Makšties aplazija

Makšties aplazija yra nukrypimas nuo moters lytinių organų vystymosi normos, apimantis visišką arba dalinį makšties nebuvimą. Šią anomaliją pirmą kartą nustatė vokiečių mokslininkas Mayeris, o Rokitansky ir Müller papildė diagnozę, lygiagrečiai su šiuo defektu aptikdami gimdos nebuvimą.

[ 1 ]

Epidemiologija

Makšties aplazija yra gana reta. Remiantis statistika, tokių atvejų yra vienas ar du iš 10 tūkstančių gimusių mergaičių. 60% moterų, kurioms diagnozuota ši diagnozė, turi šlapimo sistemos anomaliją, o 35% – raumenų ir kaulų sistemos defektus.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Priežastys makšties aplazija

Makšties aplazijos priežastis yra įgimtas defektas, dažnai lydimas anatomiškai gretimų organų: gimdos, inkstų – defektų ar nebuvimo. Nėra aiškaus atsakymo, kas išprovokuoja tokios anomalijos vystymąsi. Dažniausiai tokių atvejų pasitaiko pavieniui ir nėra susiję su paveldimumu. Taip pat yra precedentų, kai ši disfunkcija egzistavo keliose tos pačios šeimos moterų kartose, o tai leidžia kalbėti apie genetinį polinkį. Genetiniu lygmeniu jos turi normalų 46 chromosomų rinkinį su standartiniu paskutinio XX tipu. Gimdos formavimasis vyksta embriono stadijoje, antrojo vaisiaus intrauterininio vystymosi mėnesio pabaigoje, pradedant nuo Miulerio latakų. Iš jų formuojasi gimda, kiaušintakiai ir makštis. Manoma, kad įvairios infekcinės ligos, ypač lytiškai plintančios ligos (trichomonozė, papilomos viruso infekcija, lytinių organų pūslelinė ir kt.), stiprus ir ilgalaikis cheminių medžiagų poveikis bei netinkamas makšties plovimas gali sukelti kūdikio reprodukcinės sistemos defektą.

[ 5 ]

Rizikos veiksniai

Remiantis numatomomis gimdos aplazijos priežastimis, rizikos veiksniai yra šie:

• lėtinis būsimos motinos lytinių organų uždegimas;
• bet kokios ligos, įskaitant virusines infekcijas, dėl kurių teko ilgai gydyti antibiotikais ir kitais vaistais;
• hormonų disbalansas;
• neuropsichiatriniai sutrikimai.

[ 6 ], [ 7 ]

Pathogenesis

Ligos patogenezė iki šiol nėra iki galo išaiškinta, tačiau akivaizdu, kad šį defektą sukelia biologinis ląstelių, dalyvaujančių būsimo lytinio organo formavime, nepilnavertiškumas. Visiškas estrogenų receptorių nebuvimas arba trūkumas Miulerio kanalėliuose lemia jų dalinį susiliejimą arba nesusiliejimą, o tai ir sukelia anomaliją. Dažnai šlapimo ir raumenų bei skeleto sistemų defektai neleidžia Miulerio latakų sienelėms susilieti.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Simptomai makšties aplazija

Makšties aplazija jokiu būdu neturi įtakos moters išvaizdai. Visos antrinės lytinės charakteristikos atitinka amžių. Simptomai atsiranda prasidėjus brendimui. Jie dažnai signalizuoja apie save skausmu dubens srityje, sunkumu apatinėje pilvo dalyje ir menstruacijų nebuvimu. Esant dalinei aplazijai, galimas gausus kraujavimas, negalima įdėti tampono. Kartais šlapinantis jaučiamas skausmas, sutrinka tuštinimasis. Kai kuriais atvejais pasireiškia vėmimas, pakyla temperatūra.

Dažnai pirmasis požymis, rodantis reprodukcinės sistemos vystymosi defektą, yra menstruacijų nebuvimas sulaukus brendimo. Kai kurios mergaitės patiria nesėkmingą bandymą atlikti pirmąjį lytinį aktą, o kitas vargina stiprūs periodiniai skausmo priepuoliai, kurie nepraeina išgėrus skausmą malšinančių vaistų.

[ 14 ], [ 15 ]

Formos

Makšties aplazija skirstoma į pilną ir dalinę. Esant daliniam makšties nebuvimui, skersinė pertvara gali būti pilna arba nepilna, jos sienelės gali būti skirtingo storio ir būti skirtingose viršutinio makšties trečdalio dalyse.

Išvaizda, visiška aplazija gali būti:

• su pilnaverte gimda;
• su gimdos aplazija;
• su gimdos kaklelio aplazija ir kanalu, jungiančiu vidinius ir išorinius lytinius organus.

[ 16 ], [ 17 ]

Gimdos ir makšties aplazija

Gimdos ir makšties aplazija dar vadinama Rokitansky-Küster-Mayer sindromu. Sergant šia liga, gimdos visiškai nėra, tačiau yra normaliai funkcionuojančios kiaušidės. Antrinės lytinės charakteristikos formuojasi be nukrypimų, nėra periodinio skausmo sindromo.

[ 18 ], [ 19 ]

Komplikacijos ir pasekmės

Makšties aplazijos pasekmės yra nevaisingumas ir negalėjimas gyventi visaverčio intymaus gyvenimo be chirurginio anomalijos pašalinimo. Tuo pačiu metu tai yra didelis psichologinis smūgis kiekvienai merginai, kurį ji turi įveikti. Komplikacijos gali kilti bandant pirmąjį lytinį aktą. Nežinodama savo defekto, mergina gali plyšti tarpvietėje, šlaplėje.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnostika makšties aplazija

Pirminis lytinių organų fizinis tyrimas ant apžiūros stalo nerodo jokių išorinių lytinių organų struktūros sutrikimų ir patvirtina plaukų buvimą ant gaktos. Esant tiek makšties, tiek gimdos aplazijai, yra tam tikrų jų išsidėstymo ypatumų. Taigi, makšties prieangio paviršius gali būti išlygintas nuo šlaplės iki tiesiosios žarnos, himenas gali būti be įdubimo tarpvietėje ir turėti angą, pro kurią aptinkama aplazija. Palpuojant pilvą, vietoj gimdos matoma virkštelė. Diagnozei patikslinti skiriami laboratoriniai šlapimo, kraujo tyrimai, instrumentinis ir diferencinis tyrimai.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Testai

Įtarus makšties aplaziją, tyrimai yra mažai informatyvūs, tačiau būtini norint nustatyti defekto atsiradimo foną. Šiuo tikslu skiriamas šlapimo tyrimas, taip pat bendras ir išsamus kraujo tyrimas. Tyrimai parodys hormonų lygį, galimą jo disbalansą. Bakteriologinė ir bakterioskopinė tepinėlio ir biomedžiagos analizė nustatys lytinių takų mikroflorą, uždegimo, grybelių, bakterijų buvimą ir galimas lytiškai plintančias ligas.

[ 29 ], [ 30 ]

Instrumentinė diagnostika

Svarbiausias mechanizmas teisingai diagnozei nustatyti esant makšties aplazijai yra instrumentinė diagnostika. Tyrimo metu naudojant zondą galima nustatyti makštį už himeno, kuri baigiasi aklai. Jei tokių priemonių nepakanka diagnozei nustatyti, naudojama laparoskopinė diagnostika. Tai minimaliai invazinis chirurginis tyrimo metodas, leidžiantis optinio laparoskopo pagalba prasiskverbti į pilvo ertmę per mažas skylutes ir monitoriuje matyti padidintą reprodukcinių organų vaizdą. Nechirurginiai diagnostikos metodai – ultragarsinis tyrimas (US) ir magnetinio rezonanso tomografija (MRT) pilvo organams – parodys, ar yra kitų reprodukcinių ar gretimų organų defektų. Gali nebūti gimdos su normaliomis kiaušidėmis ir kiaušintakiais arba ji gali būti neišsivysčiusi, aptinkami šlapimo sistemos defektai.

Diferencialinė diagnostika

Diferencinė diagnostika yra labai svarbi diagnozei nustatyti ir skirta apsaugoti pacientę nuo netinkamo gydymo. Mergaitėms, sergančioms gimdos aplazija, apžiūros ginekologinėje kėdėje ir pilvo palpacijos metu 2–8 cm atstumu nuo išangės aptinkamas sutankinimas, kurį galima supainioti su cista ar naviku. Skausmingus pojūčius galima supainioti su ūminio apendicito priepuoliu, kiaušidės kojytės sukimu ar vulvovaginitu.

Gydymas makšties aplazija

Makšties aplazijos gydymas apima įgimtos anomalijos pašalinimą naudojant kolpopoezę – dirbtinį neovaginos sukūrimą. Tai ne visada plastinė chirurgija. Yra ir bekraujis metodas, naudojant kolpoelongatorių – specialų protektą. Šio metodo esmė – laipsniškas makšties prieangio membranos tempimas naudojant specialų prietaisą. Procedūra atliekama prižiūrint medicinos personalui, spaudimas audiniams koreguojamas atsižvelgiant į moters pojūčius. Pirmosiose stadijose procedūros trukmė yra 20 minučių, palaipsniui didinant nuo pusvalandžio iki keturiasdešimties minučių du kartus per dieną. Gydymo kursas yra 15–20 procedūrų. Jį galima kartoti po 2 mėnesių. Daugumai pacienčių audinių tempimas siekia iki 10 cm. Medikamentinis gydymas nereikalingas.

Jei konservatyvus gydymas nepadėjo, imasi chirurginės intervencijos. Tokių operacijų istorija siekia XIX a. pradžią. Tačiau be endoskopinių prietaisų operacijos buvo susijusios su dideliu traumavimu ir reikšmingomis komplikacijomis. Buvo įvairių technologijų: sidabro arba nerūdijančio metalo protezų naudojimas sukurtame kanale, per tiesiąją žarną ir neovaginos formavimas iš odos atvartų ir kt. Šiuolaikinis kolpopoezės metodas apima invazinių ir laparoskopinių metodų derinį. Operacija atliekama vienu metu dviejose vietose: vieni chirurgai – per dubens pilvaplėvę, kiti – per tarpvietę, kur susidaro kanalas tarp šlapimo pūslės ir tiesiosios žarnos. Tada pilvaplėvės sienelė susiuvama prie makšties prieangio ir suformuojamas jos kupolas.

Praėjus mėnesiui po operacijos, galima pradėti visavertį lytinį gyvenimą. Kad naujai susiformavusios makšties sienelės nesuliptų, būtina reguliariai gyventi lytiškai arba atlikti dirbtinį kirpimą. Ateityje būtina kartą per šešis mėnesius atlikti medicininę apžiūrą, kad būtų laiku diagnozuoti randiniai pokyčiai makštyje.

Prevencija

Šiuo metu nėra makšties aplazijos prevencijos priemonių. Ji egzistuoja rekomendacijų lygmenyje nėščioms moterims, norinčioms pagimdyti sveikus palikuonis – būti labai atsargioms pirmąjį nėštumo trimestrą, kai lytiniai organai formuojasi embriono lygmenyje. Alkoholis, rūkymas, įvairių cheminių medžiagų poveikis, kenksmingos pramonės šakos, virusinės infekcijos – tai veiksniai, galintys pakenkti būsimai merginai, jos psichikai, atimti visaverčio lytinio gyvenimo džiaugsmą ir motinystės džiaugsmą.

[ 31 ], [ 32 ]

Prognozė

Šiuolaikinės technologijos, didelio tikslumo diagnostinės ir chirurginės įrangos išradimas ir naudojimas suteikia vilties pacientėms ir daro ligos prognozę palankią. Apvaisinimas in vitro leido moterims, sergančioms makšties aplazija, patirti motinystės džiaugsmą per surogatinę motinystę.

[ 33 ], [ 34 ]