Limfedema: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas

Limfedema yra galūnės patinimas dėl limfagyslių hipoplazijos (pirminė limfedema) arba jų užsikimšimo ar irimo (antrinė). Limfedemos simptomai yra ruda odos spalva ir tvirtas (paspaudus pirštu, neįdubimo nėra) vienos ar kelių galūnių patinimas. Diagnozė nustatoma atlikus fizinę apžiūrą. Limfedemos gydymas apima mankštą, kompresines kojines, masažą ir (kartais) chirurginę operaciją. Paprastai liga neišgydoma, tačiau gydymas gali sumažinti simptomus ir sulėtinti arba sustabdyti ligos progresavimą. Pacientams kyla panikulito, limfangito ir (retai) limfangiosarkomos išsivystymo rizika.

Limfedema gali būti pirminė (atsirandanti dėl limfagyslių hipoplazijos) arba antrinė (atsirandanti dėl limfagyslių užsikimšimo ar sunaikinimo).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pirminė limfedema

Pirminės limfedemos yra paveldimos ir retos. Jos skiriasi fenotipinėmis apraiškomis ir amžiumi, kada atsiranda pirmosios apraiškos.

Įgimta limfedema atsiranda iki 2 metų amžiaus ir yra dėl limfagyslių hipoplazijos arba aplazijos. Milroy liga yra autosominiu dominantiniu būdu paveldima įgimtos limfedemos forma, priskiriama VEGF3 mutacijoms ir kartais susijusi su cholestazine gelta bei edema ar viduriavimu dėl baltymų netekimo sukeltos enteropatijos, kurią sukelia limfos sankaupa žarnyno audiniuose.

Dauguma limfedemų pasireiškia 2–35 metų amžiaus grupėje, moterims būdinga menstruacijų pradžia arba nėštumas. Meige liga yra autosominė dominantinė paveldima ankstyvosios limfedemos forma, priskiriama transkripcijos faktoriaus geno (F0XC2) mutacijoms ir susijusi su antros blakstienų eilės (distichiazės) atsiradimu, gomurio nesuaugimu ir kojos, rankos, o kartais ir veido patinimu.

Vėlyvoji limfedema prasideda po 35 metų amžiaus. Yra šeiminės ir sporadinės formos, genetiniai aspektai nežinomi. Klinikiniai požymiai panašūs į ankstyvosios limfedemos, bet gali būti mažiau ryškūs.

Limfedema pasireiškia sergant įvairiais genetiniais sindromais, įskaitant Turnerio sindromą, geltonųjų nagų sindromą (būdingas pleuritas ir geltoni nagai) ir Hennekamo sindromą – retą įgimtą sindromą, kuriam būdingos žarnyno (ar kitos lokalizuotos) limfangiektazijos, veido kaukolės anomalijos ir protinis atsilikimas.

Antrinė limfedema

Antrinė limfedema yra daug dažnesnė patologija nei pirminė. Jos priežastys paprastai yra chirurginė operacija (ypač limfmazgių pašalinimas, būdingas krūties vėžio operacijoms), spindulinė terapija (ypač pažastų ar kirkšnių srityje), trauma, limfagyslės užsikimšimas naviku ir (besivystančiose šalyse) limfinė filariazė. Vidutinio sunkumo limfedema taip pat gali išsivystyti, kai limfa nuteka į intersticines struktūras pacientams, sergantiems lėtiniu venų nepakankamumu.

Antrinės limfedemos simptomai yra skausmingas diskomfortas ir sunkumo ar pilnumo jausmas pažeistoje galūnėje.

Pagrindinis simptomas yra minkštųjų audinių edema, kuri skirstoma į tris etapus.

• I stadijoje, paspaudus, edemos srityje lieka duobučių, o pažeista vieta iki ryto normalizuojasi.
• II stadijoje po piršto spaudimo nelieka duobučių, o lėtinis minkštųjų audinių uždegimas sukelia ankstyvą fibrozę.
• III stadijoje oda virš pažeistos vietos paruduoja, o patinimas yra negrįžtamas, daugiausia dėl minkštųjų audinių fibrozės.

Patinimas paprastai būna vienpusis ir gali padidėti šiltu oru, prieš menstruacinį kraujavimą ir po ilgalaikės galūnės imobilizacijos. Procesas gali paveikti bet kurią galūnės dalį (izoliuota proksimalinė arba distalinė limfedema) arba visą galūnę. Judesių amplitudė gali būti apribota, jei patinimas yra lokalizuotas aplink sąnarį. Negalia ir emocinis stresas gali būti reikšmingi, ypač jei limfedema atsirado dėl medicininio ar chirurginio gydymo.

Dažni odos pokyčiai yra hiperkeratozė, hiperpigmentacija, karpos, papilomos ir mikozės.

Limfangitas dažniausiai išsivysto, kai bakterijos patenka per odos įtrūkimus tarp pirštų dėl mikozės arba per įpjovimus ant rankų. Limfangitas beveik visada yra streptokokinis ir sukelia erysipelas, kartais aptinkami stafilokokai.

Pažeista galūnė tampa hiperemiška ir karšta, raudoni dryžiai gali plisti proksimaliai pažeidimo srityje. Gali padidėti limfmazgiai. Kartais odoje atsiranda įtrūkimų.

Limfedemos diagnozė

Diagnozė paprastai akivaizdi atlikus fizinę apžiūrą. Įtarus antrinę limfedemą, atliekami papildomi tyrimai. KT ir MRT gali nustatyti limfagyslių obstrukcijos sritis. Radionuklidinė limfoscintigrafija gali aptikti limfagyslių hipoplaziją arba sumažėjusį limfos tekėjimo greitį. Neigiami pokyčiai gali būti nustatyti matuojant galūnės apimtį, nustatant panardinant išstumto skysčio tūrį arba naudojant odos ar minkštųjų audinių tonometriją; šie tyrimai nebuvo patvirtinti. Besivystančiose šalyse reikalingi limfinės filariazės tyrimai.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Limfedemos prognozė ir gydymas

Visiškas pasveikimas nėra tipiškas, jei išsivysto limfedema. Optimalus gydymas ir (galbūt) prevencinės priemonės gali šiek tiek palengvinti simptomus ir sulėtinti arba sustabdyti ligos progresavimą. Kartais ilgalaikė limfedema sukelia limfangiosarkomą (Stewart-Treves sindromą), dažniausiai moterims po mastektomijos ir pacientams, sergantiems filariaze.

Pirminės limfedemos gydymas gali apimti minkštųjų audinių iškirpimą ir limfagyslių rekonstrukciją, jei tai žymiai pagerina gyvenimo kokybę.

Antrinės limfedemos gydymas apima galimą jos priežasties pašalinimą. Limfedemos simptomams pašalinti, siekiant pašalinti skysčių perteklių iš audinių, gali būti taikomi keli metodai (kompleksinė dekongestantinė terapija). Tai apima rankinį limfodrenažą, kurio metu galūnė pakeliama ir kraujas spaudžiant nukreipiamas į širdį; slėgio gradientas palaikomas tvarstant galūnę, atliekant pratimus, masažuojant galūnę, įskaitant protarpinį pneumatinį suspaudimą. Kartais taikoma chirurginė minkštųjų audinių rezekcija, papildomų limfagyslių anastomozių sukūrimas ir drenažo kanalų formavimas, tačiau šie metodai nebuvo nuodugniai ištirti.

Limfedemos prevencija

Prevencinės priemonės apima vengimą būti aukštai temperatūrai, intensyvų fizinį krūvį ir aptemptų drabužių (įskaitant oro manžetes) dėvėjimą ant pažeistos galūnės. Ypatingą dėmesį reikia skirti odos ir nagų priežiūrai. Reikėtų vengti skiepijimo, flebotomijos ir pažeistos galūnės venų kateterizacijos.

Limfangitui skiriami antibiotikai, atsparūs b-laktamazei ir veiksmingi prieš gramteigiamus infekcinius agentus (pavyzdžiui, oksaciliną, kloksaciliną, dikloksaciliną).