Mielodisplastinis sindromas vaikams

Mielodisplazijos sindromo (MDS) (preleykemiya, malokletochny leukemija) - nevienalytė grupė klonalnyh arba sutrikimai, pasižymintys nenormalų augimą mieloidinės kaulų čiulpų komponentų. Mielodisplaziniai sindromai būdingi normalaus hematopoetinių ląstelių brendimo pažeidimu ir neveiksmingos hematopoezės požymiais. Iš mielodisplaziniais sindromų kaulų čiulpų proliferacijos įvyksta klonų kamieninių ląstelių, dauguma skaldyti produktai granuliocitų, eritrocitų ir trombocitų, kuris veda į pancitopenija plėtrai. Kitą mielodisplazijos sindromų funkcija yra dažnai jos raida ūmaus Leukemija, kurio plėtros prieš kurį ilgą tsitopenichesky sindromo. Mielodisplaziniai sindromai vadinami refrakterine anemija, labiau pažengusios ligos stadijos atspindi transformaciją į mieloidinę leukemiją.

[1], [2], [3]

Mielodisplazinio sindromo simptomai

Mielodisplazinio sindromo simptomai yra pancitopenijos pasekmė ir yra anemijos požymiai, kraujavimas dėl trombocitopenijos ir infekcija dėl neutropenijos. Paprastai ląstelių kaulų čiulpai padidėja, bet tai normalu arba sumažėja. Bendra perdozavimo į mieloidinę leukemiją rizika yra 10-20%, pacientams, sergantiems PAC, yra mažiausia leukeminės transformacijos rizika (5%), RAAP-T - didžiausia (50%).

FAB klasifikavimas mielodisplastinių sindromų

• Ugniai atspari anemija (<5% iš kaulų čiulpų blastų).
• Refrakterinė anemija su žieduotomis sideroblastomis (<5% iš kaulų čiulpų susilpnėjimų).
• Lėtinė mielomonocitinė leukemija (> 20% iš kaulų čiulpų blastų).
• Refrakterinė anemija su padidėjusiu blastų kiekiu (5-10% iš kaulų čiulpų sprogimų).
• Refrakterinė anemija su padidėjusiu blastų kiekiu transformacijos stadijoje (10-30% iš kaulų čiulpų blastų).

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],