Leflerio sindromas

Lefflerio sindromas yra alerginė liga, kuriai būdingas eozinofilų skaičiaus padidėjimas periferiniame kraujyje ir trumpalaikių eozinofilinių infiltratų buvimas viename ar abiejuose plaučiuose. Arba - eozinofilinis lakus plaučių infiltratas, paprastoji plaučių eozinofilija, paprastoji eozinofilinė pneumonija.

Yra du Löfflerio sindromo tipai.

1. Loefflerio sindromas I - eozinofilinis lakiųjų medžiagų infiltratas.
2. Lefflerio II sindromas yra restrikcinė kardiomiopatija.

TLK-10 kodas

J82. 41,42. Eozinofilinė astma, Leflerio pneumonija.

Eozinofilinė pneumonija yra plačiai paplitusi, dažniau tropikuose. Ji vystosi vienodai dažnai vyrams ir moterims, daugiausia 16–40 metų amžiaus.

Kas sukelia Loefflerio sindromą?

Löfflerio sindromą pirmą kartą aprašė 1932 m. Ciuricho universiteto profesorius Wilhelmas Löffleris. Jis įrodė, kad helmintai, kurių lervos migruoja per plaučius, vaidina svarbų vaidmenį plaučių audinio eozinofilinio uždegimo vystymesi.

Šiuo metu sindromas yra įvairių etiologijų uždegiminių procesų grupė viename ar abiejuose plaučiuose.

Beveik bet kuris parazitas (askaridės, kabliagraužiai, trichinelės, strongiloidai, toksokarai, spalinės, filarijos, kepenų siurbikės, kačių siurbikės, šistosomos ir kitos plokščiosios kirmėlės) gali sukelti Leflerio sindromą. Todėl pastaruoju metu šios grupės pacientams dažnai diagnozuojama toksokarozė, kurią sukelia nematodų Toxocara canis ir Toxocara cati lervų, kačių ir šunų žarnyno parazitų, invazija.

Įkvėpimo alergenai gali turėti įtakos sindromo vystymuisi: žiedadulkės, grybelių sporos, kai kurios pramoninės medžiagos (ypač nikelio dulkės), vaistai (sulfonamidai, penicilinai, aukso junginiai). Tačiau daugeliu atvejų neįmanoma nustatyti plaučių infiltrato etiologijos, ir tada kalbame apie eozinofilinę pneumopatiją.

Lefflerio sindromo vystymosi mechanizmas

Löfflerio I sindromo formavimasis pagrįstas tiesioginio tipo alergine reakcija, kurią rodo „nepastovūs“ infiltratai ir jų visiškas regresavimas be antrinių patologinių židinių susidarymo.

Padidėjęs IgE kiekis dažnai buvo nustatomas pacientų, sergančių eozinofiline pneumonija, kraujyje. Hipereozinofilija ir hiperimunoglobulinemija yra skirtos parazitų pašalinimui iš organizmo. Intensyvi eozinofilinė plaučių audinio infiltracija ir padidėjęs eozinofilų skaičius kraujyje rodo eozinofilinio chemotaktinio anafilaksijos faktoriaus dalyvavimą ir alerginio uždegimo židinių susidarymą. Šią medžiagą išskiria putliosios ląstelės (labrocitai), kai jas aktyvuoja imuniniai (dėl IgE) ir neimuniniai mechanizmai (histaminas, komplemento komponentų fragmentai, ypač C5a).

Kai kuriais atvejais Löfflerio sindromas išsivysto pagal Arthuso fenomeną dėl nusodinančių antikūnų prieš antigenus susidarymo. Kartais eozinofiliniu atveju

Infiltratuose randami limfocitai, o tai rodo, kad patogenezėje dalyvauja ląstelinės alerginės reakcijos.

Kaip pasireiškia Loefflerio sindromas?

Daugeliu atvejų pacientai nesiskundžia. Rečiau pasitaikantys simptomai yra kosulys (sausas arba su nedideliu kiekiu klampaus skreplių, kai kuriais atvejais su krauju), subfebrilinė temperatūra, dažnai bronchų spazmo požymiai.

Auskultuojant nustatomas sausas švokštimas, daugiausia viršutinėse plaučių dalyse. Kraujyje nustatoma leukocitozė su dideliu eozinofilų skaičiumi (iki 50–70%); eozinofilija pasiekia maksimumą atsiradus plaučių infiltratams.

Būdingas infiltratų „nepastovumas“: jie gali savaime išnykti po kelių dienų, nepalikdami randinių pokyčių plaučių audinyje.

Masyviai hematogeniniu būdu išplitus parazitų (askaridžių, šistosomų, trichinelių) lervoms ir kiaušinėliams į žmogaus audinius ir organus, įskaitant plaučius, atsiranda dusulys, kosulys, karščiavimas, odos bėrimas ir švokštimas plaučiuose (pneumonitas).

Ilgalaikį infiltratų egzistavimą gali sukelti parazitų patekimas tiesiai į plaučių audinį, pavyzdžiui, užsikrėtus nematodu Paragonimus westermani. Suaugę individai migruoja į plaučių audinį per diafragmą ir žarnyno sienelę, į patologinį procesą įtraukdami pleurą. Dėl uždegimo susidaro fibroziniai mazgai, kurie gali susilieti ir sudaryti cistines ertmes.

Klasifikacija

Etiopatogenetinė klasifikacija

• Lefflerio sindromas, kurį sukelia parazitų invazija.
• Lefflerio sindromą sukelia jautrinimas aeroalergenams.
• Lefflerio sindromas, kuris išsivystė dėl alergijos vaistams.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Kaip atpažinti Lefflerio sindromą?

Sindrominė diagnozė paprastai yra nesudėtinga. Ji pagrįsta tipišku lakiųjų plaučių infiltratų ir didelės eozinofilijos kraujyje deriniu. Dažnai sunku nustatyti Löfflerio sindromo etiologiją.

Alerginės istorijos duomenys yra labai svarbūs:

• sezoniniai rinokonjunktyvinio sindromo ir astmos paūmėjimai, aiškus simptomų ryšys su profesiniais ir kasdieniais veiksniais;
• anksčiau nustatytų alerginių ligų požymiai;
• šeimos istorija;
• farmakologinė anamnezė.

Laboratoriniai tyrimai

Laboratorinė diagnostika atliekama siekiant patvirtinti anamnezės ir fizinės apžiūros duomenis.

• Bendrame kraujo tyrime ligos pradžioje paprastai užfiksuojama didelė eozinofilija (iki 20 %), tačiau procesui progresuojant, eozinofilų skaičius gali neviršyti normalių rodiklių. Dažnai nustatoma didelė IgE koncentracija kraujyje (iki 1000 TV/ml).
• Bendras skreplių tyrimas gali atskleisti eozinofilus ir Charcot-Leyden kristalus.
• Analizuojant išmatas, kai kurių tipų parazitinės invazijos metu randami helmintų kiaušinėliai. Šiuo atveju reikėtų atsižvelgti į parazitų vystymosi ciklą. Taigi, pirminės infekcijos apvaliosiomis kirmėlėmis atveju lervos į plaučius prasiskverbia tik po 1-2 savaičių, o jų kiaušinėlių išmatose galima rasti tik po 2-3 mėnesių. Sergant toksokaroze, parazitų lervos žmogaus organizme neišsivysto iki pilnametystės, todėl kiaušinėlių išmatose nerandama.
• Odos testai yra naudingi etiologinei diagnostikai, nustatant helmintų alergenus, žiedadulkes ir apatinių grybelių sporas. Kai nurodyta, skiriami provokuojantys nosies ir įkvėpimo testai.
• Serologiniai tyrimai apima precipitacijos reakciją ir komplemento fiksacijos reakciją.
• Ląstelių tyrimai – Shelley bazofilų degranuliacijos reakcija, putliųjų ląstelių degranuliacijos reakcija su atitinkamais alergenais, taip pat specifinių IgE nustatymas naudojant radioalergosorbento testą ir ELISA.

Instrumentiniai tyrimai

Rentgeno tyrimas atskleidžia pavienius ar kelis neryškius, apvalius infiltratus plaučiuose, lokalizuotus subpleuraliai, dažniausiai abiejų plaučių viršutinėse dalyse. Ilgai trunkant infiltraciniam uždegimui, dėl ligos gali susidaryti skaiduliniai mazgai, kurie, susiliedami, sudaro cistines ertmes.

Bronchų praeinamumui įvertinti atliekamas kvėpavimo funkcijos tyrimas, o prireikus – bronchomotoriniai tyrimai.

Indikacijos specialisto konsultacijai

• Norint nustatyti alergines ligas, būtina pasikonsultuoti su alergologu.
• Jei įtariamas alerginis rinitas, rekomenduojama pasikonsultuoti su ENT gydytoju.

Diagnozės formulavimo pavyzdys

Pagrindinė diagnozė: Lefflerio sindromas I.

Etiologinė diagnozė: toksokarozė.

Ligos forma: visceralinė.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Lefflerio sindromo gydymas

Kadangi galimas savaiminis pasveikimas, vaistais dažnai skiriama mg.

Pagrindinis gydymo tikslas – pašalinti etiologinį veiksnį. Nustatytas dehelmintizavimas ir, jei įmanoma, pašalinamas kontaktas su alergenais (aeroalergenais, vaistais).

Antiparazitinis gydymas

Helmintozės invazijos atveju skiriami antiparazitiniai vaistai. Pastaraisiais metais plačiai vartojami šie veiksmingi ir gerai toleruojami vaistai: albendazolas (vyresniems nei 2 metų vaikams) geriamasis po 400 mg vieną kartą;

• karbendacimas per burną 0,01 g/kg vieną kartą;
• mebendazolas (vaikams nuo 2 metų) per burną po 100 mg vieną kartą;
• Pirantelio per burną vartoti po 10 mg vieną kartą.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Gydymas gliukokortikoidais

Reikėtų vengti ankstyvo gliukokortikoidų vartojimo, nes jie pagreitina infiltratų išnykimą, tačiau apsunkina teisingos diagnozės nustatymą. Tačiau nesant savaiminio pasveikimo, kartais skiriama prednizolono pradinė dozė – 15–20 mg per parą; dozė mažinama po 5 mg kas antrą dieną. Paros dozė dalijama į tris dozes. Gydymo kursas yra nuo 6 iki 8 dienų.

Be išvardytų vaistų, esant bronchų obstrukcinio sindromo apraiškoms, inhaliacijoms skiriami beta adrenerginiai agonistai, geriamasis aminofilinas ir atliekama pagrindinė bronchinės astmos terapija.

Indikacijos hospitalizacijai

• Neįmanoma visiškai pašalinti buitinių, epiderminių, žiedadulkių alergenų iš aplinkos.
• Sunki parazitinė infekcija, lydima dehidratacijos.

Kaip išvengti Lefflerio sindromo?

• Higienos priemonės, skirtos užkirsti kelią helminto invazijoms.
• Konsultuoti pacientus, sergančius kvėpavimo takų alergija (reikėtų paaiškinti būtinybę nutraukti kontaktą su konkrečiais aeroalergenais).
• Profesinio jautrinimo atveju tiriamas profesinis kelias ir rekomenduojamas darbo pakeitimas.
• Siekiant išvengti alergijos vaistams, atliekamas individualus farmakologinių vaistų pasirinkimas.

Prognozė

Paprastai palankus.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Informacija pacientui

Būtina griežtai laikytis higienos priemonių, įskaitant pacientus, kurie namuose laiko naminius gyvūnus.

Pacientams, sergantiems alerginėmis ligomis, reikia laikytis alergologo rekomendacijų dėl vaistų ir vaistažolių preparatų vartojimo.