Limfopenija

Limfopenija yra bendras limfocitų skaičiaus sumažėjimas (<1000 / µl suaugusiems arba <3000 / µl vaikams iki 2 metų amžiaus).

Limfopenijos pasekmės apima oportunistinių infekcijų atsiradimą ir padidėjusią vėžio bei autoimuninių ligų riziką. Jei atliekant bendrą kraujo tyrimą nustatoma limfopenija, imunodeficito būsenoms ir limfocitų pogrupių analizei reikia atlikti diagnostinius tyrimus. Gydymas skirtas pagrindinei ligai.

Normalus limfocitų skaičius suaugusiems yra nuo 1000 iki 4800 / μl, jaunesniems kaip 2 metų vaikams nuo 3000 iki 9500 / μl. 6 metų amžiaus normali apatinė limfocitų riba yra 1500 / µl. Periferiniame kraujyje yra tiek T, tiek B limfocitų. Apie 75% yra T-limfocitai ir 25% yra B-limfocitai. Kadangi limfocitų dalis yra tik 20-40% bendro kraujo leukocitų skaičiaus, limfopenija negali būti nustatoma atliekant kraujo tyrimą nenustatant leukocitų formulės.

Beveik 65% T-kraujo ląstelių yra CD4 T-limfocitai (pagalbininkai). Daugumai pacientų, sergančių limfopenija, sumažėja absoliutus T-ląstelių skaičius, ypač CD4 T-ląstelių skaičius. Vidutinis CD4 T ląstelių skaičius suaugusiems yra 1100 / μl (300–1300 / μl), vidutinis kito didelio T limfocitų pogrupio skaičius, CD8 T ląstelės (slopintuvai) yra 600 / μl (100–900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Limfopenijos priežastys

Įgimta limfopenija pasireiškia įgimtomis imunodeficito ligomis ir ligomis, kurios pažeidžia limfocitų gamybą. Kai kurioms paveldimoms ligoms, pvz., Wiskott-Aldricho sindromui, trūksta adenozino deaminazės, purino nukleozidų fosforilazės, padidėja T-limfocitų sunaikinimas. Daugelyje paveldimų ligų taip pat trūksta antikūnų.

Įgyta limfopenija atsiranda daugybei skirtingų ligų. Visame pasaulyje dažniausia limfopenijos priežastis yra nepakankama baltymų mityba. Dažniausia infekcinė liga, sukelianti limfopeniją, yra AIDS, kurioje sunaikinamos ŽIV infekuotos CD4 T ląstelės. Limfopenijos priežastis gali būti limfocitų gamybos sutrikimas, kurį sukelia žarnyno liaukos ar limfmazgių struktūros pažeidimas. Ūminės viremijos, kurią sukelia ŽIV ar kiti virusai, limfocitai gali paspartinti sunaikinimą, kurį sukelia aktyvus infekcinis procesas, užfiksuotas blužnies ar limfmazgių, arba migruoja į kvėpavimo takus.

Ilgalaikė psoriazės terapija su psoralenu ir ultravioletine spinduliuote gali sunaikinti T-ląsteles.

Iatrogeninę limfopeniją sukelia citotoksinė chemoterapija, spindulinė terapija arba anti-limfocitinis imunoglobulinas. Gliukokortikoidai gali sukelti limfocitų sunaikinimą.

Limfopenija gali atsirasti dėl autoimuninių ligų, tokių kaip SLE, reumatoidinis artritas, myasthenia gravis ir enteropatija, prarandant baltymus.

Limfopenijos priežastys

Įgimtas

Įsigyta

Limfopoetinių kamieninių ląstelių aplazija. Aksaksija-telangiektazija. Idiopatinė CD4 + T limfopenija. Imunodeficitas su timoma. Sunkus bendras imunodeficitas, susijęs su interleukino-2 receptoriaus γ grandinės anomalija, ADA arba PNP trūkumu arba nežinoma etiologija. Wiskott-Aldricho sindromas

Infekcinės ligos, įskaitant AIDS, hepatitas, gripas, tuberkuliozė, vidurių šiltinė, sepsis. Nepakankama mityba su alkoholiu, nepakankamu baltymų ar cinko trūkumu. Iatrogeninis po citotoksinės chemoterapijos, gliukokortikoidų, didelių psoraleno dozių ir ultravioletinės spinduliuotės, imunosupresinio gydymo, spinduliavimo ar krūtinės ląstos drenažo. Sisteminės autoimuninių komponentų ligos: aplastinė anemija, Hodžkino limfoma, myasthenia gravis, baltymų praradimas enteropatija, reumatoidinis artritas, SLE, terminis pažeidimas

ADA - adenozino deaminazė; PNP - purinukleozido fosforilazė.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Limfopenijos simptomai

Pati limfopenija paprastai yra besimptomė. Tačiau susijusių ligų požymiai, tonzilių ar limfmazgių nebuvimas ar sumažėjimas rodo ląstelių imunodeficito atvejus. Dažniausiai limfopenijos simptomai yra odos ligos, tokios kaip alopecija, egzema, pyoderma ir telangiektazija; hematologinių ligų požymiai, pvz., švelnios, petechijos, gelta, burnos gleivinės opos; generalizuota limfadenopatija ir splenomegalia, kuri gali rodyti ŽIV infekcijos buvimą.

Pacientams, sergantiems limfopenija, dažnai pasitaiko pasikartojančių infekcijų ar infekcijų, kurias sukelia reti mikroorganizmai, tokie kaip Pneumocystis (anksčiau P. Carinii), citomegalovirusas, raudonukė, vištienos raupai su pneumonija ir limfopenija. Pacientams, sergantiems limfopenija, būtinas limfocitų pogrupių skaičiavimas ir imunoglobulinų kiekio nustatymas. Pacientams, sergantiems dažnai pasikartojančiomis infekcijomis, reikia kruopščiai ištirti imunodeficito vertinimą, net jei pradiniai patikros tyrimai yra normalūs.

[20], [21], [22]

Limfopenijos gydymas

Limfopenija išnyksta, kai pašalinamas priežastinis veiksnys arba liga. Intraveninio imunoglobulino paskirtis yra nurodyta, jei pacientas turi lėtinį IgG trūkumą, limfopeniją ir pasikartojančias infekcijas. Kraujagyslių kamieninių ląstelių transplantacija gali būti sėkmingai taikoma pacientams, kuriems yra įgimtas imunodeficitas.

[23], [24], [25], [26]