Pagrindiniai vaikų kraujo sutrikimai

Vaikams, ypač ankstyvame amžiuje, dažniausia kraujo liga yra anemija. Anemija suprantama kaip hemoglobino kiekio sumažėjimas (mažiau nei 110 g/l) arba eritrocitų skaičiaus sumažėjimas (mažiau nei 4x1012 ^/ l), arba abiejų šių veiksnių sumažėjimas. Priklausomai nuo hemoglobino kiekio sumažėjimo laipsnio, skiriamos lengvos (Hb 90–110 g/l), vidutinio sunkumo (Hb 60–80 g/l) ir sunkios (Hb mažiau nei 60 g/l) anemijos formos.

Vaikų anemija kliniškai pasireiškia įvairaus laipsnio odos ir matomų gleivinių blyškumu. Sergant ūmine (pohemoragine) anemija, pacientai skundžiasi galvos svaigimu, spengimu ausyse, sistoliniu ūžesiu virš širdies ir „švilpimu virš kraujagyslėse“. Geležies stokos anemija dažniausiai stebima pirmųjų trejų metų vaikams, o pohemoraginė anemija, išsivystanti po stipraus ar latentinio kraujavimo (ypač virškinimo trakto, inkstų ir gimdos), dažniausiai stebima mokyklinio amžiaus vaikams. Pacientams, sergantiems anemija, svarbu žinoti kaulų čiulpų regeneracinį pajėgumą. Tam nustatomas retikulocitų skaičius. Retikulocitozė visada rodo pakankamą kaulų čiulpų regeneracinę funkciją. Tuo pačiu metu retikulocitų nebuvimas periferiniame kraujyje arba jų labai mažas kiekis (neatitinkantis anemijos laipsnio) gali būti vienas iš hipoplazijos (hipoplastinės anemijos) požymių.

Sergant anemija, paprastai aptinkami netaisyklingos formos (poikilocitozė) ir įvairaus dydžio (anizocitozė) eritrocitai. Ypatingą vietą užima hemolizinė anemija. Jos gali būti įgimtos arba įgytos. Kliniškai hemolizę dažnai lydi kūno temperatūros padidėjimas, blyškumas ir įvairaus laipsnio gelta, padidėjusios kepenys ir blužnis. Sergant Minkowski-Chauffard hemolizine anemija, stebima mikrosferocitozė. Įgytomis hemolizinėmis anemijomis eritrocitų dydis paprastai nekinta.

Hemolizės sindromas dažnai stebimas eritrocitopatijose, kurios yra pagrįstos eritrocitų fermentų aktyvumo sumažėjimu, ir hemoglobinopatijose, kurioms būdingas įgimtas hemoglobino globino dalies struktūros sutrikimas.

Ypatingą vietą užima naujagimių hemolizinė liga, kurią sukelia vaisiaus ir motinos eritrocitų antigeninis nesuderinamumas. Šis nesuderinamumas gali būti susijęs su Rh faktoriumi (RI) arba su ABO sistema. Pirmoji forma yra sunkesnė. Šiais atvejais vaisiaus eritrocitai prasiskverbia į motinos kraują ir sukelia hemolizinų gamybą. Didėjant gestaciniam amžiui, motinos hemolizinai transplacentinai patenka į vaisių ir sukelia hemolizę, kuri kliniškai pasireiškia gimimo metu anemija, sunkia gelta (iki branduolinės geltos) ir padidėjusiomis kepenimis bei blužnimi. Ypač sunkiomis formomis vaisius gali žūti (vaisiaus hidropsas).

Leukocitozė ir leukopenija vaikams

Leukocitų skaičiaus pokyčiai gali pasireikšti leukocitų skaičiaus padidėjimu arba sumažėjimu. Leukocitų skaičiaus padidėjimas (vaikams virš 10x109 ^/ l) vadinamas leukocitoze, sumažėjimas (mažiau nei 5x109 ^/ l) – leukopenija. Svarbu žinoti, dėl kurių susiformavusių leukocitų elementų leukocitų skaičius padidėja arba sumažėja. Leukocitų skaičiaus pokytis dažniausiai gali atsirasti dėl neutrofilų arba limfocitų. Rečiau stebimas eozinofilų ir monocitų skaičiaus pokytis. Neutrofilinė leukocitozė – absoliuti neutrofilija – būdinga septinėms ir pūlingoms-uždegiminėms ligoms (sepsis, pneumonija, pūlinis meningitas, osteomielitas, apendicitas, pūlingas cholecistitas). Neutrofilija sergant pūlingomis-septinėmis ligomis lydima tam tikro atsinaujinimo – leukocitų formulės poslinkio į kairę link juostelių ir jaunų, rečiau link mielocitų. Neutrofilija mažiau ryški sergant difterija, skarlatina. Vaikų piktybinių kraujo ligų – hemopatijų (ypač leukemijos) – atveju galima stebėti ypač didelę leukocitozę, kuriai būdingas nesubrendusių susiformavusių elementų (limfoblastų ir mieloblastų) buvimas periferiniame kraujyje. Lėtinės leukemijos atveju leukocitozė yra ypač didelė (keli šimtai tūkstančių), o leukocitų formulėje yra visos pereinamosios leukocitų formos. Ūminės leukemijos atveju kraujo formulėje dažniausiai stebima hiatus leicemicus, kai periferiniame kraujyje yra ir ypač nesubrendusių ląstelių, ir nedidelis skaičius subrendusių ląstelių (segmentuotų neutrofilų) be pereinamųjų formų. Limfocitinė leukocitozė – absoliuti limfocitozė – būdinga besimptomei infekcinei limfocitozei (kartais virš 100x109 ^/ l), kokliušui – (20...30)x109 ^/ l, infekcinei mononukleozei. Pirmųjų dviejų ligų atveju limfocitai yra subrendę, o neįprastos formos infekcinės mononukleozės atveju jie yra plačiai citoplazminiai. Limfocitozė dėl nesubrendusių ląstelių – limfoblastų – būdinga limfoidinei leukemijai. Santykinė limfocitozė stebima sergant virusinėmis infekcijomis (gripu, ūminėmis kvėpavimo takų virusinėmis infekcijomis, tymų, raudonukės ir kt.).

Eozinofilinės leukemoidinės reakcijos, pasireiškiančios eozinofilų skaičiaus padidėjimu periferiniame kraujyje, būdingos alerginėms ligoms (bronchinei astmai, seruminei ligai), helmintozėms (askaridozei, toksokarozei ir kt.) ir pirmuonių infekcijoms (lambliozei ir kt.). Kartais stebimos monocitinės leukemoidinės reakcijos, kurių pobūdis ne visada aiškus. Santykinė monocitozė būdinga tymų, raudonukės, maliarijos, leišmaniozės, difterijos, Vincento-Simanovskio anginos, epideminio parotito ir kt.

Leukopenija dažniausiai stebima dėl neutrofilų kiekio sumažėjimo – neutropenijos. Vaikams neutropenija laikoma absoliutaus leukocitų (neutrofilų) skaičiaus sumažėjimu 30% žemiau amžiaus normos. Neutropenija gali būti įgimta ir įgyta. Ji dažnai atsiranda pavartojus vaistų (ypač citostatikų – 6-merkaptopurino, ciklofosfamido ir kt., naudojamų vėžiu sergantiems pacientams gydyti, taip pat sulfonamidų, amidopirino), sveikstant po vidurių šiltinės, bruceliozės, esant tymų ir raudonukės bėrimui, maliarijai. Leukopenija būdinga virusinėms infekcijoms, taip pat daugeliui ligų, kurioms būdinga ypač sunki eiga.

Hipoplastinės anemijos atveju stebima neutropenija kartu su sunkia anemija. Imunodeficito būsenose stebima santykinė ir absoliuti limfopenija. Ji išsivysto praėjus keliems mėnesiams po klinikinių imunodeficito požymių atsiradimo (daugiausia dėl T limfocitų).

Hemoraginis sindromas vaikams

Terminas „hemoraginis sindromas“ reiškia padidėjusį kraujavimą iš nosies gleivinės, kraujavimą iš odos ir sąnarių, kraujavimą iš virškinimo trakto ir kt. Klinikinėje praktikoje patartina atskirti kelis kraujavimo tipus.

1. Hematomos tipo atveju nustatomi dideli kraujavimai poodiniame audinyje, po aponeurozėmis, serozinėse membranose, raumenyse ir sąnariuose, išsivysto deformuojanti artrozė, kontraktūros, patologiniai lūžiai. Pastebimas gausus potrauminis ir pooperacinis kraujavimas, rečiau – savaiminis. Kraujavimas yra vėlyvas, t. y. praėjus kelioms valandoms po traumos. Hematomos tipas būdingas hemofilijai A ir B (VIII ir IX faktorių trūkumas).
2. Petechinis-dėmėtasis arba mikrocirkuliacinis tipas pasižymi petechijomis, ekchimozėmis odoje ir gleivinėse, savaiminiu kraujavimu arba kraujavimu, atsirandančiu dėl menkiausios traumos – nosies, dantenų, gimdos, inkstų. Hematomos retos, raumenų ir kaulų sistema nepažeidžiama. Pooperacinio kraujavimo, išskyrus kraujavimą po tonzilių pašalinimo, nepastebėta. Kraujavimas smegenyse yra dažnas ir pavojingas; paprastai prieš jį atsiranda petechinės kraujosruvos odoje ir gleivinėse. Mikrocirkuliacinis tipas stebimas esant trombocitopenijai ir trombocitopatijai, hipo- ir disfibrinogenemijai, X, V ir II faktorių trūkumui.
3. Mišriam (mikrocirkuliaciniam-hematomos) tipui būdingas dviejų anksčiau išvardytų formų derinys ir kai kurie požymiai: vyrauja mikrocirkuliacinis tipas, hematomos tipas yra nereikšmingas (kraujavimas daugiausia į poodinį audinį). Kraujavimas į sąnarius yra retas. Šio tipo kraujavimas stebimas sergant von Willebrando liga ir von Willebrando-Jurgenso sindromu, nes plazmos faktorių (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII) krešėjimo aktyvumo trūkumas derinamas su trombocitų disfunkcija. Iš įgytų formų šio tipo kraujavimą gali sukelti intravaskulinis krešėjimo sindromas, antikoaguliantų perdozavimas.
4. Vaskulitinį-violetinį tipą sukelia eksudaciniai-uždegiminiai reiškiniai mikrokraujagyslėse imunoalerginių ir infekcinių-toksinių sutrikimų fone. Dažniausia šios grupės liga yra hemoraginis vaskulitas (arba Henocho-Šonleino sindromas). Hemoraginį sindromą apibūdina simetriškai išsidėstę, daugiausia ant galūnių, didelių sąnarių srityje, elementai, aiškiai atskirti nuo sveikos odos. Bėrimo elementai išsikiša virš jo paviršiaus, pasireiškia papulėmis, pūslelėmis, pūslelėmis, kurias gali lydėti nekrozė ir plutelių susidarymas. Galima banguota eiga, elementų „žydėjimas“ nuo tamsiai raudonos iki geltonos spalvos, o vėliau – smulkus odos lupimasis. Sergant vaskulitiniu-violetiniu tipu, galimos pilvo krizės su gausiu kraujavimu, vėmimu, makro- ir (dažniau) mikrohematurija.
5. Angiomatozinis tipas būdingas įvairioms telangiektazijų formoms. Dažniausias tipas yra Rendu-Oslerio liga. Šio tipo kraujavimo metu nėra savaiminių ir potrauminių kraujavimų į odą, poodinį audinį ir kitus organus, tačiau yra pasikartojančių kraujavimų iš angiomatoziškai pakitusių kraujagyslių sričių – nosies, žarnyno, rečiau – hematurijos ir plaučių.

Klinikinis šių kraujavimo variantų identifikavimas leidžia mums nustatyti laboratorinių tyrimų, reikalingų hemoraginio sindromo diagnozei ar priežasčiai patikslinti, rinkinį.

Kaulų čiulpų nepakankamumas

Mieloftizė gali išsivystyti ūmiai, kai pažeidžiami kai kurie mielotoksiniai veiksniai, pavyzdžiui, didelė benzeno dozė arba skvarbioji spinduliuotė. Kartais tokia reakcija pasireiškia vaikams dėl individualaus didelio jautrumo antibiotikams (pvz., chloramfenikoliui), sulfonamidams, citostatikams, priešuždegiminiams vaistams ar skausmą malšinantiems vaistams. Esant visiškam visų kaulų čiulpų kraujodaros daigų pažeidimui, kalbama apie „panmieloftizę“ arba visišką kraujodaros aplaziją. Bendros klinikinės apraiškos gali būti aukšta temperatūra, intoksikacija, hemoraginiai bėrimai ar kraujavimas, nekrozinis uždegimas ir opiniai procesai gleivinėse, vietinės arba generalizuotos infekcijų ar mikozių apraiškos. Kraujyje – pancitopenija, nesant kraujo regeneracijos požymių, kaulų čiulpų punkcijoje – visų daigų ląstelinių formų išsekimas, ląstelių irimo ir niokojimo vaizdas.

Daug dažniau vaikų kraujodaros nepakankamumas pasireiškia kaip lėtai progresuojanti liga, o jos simptomai atitinka labiausiai pažeistą kraujodaros užkrėtimą. Vaikų praktikoje gali pasitaikyti pacientų, sergančių įgimtomis konstitucinėmis kraujodaros nepakankamumo formomis.

Konstitucinė aplazinė anemija, arba Fanconi anemija, dažniausiai diagnozuojama po 2–3 metų, bet kartais ir vyresniame mokykliniame amžiuje. Liga debiutuoja išsivysčius monocitopenijai arba anemijai, leukopenijai arba trombocitopenijai. Pirmuoju atveju kreipimosi į gydytoją priežastis yra bendras silpnumas, blyškumas, dusulys ir širdies skausmas. Antruoju atveju – nuolatinės burnos gleivinės infekcijos ir pažeidimai; trečiuoju atveju debiutuoja padidėjęs kraujavimas ir „mėlynės“ ant odos. Per kelias savaites, kartais mėnesius, o retais atvejais – ilgiau, natūraliai pereinama į bicitopeniją (du daigai) ir galiausiai periferinio kraujo pancitopeniją. Kaulų čiulpų nepakankamumas daugumai pacientų lydimas daugybinių skeleto anomalijų, ypač būdinga vieno iš stipinkaulių aplazija. Iš tiesų, anemijai sergant tokia pancitopenija būdinga aiški tendencija didinti cirkuliuojančių eritrocitų (makrocitinė anemija), dažnai leukocitų, dydį. Citogenetiniai tyrimai patvirtina padidėjusio chromosomų „trapumo“ poveikį limfoidinėse ląstelėse.

Žemiau pateikiamos reikšmingiausios įgimtos ligos, kurias lydi monocitopeninis sindromas periferiniame kraujyje.

Eritroblastinė aplazija:

• įgimta hipoplazinė anemija;
• Blackfan-Diamond;
• trumpalaikė vaikystės eritroblastopenija;
• trumpalaikė aplazija ligose, kurioms būdinga lėtinė eritrocitų hemolizė.

Neutropenija:

• Kostmano liga;
• Švekmano-Diamondo sindromas;
• ciklinė neutropenija.

Trombocitopenija:

• trombocitopenija esant spindulio aplazijai;
• amegakariocitinė trombocitopenija.

Daugelis vaikų kraujo ligų, taip pat ir nehematologinių ligų, pasireiškia kaip citopeniniai sindromai, nepriklausomai nuo įgimto kaulų čiulpų kraujodaros nepakankamumo. Šiais atvejais stebimas arba trumpalaikis įgytas mažas kraujodaros produktyvumas, kaip nutinka, pavyzdžiui, esant nepakankamai mitybai, arba santykinis kraujodaros nepakankamumas, kai yra didelis kraujo ląstelių netekimo ar irimo greitis.

Esant natūralių fiziologinių eritropoezės stimuliatorių nepakankamumui, gali pasireikšti mažas eritropoezės efektyvumas, kliniškai imituojantis hipoplazinę anemiją. Tai gali būti inkstų hipoplazija arba lėtinis inkstų nepakankamumas, kai sumažėja eritropoetino gamyba.

Skydliaukės nepakankamumas taip pat dažnai pasireiškia nuolatine anemija. Kartais eritropoezės slopinimo priežastis gali būti vertinama keliuose pagrindinės somatinės ligos patogenezės veiksniuose, įskaitant mitybos sutrikimus, lėtinio uždegimo mielosupresinį poveikį ir dažną vartojamų vaistų šalutinį poveikį.

Maisto trūkumas arba „mitybos“ anemija

Šalyse ar regionuose, kuriuose dėl baltymų ir energijos trūkumo plačiai paplitęs vaikų badas, anemija yra natūralus alkio palydovas ir visada yra polietiologinė. Kartu su mitybos nepakankamumo veiksniais, daugybė ūminių ir lėtinių infekcijų, helmintozių ir parazitozių vaidina svarbų vaidmenį jos atsiradime. Šalyse, kuriose gyvenimas ir sanitarinė kultūra yra šiek tiek labiau organizuoti, maistinė anemija dažniausiai nustatoma mažiems vaikams, kai ribotas maisto produktų asortimentas nesuteikia galimybės subalansuotai aprūpinti visu reikalingų maistinių medžiagų kompleksu. Geležies tiekimas yra ypač svarbus neišnešiotiems arba mažo kūno svorio vaikams. Priešlaikinio gimdymo atveju vaikui netenka maistinių medžiagų kaupimosi (nusėdimo) laikotarpio, kuris susijęs su paskutinėmis nėštumo savaitėmis. Jie negauna naujagimiui reikalingų riebalinių energetinių medžiagų, ypač geležies, vario ir vitamino B12, atsargų. Motinos pienas, ypač prastai maitinančiai motinai, negali kompensuoti sukauptų maistinių komponentų trūkumo. Geležies trūkumas kelia pavojų deguonies tiekimui tiek dėl kraujo hemoglobino trūkumo, tiek dėl audinių deguonies perdavimo iš kraujo į audinius mechanizmų sutrikimų. Todėl pediatrai, stebintys mažus vaikus, ypač atidžiai stebi, ar vaikas tinkamai maitinamas ir ar išvengiama anemijos. Nenugriebto karvės pieno ar jo mišinių įtraukimas į vaiko mitybą taip pat gali turėti įtakos geležies aprūpinimui 1–2 gyvenimo metų pabaigoje. Čia dažnai prarandama geležis su eritrocitais, kurie patenka į žarnyno spindį per diapedezę. Galiausiai, paauglystėje, ypač mergaitėms, kurioms prasidėjo menstruacijos, vėl yra didelė geležies trūkumo ir anemijos išsivystymo tikimybė. Pediatrijos praktikoje geležies trūkumo pradžiai nustatyti naudojami keli laboratoriniai metodai, ypač nustatant feritino kiekį, transferino įsotinimą geležimi ir kt. Tačiau pirmoji diagnozės linija neabejotinai yra hematologiniai tyrimai, kuriais siekiama gana anksti nustatyti pradinius anemijos požymius.

Maistinių medžiagų, kurių trūkumas natūraliai sukelia anemiją, o kartais ir leukopeniją, sąrašas gali būti gana platus. Jau buvo pastebėtas geležies ir vario trūkumo derinys ankstyvame amžiuje ir esant mitybos sutrikimams visose amžiaus grupėse. Taip pat aprašyti megaloblastinės anemijos atvejai vaikams, kuriems trūksta vitamino ar folio rūgšties arba tiamino, hipochrominės anemijos, kai trūksta vitamino B6, hemolizinės anemijos, kai trūksta vitamino E, kai trūksta svorio vaikams.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Hemoglobinopatijos vaikams

Jos gana dažnos tarp etninių grupių, kilusių iš Afrikos, Azijos, Artimųjų Rytų ir Viduržemio jūros regiono. Šios grupės ligas sukelia nenormalių globino struktūrų nešiojimas ir genetinis paveldėjimas hemoglobine. Dažniausi šios grupės atstovai yra pjautuvinė anemija ir talasemija (didelė ir maža). Dažnos hemoglobinopatijų apraiškos yra lėtinė anemija, splenomegalija ir hepatomegalija, hemolizinės krizės ir daugelio organų pažeidimas dėl hemosiderozės ar hemochromatozės. Tarpinės infekcijos išprovokuoja pagrindinės ligos krizes.

Atpažinimo raktas yra biocheminis hemoglobino tyrimas. Atpažinimas galimas jau pirmąjį nėštumo trimestrą, remiantis trofoblastų biopsijos duomenimis.

Ūminė leukemija vaikams

Leukemija yra dažniausia piktybinių navikų forma vaikams. Didžioji dauguma ūminių leukemijų kyla iš limfoidinio audinio. Tikriausiai taip yra dėl išskirtinai spartaus limfoidinių darinių augimo greičio vaikams, viršijančio bet kurių kitų organų ir audinių augimo greitį organizme. Be galingiausio augimo hormono ir insulino sistemų poveikio, limfoidinius darinius papildomai stimuliuoja daugybė infekcijų, imunizacijos ir traumų. Nustatyta, kad vaikų leukemijos „pikas“ būna nuo 2 iki 4 metų amžiaus, o didžiausias leukemijos dažnis stebimas vaikams, turintiems geriausią šeimą, gyvenamąją aplinką ir mitybą. Savotiška išimtis yra vaikai, turintys Dauno sindromą, kuriems taip pat yra didelė rizika susirgti leukemija.

Klinikinis leukemijos vaizdas apjungia normalios kraujodaros poslinkio požymius su anemija, trombocitopenija ir dažnai hemoraginėmis apraiškomis, hiperplaziniais kraujodaros organų pokyčiais – kepenų, blužnies, limfmazgių, dažnai dantenų, sėklidžių berniukams ir bet kokių vidaus organų, į kuriuos išplinta naviko proliferacija, padidėjimu. Pagrindinis diagnostikos būdas yra anaplastinių kraujodaros ląstelių proliferacijos konstatavimas mielogramoje arba kaulų biopsijoje. Jau daugiau nei 20 metų ūminė limfoblastinė leukemija vaikams nebėra mirtina liga. Šiuolaikinių polichemoterapijos režimų taikymas, kartais kartu su kaulų čiulpų transplantacija, daugumai pacientų garantuoja ilgalaikį išgyvenimą arba praktinį ligos išgydymą.

Kitos ūminės leukemijos morfologinės formos gali progresuoti atkakliau, o ilgalaikiai jų gydymo rezultatai vis tiek yra šiek tiek blogesni.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]