Lėtinio glomerulonefrito diagnozė

Klinikinė diagnozė remiantis tipiškų klinikinis vaizdas (nefrozinis sindromas, proteinurija, hematurija, hipertenzija), laboratorija tyrimų duomenimis, kurie gali glomerulonefritas veiklą ir įvertinti inkstų funkciją. Tik atliekant histologinį inkstų audinio tyrimą galima nustatyti morfologinį glomerulonefrito variantą. Tuo pačiu metu būtina įvertinti inkstų biopsijos indikacijų buvimą, kurių rezultatai gali lemti tolesnio gydymo taktikos pasirinkimą ir ligos prognozę.

Indikacijos inkstų biopsijai vaikams, sergantiems lėtiniu glomerulonefritu

Klinikinis sindromas ar liga		Inkstų biopsijos indikacijos
Nefrozinis sindromas		SRNS NA pirmaisiais gyvenimo metais Antrinė nacionalinė asamblėja
Proteinurija		Patvari proteinurija> 1 g per parą Sumažėjusi inkstų funkcija Pareiškimas apie sisteminę ar šeimyninę patologiją
Ūminis periferinis sindromas		Ligos progresavimas po 6-8 savaičių nuo pasireiškimo (proteinurija, nuolatinė arterinė hipertenzija, sumažėjusi inkstų funkcija)
Lėtinis inkstų nepakankamumas		Išaiškinti inkstų pažeidimo pobūdį, siekiant paaiškinti ligos progresavimą po pakaitinės terapijos (pradiniame stadijoje - lėtinio inkstų nepakankamumo ir nesant mažėjančių abiejų inkstų dydžių)
BPGN		Visais atvejais
Sisteminės ligos: vaskulitas, vilkligės nefritas		Norėdami išsiaiškinti diagnozę Sumažėjusi inkstų funkcija
Gematurija		Įtarimas dėl paveldimų inkstų patologijos Ilgalaikis glomerulinis hematurija Proteinurija> 1 g krūtinėje

Morfologinis substrato minimalus pakeitimai - pažeidimas struktūra ir funkcija podocytes, atskleidė EM nefrobioptata, dėl kurių prarandami mokestį selektyvumo ir GBM į proteinurija atsiradimo. Glomeruluose nėra imunoglobulinų indėlių. Kai kuriems NSMY pacientams šis procesas yra transformuojamas į FSGS.

FSSS morfologinės savybės:

• židinio pokyčiai - atskirų glomerulų sklerozė;
• segmentinė sklerozė - išsėtinė sklerozė;
• globalinė sklerozė - pilnas glomerulų sugadinimas.

Esant EM nefrobiopatui, išsiskiria "mažų" podocitų procesų praradimas. Imunofluorescencija 40% atvejų atskleidžia segmentinio IgM luminescenciją paveiktuose glomeruliuose. Dabar skirti 5 morfologinės variantus FSGS (priklausomai nuo vietiniam lygio sunaikinimo glomerulų): tipiškas (nespecifinis), kraujagyslių (į Pedicle sritis), korinio, vamzdinių (kanalėlių pusė Glomerulus), griūva.

Būdingas membraninės nefropatijos - aptinkamas morfologinės tyrimo nefrobioptata difunduoti sustorėjimas glomerulų kapiliarų sienelės, susietą su poepitelinį imuninių kompleksų nusodinti, skilimo ir padvigubėjimo GBM.

MPGN reiškia imuninę glomerulopatiją, kuriam būdingas retinopatijos ląstelių ir mezenchimos plėtimosi, sustorėjimas ir skaldymą (šuntavimo santykis) dėl to, kad kapiliarų sienelių jame mezanginio Interposition. Histologinio tyrimo, naudojant EM išmeta tris morfologinių tipų MPGN nors iki šiol žodžiu morfologiniai požymiai MPGN išlieka diskusijų klausimas.

• I tipo MGNH būdingas normalaus sluoksnio tankis GBM ir vyraujanti imuninių kompleksų subendotheliinių indėlių dalis.
• II tipo IGOS ("tankių" indėlių liga) yra tankių vienarūšių indėlių GBM.
• III tipo MPGN atveju (kai sidabras yra spalvotas itin tankiais pjūviais) nustatomas sluoksninės dugno pertvaros GBM ir kaupiasi nauja membranos tipo medžiaga, esanti sluoksniuose. Dažniausiai būdingas subendotelinių, subepitelinių ir mezangijų laikomų indų mišrus pobūdis.

MzPGN būdingas retinopatijos ląstelių, mezangialinių plėtrą, nusėdimo imuninių kompleksų mesangium ir subendothelial, IgA-nefropatija Diagnozė yra grindžiama klinikinę būklę (mikro- ar didelio hematurija, dažnai per ar po SARS), šeimos istorijos duomenų ir daugiausia morfologinių tyrimų inkstų audinys. Gamta ir sunkumas klinikinių ir laboratorinių apraiškų ligų turi tik santykinę vertę IgA-nefropatija diagnozę.

[1], [2], [3], [4], [5]

Laboratoriniai tyrimai

IgA kiekis kraujyje neturi didelės diagnostinės vertės, nes jis padidėja 30-50% suaugusių pacientų ir tik 8-16% vaikų. ASLO titras kraujyje padidėja tik nedaugeliui pacientų. Komplemento frakcijos C ₃ koncentracija kraujyje nėra mažesnė. Odos biopsija neturi didelio specifiškumo ir jautrumo IgA nefropatijos diagnozei.

Histologinis ištyrimas inkstų audinių pacientų su IgA nefropatija aptikti pirmumą fiksacijos granulių IgA indėlius glomerulų mezangialinių (dažnai kartu su indėlių IgM ir (y, dažnai dėmesį plėtrą dėl to, kad mezangialinių ląstelių hiperproliferacinių. EM, 40-50% vaikų ir 15 40% suaugusiųjų gali aptikti pokyčių GBM kaip subendothelial indėlius, kurio buvimas rodo prastą prognozę.

Inkstų audinio imunofluorescencinio tyrimo metu išskiriami 5 tipai PTCA:

• I - imunoglobulinų linijinė liuminescencija, nėra ANCA;
• II - imunoglobulinų granulių liuminescencija, anti-GBM ir ANCA;
• III - nėra imunoglobulinų, ANCA +, švytėjimas;
• IV - anti-GBM, ANCA + linijinis švytėjimas;
• V - nėra anti-GBM ir ANCA.

Diferencialinė diagnostika

Dažnai diferencinė diagnozė tarp ūmaus ir lėtinio glomerulonefrito formų yra sudėtinga. Svarbu paaiškinti laikotarpį nuo infekcinės ligos atsiradimo iki klinikinių glomerulonefrito pasireiškimų atsiradimo. Ūminio glomerulonefrito atveju šis laikotarpis yra 2-4 savaites, o lėtinis glomerulonefritas gali būti tik kelias dienas ar dažniau nepastebėti ryšio su perduotomis ligomis. Šlapimo sindromas gali būti vienodai ryškus, tačiau nuolatinis santykinis šlapimo tankio sumažėjimas žemiau 1015 ir inkstų filtravimo funkcijos sumažėjimas yra labiau būdingas lėtiniam procesui. Be to, ūmaus streptokokinio glomerulonefrito būklei būdinga maža C ₃ -frakcijos sudėties koncentracija kraujyje, esant normaliai C ₄ koncentracijai .

Dažniausiai reikia diferencijuojamos diagnostikos tarp skirtingų lėtinio glomerulonefrito morfologinių variantų.

Per MPGN kai kuriais atvejais gali būti panašus simptomai IgA-nefropatija, bet paprastai lydi Sunkesniais proteinurija ir hipertenzija, būdinga mažinant koncentraciją C ₃ dalį komplemento kraujyje, dažnai kartu su riboto koncentracijos C ₄. Diagnozė patvirtinama tik nefrobiozija.

Diferencinė diagnostika su IgA nefropatija-galima tik remiantis inkstų biopsijos tyrimo atlikti tyrimus ir imunofluorescencinį aptikimas dažniausiai granuliuotos nusėdimą IgA indėlių mesangium pagrindu.

Be to, diferencinė diagnozė yra atliekama su ligomis, atsirandančiomis dėl torpidinės hematurijos.

• Paveldėtas nefritas (Alporto sindromas) pasireiškia nuolatine hematurija, kurios sudėtingumas, dažnai kartu su proteinurija. Tipiškas būdingas inkstų patologijos šeimos pobūdis, lėtinis inkstų nepakankamumas giminaičiuose, dažnai pastebimas neurozensorinis klausos praradimas. Dažniausiai pasitaikantis paveldėjimo būdas yra X-susijęs dominuojantis, retai autosominis recesinis ir autosominis dominuojantis.
• Lėtinė bazinių membranų liga. Kartu su apatiškas hematurija, dažnai šeimos pobūdžio, su EM inkstų audinių rašte difuzinis vienodą retinimo GBM (<200-250 nm, yra daugiau nei 50% glomerulų kapiliarų). Mezangija nėra IgA indėlių IgA uždegimams ir mesangialinės matricos išplėtimas.
• Nefritas hemoraginis vaskulitas (Henoch-Schönlein purpura liga), priešingai IgA nefropatija-, kartu extrarenal klinikinių pasireiškimų simetriškai hemoraginio išbėrimas daugiausia ant kojų, dažnai kartu su pilvo ir sąnarių sindromas. Histopatologiniai pokyčiai fiksuoto nefrobioptatah IgA indėlius į glomerulų mesangium forma yra identiški tiems, IgA-nefropatija. Dažnai ji yra būtina neįtraukti inkstų dalyvavimą sisteminių jungiamojo audinio ligų :. Vilkligės, periarteritas mazguotojo poliartrito, mikroskopinio polyangiitis, sindromas, Wegenera tt Siekiant paaiškinti diagnozė turi būti nustatomas kraujo žymenų sisteminių patologijų: ANF, antikūnų prieš DNR, ANCA (perinuklearinę ir citoplazminio), reumatoidinio faktorius, komplementui frakcijų koncentracija, Le-ląstelės kriopretsipitiny kraujo. Tyrimas anti-GBM ir ANCA atliekamas siekiant išsiaiškinti pobūdį ir loginis terapija BPGN.

Demonstravimas sistemine raudonąja nefritas klinikinio vaizdo gali būti panašus į IgA-nefropatija, tačiau ateityje, kaip taisyklė, yra sujungtos sisteminę extrarenal klinikinių pasireiškimus punktas sukelti antikūnų titras prieš DNR ir sumažinti komplementu komponentų koncentracija kraujyje, aptikti raudonoji antikoaguliantų antikūnų kardiolipino M ir G, rečiau aptikti LE-ląsteles.

[6], [7], [8], [9], [10],