Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Mieloproliferacinės ligos: priežastys, simptomai, diagnozė, gydymas
Paskutinį kartą peržiūrėta: 07.07.2025
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Mieloproliferaciniams sutrikimams būdinga nenormali vienos ar kelių hematopoetinių ląstelių linijų arba jungiamojo audinio elementų proliferacija. Šiai sutrikimų grupei priklauso esencialinė trombocitemija, mielofibrozė, tikra policitemija ir lėtinė mielogeninė leukemija. Kai kurie hematologai į šią grupę taip pat įtraukia ūminę leukemiją (ypač eritroleukemiją) ir paroksizminę naktinę hemoglobinuriją; tačiau dauguma hematologų mano, kad šie sutrikimai gerokai skiriasi ir neįtraukia jų į šią grupę.
[ Simptomai mieloproliferacinės ligos
Kiekviena iš šių ligų turi savo išskirtinius bruožus arba kilmės vietą. Nepaisant kai kurių bendrų savybių, kiekviena šios grupės liga turi gana būdingus klinikinius požymius, eigos ypatumus ir yra lydima tam tikrų laboratorinių pokyčių. Nors klinikiniame vaizde gali dominuoti vienos ląstelių linijos proliferacija, kiekvieną mieloproliferacinę ligą paprastai sukelia pluripotentinių kamieninių ląstelių kloninė proliferacija, dėl kurios kaulų čiulpuose įvairaus laipsnio sutrikdoma raudonųjų kraujo kūnelių, baltųjų kraujo kūnelių ir trombocitų pirmtakų proliferacija. Tačiau šis nenormalus klonas negamina kaulų čiulpų fibroblastų. Mieloproliferacinės ligos, ypač lėtinė mielogeninė leukemija, kartais sukelia ūminę leukemiją. Neseniai aprašyta, kad nenormali JAK2 tirozino kinazė (normali tirozino kinazė dalyvauja kaulų čiulpų atsake į eritropoetiną) gali prisidėti prie tikrosios policitemijos, esencialinės trombocitozės ir mielofibrozės išsivystymo.
Su kuo susisiekti?