Mikropenis

Micropenis - naudojamas terminas varpos, kurio dydis yra mažesnis nei aprašymas 2 standartiniai nuokrypiai nuo į bet kurios kitos akivaizdaus patologijos lydimas hipoplazijos varpos (pavyzdžiui, HYPOSPADIAS, Hermafrodītisms) nesant norma.

Varžto dydis imamas matuoti, kai jis ištraukiamas nuo pagrindo iki galo išilgai nugaros. Paprastai varpelio dydis naujagimyje yra apie 3,5 cm. Varis mažesnis nei 2 cm varpos (2 SD yra mažesnis už normą).

Priežastys mikropenija

Pagrindinis nario augimas prasideda antroje gimdos kaktos pusėje. Todėl su ankstyvuoju gimdymu naujagimis berniukai varpuo bus trumpesni negu pilnametystės vaikai, tačiau tai nereiškia, kad egzistuoja mikropenija. Tuladhar ir kt. (1998) išvedė formulę santykiui tarp varpos ilgio ir gestacinio amžiaus vaikams, gimusioms nuo 24 iki 36 nėštumo savaitės:

Varžo ilgis (cm) = 2,27 + 0,16 x nedarbo nėštumas.

Po gimimo matmenys truputį skiriasi iki brendimo, o tai ne dėl lytinių hormonų įtakos, bet ir dėl bendro somatinio augimo. Ilgio standartų lentelės yra sukurtos priklausomai nuo amžiaus.

Intrauterinė testosterono sintezė ir jos perėjimas į dihidrotestosteroną yra būtinos norint normaliai vystytis vyrų lyties organams. Tuo nėštumo pradžioje pagal žCG įtaką jungimosi prie LH receptorių, yra pradinis diferenciacija ir plėtra lytinių organų maždaug 14 savaitę aktyvintosios savo pagumburio-hipofizės sistemos vaisiui, todėl kai į vaisiaus skirtuke varpos sistemos defektas atsiranda paprastai (ty, kaip pagrindinę įtaką žymekliai teikia motinos hCG), tačiau varpa netarnaus, vystosi mikroguris. Kita vertus, lytinių liaukų žymes vyksta 7-10-ajame savaitę vaisiaus vystymuisi pažeidimas, taip pat sukelti augimo stoka. Taigi pagrindinės nepakankamo išsivystymo priežastys yra šios:

• hypergonadotropic hipogonadizmas - sutrikusio vystymosi lytinių liaukų (anorchia, Klinefelter sindromas, lytinių liaukų disgenezė, hipoplazijos Lyaydiga ląstelės pasekmė Genų defektas LH arba LH receptorių);
• testosterono biosintezės defektai;
• 17.20-lyazės aktyvumo trūkumas;
• Zeta-hidroksistroido dehidrogenazės (30-HSD) trūkumas;
• 17p-hidroksistroido dehidrogenazės trūkumas;
• defektų dihidrotestosterono sintezė - 5a-reduktazės trūkumas;
• receptoriaus jautrumas androgenams;
• hipogonadotropinis hipogonadizmas (hipopiutatrizmas, Kalmano sindromas, septo-optinė displazija, idiopatinis hipogonadotropinis hipogonadizmas);
• šeimos forma (vyrams gentis - mažas varpos arba mikroelementas, jei nėra kitų sutrikimų).

Be to pirmiau nurodytų priežasčių, micropenis atitinka ne įvairių ligų ir sindromų chromosomų defektai (Prader-Willi sindromas, Barder-Biedl sindromo, priklausomybės Noonan sindromo, priklausomybės Robinow sindromas. Rud sindromo, priklausomybės elektringojo sindromas).

"False micropenia" - pacientams, turintiems nutukimą, galima vizualiai nustatyti varpos sutrumpinimą dėl riebalų pakėlimo virš jo pagrindo - vadinamojo įpjovos varpelio.

Simptomai mikropenija

Nagrinėjant pacientą, kuris turi skundų dėl nepakankamo išsivystymo ar mikroelementų, būtina surinkti šeimos istoriją: mirtį naujagimio laikotarpiu, trumpalaikį gimimo laipsnį, išorinių lytinių organų vystymosi patologiją tarp giminaičių.

Diagnostika mikropenija

Egzaminas ir fizinis patikrinimas

Išmatuoti vaiko augimą ir nustatyti jo augimo tempą. Išskirkite bet kokią stipraus dysembryogenezę ar kitų susijusių sistemų anomalijas.

Jei mikro-varpelis kartu su hipoglikemija yra naujagimio ir uždelsto augimo laikotarpiu vyresniame amžiuje, tai reikalauja, kad nebūtų hipopiutatrizmo. Kvapo pojūčio pažeidimas leidžia įtarti Kalmano sindromą (anemiją ir hipogonadotropinį hipogonadizmą, mikropenizmą). Dėl vystymosi defektų buvimo ar embriogenezės stigmos reikia konsultuotis su genetika, kad būtų pašalintos chromosomų patologijos ir kiti genetiniai sindromai.

[1]

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai

Kariotyping  ir chromosomų analizė yra skirta įtarus chromosomų patologiją ir stigmą dėl disembryogenezės.

Nustatymas LH ir FSH: nuo 1 iki 2 mėnesių gyvenimo koncentracija atitinka lytinio subrendimo, taip pripūstos arba neįvertinti vertes, tai rodo, hypergonadotrophic arba hypogonadotropic hipogonadizmu (atitinkamai). Testosteronas, dihidrotestosteronas. T / DHT santykis mėginyje su chorioniniu gonadotropinu leidžia pašalinti 5a-reduktazės trūkumą.

Skydliaukės hormonų turinys, kortizolis. IRP-1 gliukozės tyrimai skirti įtariamam hipopiituitarizmui, ypač jei vaikui su mikropenija pasireiškė hipoglikemija.

Gydymas mikropenija

Įrodyta, kad testosterono terapija vaikams su jo trūkumu yra efektyvi ir leidžia efektyviai gydyti mikro-varpą, didinti varpos dydį pagal visuotinai priimtas normas. Pritaikykite  testosteroną  įvairiomis formomis (geliais, pleistrais, injekcijomis). Bin-Abbasas (1999) parodė, kad trijų keturių testosterono 25-50 mg injekcijų kursas kūdikiams 4 savaites leidžia pasiekti rekomenduojamus dydžius.

Chirurginis mikroelemento gydymas

Jei yra tikroji mikroelementacija, naudojama faloplastika.