimo ir vėmimo priepuoliai, pasireiškia polineuritas.

Didelis vitamino B6 kiekis randamas nerafinuotuose javų grūduose, lapiniuose žalumynuose, mielėse, kviečiuose, ryžių ir grikių kruopose, ankštiniuose augaluose, morkose, bananuose, žuvyje, menkių ir galvijų kepenyse bei kituose subproduktuose. Taip pat kiaušinio trynyje, kopūstuose ir graikiniuose riešutuose.

• B7 (biotinas, vitaminas H, kofermentas R)

Gerina nervų sistemos veiklą, dalyvauja riebalų rūgščių skaidyme ir riebalų deginime. Vitamino trūkumas sukelia šiuos simptomus: nervingumą, įvairius odos bėrimus, mieguistumą, letargiją, irzlumą, padidėjusį cukraus ir cholesterolio kiekį kraujyje. Medžiaga randama mielėse, pomidoruose, sojoje, kiaušinio trynyje, piene, žiediniuose kopūstuose ir grybuose.

• C (askorbo rūgštis)

Būtina stiprinti organizmą ilgai vartojant kepenyse metabolizuojamus vaistus nuo epilepsijos. Jo yra citrusiniuose vaisiuose ir daržovėse. Erškėtuogės, raudonosios paprikos, kiviai, juodieji serbentai, pomidorai ir svogūnai yra gausūs vitamino.

• E (tokoferolis)

Sumažina epilepsijos priepuolių dažnį įvairaus amžiaus pacientams. Atjaunina organizmą, aktyvina audinių kvėpavimo procesus, mažina kraujo krešėjimą, gerina mikrocirkuliaciją ir apsaugo nuo kraujo stagnacijos. Išlygina kraujagyslių sieneles, apsaugo jas nuo cholesterolio plokštelių nusėdimo. Randama augaliniuose aliejuose, daigintuose kviečių ir kukurūzų grūduose, ankštiniuose augaluose, perlinėse kruopose, avižiniuose dribsniuose, grikiuose, kiaušiniuose, jūros gėrybėse ir žuvyje.

Nekontroliuojamas vitaminų vartojimas Lennox-Gastaut sindromo atveju yra toks pat pavojingas, kaip ir jų trūkumas. Bet kokie vitaminų kompleksai vartojami griežtai prižiūrint gydytojui. Taip yra dėl to, kad kai kurie vitaminai gali sumažinti vaistų nuo epilepsijos veiksmingumą.

Kineziterapijos gydymas

Kineziterapija skirta neurologinių sutrikimų profilaktikai ir įspėjimui. Jos esmė – įvairių fizinių veiksnių poveikis organizmui: elektromagnetinių laukų, vandens, temperatūros, ultragarso ir kt. Kineziterapija pelnytai laikoma seniausia medicinos sritimi, kuri nuolat tobulinama ir plėtojama. Šio metodo privalumas yra tas, kad jis turi minimaliai kontraindikacijų, yra saugus ir retai sukelia šalutinį poveikį.

Kineziterapija naudojama kaip papildomas gydymo metodas. Pradinėse ligos stadijose ji gali būti taikoma savarankiškai, tačiau daugeliu atvejų ji atliekama kartu su medicininiais metodais ir priemonėmis.

Lennox-Gastaut sindromui atlikti atliekamos šios fizioterapijos procedūros:

• Akupunktūra
• Hidroterapija (masažinis dušas, vandenilio sulfido, anglies dioksido ir radono vonios)
• Elektroforezė su vaistais
• Hiperbarinė oksigenacija (deguonis esant aukštam slėgiui)
• Itin aukšto dažnio terapija
• Induktotermija
• Regioninė baroterapija

Pagrindinis principas – gydymo kursas, nes vienkartinės procedūros nesuteikia ilgalaikio poveikio. Kineziterapija atliekama kasdien arba kas 2–3 dienas, gydymo kursas trunka nuo 6 iki 20 dienų. Tai užtikrina visapusišką požiūrį į ligą, nes patologiniame procese dalyvauja daug organizmo sistemų, kurioms reikalinga parama ir stimuliacija.

Nepaisant teigiamo kineziterapijos poveikio, metodas turi kontraindikacijų: piktybiniai navikai, 3 stadijos hipertenzija, smegenų kraujagyslių aterosklerozė, kraujodaros sistemos ligos, sunkus organizmo išsekimas, karščiavimas, psichozė, epilepsija su dažnais traukuliais. Kineziterapijos gydymo efektyvumas yra žymiai didesnis, jei prieš tai buvo vaistų terapijos kursas, kuris sustabdė priepuolius.

Liaudies gynimo priemonės

Generalizuoti epilepsijos priepuoliai, lydintys Lennox-Gastaut sindromą, žmonėms pasireiškė dar prieš šiuolaikinės medicinos atsiradimą ir šios patologijos aprašymą. Jiems pašalinti buvo naudojami įvairūs metodai, tačiau ypatingas pirmenybė buvo teikiama liaudies gydymui.

Pažvelkime į veiksmingus alternatyvios medicinos receptus:

• Puiki prevencinė priemonė nuo bet kokio sunkumo priepuolių yra svogūnų sultys. Suvalgant po pusę svogūno per dieną, galima sumažinti priepuolius ir padaryti juos retesnius.
• Špinatų sultys turi panašų poveikį. Kruopščiai nuplaukite kekė šviežių lapų ir sumalkite juos trintuvu. Gerkite 100 ml sulčių prieš kiekvieną valgį visą dieną. Sultys turėtų būti šviežiai paruoštos.
• 100 g pievinės plukių žiedų šaknų užpilkite 500 ml alkoholio ir leiskite pritraukti tamsioje, vėsioje vietoje 10 dienų. Tada perkoškite ir gerkite po ½ stiklinės (praskiestos vandeniu) 3 kartus per dieną valandą prieš valgį. Šis receptas draudžiamas sergant lėtine inkstų liga. Taip pat nerekomenduojama keisti ingredientų proporcijų, nes augalas yra nuodingas ir gali sukelti šalutinį poveikį.
• Kiaulpienių šaknų ir lapų sultys pasižymi antiepilepsinėmis savybėmis. Šviežius augalo lapus ir šaknis gerai nuplaukite šaltu vandeniu, supjaustykite mažais gabalėliais ir nuplikykite verdančiu vandeniu. Žaliavas reikia susmulkinti trintuvu arba mėsmale. Gautą augalinį skystį perkoškite per marlę, praskieskite vandeniu santykiu 1:1 ir virkite ant silpnos ugnies 3–5 minutes. Gerkite po 1–3 šaukštus vaisto 2–3 kartus per dieną 20 minučių prieš valgį. Vaistą galima laikyti šaldytuve, bet ne ilgiau kaip tris dienas.
• 30 g susmulkintų bijūnų šaknų užpilkite 750 ml verdančio vandens ir leiskite pritraukti uždarame inde 1–1,5 valandos. Po to perkoškite užpilą ir gerkite po 50 ml prieš valgį 2–3 kartus per dieną.

Draudžiama vartoti bet kokias liaudies gynimo priemones be gydytojo leidimo. Be to, verta atkreipti dėmesį į tai, kad žolelių nuovirai ir užpilai gali padidinti skrandžio sulčių rūgštingumą ir sumažinti kraujospūdį. Todėl jų vartojimo laikotarpiu reikia atidžiai planuoti savo mitybą.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Žolelių gydymas

Daugelyje vaistų yra vaistažolių komponentų, nes jie turi mažiausiai kontraindikacijų ir šalutinių poveikių, veiksmingai kovoja su įvairiomis ligomis. Žolelių gydymas reiškia alternatyvios medicinos metodus ir leidžia visapusiškai išnaudoti augalų vertę.

Žolelių terapijos receptai generalizuoto traukulių sindromo gydymui:

• 30 g rūtų žolės užpilkite 250 ml verdančio vandens, leiskite pritraukti 1–2 valandas ir perkoškite. Gerkite po 30 ml 2–3 kartus per dieną.
• 100 g sausų pelynų žolės užpilkite 350 ml verdančio vandens ir leiskite pritraukti 3–4 valandas uždarame inde, perkoškite. Gerkite po 150 ml 2 kartus per dieną prieš valgį.
• Norint sumažinti priepuolių dažnį, sustiprinti ir tonizuoti kūną, tinka 100 g avižų žaliųjų viršūnėlių sulčių užpilas. Vaistas vartojamas 2–3 kartus per dieną prieš valgį.
• Paimkite lygiomis dalimis apynių spurgų, pipirmėčių, melisų, barškučių, kvapiųjų dygliukų ir elektrokampų šaknų. Kruopščiai sumaišykite mišinį, 30 g mišinio užpilkite 250 ml verdančio vandens ir palikite pritraukti, kol atvės. Gerkite 2 kartus per dieną, neatsižvelgiant į valgį.
• Paimkite lygiomis dalimis medetkų ir ramunėlių žiedų, valerijono šaknų, erškėtuogių ir šermukšnių uogų. 50 g mišinio užpilkite 250 ml verdančio vandens ir virkite ant silpnos ugnies 5 minutes. Vaistą reikia pritraukti 20–30 minučių, po to filtruoti ir gerti po ½ puodelio 3–4 kartus per dieną.

Aukščiau išvardytus receptus galima naudoti tik gavus gydytojo leidimą. Jų savarankiškas vartojimas gali sukelti nemažai nekontroliuojamų šalutinių poveikių.

Homeopatija

Yra daug įvairių neurologinių sutrikimų gydymo metodų. Homeopatija laikoma alternatyvia terapija, nes ne visi gydytojai sutinka su jos veiksmingumu ir saugumu. Tačiau yra nemažai vaistų, kurie gali padėti gydyti Lennox-Gastaut sindromą.

Dažniausiai epilepsijos priepuoliams sustabdyti naudojamos šios medžiagos:

• Arnikos 3x
• Argentum metallicum ir nitricum 6
• Hiosciamas 3
• Kalium bro-matum b
• Cuprum metallicum 6
• Silicea 6
• Siera 6
• Platina 6
• Nux vomica 6

Jie geriami po 8 žirnelius 4–5 kartus per dieną ištisus metus. Aukščiau aprašytas kompleksas padeda palengvinti priepuolius ir sumažinti jų dažnį. Be to, yra ir veiksmingesnių kolekcijų, pavyzdžiui, homeopato Voronskio sukurtas kompleksas:

Pirmoji diena

• Ryte prieš valgį: 12 argentum nitricum, 12 vipera, po 8-10 žirnelių.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6, po 8-10 žirnelių.
• Veratrum album 3, hemlock virosa 3, artemisia 3, kaktusas 3x 8-10 žirnių 2-3 kartus per dieną.
• Vipera 12, 5-8 žirneliai prieš miegą.

Antra diena

• Prieš pusryčius: argentum nitricum 12, magnesium phosphoricum 3, 8-10 granulių.
• Belladonna 6, agaricus 6, ignatia 3 (30), colocynthus 3x – 8-10 žirnių.
• Hioscyamus 3x, arnica 2, absinthium feta 3x, valerijono feta 2x – 8-10 granulių.
• Prieš miegą – Magnesium phosphoricum 3 x 7-8 žirniai.

Trečia diena

• Ryte prieš valgį: 12 g sidabražolių (argentum nitricum), 3 g cinko (zincum metallicum), 8–10 g
• Arsenikas 30, fosforas 30, aurum bromatum 30, cinko cianatum 30 – 8-10 grūdelių.
• Calcium phosphoricum 6, curare 6, potassium phosphoricum 6, mentha piperita 3x - 8-10 granulių.
• Vakare prieš miegą: 3 cinko metalo, po 7–8 žirnelius.

Kurso trukmę kiekvienam pacientui nustato gydytojas individualiai. Tačiau paprastai norint stabiliai pašalinti mėšlungį, atliekami 3–4 ciklai su 1–2 dienų pertrauka.

Chirurginis gydymas

Chirurginis generalizuotos epilepsijos gydymas galimas, kai diagnostiniai rezultatai rodo, kad priepuoliai pasireiškia mažose, aiškiai apibrėžtose smegenų srityse. Tuo pačiu metu pažeistos sritys netrikdo gyvybinių funkcijų, t. y. neturi įtakos kalbai, klausai, regėjimui ir kt. Chirurginis gydymas atliekamas 20 % pacientų, sergančių įvairiomis epilepsijos formomis. Pagrindinis jo tikslas – pagerinti gyvenimo kokybę ir sumažinti priepuolių skaičių.

Indikacijos operacijai:

• Atoninio pobūdžio priepuoliai, staigūs kritimai be traukulių.
• Daliniai traukuliai su antrine generalizacija ir sąmonės netekimu.
• Daliniai traukuliai su sąmonės išsaugojimu.
• Progresuojanti smilkininės skilties hipokampo sklerozė.

Priešoperacinio planavimo procesas ir patys chirurginiai metodai yra kasdien tobulinami. Operacija tampa kuo saugesnė dėl vizualizavimo metodų ir viso proceso stebėjimo. Prieš gydymą pacientui atliekama eilė diagnostinių tyrimų, siekiant nustatyti, ar operacija būtina. Pagrindiniai iš jų yra šie:

• MRT – nustato patologines smegenų audinio sritis, kuriose atsiranda traukuliai.
• Vaizdo EEG monitoravimas – tai paciento stebėjimas ligoninėje, nuolat registruojant smegenų veiklą.
• Ambulatorinis EEG monitoravimas yra smegenų ir centrinės nervų sistemos būklės tyrimas paciento kasdieniame gyvenime.

Šie tyrimai leidžia tiksliai nustatyti pažeistus audinius. Jei jų rezultatai rodo, kad patologinis aktyvumas plinta keliose srityse, naudojami invazyvesni stebėjimo metodai.

Atliekamų operacijų tipai:

• Smilkininės skilties rezekcija – procedūros metu pašalinamas epileptogeninis židinys. Dažniausiai jis yra priekinėje arba viršutinėje smegenų dalyje. Jei reikia pašalinti smegenų audinį už smilkininės skilties, atliekama ekstratemporalinė rezekcija.
• Lesionektomija – šiuo metodu siekiama pašalinti izoliuotą pažeidimą, t. y. pažeistas vietas arba sritis su patologijomis. Tai gali būti navikai arba kraujagyslių deformacijos.
• Akytkūnio kalosotomija – tai dalinis arba visiškas nervinių jungčių tarp pusrutulių pašalinimas, siekiant užkirsti kelią sindromą sukeliančių navikų plitimui. Operacija atliekama pacientams, sergantiems sunkiomis, nekontroliuojamomis epilepsijos formomis, kurias lydi atoniniai traukuliai.
• Funkcinė hemisferektomija yra visiškas vieno smegenų pusrutulio pašalinimas. Ji dažniausiai atliekama vaikams iki 13 metų, kuriems sutrikęs vieno iš pusrutulių funkcionavimas.
• Klajoklio nervo stimuliacija – po oda implantuojamas elektroninis prietaisas, kuris stimuliuoja klajoklio nervą, atsakingą už smegenų ir vidaus organų komunikaciją. Po tokios operacijos traukulių aktyvumas žymiai sumažėja.
• Daugybinė subpialinė pjūviai – patologinių židinių, kurių negalima pašalinti be didelės neurologinės rizikos, pašalinimas. Gydytojas atlieka daugybinius audinių pjūvius, kad būtų išvengta epilepsinių impulsų plitimo. Šis metodas leidžia palaikyti normalią smegenų funkciją.
• Neurostimuliatoriaus implantacija (RNS) – neurostimuliatorius implantuojamas po oda kaukolės srityje. Prietaisas prijungtas prie elektrodų poros, esančios smegenų audinyje, reaguojančiame į traukulius. Neurostimuliatorius stebi nenormalų aktyvumą ir stimuliuoja smegenis, normalizuodamas jų funkciją ir užkirsdamas kelią priepuoliui.

Priklausomai nuo pasirinktos operacijos tipo, jos veiksmingumas vertinamas 50–80 %. Kai kuriems pacientams priepuoliai visiškai išnyksta, kitiems jie tampa mažiau ryškūs ir pasireiškia rečiau. Tačiau nepaisant operacijos rezultatų, pacientas vis tiek turi vartoti gydytojo paskirtus vaistus, tačiau sumažinta doze.

Kaip ir bet kuri operacija, chirurginis Lennox-Gastaut sindromo gydymas yra susijęs su tam tikra rizika. Visų pirma, tai pooperacinės infekcijos, kraujavimas ar reakcijos į vartojamus vaistus, anesteziją. Yra neurologinių sutrikimų, tai yra regėjimo, atminties, motorinės veiklos praradimo, rizika. Verta prisiminti, kad net kruopščiai suplanuota ir sėkmingai atlikta operacija negali garantuoti pasveikimo.

Prevencija

Lennox-Gastaut sindromo prevencijos principai nebuvo sukurti, nes patologija turi nenuspėjamų priežasčių (traumų, navikų, meningito), sukeliančių ją. Prevencija skirta palengvinti paciento būklę ir pagerinti jo gyvenimo kokybę.

Prevencinės priemonės:

• Geras nakties miegas – prastas arba fragmentiškas miegas gali sukelti priepuolius. Labai svarbu reguliuoti miego ir budrumo įpročius.
• Mityba – įvairių tipų maisto alergijos sukelia ne tik traukulius, bet ir galvos skausmus, virškinimo trakto diskomfortą bei migreną. Atidžiai stebėkite savo mitybą ir kruopščiai rinkitės maisto produktus, kuriuose gausu vitaminų ir mineralų.
• Blogi įpročiai – alkoholis, rūkymas ir narkomanija – yra draudžiami žmonėms, sergantiems bet kokio sunkumo epilepsijos priepuoliais, nes jie gali juos išprovokuoti.
• Atsipalaidavimas ir fizinė sveikata – meditacija ir gilus kvėpavimas mažina mėšlungį ir nerimą. Reguliarus fizinis krūvis didina tonusą ir gerina bendrą savijautą.
• Emocinis ir psichologinis fonas – daugeliui pacientų ir jų artimųjų reikalinga profesionali psichologinė pagalba. Tai padės normalizuoti santykius, išmokti priimti ligą ir kovoti su jos apraiškomis.

Be aukščiau pateiktų rekomendacijų, būtina griežtai laikytis gydytojo paskirtos vaistų terapijos, nes nuo to priklauso ligos eiga. Griežtai draudžiama savarankiškai koreguoti dozę ar vartoti bet kokius vaistus. Taip pat rekomenduojama dėvėti specialią medicininę apyrankę. Tai padės gydytojams ir kitiems asmenims orientuotis, jei prireiks medicininės pagalbos. Pacientas turi dalyvauti aktyviame socialiniame gyvenime. Kadangi nekontroliuojami traukuliai veikia gyvenimą, sukeldami apatijos ir depresijos priepuolius.

[ 21 ]

Prognozė

Liga turi prastą prognozę ir beveik nereaguoja į vaistų terapiją. Apie 10% atvejų baigiasi pacientų mirtimi per pirmuosius dešimt gyvenimo metų. 80–90% atvejų priepuoliai tęsiasi iki senatvės. Prognozės požiūriu nepalankūs šie veiksniai: didelis paroksizmų dažnis, konvulsinis sindromas protinio atsilikimo fone, patologijos nustatymas ankstyvoje vaikystėje.

Lennox-Gastaut sindromas yra rimta diagnozė, kurios didelis mirtingumas susijęs su trauma priepuolių metu kritimo metu. Tuo pačiu metu 95% pacientų turi rimtų psichinių ir neurologinių nukrypimų, įvairaus laipsnio protinį atsilikimą, 40% nesugeba savarankiškai pasirūpinti.

[ 22 ]