Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Mielofibrozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 05.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Mielofibrozė (idiopatinė mieloidinė metaplazija, mielofibrozė su mieloidine metaplazija) yra lėtinė ir dažniausiai idiopatinė liga, kuriai būdinga kaulų čiulpų fibrozė, blužnies padidėjimas ir anemija su nesubrendusiais ir ašaros formos raudonaisiais kraujo kūneliais. Diagnozei nustatyti reikia atlikti kaulų čiulpų tyrimą ir atmesti kitas priežastis, galinčias sukelti antrinę mielofibrozę. Paprastai skiriamas palaikomasis gydymas.
Priežastys mielofibrozė
Mielofibrozei būdinga fibrozinė kaulų čiulpų degeneracija su kraujodaros ląstelių netekimu ir vėlesniu ekstramedulinės kraujodaros vystymusi (daugiausia kepenyse ir blužnyje, kurių dydis žymiai padidėja). Ši patologija dažniausiai yra pirminė liga, kurią greičiausiai sukelia multipotentinių kaulų čiulpų kamieninių ląstelių neoplastinė transformacija – šios kamieninės ląstelės stimuliuoja kaulų čiulpų fibroblastus (šis procesas nėra neoplastinės transformacijos dalis), kad padidėtų kolageno susidarymas. Mielofibrozė taip pat gali atsirasti dėl įvairių hematologinių, onkologinių ir infekcinių ligų. Be to, mielofibrozė gali būti lėtinės mielogeninės leukemijos komplikacija ir pasireiškia 15–30 % pacientų, sergančių tikra policitemija ir ilgai trunkančia ligos eiga. Į kraują patenka daug nesubrendusių eritrocitų ir granulocitų (leukoeritroblastozė), kuriuos gali lydėti LDH aktyvumo padidėjimas kraujyje. Mielofibrozė sukelia kaulų čiulpų nepakankamumą su anemija ir trombocitopenija. Retesnis šios ligos variantas yra piktybinė arba ūminė mielofibrozė, kuriai būdinga greitesnė progresija; gali būti, kad ši ligos forma iš tikrųjų yra tikra megakariocitinė leukemija.
Su mielofibroze susijusios būklės
Valstija |
Pavyzdys |
Piktybinės ligos |
Leukemija, policitemija vera, daugybinė mieloma, Hodžkino limfoma (Hodžkino liga), ne Hodžkino limfomos, vėžys su metastazėmis kaulų čiulpuose |
Infekcijos |
Tuberkuliozė, osteomielitas |
Toksinai |
Rentgeno arba gama spinduliuotė, benzenas, torio dioksidas |
Autoimuninės ligos (retos) |
SKV |
[ 6 ]
Simptomai mielofibrozė
Ankstyvosios stadijos gali būti besimptomės. Gali būti splenomegalija; vėlesnėse stadijose pacientai gali skųstis bendru negalavimu, svorio kritimu, karščiavimu, gali būti nustatyti blužnies infarktai. Hepatomegalija pasireiškia 50 % pacientų. Kartais pastebimas limfmazgių padidėjimas, tačiau tai nėra būdinga šiai ligai. Greitai progresuojanti ūminė leukemija išsivysto maždaug 10 % pacientų.
Diagnostika mielofibrozė
Idiopatinę mielofibrozę reikėtų įtarti pacientams, sergantiems splenomegalija, blužnies infarktu, anemija arba nepaaiškinamu LDH kiekio padidėjimu. Įtarus ligą, reikia atlikti bendrą kraujo tyrimą, periferinio kraujo ir kaulų čiulpų patologijos tyrimą su citogenetine analize. Reikėtų atmesti kitus su mielofibroze susijusius sutrikimus (pvz., lėtines infekcijas, granulomatines ligas, metastazavusį vėžį, plaukuotųjų ląstelių leukemiją, autoimunines ligas); tai paprastai daroma tiriant kaulų čiulpus (jei yra tinkamų klinikinių ir laboratorinių duomenų).
Kraujo ląstelės turi skirtingas morfologines struktūras. Anemija yra būdingas ligos požymis ir linkusi progresuoti. Eritrocitai yra normochrominiai-normocitiniai, su nežymia poikilocitoze, be to, stebima retikulocitozė ir polichromatofilija. Periferiniame kraujyje gali būti randami branduoluoti eritrocitai. Vėlyvose ligos stadijose eritrocitai yra deformuoti ir gali turėti lašo formą; šių pokyčių visiškai pakanka šiai ligai įtarti.
Leukocitų skaičius paprastai būna padidėjęs, bet labai nepastovus. Paprastai aptinkami nesubrendusių neutrofilų, taip pat gali būti blastinių formų (net nesant ūminės leukemijos). Ligos pradžioje trombocitų skaičius gali būti didelis, normalus arba mažas; ligai progresuojant, linkusi pasireikšti trombocitopenija. Periferiniame kraujyje gali būti padidėjęs kamieninių ląstelių kiekis (nustatomas pagal CD34+ ląstelių skaičių).
Kaulų čiulpų aspiratas paprastai būna sausas. Kadangi diagnozei patvirtinti būtina nustatyti kaulų čiulpų fibrozę, o fibrozė gali būti netolygiai pasiskirsčiusi, jei pirmoji biopsija neinformatyvi, ją reikia pakartoti kitur.
Gydymas mielofibrozė
Šiuo metu nėra gydymo, kuris panaikintų procesą arba veiksmingai kontroliuotų ligą. Terapija skirta simptomų pašalinimui ir komplikacijų gydymui.
Kartais paciento būklei pagerinti naudojami androgenai, splenektomija, chemoterapija ir blužnies spindulinė terapija. Kai eritropoetino (EPO) kiekis yra mažas, atitinkantis anemijos laipsnį, eritropoetino terapija, kurios dozė yra 40 000 U po oda kartą per savaitę, gali pakankamai padidinti hematokritą; kitais atvejais būtina atlikti eritrocitų perpylimus. Jauniems pacientams, sergantiems išplitusia liga, reikėtų apsvarstyti alogeninę kaulų čiulpų transplantaciją.
Prognozė
Vidutinis išgyvenamumas nuo ligos pradžios yra apie 5 metus, nors kai kuriais atvejais diagnozės nustatyti neįmanoma iš karto. Bendrųjų simptomų, anemijos ar tam tikrų citogenetinių sutrikimų buvimas rodo blogą prognozę; esant anemijai ir kai kuriems citogenetiniams sutrikimams, vidutinė išgyvenamumas gali sumažėti iki 2 metų.