Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Mielofibrozė: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Mielofibrozės (neaiškios kilmės mieloidine metaplazija, mielofibrozė su mieloidinės metaplazijos) yra lėtinė ir paprastai idiopatinė liga, kuriai būdingas fibrozės kaulų čiulpų, anemija, splenomegalijos, ir nesubrendusių eritrocitų ir lašas formos buvimas. Dėl kaulų čiulpų diagnozę būtina studijuoti ir neįtraukti kitų priežasčių, kurios gali sukelti antrinį mielofibroze. Paprastai teikiama palaikomoji priežiūra.
Priežastys mielofibrozė
Mielofibroze pasižymi fibrozinės degeneracija su praradimo kaulų čiulpų kraujodaros ląstelių ir vėliau plėtoti ekstrameduline kraujodaros (kepenyse ir blužnyje, kurių matmenys gerokai padidinti). Tai patologija yra paprastai pagrindinis ligos, kuri yra tikriausiai dėl to, neoplastinės transformacijos daugiapotencinės kaulų čiulpų kamieninių ląstelių - šie kamieninės ląstelės stimuliuoja kaulų čiulpų fibroblastų (šis procesas yra ne dalis neoplastinės transformacijos) su padidėjusia formavimo kolageno. Mielofibrozė taip pat gali atsirasti dėl įvairių hematologinių, onkologinių ir infekcinių ligų. Be to, mielofibrozė gali būti lėtinės mieloidinės leukemijos komplikacija ir atsiranda 15-30% pacientų, sergančių tikra policitemija ir ilgą ligos eigą. Daugybė nesubrendusių eritrocitų ir granulocitų patenka į kraują (leukoeritroblastozė), kuri gali būti kartu su LDH aktyvumo padidėjimu kraujyje. Mielofibrozės rezultatas yra kaulų čiulpų hemopoieso nepakankamumas, susidarant anemijai ir trombocitopenijai. Retas šios ligos variantas yra piktybinis arba ūminis mielofibrozė, kuris yra charasterizuotas greičiau progresuojant; yra tikimybė, kad ši ligos forma yra tikra megakariocinė leukemija.
Sąlygos, susijusios su mielofibroze
|
Sąlyga |
Pavyzdys: |
|
Piktybinės ligos |
Leukemija, tikroji policitikemija, daugybinė mieloma, Hodžkino limfoma (Hodžkino liga), ne Hodžkino limfomos, vėžys su metastazine kaulų čiulpų liga |
|
Infekcijos |
Tuberkuliozė, osteomielitas |
|
Toksinai |
Rentgeno spinduliuotės arba Y-spinduliuotės, benzenas, torio dioksidas |
|
Autoimuninės ligos (retos) |
SLE |
[6],
Simptomai mielofibrozė
Ankstyvosios stadijos gali būti asimptominės. Galima stebėti splenomegaliją; vėlesniuose etapuose pacientai gali skųstis dėl bendro negalavimo, taip pat gali būti nustatyti svorio, karščiavimo ir blužnies infarktai. 50% pacientų yra hepatomegalija. Kartais nustatoma limfadenopatija, tačiau šis simptomas nėra būdingas šiai ligai. Maždaug 10% pacientų išsivysto greita progresuojanti ūmia leukemija.
Diagnostika mielofibrozė
Įtariamas idiopatinis mielofibrozės poveikis pacientams, sergantiems splenomegalija, blužnies infarktu, anemija ar nepaaiškintu LDH kiekio padidėjimu. Jei įtariate ligą, turite atlikti bendrąjį klinikinį kraujo tyrimą ir atlikti periferinio kraujo ir kaulų čiulpų morfologinį tyrimą su citogenetine analize. Būtina pašalinti kitas ligas, susijusias su mielofibroze (pvz., Lėtinės infekcijos, granulomatinės ligos, metastazės vėžys, plaukuotųjų ląstelių leukemija, autoimuninės ligos); dėl to paprastai atliekami kaulų čiulpų tyrimai (su atitinkamais klinikiniais ir laboratoriniais duomenimis).
Kraujo ląstelės turi skirtingą morfologinę struktūrą. Anemija yra būdingas ligos požymis ir linkęs į pažangą. Eritrocitai yra normochromic-normocytic su mažu poikilicitoze, be to, stebimas retikulocitozė ir polichromatofilija. Periferiniame kraujyje galima rasti branduolių eritrocitų. Vėlyvoje ligos stadijoje deformuojami eritrocitai, gali būti lašai; Šių pakeitimų pakanka įtarti ligą.
Leukocitų kiekis paprastai yra padidėjęs, bet labai kintantis. Paprastai nustatomi nesubrendę neutrofilai, gali būti bangų formos (net jei nėra ūmios leukemijos). Prasidėjus ligai, trombocitų skaičius gali būti didelis, normalus arba sumažėjęs; su ligos progresavimu yra tendencija trombocitopenijai. Periferiniame kraujyje progenitinių ląstelių kiekis gali padidėti (nustatomas skaičiuojant CD34 + ląstelių skaičių).
Kaulų čiulpų aspiracija paprastai yra sausa. Kadangi diagnozės patvirtinimui reikia nustatyti kaulų čiulpų fibrozę, fibrozė gali būti paskirstyta netolygiai, tada, kai gaunama neinformatyvi pirmoji biopsija, ji turi būti pakartota kitur.
Gydymas mielofibrozė
Iki šiol nėra gydymo, kuris inicijuoja atvirkštinį procesą arba veiksmingai kontroliuoja ligą. Terapija skirta pašalinti simptomus ir gydyti komplikacijas.
Kartais paciento būklę palengvinti kartais naudojami irgiogės, splenektomija, chemoterapija ir radioterapija blužnies srityje. Esant mažam eritropoetino (EPO) lygiui, atitinkančiam anemijos laipsnį, terapija eritropoetinu 40 000 U sc dozių po oda kartą per savaitę gali pakankamai padidinti hematokritą; priešingu atveju būtina perpilti eritrocitų masę. Jauniems pacientams, turintiems pažengusių ligos stadijų, reikėtų atsižvelgti į alogeninių kaulų čiulpų transplantacijos problemą.
Prognozė
Išgyvenimo iš ligos vidurkis nuo ligos pradžios yra apie 5 metus, nors kai kuriais atvejais diagnozė negali būti nustatyta nedelsiant. Bendrieji simptomai, anemija ar tam tikri citogenetiniai anomalijos yra bloga prognozė; Esant anemijai ir kai kuriems citogenetiniams sutrikimams, išgyvenamumas mediana gali būti sumažintas iki 2 metų.