Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Lepra (Hanseno liga, raupsai)
Paskutinį kartą peržiūrėta: 04.07.2025

Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Raupsai (lot. lepra, Hanseno liga, hanseniozė, raupsai, Šv. Lozoriaus liga, ilephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiazė, satyriazė, tinginė mirtis, juodoji liga, gedinti liga) yra lėtinė infekcija, kurią sukelia rūgščiai atspari bacila Mycobacterium leprae, kuri pasižymi unikaliu tropizmu periferiniams nervams, odai ir gleivinėms. Raupsų simptomai yra labai įvairūs ir apima neskausmingus odos pažeidimus bei periferinę neuropatiją. Raupsų diagnozė yra klinikinė ir patvirtinta biopsijos duomenimis. Raupsų gydymas atliekamas dapsonu kartu su kitais antibakteriniais vaistais.
Epidemiologija
Nors dauguma atvejų nustatoma Azijoje, raupsai taip pat plačiai paplitę Afrikoje. Endeminiai židiniai taip pat egzistuoja Meksikoje, Pietų ir Centrinėje Amerikoje bei Ramiojo vandenyno salose. Iš 5000 atvejų Jungtinėse Valstijose beveik visi buvo nustatyti imigrantams iš besivystančių šalių, kurie apsigyveno Kalifornijoje, Havajuose ir Teksase. Yra kelios ligos formos. Sunkiausia, lepromatozinė forma, dažniau pasireiškia vyrams. Raupsai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje, nors didžiausias sergamumas yra 13–19 metų ir 20 metų amžiaus žmonėms.
Iki šiol žmonės buvo laikomi vieninteliu natūraliu raupsų šaltiniu, tačiau paaiškėjo, kad 15 % šarvuočių yra užsikrėtę, o antropoidiniai primatai taip pat gali būti infekcijos šaltinis. Tačiau, išskyrus infekcijos perdavimo būdą (per blakes, uodus), infekcija nuo gyvūnų nėra lemiamas veiksnys žmonių ligai. M. leprae taip pat randama dirvožemyje.
[ 4 ]
Priežastys raupsai
Raupsus (Hanseno ligą, raupsus) sukelia Mycobacterium leprae – obligatinis tarpląstelinis parazitas.
Manoma, kad raupsų sukėlėjas perduodamas čiaudint ir paciento išskyrose. Negydomas raupsų sergantis pacientas yra daugybės patogenų, esančių nosies ertmės gleivinėje ir išskyrose, nešiotojas dar prieš pasireiškiant klinikiniams simptomams; apie 50 % pacientų turėjo artimą kontaktą su užsikrėtusiu asmeniu, dažnai su šeimos nariais. Trumpalaikis kontaktas lemia mažą perdavimo riziką. Lengvos tuberkuloidinės formos paprastai nėra užkrečiamos. Dauguma (95 %) imunokompetentingų asmenų nesuserga net ir po kontakto; susergantys asmenys greičiausiai turi genetinį polinkį.
Mycobacterium leprae auga lėtai (dvigubėjimo laikotarpis – 2 savaitės). Inkubacinis periodas paprastai trunka 6 mėnesius – 10 metų. Infekcijai plintant, vyksta hematogeninis plitimas.
Simptomai raupsai
Maždaug trims ketvirtadaliams pacientų infekcijos metu išsivysto vienas odos pažeidimas, kuris išnyksta savaime; likusiems išsivysto klinikiniai raupsai. Raupsų simptomai ir ligos sunkumas priklauso nuo ląstelinio imuniteto M. leprae laipsnio.
Tuberkuloidinė raupsų forma (paucibacilinė Hanseno liga) yra lengviausia raupsų forma. Pacientai turi stiprų ląstelinį imunitetą, dėl kurio liga paveikia tik kelias odos sritis ar atskirus nervus. Pažeidimuose yra nedaug arba visai nėra bakterijų. Odos pažeidimuose yra viena ar kelios hipopigmentuotos dėmės su aštriais, pakilusiais kraštais ir sumažėjusiu jautrumu. Bėrimas, kaip ir visų raupsų formų atveju, niežti. Pažeidimai yra sausi, nes autonominių nervų pažeidimas sutrikdo prakaito liaukų inervaciją. Periferiniai nervai gali būti pažeisti asimetriškai ir apčiuopiami kaip padidėję gretimuose odos pažeidimuose.
Lepromatozinė raupsų forma (polibacilinė Haneian liga) yra sunkiausia ligos forma. Sergantiems pacientams pasireiškia nepakankamas imuninis atsakas į M. leprae ir sisteminė infekcija, kurios metu bakterijų infiltratai išplinta į odą, nervus ir kitus organus (nosį, sėklides ir kt.). Ant odos gali išsivystyti dėmės, papulės, mazgeliai ir plokštelės, dažnai simetriškos (užkimštos raupsų bakterijomis). Gali išsivystyti ginekomastija, pirštų netekimas ir dažnai sunki periferinė neuropatija. Pacientai netenka blakstienų ir antakių. Ši liga vakarų Meksikoje ir visoje Lotynų Amerikoje sukelia difuzinę odos infiltraciją su kūno plaukų slinkimu ir kitais odos pažeidimais, bet be židinio. Tai vadinama difuzine lepromatoze arba raupsų bonita. Pacientams gali išsivystyti poūmė eritema nodosum, o sergantiems difuzine lepromatoze gali išsivystyti Lazio fenomenas, kai opos, ypač ant kojų, dažnai tampa antrinės infekcijos šaltiniu, dėl kurio atsiranda bakteremija ir mirtis.
Ribinė raupsų forma (daugiabacilinė) yra tarpinio pobūdžio ir dažniausiai pasitaikanti. Odos pažeidimai primena tuberkuloidinius raupsus, bet yra gausesni ir netaisyklingesni; jie pažeidžia visą galūnę, periferinius nervus, atsiranda silpnumas, jautrumo praradimas. Šis tipas pasižymi nestabilia eiga ir gali išsivystyti į lepromatozines raupsų formas arba atvirkštine raida, pereinant į tuberkuloidinę formą.
Lepromatinės reakcijos
Pacientams išsivysto imunologiškai sukeltos reakcijos. Yra dviejų tipų reakcijos.
1 tipo reakcijas sukelia savaiminis ląstelinio imuniteto padidėjimas. Jos pasireiškia maždaug trečdaliui pacientų, sergančių ribine raupsų forma, paprastai pradėjus gydymą. Kliniškai padidėja uždegimas esamuose pažeidimuose, atsiranda odos edema, eritema, skausmingas neuritas ir funkcijos praradimas. Gali atsirasti naujų pažeidimų. Šios reakcijos yra reikšmingos, ypač nesant ankstyvo gydymo. Kadangi imuninis atsakas padidėja, tai vadinama grįžtamąja reakcija, nepaisant galimo klinikinio pablogėjimo.
Antrasis reakcijos tipas yra sisteminė uždegiminė reakcija, atsirandanti dėl imuninių kompleksų nusėdimo. Ji dar vadinama raupsų poūme eritema nodosum. Anksčiau ji pasireikšdavo maždaug pusei pacientų, sergančių ribiniais ir lepromatiniais raupsais, pirmaisiais gydymo metais. Dabar ji retesnė, nes prie gydymo pridedama klofazimino. Ji taip pat gali išsivystyti prieš gydymą. Tai polimorfonuklearinis vaskulitas arba panikulitas, galintis paveikti cirkuliuojančius imuninius kompleksus ir padidinti T pagalbininkų funkciją. Padidėja naviko nekrozės faktoriaus lygis. Raupsų poūmė eritema nodosum yra eriteminės, skausmingos papulės arba mazgeliai su pustulėmis ir opomis. Ją lydi karščiavimas, neuritas, limfadenitas, sėklidės uždegimas, artritas (didelių sąnarių, ypač kelių), glomerulonefritas. Dėl hemolizės ir kaulų čiulpų slopinimo gali išsivystyti anemija ir hepatitas, vidutiniškai padidėjus funkciniams testams.
Komplikacijos ir pasekmės
Raupsai turi komplikacijų, kurios išsivysto dėl periferinio neurito, kaip infekcijos ar raupsų reakcijos pasekmė; sumažėja jautrumas ir silpnumas. Gali būti pažeisti nervų kamienai ir mikroskopiniai odos nervai, ypač alkūninis nervas, dėl kurio susidaro nago formos 4 ir 5 pirštai. Taip pat gali būti pažeistos veido nervo šakos (su žandikaulio, skruostikaulio) ir užpakalinis ausies nervas. Gali būti pažeistos atskiros nervinės skaidulos, atsakingos už skausmą, temperatūrą ir smulkųjį lytėjimo jautrumą, o didesnės nervinės skaidulos, atsakingos už vibraciją ir padėties jautrumą, paprastai pažeidžiamos mažiau. Chirurginis sausgyslių perkėlimas gali ištaisyti lagoftalmą ir viršutinių galūnių funkcinius sutrikimus, tačiau tai turėtų būti atliekama praėjus 6 mėnesiams nuo gydymo pradžios.
Padų opos su antrine infekcija yra pagrindinė negalios priežastis ir turėtų būti gydomos chirurginiu būdu ir tinkamais antibiotikais. Pacientai turėtų vengti svorio kilnojimo ir dėvėti imobilizuojantį tvarstį („Unna“ batą), kad išlaikytų judrumą. Siekiant išvengti jų atsinaujinimo, reikia gydyti nuospaudas, o pacientai turėtų avėti individualiai pagamintus arba gilius batus, kurie apsaugotų nuo pėdos trinties.
Akys gali būti labai pažeistos. Sergant lepromatozine raupsų forma arba raupsų eritema nodosum, iritas gali sukelti glaukomą. Ragenos tirpimas ir veido nervo skruostikaulio šakos pažeidimas (sukeliantis lagoftalmą) gali sukelti ragenos traumą, randėjimą ir regėjimo praradimą. Tokiems pacientams būtina naudoti dirbtinius lubrikantus (lašus).
Gali būti pažeista nosies gleivinė ir kremzlė, dėl to gali išsivystyti lėtinė rinorėja ir kartais kraujavimas iš nosies. Rečiau gali išsivystyti nosies kremzlės perforacija ir nosies deformacija, kuri dažniausiai pasireiškia negydytiems pacientams.
Vyrams, sergantiems raupsais, gali išsivystyti hipogonadizmas, atsirandantis dėl sumažėjusio testosterono kiekio serume ir padidėjusio folikulus stimuliuojančių bei liuteinizuojančių hormonų kiekio, dėl kurio gali išsivystyti erekcijos disfunkcija, nevaisingumas ir ginekomastija. Testosterono pakaitinė terapija gali palengvinti simptomus.
Pacientams, sergantiems sunkia pasikartojančia eritema poūme raupsų forma, gali išsivystyti amiloidozė su progresuojančiu inkstų nepakankamumu.
[ 12 ]
Diagnostika raupsai
Raupsų diagnozė pagrįsta būdingu klinikiniu vaizdu – odos pažeidimais ir periferine neuropatija – ir patvirtinama biopsijos mėginių mikroskopija; mikroorganizmai dirbtinėse terpėse neauga. Biopsija atliekama iš pakilusių tuberkuloidinių pažeidimų kraštų. Sergant lepromatozine forma, biopsija turėtų būti atliekama iš mazgelių ir plokštelių, nors patologiniai pokyčiai gali pasireikšti net ir normaliose odos vietose.
IgM antikūnų prieš M. leprae tyrimas yra labai specifiškas, bet mažo jautrumo. Šių antikūnų yra beveik visiems pacientams, sergantiems lepromatozine forma, bet tik dviem trečdaliams pacientų, sergančių tuberkuloidine forma. Kadangi tokių antikūnų aptikimas gali rodyti besimptomę infekciją endeminiuose židiniuose, tyrimo diagnostinė vertė yra ribota. Jie gali būti naudingi ligos aktyvumui stebėti, nes antikūnų kiekis sumažėja taikant veiksmingą chemoterapiją ir padidėja ligos atsinaujinimo metu.
Lepraminas (karščiu inaktyvuotos lepros) yra prieinamas odos tyrimams, tačiau jam trūksta jautrumo ir specifiškumo, todėl nerekomenduojama klinikiniam naudojimui.
Su kuo susisiekti?
Gydymas raupsai
Raupsų prognozė palanki, jei liga gydoma laiku, tačiau dėl kosmetinio defekto pacientai ir jų šeimos nariai yra atskirti.
Vaistai nuo raupsų
Pagrindinis raupsų gydymo būdas yra dapsonas, vartojamas per burną 50–100 mg kartą per parą (vaikams 1–2 mg/kg). Šalutinis poveikis yra hemolizė ir anemija (vidutinio sunkumo), alerginis dermatitas, kuris gali būti gana sunkus; retais atvejais – sindromas, pasireiškiantis egzofermentiniu dermatitu, aukšta temperatūra ir kraujo ląstelių (baltųjų kraujo kūnelių) pokyčiais, kaip sergant mononukleoze (dapsono sindromas). Nors aprašyti dapsonui atsparių raupsų atvejai, atsparumas yra mažas ir pacientai reaguoja į įprastas vaistų dozes.
Rifampinas yra pirmasis baktericidinis vaistas nuo M. leprae. Tačiau daugeliui besivystančių šalių jis yra labai brangus, kai vartojamas rekomenduojama doze – 600 mg per burną vieną kartą per parą. Nepageidaujamas poveikis yra susijęs su gydymo nutraukimu ir apima hepatotoksinį poveikį, į gripą panašius simptomus ir, retais atvejais, trombocitopeniją bei inkstų nepakankamumą.
Klofaziminas pasižymi panašiu aktyvumu prieš M. leprae kaip ir dapsonas, kai dozės svyruoja nuo 50 mg per burną vieną kartą per parą iki 100 mg tris kartus per savaitę; 300 mg kartą per mėnesį yra naudinga 1 (X 2 ir galbūt 1 tipo raupsų reakcijų profilaktikai. Šalutinis poveikis yra virškinimo trakto sutrikimai ir rausvai tamsi odos dichromija.
Raupsai taip pat gydomi etionamidu, vartojamu po 250–500 mg per burną vieną kartą per dieną. Tačiau jis dažnai gali sukelti virškinimo trakto sutrikimus ir kepenų funkcijos sutrikimus, ypač vartojant kartu su rifampinu, todėl nerekomenduojamas, nebent būtų galima reguliariai stebėti kepenų funkciją.
Neseniai nustatyta, kad trys antibiotikai – minociklinas (100 mg per burną vieną kartą per parą), klaritromicinas (500 mg per burną du kartus per parą) ir ofloksacinas (400 mg per burną vieną kartą per parą) – greitai sunaikina M. leprae ir sumažina odos infiltraciją. Jų bendras baktericidinis aktyvumas prieš M. leprae yra didesnis nei dapsono, klofazimino ir etionamido, bet ne rifampino. Tik minociklinas yra saugesnis ilgalaikio gydymo metu, kuris yra būtinas raupsų atveju.
Rekomenduojamos schemos
Nors antimikrobinis raupsų gydymas yra veiksmingas, optimalūs režimai nežinomi. Jungtinėse Amerikos Valstijose pacientams, sergantiems lepromatozine ir ribine raupsų forma, dažnai rekomenduojama atlikti pelių jautrumo vaistams tyrimus.
PSO rekomenduoja visų formų raupsams gydyti taikyti kombinuotus gydymo režimus. Lepromatozinei raupsų formai gydyti reikalingi aktyvesni gydymo režimai ir trukmė nei tuberkuloidinei raupsų formai. Suaugusiesiems PSO rekomenduoja vartoti 100 mg dapsono vieną kartą per parą, 50 mg klofazimino vieną kartą per parą + 300 mg vieną kartą per mėnesį ir 600 mg rifampino vieną kartą per mėnesį mažiausiai 2 metus arba kol odos biopsija bus neigiama (maždaug 5 metus). Tuberkuloidinei raupsų formai gydyti, kai neišskiriamos rūgščiai atsparios bakterijos, PSO rekomenduoja vartoti 100 mg dapsono vieną kartą per parą ir 600 mg rifampino vieną kartą per mėnesį 6 mėnesius. Daugelis autorių iš Indijos rekomenduoja gydymą ilgiau nei 1 metus.
JAV lepromatoziniai raupsai gydomi rifampinu 600 mg kartą per parą 2–3 metus ir dapsono 100 mg kartą per parą visą gyvenimą. Tuberkuloidiniai raupsai gydomi dapsono 100 mg kartą per parą 5 metus.
Lepromatinės reakcijos
Pacientams, kuriems pasireiškia pirmojo tipo reakcija (išskyrus nedidelius uždegimus), skiriama 40–60 mg prednizolono per burną vieną kartą per dieną, pradedant nuo 10–15 mg vieną kartą per dieną ir vėliau didinant dozę per kelis mėnesius. Nedideli odos uždegimai negydomi.
Pirmuoju arba antruoju raupsų subūminės eritemos nodosum paūmėjimo epizodu lengvais atvejais gali būti skiriamas aspirinas, o sunkesniais atvejais – 40–60 mg prednizolono per burną vieną kartą per dieną 1 savaitę ir antimikrobinių vaistų. Recidyvo atveju skiriama 100–300 mg talidomido per burną vieną kartą per dieną, tačiau dėl teratogeninio poveikio jo negalima skirti moterims, kurios gali pastoti. Šalutinis poveikis yra vidurių užkietėjimas, lengva leukopenija ir mieguistumas.
Vaistiniai preparatai
Prevencija