Makšties atrezija: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas ir prognozė

Makšties atrezija yra reta įgimta moters reprodukcinio trakto anomalija, kai makšties kanalo iš dalies arba visiškai nėra arba jis yra pakeistas skaiduliniu audiniu, sutrikdydamas normalų menstruacinio kraujo tekėjimą ir tinkamą anatominį praeinamumą. Šiuolaikinėje literatūroje ši būklė paprastai laikoma sutrikusios Miulerio struktūrų ir urogenitalinio sinuso embrioninės raidos pasekme. Klinikinei praktikai svarbu tai, kad išoriniai lytiniai organai gali atrodyti normalūs, o gimda, kiaušintakiai ir kiaušidės dažnai būna nepažeistos. [1]

Šis terminas dažnai painiojamas su makšties aplazija, pasireiškiančia sergant Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromu, skersine makšties pertvara ir neperforuota himenu. Tai ne tik lingvistinis klausimas. Nuo teisingo skirtumo priklauso prognozė, tyrimo apimtis, operacijos pasirinkimas ir būsimos menstruacinės bei reprodukcinės funkcijos aptarimas. Amerikos akušerių ir ginekologų kolegija aiškiai pabrėžia, kad išorinių lytinių organų tyrimas ir tinkama vizualizacija yra labai svarbūs norint atskirti distalinę makšties atreziją, skersinę pertvarą, urogenitalinį sinusą ir neperforuotą himeną. [2]

Ši būklė dažniausiai pastebima brendimo metu, kai mergaitėms normaliai išsivysto antriniai lytiniai požymiai, tačiau nėra menstruacijų ir ciklinis apatinės pilvo dalies skausmas. Jei obstrukcija yra distalinėje dalyje, menstruacinis kraujas negali išeiti ir pirmiausia kaupiasi makštyje, o tai gali išplėsti gimdos kaklelį, gimdos ertmę ir net kiaušintakius. Todėl makšties atrezija yra ne tik anatominė anomalija, bet ir galimas stipraus skausmo, endometriozės, uždegiminių komplikacijų ir sumažėjusio vaisingumo šaltinis. [3]

Nors ši anomalija reta, jos negalima laikyti izoliuota. 2025 m. atliktoje apžvalgoje apskaičiuota, kad jos paplitimas yra maždaug 1 iš 10 000–15 000 naujagimių mergaičių, o autoriai pažymi, kad tikrasis paplitimas greičiausiai yra nepakankamai įvertintas dėl vėlyvos diagnostikos ir sunkumų atskiriant ją nuo kitų makšties ir gimdos kaklelio anomalijų. Štai kodėl šiuolaikinis požiūris pabrėžia ankstyvą atpažinimą, aukštos kokybės vaizdinius tyrimus ir gydymą specializuotame centre, o ne empirinius bandymus „atrasti“ obstrukciją neturint visapusiško anatomijos supratimo. [4]

Kodas pagal TLK-10 ir TLK-11

Tarptautinėje ligų klasifikacijoje, 10-ojoje redakcijoje, nėra atskiro kodo „makšties atrezijai“. Įgimtos formos paprastai klasifikuojamos pagal Q52.4, Kitos įgimtos makšties anomalijos, nes šiame skyriuje aprašomos įgimtos makšties anomalijos, kurios neturi savo atskiros subkategorijos. Tai svarbus patikslinimas, nes N89.5, Makšties susiaurėjimas ir atrezija, klinikiniai pakitimai nurodo įgytus neuždegiminius sutrikimus ir neturėtų pakeisti įgimtos anomalijos. [5]

Tarptautinė ligų klasifikacija (11-oji redakcija) patikslino klasifikaciją. Įgimtai makšties atrezijai arba susiaurėjimui skirtas atskiras kodas – LB42.5 „Makšties susiaurėjimas arba atrezija“, kuris yra skyriuje apie įgimtas makšties struktūros anomalijas. Tai atspindi modernesnį požiūrį, kai įvairios makšties anomalijos, įskaitant makšties nebuvimą, pertvaros nebuvimą, neperforuotą himeną ir atreziją, klasifikuojamos į atskiras kategorijas. [6]

Klinikinė situacija	Tarptautinė ligų klasifikacija, 10-oji redakcija	Tarptautinė ligų klasifikacija, 11-oji redakcija	Komentaras
Įgimta makšties atrezija	Q52.4	LB42.5	Dešimtajame pataisytame leidime nėra atskiro pavadinimo; vartojamas bendrinis terminas „įgimtos makšties anomalijos“.
Įgimtas makšties nebuvimas	Q52.0 arba patikslinimas pagal klinikinę formuluotę	LB42.0	Tai nebėra atrezija, o makšties nebuvimas.
Neperforuota himenė	Q52.3	LB42.4	Svarbi diferencinė diagnozė
Įgyta makšties striktūra arba atrezija	netaikoma įgimtų infekcijų kodams Q52	nepriklauso įgimtų anomalijų blokui	Klinikinėse sistemose įgytam variantui naudojamos kitos kategorijos.

Lentelės šaltinis: oficiali Pasaulio sveikatos organizacijos 10-ojo pataisyto Tarptautinės ligų klasifikacijos versija ir 11-ojo pataisyto Tarptautinės ligų klasifikacijos 2025-01 versijos antraštės. [7]

Epidemiologija

Makšties atrezija yra reta įgimta anomalija. Šiuolaikinėje 2025 m. apžvalgoje jos paplitimas vertinamas maždaug 1 iš 10 000–15 000 gimusių mergaičių. Autoriai pabrėžia, kad tai apytikslis, o ne galutinis skaičius, nes kai kurie atvejai atpažįstami tik paauglystėje, o kiti gali būti klaidingai priskirti kitoms įgimtoms makšties ir gimdos kaklelio anomalijoms. [8]

Praktiškai ši liga dažniau diagnozuojama brendimo metu, o ne naujagimiams. Tipiškas scenarijus yra normalus krūtų vystymasis ir plaukų augimas nesant menarchės, didėjantis ciklinis skausmas, dubens spaudimo jausmas arba dėl hematokolposo susidaręs darinys. 2025 m. atliktoje apžvalgoje nurodoma, kad kai kuriose šalyse vidutinis diagnozės amžius yra maždaug 12 metų, o vėlyva diagnozė išlieka dažna problema. [9]

Anatominių variantų pasiskirstymas taip pat netolygus. Peržiūrėtoje 67 pacienčių serijoje 37,3 % turėjo apatinę makšties atreziją, 53,7 % – visišką atreziją, 1,5 % – viršutinę makšties atreziją ir 7,5 % – kaklinės smakro dalies atreziją. Šių duomenų negalima automatiškai apibendrinti visai populiacijai, tačiau jie aiškiai rodo, kad kliniškai „makšties atrezija“ yra ne vienas anatominis scenarijus, o keli skirtingi variantai. [10]

Svarbus epidemiologinis požymis yra ryšys su kitomis anomalijomis. 2025 m. apžvalgoje aprašytas ryšys su kitais Miulerio defektais, šlapimo takų anomalijomis, skolioze, anorektaliniais defektais ir širdies defektais. Štai kodėl, patvirtinus makšties atreziją, šiuolaikiniai tyrimai paprastai neapsiriboja dubens organais. [11]

2 lentelė. Kas žinoma apie dažnį ir aptikimo rodiklį

Indikatorius	Kas yra žinoma
Numatomas dažnis	1 atvejis 10 000–15 000 naujagimių mergaičių
Tipinis aptikimo amžius	Dažniau brendimas nei naujagimių laikotarpis
Vėlyvos diagnozės priežastis	Normalūs išoriniai lytiniai organai, reta anomalija, painiojama su kitomis obstrukcijos formomis
Dažnas debiutas	Pirminė amenorėja ir ciklinis dubens skausmas
Svarbi funkcija	Dažnas ryšys su kitomis Miulerio ir šlapimo takų anomalijomis

Lentelės šaltinis: 2025 m. makšties atrezijos ir magnetinio rezonanso tomografijos rekomendacijų, skirtų įgimtoms moters lytinių takų anomalijoms, apžvalga. [12]

Priežastys

Tiesioginė makšties atrezijos priežastis yra embriono formavimosi ir makšties kanalo kanalizacijos sutrikimas. Klasikiniame modelyje viršutinės makšties dalys yra sujungtos su Miulerio struktūromis, o apatinės – su urogenitaliniu sinusu, todėl vieno iš šių etapų defektas gali sukelti dalinę arba visišką obstrukciją. Šiuolaikinėje 2025 m. apžvalgoje pabrėžiama, kad įgimta makšties atrezija laikoma nenormalaus urogenitalinio sinuso ir Miulerio latakų vystymosi, kai makštis nėra visiškai kanalizuota, pasekme. [13]

Priežastis ne visada apsiriboja vietine makšties anomalija. Visiška atrezija dažnai apima kartu esantį gimdos kaklelio vystymosi sutrikimą, o kartais ir sudėtingesnę gimdos konfigūraciją. Štai kodėl kai kurioms pacientėms chirurginis tikslas apsiriboja normaliai susiformavusios gimdos ir viršutinės makšties dalies atsivėrimo atkūrimu, o kitoms reikalinga daug sudėtingesnė rekonstrukcija ar net gimdos išsaugojimo klausimo persvarstymas. [14]

Genetinis pagrindas nėra iki galo suprantamas, tačiau 2025 m. apžvalgoje aprašyti ryšiai su TBX6 variantais, Tyro3 RTK šeimos genais, LHFPL2, ADAMTS18 ir kai kuriais chromosomų pertvarkymais, įskaitant regionus su HNF1B ir LHX1. Šie duomenys dar nesuteikia paprasto klinikinio testo daugumai pacientų, tačiau jie rodo, kad anomalija, bent kai kuriems pacientams, yra genetiniu požiūriu pažeidžiama. [15]

Aplinkos ir motinos veiksniai yra aptariami, tačiau dar nelaikomi tokiais galutinai įrodytais kaip daugelio kitų įgimtų būklių atveju. Toje pačioje apžvalgoje pažymima, kad vaistų, toksinių veiksnių ir motinos veiksnių įtaka yra įmanoma, tačiau konkretūs mechanizmai ir priežastiniai ryšiai vis dar nėra pakankamai patvirtinti. Todėl tiksliau būtų kalbėti ne apie „tikrai žinomas išorines priežastis“, o apie galimą įtaką, kuri vis dar tiriama. [16]

Rizikos veiksniai

Nėra aiškiai nustatytų modifikuojamų makšties atrezijos rizikos veiksnių, tokių kaip diabetas ar širdies ir kraujagyslių ligos. Dabartiniai duomenys labiau rodo įgimtą embriologinį ir, galbūt, genetinį anomalijos pagrindą. Todėl šiame kontekste rizikos veiksnys dažnai yra ne paciento elgesys, o veikiau vaisiaus ir šeimos vystymosi ypatybės. [17]

Kliniškai svarbus įtarimo veiksnys yra įgimtų lytinių takų, inkstų ir šlapimo sistemos anomalijų anamnezė šeimoje. Nors ne visais atvejais nustatyti specifiniai šeimos modeliai, 2025 m. apžvalgoje pabrėžiamas genetinio polinkio ir chromosomų pertvarkymų vaidmuo kai kuriems pacientams. Kasdienėje praktikoje tai reiškia, kad šeimyniniai atvejai ir susiję defektai reikalauja atidžiau ištirti genetinius ir anatominius sutrikimus. [18]

Antras praktinis rizikos veiksnys yra kitų įgimtų anomalijų, pirmiausia šlapimo sistemos ir platesnio Miulerio defektų komplekso, buvimas. Europos magnetinio rezonanso tomografijos gairėse pabrėžiama, kad įgimtos moters reprodukcinės sistemos anomalijos dažnai derinamos su inkstų ir kitų organų anomalijomis, todėl vienos anomalijos nustatymas padidina tikimybę rasti kitą. [19]

Paaugliams, sergantiems pirmine amenorėja ir cikliniu skausmu, reikia skirti ypatingą dėmesį. Griežtąja epidemiologine prasme tai nėra „rizikos veiksnys“, o klinikinis didelės obstrukcinės anomalijos tikimybės požymis, dėl kurio tyrimo nereikėtų atidėlioti. Amerikos akušerių ir ginekologų kolegija (ACOG) rekomenduoja, kad įtarus obstrukcinę anomaliją, būtina surinkti anamnezę, atlikti tyrimą ir vaizdinius tyrimus. Distalinės makšties atrezijos atvejais stenozės ir komplikacijų rizika ypač svarbi, kad pacientas būtų nukreiptas į ekspertų centrą. [20]

3 lentelė. Praktiniai atsargumo veiksniai

faktorius	Kodėl tai svarbu?
Įgimtų lytinių takų anomalijų šeimos istorija	Palaiko įgimtą ir tikriausiai genetinį proceso pobūdį
Kombinuotos šlapimo sistemos anomalijos	Dažnai randama kartu su Müllerio struktūrų defektais
Pirminė amenorėja su normaliu antrinių lytinių požymių vystymusi	Tipinis obstrukcinės anomalijos požymis
Ciklinis dubens skausmas be menstruacijų	Rodo galimą menstruacijų obstrukciją
Anksčiau nustatyta gimdos ar gimdos kaklelio anomalija	Padidina sudėtingos kombinuotos anomalijos tikimybę

Lentelės šaltinis: 2025 m. apžvalga, Amerikos akušerių ir ginekologų kolegijos gairės ir Europos urogenitalinės radiologijos draugijos gairės.[21]

Patogenezė

Makšties atrezijos patogenezė siejama su makšties kanalo nesugebėjimu suformuoti pilno spindžio. Anatomiškai tai gali pasireikšti kaip trumpas, aklas kanalas, distalinis skaidulinis barjeras, ilgas atretinis segmentas arba visiškas normalaus praeinamumo tarp gimdos ir makšties prieangio nebuvimas. Priklausomai nuo užsikimšimo lygio, klinikinis vaizdas ir chirurginis metodas skirsis. [22]

Jei pacientė turi funkcionuojantį endometriumą ir nepažeistą gimdą, mechaninė menstruacijų obstrukcija atsiranda prasidėjus brendimui. Iš pradžių tai sukelia hematokolposą, vėliau hematometrą, hematosalpinksą ir net hemoperitoneumą. Štai kodėl liga dažnai pasireiškia ne gimimo metu, o paauglystėje, kai pradeda funkcionuoti endometriumas. [23]

Retrogradinė kraujotaka į kiaušintakius ir pilvo ertmę turi ilgalaikių pasekmių. 2025 m. apžvalgoje pabrėžiama, kad endometriozė ir dubens sąaugos gali išsivystyti, jei jos nustatomos vėlai. Apžvalgoje cituojamame kohortos tyrime endometriozė buvo nustatyta 66,7 % pacienčių, sergančių distaline makšties hipoplazija, ir 100 % pacienčių, sergančių gimdos kaklelio ir makšties hipoplazija, nors šie skaičiai būdingi konkrečiai serijai ir turėtų būti interpretuojami atsargiai. [24]

Jei atrezija derinama su gimdos kaklelio anomalija, patogenezė tampa dar sudėtingesnė. Šiuo atveju problema slypi ne tik makšties spindžio nebuvime ar užsidaryme, bet ir gimdos bei apatinių lytinių takų ryšio sutrikime. Štai kodėl esant visiškai atrezijai, ypač gimdos kaklelio disgenezei, menstruacijų funkcijos ir vaisingumo išlaikymo prognozė yra žymiai blogesnė nei esant izoliuotai distalinei formai. [25]

Simptomai

Tipiškiausias paauglystės pasireiškimas yra pirminė amenorėja su normaliu krūtų išsivystymu ir kitais antriniais lytiniais požymiais. Jei gimda funkcionuoja, tai beveik visada lydi ciklinis apatinės pilvo dalies skausmas, kuris kartojasi kas mėnesį ir palaipsniui stiprėja. Kai kurioms pacientėms fiksuojamas apčiuopiamas arba vizualizuojamas dubens darinys, susijęs su kraujo sankaupa. [26]

Esant distalinei atrezijai, viršutinė makšties dalis, gimdos kaklelis ir gimdos kūnas gali būti normaliai susiformavę, todėl virš obstrukcijos greitai kaupiasi kraujas ir simptomai pasireiškia anksti. 2025 m. apžvalgoje pabrėžiama, kad tokie pacientai dažnai kreipiasi anksčiau dėl stipresnio skausmo ir pastebimo darinio. Tai paprastai palengvina savalaikę diagnozę ir sumažina rekonstrukcijos sudėtingumą. [27]

Esant visiškai atrezijai, simptomai gali progresuoti lėčiau, ypač jei yra ir gimdos kaklelio anomalija. Tokiu atveju pilvo skausmas gali būti mažiau specifinis, dariniai mažiau pastebimi, o kreiptis į gydytoją gali būti atidėta. Šio tipo atrezija dažnai siejama su sudėtingesne operacija, didesniu endometriozės dažniu ir prastesniais reprodukciniais rezultatais. [28]

Dalinė forma gali pasireikšti ne tik amenorėja, bet ir dismenorėja, sunkumais lytinių santykių metu, užsitęsusiomis ar neįprastomis menstruacijomis, pasikartojančiu kraujavimu ar infekcijomis. „Orphanet“ nurodo šiuos simptomus: pirminė amenorėja, ciklinis dubens skausmas, pilvo skausmas, dispareunija, dubens masė, menstruacijų sutrikimai ir periodinis karščiavimas. Tai svarbus priminimas, kad klinikinis vaizdas ne visada atitinka „mėnesinių nebuvimas ir stiprus skausmas“ modelį. [29]

Retai ši anomalija pasireiškia naujagimiams ar mažiems vaikams. Remiantis 2025 m. apžvalga, veikiant motinos estrogenams, kai kuriems kūdikiams gali išsipūsti gimdos ertmė ir gimdos kaklelis, dėl to atsiranda obstrukcinių urogenitalinių simptomų, įskaitant urologinę obstrukciją, šlapimo takų infekciją ir sepsį. Tai retas, bet svarbus scenarijus, į kurį nereikėtų atkreipti dėmesio, kai naujagimei mergaitei pasireiškia dubens cista ir šlapimo takų simptomai. [30]

4 lentelė. Tipiniai simptomai pagal amžių ir formą

Situacija	Kas nutinka dažniau?
Paauglys su funkcionuojančia gimda	Pirminė amenorėja, ciklinis skausmas, dubens masė
Distalinė atrezija	Ankstesnė ir ryškesnė obstrukcinė pradžia
Visiška atrezija su kaklo anomalija	Vėlesnė diagnozė, sudėtingesnis klinikinis scenarijus
Dalinė forma	Dispareunija, skausmingos mėnesinės, ištekėjimo sutrikimai
Naujagimių laikotarpis, retas variantas	Urologinė obstrukcija, infekcija, dubens cista

Lentelės šaltinis: 2025 m. apklausa ir „Orphanet“ duomenų bazė. [31]

Klasifikacija, formos ir etapai

Nėra vieno, universalaus makšties atrezijos „stadijos“ nustatymo. Praktiškai patogiau klasifikuoti ligą pagal anatominį lygį, obstrukcijos mastą ir ryšį su gimdos kaklelio ir gimdos anomalijomis. Naujausioje 2025 m. apžvalgoje pabrėžiama, kad skirtumas tarp distalinės atrezijos ir visiškos atrezijos yra ypač naudingas klinikinei komunikacijai, nes jis geriausiai atspindi chirurginio sudėtingumo ir reprodukcinės prognozės skirtumus. [32]

Europos žmogaus reprodukcijos draugijos ir Europos ginekologinės endoskopijos draugijos sistemoje makšties atrezija priskiriama papildomai makšties klasei V4, o pati gimdos ir gimdos kaklelio anomalija koduojama atskirai. Tai patogu sudėtingiems kombinuotiems atvejams, kai reikia ne tik pasakyti „yra makšties atrezija“, bet ir aprašyti visą defekto architektūrą. Magnetinio rezonanso tomografijos gairėse aiškiai pabrėžiama, kad struktūrizuotas gimdos, gimdos kaklelio, makšties, kiaušidžių ir inkstų aprašymas palengvina tikslų klasifikavimą ir chirurginį planavimą. [33]

2021 m. Amerikos Miulerio anomalijų klasifikavimo sistema, palyginti su senesnėmis schemomis, taip pat išplėtė makšties ir gimdos kaklelio anomalijų aprašymą. Dokumento autoriai pabrėžia, kad ankstesnės klasifikacijos pernelyg daug dėmesio skyrė gimdai ir nepakankamai atsižvelgė į makšties ir gimdos kaklelio anomalijas, todėl atsirado diagnostinių klaidų, lėtinis skausmas ir reprodukcinės funkcijos praradimas. Tai tiesiogiai taikoma makšties atrezijai. [34]

Klinikiniu požiūriu ypač svarbu atskirti tuos, kuriems gimda funkcionuoja, nuo tų, kuriems gimdos išsaugoti nėra galimybės. Jei gimda ir endometriumas nepažeisti, gydymo tikslas yra atkurti nutekėjimą ir, jei įmanoma, būsimą reprodukcinę funkciją. Tačiau jei yra sunki kombinuota gimdos kaklelio ir makšties anomalija, gydymas tampa daug sudėtingesnis, o sprendimas išsaugoti gimdą reikalauja kruopštaus svarstymo. [35]

Komplikacijos ir pasekmės

Pagrindinės ankstyvosios komplikacijos yra susijusios su menstruacijų obstrukcija. Tai hematokolposas, hematometra, hematosalpinksas, hemoperitoneumas, stiprus skausmas ir antrinis uždegimas. Kuo ilgiau tęsiasi nutekėjimo obstrukcija, tuo didesnė retrogradinių menstruacijų ir dubens sąaugų rizika. Todėl laukti ir stebėti be aiškaus plano yra pavojinga. [36]

Viena iš rimčiausių ilgalaikių pasekmių yra endometriozė. 2025 m. atliktoje apžvalgoje nustatyta, kad vienoje kohortos serijoje endometriozė buvo nustatyta 66,7 % pacienčių, sergančių distaline makšties hipoplazija, ir 100 % pacienčių, sergančių gimdos kaklelio ir makšties hipoplazija. Šių skaičių negalima mechaniškai apibendrinti visoms populiacijoms, tačiau jie aiškiai rodo vėlyvo obstrukcijos pašalinimo pavojų. [37]

Po operacijos pagrindinė problema yra restenozė, arba makšties kanalo užsidarymas. Amerikos akušerių ir ginekologų kolegija aiškiai teigia, kad esant distalinei makšties atrezijai, skersinei pertvarai ir gimdos kaklelio atrezijai, stenozės ir komplikacijų rizika yra didelė, todėl tokius pacientus reikia gydyti patyrusiame centre. Naujausioje 2025 m. apžvalgoje papildoma, kad ilgalaikis pooperacinis plėtimas naudojant plėtiklius ar formas yra būtinas mažiausiai kelis mėnesius, kitaip pakartotinės obstrukcijos rizika žymiai padidėja. [38]

Reprodukciniai rezultatai priklauso nuo anomalijos tipo. Esant distalinei formai, sėkmingas makšties nutekėjimo atkūrimas paprastai lemia žymiai geresnę prognozę. Esant visiškai atrezijai ir ypač esant susijusioms gimdos kaklelio anomalijoms, nėštumas ne visada įmanomas. 2025 m. atliktoje apžvalgoje nustatyta, kad po gimdos kaklelio ir makšties atrezijos operacijos klinikinis nėštumas buvo pasiektas 28,5 % pacienčių, o gyvas gimimas – 14 %, o tai pabrėžia šios grupės sudėtingumą. [39]

Taip pat negalima nuvertinti psichosocialinių pasekmių. Toje pačioje apžvalgoje teigiama, kad 58,7 % pacienčių, patyrusių visišką makšties atreziją, pasireiškė vidutinio sunkumo ar sunkūs depresijos simptomai, o nerimas, sumažėjusi savivertė ir seksualinio prisitaikymo problemos išliko net ir po anatomiškai sėkmingos operacijos. Todėl šiuolaikinė priežiūra apima ne tik operaciją, bet ir psichologinę paramą. [40]

5 lentelė. Pagrindinės komplikacijos ir pasekmės

Komplikacija	Kodėl jis kyla?
Hematokolposas	Kraujo kaupimasis virš obstrukcijos lygio
Hematometra ir hematosalpinksas	Obstrukcijos tęsimas su funkcionuojančiu endometriumu
Endometriozė ir dubens sąaugos	Retrogradinės menstruacijos ir lėtinis uždegimas
Restenozė po operacijos	Kanalo randėjimas ir pakartotinis uždarymas
Infekcinės komplikacijos	Turinio sąstingis ir sudėtingos rekonstrukcijos
Sumažėjęs vaisingumas	Sudėtinga anatomija, endometriozė, gimdos kaklelio komponentas
Psichologinis stresas	Skausmas, amenorėja, operacija, nerimas dėl seksualinės ir reprodukcinės funkcijos

Lentelės šaltinis: 2025 m. Amerikos akušerių ir ginekologų kolegijos apžvalga ir rekomendacijos.[41]

Kada kreiptis į gydytoją

Vertinimą reikėtų pradėti, jei paauglei iki 15 metų nepasireiškė menstruacijos arba jei menstruacijos neprasidėjo per 3 metus nuo menstruacijų pradžios, ypač jei jas lydi ciklinis skausmas, apatinės pilvo dalies išsipūtimas, dubens spaudimo jausmas arba masė. Šiuolaikiniuose amenorėjos dokumentuose šie laikotarpiai laikomi pirminės amenorėjos vertinimo pagrindu. Makšties atrezijos atveju delsimas yra ypač nepageidautinas, nes skundas dėl „skausmingų mėnesinių be menstruacijų“ gali maskuoti besivystančią menstruacijų obstrukciją. [42]

Neatidėliotina asmeninė pagalba reikalinga didėjant dubens skausmui, šlapimo susilaikymui, karščiavimui, vėmimui, stipriam pilvo pūtimui, infekcijos požymiams arba staiga pablogėjus būklės pablogėjimui. Tokie simptomai gali rodyti masinį hematokolposą, urologinę kompresiją, uždegiminę komplikaciją ar kitas obstrukcijos pasekmes. Nors Amerikos akušerių ir ginekologų kolegija pažymi, kad dauguma obstrukcinių anomalijų nėra neatidėliotinos chirurginės pagalbos atvejai, sunkūs simptomai reikalauja skubaus kreipimosi į specialistą. [43]

Nustačius diagnozę, pakartotinis tyrimas būtinas, jei skausmas atsinaujina, po rekonstrukcijos sumažėja drenažas, atsiranda dismenorėja, sunku naudoti plėtiklius, atsiranda infekcijos požymių arba pablogėja šlapinimasis. Obstrukcijos pasikartojimas išlieka viena iš pagrindinių vėlyvųjų problemų, todėl pooperacinis stebėjimas turėtų būti proaktyvus, o ne formalus [44].

Diagnostika

Diagnozė pradedama surinkus anamnezę ir atlikus švelnų, bet išsamų tyrimą. Amerikos akušerių ir ginekologų kolegija pabrėžia, kad lytinių organų tyrimas yra labai svarbus norint atskirti neperforuotą himeną, lytinių lūpų sąaugas, urogenitalinį sinusą, skersinę makšties pertvarą ir distalinę makšties atreziją. Praktiškai tai reiškia, kad vien kraujo tyrimų ar ultragarso dažnai nepakanka be tyrimo. [45]

Dubens ultragarsas paprastai yra pirmasis vaizdinio tyrimo metodas. Jis padeda nustatyti hematokolposą, hematometrą, išsiplėtusius kiaušintakius, didelius kraujo krešulius ir bendrą gimdos konfigūraciją. Tačiau ultragarsas turi apribojimų: prieš brendimą gimda yra maža, o sudėtingos kombinuotos makšties ir gimdos kaklelio anomalijos gali būti nepilnai arba neteisingai aprašytos. Tai konkrečiai atkreipia dėmesį tiek Amerikos akušerių ir ginekologų kolegija, tiek 2025 m. apžvalga. [46]

Jei anatomija sudėtinga arba reikalingas tikslus priešoperacinis kartografavimas, kitas žingsnis yra magnetinio rezonanso tomografija (MRT). Europos įgimtų moters lytinių takų anomalijų (KT) vaizdinimo gairėse MRT įvardijamas kaip metodas, leidžiantis atlikti išsamų gimdos, gimdos kaklelio, makšties, inkstų ir komplikacijų įvertinimą vieno tyrimo metu. 2025 m. apžvalgoje MRT aiškiai vadinamas „auksiniu standartu“ vertinant sudėtingas Miulerio anomalijas. [47]

Toliau seka susijusių anomalijų išaiškinimas. Atliekant struktūrizuotą magnetinio rezonanso tomografiją (MRT), rekomenduojama įvertinti ne tik gimdą, gimdos kaklelį ir makštį, bet ir inkstus, kiaušides bei komplikacijas. Taip yra todėl, kad makšties anomalijos dažnai siejamos su šlapimo takų anomalijomis. Sudėtingais atvejais ir įtarus endometriozę ar kitą dubens patologiją, gali prireikti laparoskopijos, kuri taip pat atsispindi 2025 m. apžvalgoje. [48]

Kariotipo, hormoninio profilio ir genetinio įvertinimo nereikia visiems, o tik tada, kai diferencinė diagnozė apima Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromą, lytinio vystymosi sutrikimus arba kombinuotus įgimtus sindromus. Tipinės distalinės atrezijos, turinčios normalų moterišką fenotipą ir akivaizdžią obstrukciją, atveju pagrindinį vaidmenį atlieka tyrimas ir vaizdiniai tyrimai. Tačiau abejotinais atvejais negalima ignoruoti kitos anomalijos. [49]

6 lentelė. Žingsnis po žingsnio diagnostikos maršrutas

Žingsnis	Kas vertinama?	Kodėl tai būtina?
1	Anamnezė	Suprasti skausmo pobūdį, amenorėjos buvimą, cikliškumą, šlapimo ir žarnyno simptomus
2	Išorinių lytinių organų tyrimas	Atrezijos atskyrimas nuo neperforuotos himeno, pertvaros ir kitų priežasčių
3	Ultragarsinis dubens tyrimas	Rasti hematokolposą, hematometrą, įvertinti gimdą ir kiaušintakius
4	Magnetinio rezonanso tomografija	Tiksliai nustatyti anomalijos lygį ir mastą, susijusius defektus ir komplikacijas
5	Inkstų ir šlapimo takų įvertinimas	Išskyrus kombinuotus šlapimo sistemos sutrikimus
6	Genetika ir kariotipas pagal indikacijas	Paaiškinkite sudėtingas ir diferencines formas
7	Laparoskopija pagal indikacijas	Įvertinkite endometriozę, sąaugas ir sudėtingą anatomiją

Lentelės šaltinis: Amerikos akušerių ir ginekologų kolegijos gairės, Europos urogenitalinės radiologijos draugijos gairės ir 2025 m. apžvalga. [50]

Diferencinė diagnozė

Dažniausia diferencinė diagnozė yra neprakiurusi himenė. Esant šiai būklei, obstrukcija yra dar distaliau, o apžiūros metu gali būti matoma išsipūtusi, melsva himenė. Amerikos akušerių ir ginekologų kolegijos 2025 m. apžvalga pabrėžia, kad šiuo atveju naudingiausias yra išsamus tyrimas. Esant makšties atrezijai, skirtingai nei neprakiurusios himenės atveju, obstrukcinis segmentas paprastai yra giliau, o ryškaus melsvo iškilimo ties įdubimu gali nebūti. [51]

Antras svarbus variantas yra skersinė makšties pertvara. Kliniškai ji taip pat gali sukelti pirminę amenorėją ir ciklinį skausmą, tačiau anatomiškai tai nėra atrezija, o pertvaros buvimas tarp normaliai susiformavusių makšties dalių. Tai labai svarbus skirtumas chirurginiu požiūriu: esant pertvarai, chirurginis požiūris yra kitoks, o stenozės rizika išlieka didelė. Todėl abiejų būklių nereikėtų painioti bendriniu terminu „makšties uždarymas“. [52]

Trečioji pagrindinė diferencinė diagnozė yra Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromas – makšties aplazija arba agenezė, kai gimda nėra arba yra labai neišsivysčiusi. 2025 m. apžvalgoje pabrėžiama, kad šiam sindromui paprastai trūksta hematokolposo ir jis nepasireiškia reikšminga menstruacijų obstrukcija, nes dažnai nėra funkcionuojančios gimdos. Štai kodėl tokioms pacientėms pirminė amenorėja siejama ne tiek su cikliniu obstrukciniu skausmu, kiek su anatominiu negalėjimu menstruuoti. [53]

Galiausiai, neturime pamiršti ir sudėtingesnių kombinuotų anomalijų, įskaitant gimdos kaklelio atreziją, obstrukcinį hemivaginalinį sindromą su ipsilateraline inkstų anomalija ir kitus Miulerio defektus. Sudėtingais atvejais vienintelis patikimas metodas yra ne spėlioti diagnozę pagal išvaizdą, o pagrįsti ją apžiūros, ultragarso ir magnetinio rezonanso tomografijos deriniu, dalyvaujant patyrusiam radiologui ir chirurgui. [54]

Gydymas

Daugeliu atvejų makšties atrezijos gydymas yra chirurginis. Šiuolaikinė 2025 m. apžvalga ir 2025 m. atliktas perspektyvinis atsitiktinių imčių tyrimas aiškiai rodo, kad įgimtos makšties atrezijos atveju chirurgija yra veiksmingas būdas pašalinti anatominę obstrukciją. Skirtingai nuo izoliuotos makšties agenezės Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromo atveju, kai plečiamoji terapija dažnai yra pagrindinė galimybė, esant tikrai atrezijai su menstruacijų obstrukcija, paprastai reikia atkurti makšties praeinamumą [55].

Pirmasis gydymo principas – atidėti techninę intervenciją, kol bus iki galo suprasta anatomija. Amerikos akušerių ir ginekologų kolegija pabrėžia, kad geriausias ilgalaikis rezultatas pasiekiamas atlikus išsamų tyrimą, aiškiai supratus anomaliją, tinkamai pasiruošus prieš operaciją ir atlikus planinę operaciją centre, turinčiame patirties gydant tokius defektus. Tai ypač svarbu dėl didelės stenozės ir restenozės rizikos esant distalinei makšties atrezijai, skersinei pertvarai ir gimdos kaklelio atrezijai. [56]

Distalinės makšties atrezijos atvejais gydymo tikslas paprastai apima atretinio segmento išpjovimą, susikaupusio kraujo išsiurbimą ir ištisinio kanalo tarp viršutinės makšties dalies ir prieangio atkūrimą. Remiantis apžvalgos duomenimis, šis variantas dažnai duoda palankiausius anatominius ir reprodukcinius rezultatus, nes tokių pacienčių gimda, gimdos kaklelis ir viršutinė makštis dažnai būna normaliai susiformavusios. Tačiau net ir šiuo atveju nereikėtų nuvertinti pooperacinės stenozės [57].

Visiškos makšties atrezijos atvejais, ypač kartu su gimdos kaklelio disgeneze, chirurginė intervencija tampa žymiai sudėtingesnė. Kruopščiai atrinktais atvejais, jei yra gerai išsivysčiusi gimda ir pacientė yra suinteresuota išsaugoti menstruacinę ir reprodukcinę funkciją, jau svarstoma vaginoplastika, gimdos kaklelio ir makšties anastomozė. Tačiau 2025 m. apžvalgoje pabrėžiama, kad būtent šioje grupėje pakartotinės obstrukcijos, komplikacijų ir nepatenkinamų reprodukcinių rezultatų dažnis išlieka didžiausias [58].

33 gimdos kaklelio ir makšties anastomozės tyrimų, atliktų su 53 pacientėmis, apžvalga parodė, kad menstruacijos atsinaujino 62,3 % atvejų, o natūralus nėštumas įvyko tik 1 pacientui. Iš 121 pacientės, kurioms buvo atlikta gimdos ir makšties anastomozė, menstruacijos atsinaujino 77,7 % atvejų, tačiau kai kurioms pacientėms taip pat pasireiškė rimtų komplikacijų, įskaitant fistulę ir vėlesnę histerektomiją. Šie skaičiai rodo, kad gimdą išsauganti operacija yra įmanoma, tačiau jai reikia itin kruopštaus pasirinkimo ir sąžiningo bendravimo apie riziką. [59]

Aprašytos rekonstrukcinės technikos apima pilvaplėvės vaginoplastiką, žarnyno vaginoplastiką, amniono persodinimą, robotinius metodus ir biomedžiagų technikas. 2025 m. apžvalgoje pilvaplėvės vaginoplastika aprašyta kaip veiksminga ir santykinai ekonomiška technika, kelianti didelį pasitenkinimą, o žarnyno vaginoplastika – kaip galimybė, pasižyminti geru praeinamumu ir maža stenozės rizika, bet labiau invazinė. Visa tai rodo, kad nėra „vienos geriausios procedūros visiems“. Metodas parenkamas atsižvelgiant į anomalijos tipą, amžių, atretinio segmento ilgį, gimdos kaklelio būklę, centro patirtį ir reprodukcinius tikslus. [60]

Nauji metodai apima laparoskopinę rekonstrukciją su pilvaplėvės atvartais ir gimdos kaklelio plastiką, taip pat modifikuotus makšties atkūrimo metodus. Bandomuosiuose ir ankstyvuosiuose klinikiniuose tyrimuose, atliktuose 2024 m., ir perspektyviniame atsitiktinių imčių tyrime, atliktame 2025 m., kai kurie nauji metodai parodė mažesnę stenozę, trumpesnį operacijos laiką ir geresnį pasitenkinimo rodiklį, tačiau šie duomenys vis dar daugiausia gauti iš atskirų centrų ir reikalauja platesnio nepriklausomo patvirtinimo. Todėl tokius metodus galima laikyti perspektyviais, bet ne absoliučiu universaliu standartu. [61]

Pooperacinis makšties išplėtimas yra svarbi gydymo dalis, o ne antraeilis dalykas. 2025 m. apžvalgoje pabrėžiama, kad taikant bet kokią rekonstrukcinę techniką, reguliarus makšties plėtiklio ar formos naudojimas mažiausiai 6 mėnesius yra labai svarbus siekiant išvengti restenozės ir pakartotinės obstrukcijos. Toje pačioje apžvalgoje taip pat pranešama, kad pacienčių, kurios reguliariai naudojo plėtiklius, makšties kanalas buvo ilgesnis, o seksualiniai rezultatai geresni nei tų, kurios juos naudojo retai. [62]

Psichologinė parama yra ne mažiau svarbi. Literatūros apžvalgoje nustatyta, kad 58,7 % pacienčių, sergančių visiška makšties atrezija, pasireiškė vidutinio sunkumo arba sunkūs depresijos simptomai. Be to, chirurginė operacija, plėtikliai, nerimas dėl būsimos seksualinės ir reprodukcinės funkcijos bei stresas šeimoje gali pakenkti gydymo režimo laikymuisi. Todėl šiuolaikiniame priežiūros kelyje turėtų dalyvauti ne tik chirurgas ir radiologas, bet ir paauglių ginekologijos specialistas, o prireikus – psichologas ar psichoterapeutas. [63]

Kalbant apie vaisingumą, prognozė labai priklauso nuo anomalijos tipo. Esant distalinei atrezijai, natūralus nėštumas dažnai išlieka įmanomas po tinkamos makšties rekonstrukcijos. Esant pilnai atrezijai su gimdos kaklelio komponentu, rezultatai yra daug blogesni: 2025 m. apžvalgoje nurodomas 28,5 % klinikinis nėštumo rodiklis po rekonstrukcijos ir 14 % gyvų gimimų rodiklis pacienčių, sergančių gimdos kaklelio ir makšties atrezija, grupėje. Todėl aptariant gydymą svarbu nedelsiant atskirti du tikslus: sukurti funkcionuojančią makštį ir bandyti išsaugoti gimdą bei reprodukcinį potencialą. Tai ne visada pasiekiama ta pačia operacija ir ne visada įmanoma vienodai sėkmingai. [64]

7 lentelė. Pagrindiniai gydymo metodai

požiūris	Kur jis dažniausiai naudojamas?	Pagrindinės savybės
Distalinio kanalo išpjovimas ir atkūrimas	Distalinė atrezija	Paprastai geriausia funkcinė prognozė
Kaklo ir makšties anastomozė	Kombinuota gimdos kaklelio ir makšties anomalija	Galimybė palaikyti nutekėjimą, tačiau didelė restenozės rizika
Gimdos ir makšties anastomozė	Individualūs sudėtingi atvejai	Menstruacijos galimos, tačiau yra daugiau komplikacijų
Pilvaplėvės vaginoplastika	Pilna atrezija ir sudėtingos rekonstrukcijos	Efektyvus rekonstrukcinis variantas, įskaitant laparoskopinį
Žarnyno vaginoplastika	Pasirinkti atvejai	Invazyvesnis, bet maža stenozės rizika
Amniono ir kitos biomedžiagos	Specializuoti centrai	Perspektyvu, bet priklauso nuo patirties ir prieinamumo
Pooperaciniai plėtikliai arba formos	Po beveik bet kokios rekonstrukcijos	Būtina stenozės profilaktikai
Psichologinė pagalba	Visiems pacientams, patiriantiems didelį stresą ir kuriems reikalingas sudėtingas gydymas.	Pagerina laikymąsi gydymo režimo ir gyvenimo kokybę

Lentelės šaltinis: 2025 m. apžvalga, ACOG 2019 ir 2025 m. atsitiktinių imčių tyrimas. [65]

Prevencija

Šiuo metu nėra specifinės pirminės įgimtos makšties atrezijos prevencijos, nes tai yra embriologinė anomalija, o ne gyvenimo būdo liga. Naujausiose apžvalgose pabrėžiama, kad genetinis ir embrioninis pagrindas nėra iki galo suprantamas, o daugumai pacienčių nenustatyta įtikinamai įrodytų modifikuojamų veiksnių. Todėl šiuolaikinė medicina dar negali garantuoti šios anomalijos prevencijos. [66]

Tačiau antrinė komplikacijų prevencija yra visiškai įmanoma. Tai apima ankstyvą pirminės amenorėjos atpažinimą, savalaikį vaizdinį tyrimą, siuntimą į patyrusį centrą, kruopštų pradinės operacijos vietos pasirinkimą ir privalomą pooperacinį šlaplės išplėtimą. Šis metodas geriausiai sumažina endometriozės, dubens sąaugų, infekcijų ir pasikartojančios obstrukcijos riziką. [67]

Nepageidaujamų pasekmių prevencija taip pat apima išsamią susijusių anomalijų, įskaitant inkstų ir šlapimo takų, paiešką ir ankstyvą psichologinę pagalbą. Šiuolaikiniame tarpdisciplininiame požiūryje prevencija nebėra bandymas „užkirsti kelią defektui“, o greičiau išvengti jo pavėluoto atpažinimo ir sunkių pasekmių. [68]

Prognozė

Prognozė pirmiausia priklauso nuo anatominio anomalijos tipo. Esant distalinei makšties atrezijai, jei diagnozė nustatoma prieš sunkią endometriozę ir operacija atliekama specializuotame centre, prognozė paprastai būna palankesnė: galima atkurti menstruacijų tekėjimą, sukurti funkcinį kanalą ir išlaikyti gerą lytinės ir dažnai reprodukcinės funkcijos tikimybę. 2025 m. apžvalgoje tiesiogiai palyginamas palankesnis distalinės formos rezultatas su žymiai sudėtingesne visiškos atrezijos prognoze. [69]

Visiškos atrezijos atvejais, ypač jei yra gimdos kaklelio anomalija, prognozė yra žymiai atsargesnė. Net ir sėkmingai atlikus anatominę rekonstrukciją, pasikartojančios obstrukcijos, infekcinių komplikacijų ir antrinio gimdos netekimo rizika išlieka didelė, o nėštumas įmanomas ne visiems. Todėl šiai grupei būtinas realistiškas konsultavimas ir ilgalaikis stebėjimas. [70]

Ilgalaikis funkcinis rezultatas priklauso ne tik nuo operacijos, bet ir nuo pooperacinio gydymo, ypač nuo plėtiklio naudojimo. 2025 m. apžvalgoje pabrėžiama, kad reguliarus pooperacinis plėtimas yra susijęs su ilgesniu kanalu ir geresniais lytiniais rezultatais. Tai rodo, kad prognozę iš dalies lemia ne tik anatomija, bet ir vėlesnės priežiūros kokybė. [71]

Psichologinės prognozės po sėkmingos operacijos taip pat negalima automatiškai laikyti palankia. Dabartiniai duomenys rodo, kad net ir pagerėjus lytinei funkcijai, nerimas, depresijos simptomai ir savivertės problemos gali išlikti. Todėl geras makšties atrezijos rezultatas dabar suprantamas plačiau nei tiesiog „atvira makštis“: jis apima menstruacijų funkciją, skausmo malšinimą, stabilų praeinamumą, seksualinę adaptaciją, psichologinę gerovę ir, jei įmanoma, reprodukcinių perspektyvų išsaugojimą. [72]

DUK

Ar makšties atrezija ir makšties aplazija yra tas pats?
Ne. Atrezija paprastai reiškia dalinį arba visišką makšties segmento užsidarymą arba ne kanalizuotą būklę, dažnai esant gimdai, o kartais ir viršutinei makšties daliai. Makšties aplazija arba agenezė dažniau siejama su Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromu, kai makšties ir dažnai gimdos nėra arba jos yra labai neišsivysčiusios. [73]

Kodėl mergina turi krūtis, bet nemenstruuoja?
Nes makšties atrezijos metu dažnai išsaugomos kiaušidės ir hormonų vystymasis, o problema slypi anatominėje nutekėjimo obstrukcijoje. Todėl antrinės lytinės charakteristikos vystosi normaliai, bet menstruacinis kraujas negali pasišalinti. [74]

Ar tai visada aptinkama tik paauglystėje?
Dažniausiai taip, bet ne visada. Retais atvejais anomalija pastebima naujagimiams dėl dubens cistos, urologinės obstrukcijos ar infekcijos, ypač veikiant motinos estrogenams. [75]

Ar pakanka vien ultragarso?
Ne visada. Ultragarsas paprastai yra pirmas žingsnis, tačiau sudėtingos anatomijos atvejais magnetinio rezonanso tomografija leidžia daug tiksliau atvaizduoti makštį, gimdos kaklelį, gimdą ir susijusias anomalijas. [76]

Ar įmanoma išvengti operacijos?
Esant tikrai makšties atrezijai, menstruacijų obstrukcijos paprastai nebūna. Tokiais atvejais reikalingas chirurginis makšties praeinamumo atkūrimas. Nechirurginis išplėtimas yra standartinis makšties agenezės be obstrukcijos gydymo metodas, o ne klasikinės atrezijos atveju. [77]

Kaip dažnai stenozė vėl užsidaro po operacijos?
Restenozės rizika laikoma didele. Todėl ACOG rekomenduoja gydyti patyrusiame centre, o 2025 m. apžvalgoje pabrėžiama reguliaraus plėtiklių ar formų naudojimo po operacijos svarba. [78]

Ar įmanoma pastoti vėliau?
Tai priklauso nuo anomalijos tipo. Esant distalinei atrezijai, prognozė paprastai būna geresnė. Esant pilnai atrezijai su gimdos kaklelio pažeidimu, rezultatai yra žymiai blogesni. Remiantis apžvalginiais duomenimis apie gimdos kaklelio ir makšties atreziją po rekonstrukcijos, klinikinis nėštumas buvo pasiektas 28,5 % pacienčių, o gyvas gimimas – 14 % [79].

Kodėl psichologinė pagalba yra tokia svarbi?
Nes ši liga paveikia menstruacijų funkciją, kūno įvaizdį, seksualumą ir vaisingumo problemas, todėl dažnai reikia ilgalaikio gydymo gimdos kaklelio plėtikliais ir tolesnių tyrimų. Naujausios apžvalgos rodo didelį depresijos simptomų dažnį ir psichologinės pagalbos poreikį prieš operaciją ir po jos. [80]

Svarbiausi ekspertų pastebėjimai

Samantha M. Pfeifer, MD, klinikinės akušerijos, ginekologijos ir klinikinės reprodukcinės medicinos profesorė Weill Cornell medicinos koledže, yra Müllerio anomalijų ekspertė. Jos patirtis ypač svarbi klasifikavimo temai. Pagrindinė praktinė tezė yra tokia: reikalinga tikslesnė ir išsamesnė įgimtų lytinių takų anomalijų klasifikavimo sistema, nes senesnės, supaprastintos klasifikavimo schemos buvo mažiau tikslios atsižvelgiant į makšties ir gimdos kaklelio defektus, todėl tai lėmė klaidingas operacijas, lėtinį skausmą ir reprodukcinės funkcijos praradimą. [81]

Marc R. Laufer, MD, Bostono vaikų ligoninės ginekologijos skyriaus vedėjas, Jaunųjų moterų sveikatos centro bendras direktorius, Harvardo medicinos mokyklos profesorius ir žinomas įgimtų reprodukcinės sistemos anomalijų ekspertas. Jo klinikinė tezė yra ypač svarbi paauglių praktikai: įgimtos makšties ir gimdos anomalijos turėtų būti diagnozuojamos anksti ir gydomos centre, turinčiame paauglių ginekologijos, endometriozės ir rekonstrukcinės chirurgijos patirties. Makšties atrezijos atveju tai reiškia, kad dažnai nepakanka pavienio „nedidelio“ tyrimo be išsamaus ištyrimo. [82]

Cristina Maciel, medicinos mokslų daktarė, Porto universiteto Medicinos fakulteto Urogenitalinės vaizdinimo profesorė ir Europos urogenitalinės radiologijos draugijos Moterų dubens vaizdinimo darbo grupės narė. Jos ekspertų nuomonė atsispindi Europos urogenitalinės radiologijos draugijos gairėse: magnetinio rezonanso tomografija neturėtų tiesiog „patvirtinti anomalijų“, bet turėtų visapusiškai atvaizduoti gimdą, gimdos kaklelį, makštį, inkstus ir komplikacijas pagal standartizuotą protokolą ir struktūrizuotą ataskaitų teikimą. Tai leidžia atlikti saugesnį ir tikslesnį priešoperacinį planavimą. [83]

Išvada

Makšties atrezija yra reta, bet kliniškai reikšminga įgimta anomalija, dažniausiai pasireiškianti pirmine amenorėja ir cikliniu dubens skausmu normalios brendimo metu. Jos nereikėtų painioti su neperforuota himene, skersine makšties pertvara ir Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser sindromu, nes šios būklės turi skirtingą anatomiją, skirtingą gydymą ir skirtingą prognozę. Geriausias rezultatas pasiekiamas, kai diagnozė nustatoma prieš išsivystant sunkiai endometriozei ir sąaugoms, o operacija planuojama atlikus išsamų anatominį kartografavimą. [84]

Šiuolaikinė priežiūros strategija paremta keturiais ramsčiais. Tai ankstyvas pirminės amenorėjos ir ciklinio skausmo atpažinimas, aukštos kokybės vaizdinimas naudojant magnetinio rezonanso tomografiją sudėtingais atvejais, chirurginė operacija patyrusiame centre ir privaloma ilgalaikė pooperacinė priežiūra su kanalų išplėtimu ir psichologine parama. Esant distalinei formai, prognozė paprastai būna žymiai geresnė, o esant pilnai atrezijai su kaklo komponentu, gydymas ir konsultavimas turi būti ypač atsargūs ir skaidrūs [85].