Limfopenija

Limfopenija yra bendro limfocitų skaičiaus sumažėjimas (< 1000/μl suaugusiesiems arba < 3000/μl vaikams iki 2 metų amžiaus).

Limfopenijos pasekmės yra oportunistinių infekcijų išsivystymas ir padidėjusi vėžio bei autoimuninių ligų rizika. Jei limfopenija nustatoma atliekant bendrą kraujo tyrimą, būtini diagnostiniai imunodeficito būklių tyrimai ir limfocitų subpopuliacijos analizė. Gydymas nukreiptas į pagrindinę ligą.

Normalus limfocitų skaičius suaugusiesiems yra nuo 1000 iki 4800/μl, vaikams iki 2 metų – nuo 3000 iki 9500/μl. 6 metų amžiaus normali apatinė limfocitų riba yra 1500/μl. Periferiniame kraujyje yra ir T, ir B limfocitų. Apie 75 % jų yra T limfocitai, o 25 % – B limfocitai. Kadangi limfocitų dalis sudaro tik 20–40 % bendro leukocitų skaičiaus kraujyje, limfopenija kraujo tyrime gali būti neaptikta nenustačius leukocitų formulės.

Beveik 65 % kraujo T ląstelių yra CD4 T limfocitai (pagalbininkai). Daugumai pacientų, sergančių limfopenija, sumažėja absoliutus T ląstelių skaičius, ypač CD4 T ląstelių. Vidutinis CD4 T ląstelių skaičius suaugusiesiems yra 1100/μl (nuo 300 iki 1300/μl), kitos svarbios T limfocitų subpopuliacijos – CD8 T ląstelių (slopintojų) – vidutinis skaičius yra 600/μl (nuo 100 iki 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Limfopenijos priežastys

Įgimta limfopenija pasireiškia sergant įgimtomis imunodeficito ligomis ir ligomis, kurių metu sutrinka limfocitų gamyba. Sergant kai kuriomis paveldimomis ligomis, tokiomis kaip Wiskott-Aldrich sindromas, trūksta adenozino deaminazės, purino nukleozidų fosforilazės ir padidėja T limfocitų irimas. Sergant daugeliu paveldimų ligų, taip pat trūksta antikūnų.

Įgyta limfopenija pasireiškia sergant įvairiomis ligomis. Visame pasaulyje dažniausia limfopenijos priežastis yra baltymų nepakankama mityba. Dažniausia infekcinė liga, sukelianti limfopeniją, yra AIDS, kurios metu sunaikinamos ŽIV infekuotos CD4 T ląstelės. Limfopenija gali atsirasti dėl sutrikusios limfocitų gamybos dėl užkrūčio liaukos ar limfmazgių struktūros pažeidimo. Esant ūminei viremijai, kurią sukelia ŽIV ar kiti virusai, limfocitai gali būti pagreitėjusio sunaikinimo paveikti dėl aktyvios infekcijos, būti užfiksuoti blužnyje ar limfmazgiuose arba migruoti į kvėpavimo takus.

Ilgalaikis psoriazės gydymas psoralenu ir ultravioletiniais spinduliais gali sunaikinti T ląsteles.

Jatrogeninę limfopeniją sukelia citotoksinė chemoterapija, spindulinė terapija arba antilimfocitinių imunoglobulinų skyrimas. Gliukokortikoidai gali sukelti limfocitų irimą.

Limfopenija gali pasireikšti sergant autoimuninėmis ligomis, tokiomis kaip SLE, reumatoidinis artritas, miastenija gravis ir baltymų netekimo enteropatija.

Limfopenijos priežastys

Įgimtas

Įsigytas

Limfopoetinių kamieninių ląstelių aplazija. Ataksija-telangiektazija. Idiopatinė CD4 + T limfopenija. Imunodeficitas sergant timoma. Sunkus kombinuotas imunodeficitas, susijęs su interleukino-2 receptoriaus γ grandinės pakitimu, ADA arba PNP trūkumu arba nežinoma etiologija. Wiskott-Aldrich sindromas

Infekcinės ligos, įskaitant AIDS, hepatitą, gripą, tuberkuliozę, vidurių šiltinę, sepsį. Netinkama mityba dėl alkoholio vartojimo, nepakankamo baltymų suvartojimo ar cinko trūkumo. Jatrogeninė po citotoksinės chemoterapijos, gliukokortikoidų, didelių psoraleno dozių ir ultravioletinių spindulių, imunosupresinio gydymo, spindulinio gydymo ar krūtinės ląstos latako drenažo. Sisteminės ligos su autoimuniniais komponentais: aplazinė anemija, Hodžkino limfoma, miastenija, baltymų netekimo enteropatija, reumatoidinis artritas, sisteminė raudonoji vilkligė, terminė trauma

ADA – adenozino deaminazė; PNP – purino nukleozidų fosforilazė.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Limfopenijos simptomai

Pati limfopenija paprastai yra besimptomė. Tačiau susijusių ligų požymiai, tonzilių ar limfmazgių nebuvimas arba sumažėjimas rodo ląstelinį imunodeficitą. Dažniausi limfopenijos simptomai yra odos ligos, tokios kaip alopecija, egzema, piodermija, telangiektazija; hematologinių ligų požymiai, tokie kaip blyškumas, petechijos, gelta, burnos gleivinės išopėjimas; generalizuota limfadenopatija ir splenomegalija, kurios gali rodyti ŽIV infekcijos buvimą.

Pacientams, sergantiems limfopenija, dažnai kartojasi infekcijos arba infekcijos, kurias sukelia reti organizmai, tokie kaip Pneumocystis (anksčiau P. carinii), citomegalovirusas, raudonukė ir vėjaraupiai su pneumonija ir limfopenija, o tai rodo imunodeficitą. Pacientams, sergantiems limfopenija, reikia išmatuoti limfocitų subpopuliacijų skaičių ir imunoglobulinų kiekį. Pacientams, sergantiems dažnai pasikartojančiomis infekcijomis, reikia atlikti išsamų laboratorinį tyrimą, kad būtų galima nustatyti imunodeficitą, net jei pradiniai atrankos tyrimai yra normalūs.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Limfopenijos gydymas

Limfopenija išnyksta, kai pašalinamas ją sukėlęs veiksnys arba liga. Intraveninis imunoglobulinas skiriamas, jei pacientui yra lėtinis IgG trūkumas, limfopenija ir pasikartojančios infekcijos. Hematopoetinių kamieninių ląstelių transplantacija gali būti sėkmingai taikoma pacientams, sergantiems įgimtu imunodeficitu.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]