Menjero ligos simptomai

Nepaisant visiško simptomų panašumo, endolimfinės hidropso priežastys kiekvienam pacientui gali skirtis. Menjero liga vaikystėje stebima retai; paprastai endolimfinei hidropsai išsivystyti reikia gana ilgo laiko. Tuo pačiu metu, prieš atsirandant endolimfinei hidropsai, nepalankūs veiksniai tikriausiai turi turėti pakartotinį arba lėtinį poveikį ausiai. Nepaisant to, kad abi ausys yra veikiamos tų pačių veiksnių ir patogeninių poveikių, Menjero liga dažniausiai prasideda vienoje pusėje.

Dvišaliai pažeidimai stebimi maždaug 30% pacientų, ir paprastai jiems būdinga intrakranijinė hipertenzija. Kai vienu metu atsiranda vienpusių pokyčių, endolimfinė hidropsė apibūdinama kaip antrinė.

Dauguma pacientų praneša apie ligos atsiradimą be jokių įspėjamųjų požymių. Apie 60 % pacientų jos atsiradimą sieja su emociniu stresu. Liga paprastai prasideda sisteminio galvos svaigimo priepuoliu su ryškiais vegetaciniais sutrikimais (pykinimu, vėmimu), kuris trunka nuo kelių minučių iki kelių valandų ir dažniausiai lydimas spengimo ausyse bei klausos praradimo. Gana dažnai prieš tokį priepuolį jaučiamas užgulimas, spengimas ausyse, kuris trunka kelias dienas. Klinikinė ligos eiga gali labai skirtis, priepuoliai gali kartotis skirtingu dažnumu: nuo vieno karto per dieną iki vieno karto kelis mėnesius.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Lermoyerio sindromas

Šis sindromas apibrėžiamas kaip viena iš Menjero sindromą primenančio simptomų komplekso formų, pasireiškiančių pacientams, sergantiems ateroskleroze ir kai kuriomis kitomis dažnomis kraujagyslių ligomis. Jis itin retas. Nuo BM jis skiriasi simptomų seka: pirmiausia atsiranda kochlearinio pažeidimo požymiai, po to – vestibuliarinės disfunkcijos simptomai, po kurių klausa normalizuojasi. Tai davė pagrindą autoriui, aprašiusiam šį sindromą, apibrėžti jį kaip „galvos svaigimą, kuris grąžina klausą“.

Ligos priežastys nežinomos, patogenezė siejama su ūmine kochlejos struktūrų hipoksija, kuri atsiranda dėl arterijos, maitinančios ausies labirintą, spazmo.

Klinikinė eiga griežtai reguliari, pereinanti dvi fazes. Pirmajai fazei būdingas ūminis kochlearinės disfunkcijos priepuolis – labirinto arterijos kochlearinės šakos spazmas, pasireiškiantis staigiu stipriu spengimu ausyse ir sparčiai didėjančiu suvokiamojo tipo klausos praradimu iki aukštų tonų (skirtumas nuo Menjero ligos priepuolio), kartais iki visiško kurtumo. Retais atvejais šiuo laikotarpiu taip pat pasireiškia lengvas trumpalaikis galvos svaigimas. Kochlearinis priepuolio periodas gali trukti nuo kelių dienų iki kelių savaičių. Tuomet, atsižvelgiant į jį, staiga atsiranda stiprus galvos svaigimas su pykinimu ir vėmimu (antroji fazė – vestibuliarinė; labirinto arterijos vestibuliarinės šakos spazmas), kuris trunka 1–3 valandas, po kurio vestibuliarinės disfunkcijos požymiai staiga išnyksta ir klausa normalizuojasi. Kai kurie autoriai pažymi, kad krizė gali kartotis kelis kartus vienoje ausyje arba kelis kartus vienoje ir kitoje ausyse, arba abiejose ausyse vienu metu. Kiti autoriai teigia, kad krizė pasireiškia tik vieną kartą ir niekada nepasikartoja. Ligos simptomai rodo trumpalaikę ūminę labirinto hipoksiją. Du klausimai lieka neaiškūs: kodėl daugeliu atvejų pasikartojančios krizės nepasireiškia ir, jei tai yra gilus angiospazmas, kodėl nepastebėta jo pasekmių – sensorineuralinio klausos praradimo?

Krizės diagnozė nustatoma su tam tikru tikimybe, remiantis pirmosios sindromo fazės atsiradimu; antrosios fazės atsiradimas ir greitas klausos grįžimas į pradinį lygį lemia galutinę diagnozę.

Diferencinė diagnostika atliekama su Meniere liga ir tomis ligomis, su kuriomis diferencijuojama pati Meniere liga.

Klausos ir vestibuliarinių funkcijų prognozė yra palanki.

Gydymas yra simptominis ir medikamentinis, skirtas normalizuoti hemodinamiką ausies labirinte ir sumažinti vestibuliarinės disfunkcijos požymių sunkumą.

Meniere'o ligos klinikiniai etapai

Remiantis klinikiniu vaizdu, išskiriami trys Meniere'o ligos vystymosi etapai.

I stadijai (pradinei) būdingas periodiškai pasireiškiantis spengimas ausyse, užgulimo ar spaudimo jausmas, svyruojantis sensorinis klausos praradimas. Pacientą vargina periodiški sisteminio galvos svaigimo ar svyravimo priepuoliai, kurių sunkumas yra įvairus. Sisteminiam galvos svaigimui būdingas galvos svaigimas, kurį pacientas apibūdina kaip aplinkinių objektų sukimosi pojūtį. Nesistemingam galvos svaigimui būdingas nestabilumo jausmas, „musių“ atsiradimas arba patamsėjimas akyse. Galvos svaigimo priepuoliai apibūdinami kaip sukimosi pojūtis, trunkantis nuo kelių minučių iki kelių valandų. Kartais tokie priepuoliai turi pirmtakų arba prodrominį periodą, kuris pasireiškia klausos simptomų paūmėjimu: kartais pacientai kelias dienas pastebi užgulimo ar pilnumo jausmą ausyje. Galvos svaigimo intensyvumas paprastai pasiekia didžiausias vertes per kelias minutes, o jį lydi klausos praradimas ir vegetatyviniai simptomai – pykinimas ir vėmimas.

Po priepuolio, remiantis toninio slenksčio audiometrijos duomenimis, pastebimas klausos pablogėjimas, daugiausia žemo ir vidutinio dažnio diapazone. Remisijos laikotarpiu klausos slenksčiai gali būti normos ribose. Remiantis viršslenksčio audiometrijos duomenimis, galima nustatyti pagreitėjusio garsumo padidėjimo reiškinį. Ultragarsu matoma lateralizacija pažeistos ausies link. Dehidratacijos testai daugeliu atvejų, kai pakitusi klausa, yra teigiami. Elektrokochleografija rodo labirintinio hidropso požymius pagal vieną ar kelis kriterijus. Vestibiuliarinio analizatoriaus funkcinės būklės tyrimas atskleidžia hiperrefleksiją priepuolio metu ir ankstyvuoju popriepuolio laikotarpiu.

II stadijai būdingi ryškūs klinikiniai požymiai. Priepuoliai įgauna tipišką Menjero ligos pobūdį su ryškiomis vegetacinėmis apraiškomis, jų dažnis gali svyruoti nuo kelių kartų per dieną iki kelių kartų per mėnesį. Spengimas ausyse yra nuolat, dažnai sustiprėja priepuolio metu. Šiai stadijai būdingas nuolatinis užgulimas pažeistoje ausyje: kartais pacientai apibūdina „spaudimo“ jausmą galvoje. Toninės slenksčio audiometrijos duomenys rodo svyruojantį II-III laipsnio sensorineuralinį klausos praradimą. Gali būti kaulo ir oro intervalas žemo dažnio diapazone. Tarpukario laikotarpiu išlieka nuolatinis klausos praradimas. Virš slenksčio audiometrija atskleidžia pagreitėjusio tūrio padidėjimo reiškinį. Nuolatinio hidropso buvimą galima nustatyti visais tyrimo metodais: dehidratacijos testais, elektrokochleografija ir ultragarsine diagnostika. Vestibiuliarinio analizatoriaus funkcinės būklės tyrimas atskleidžia hiporefleksiją blogiau girdinčios ausies pusėje, o priepuolio metu – hiperrefleksiją.

III stadijoje, kaip taisyklė, retėja tipiški galvos svaigimo priepuoliai, kurie ne visada yra sisteminiai, trikdo nestabilumo jausmas, nestabilumas. Pastebimas įvairaus sunkumo neurosensorinio tipo klausos sutrikimas. Klausos svyravimai stebimi retai.

Ultragarsu paprastai matoma lateralizacija geriau girdinčios ausies link arba jos nebuvimas. Vidinės ausies hidropsas esant dehidratacijai paprastai neaptinkamas. Pažeistoje pusėje yra ryškus vidinės ausies vestibiuliarinės dalies slopinimas arba arefleksija.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]