Mikropenis

Mikropenis – tai terminas, vartojamas apibūdinti varpą, kurios dydis nuo normos nukrypsta mažiau nei 2 standartiniais nuokrypiais, kai nėra jokių kitų matomų patologijų, susijusių su varpos neišsivystymu (pvz., hipospadijos, hermafroditizmas).

Varpos dydis paprastai matuojamas traukiant ją nuo pagrindo iki galiuko išilgai nugaros paviršiaus. Normalus naujagimio varpos dydis yra apie 3,5 cm. Mikropenis – tai varpa, mažesnė nei 2 cm (2 SD mažesnė už įprastą).

Priežastys mikropenis

Pagrindinis varpos augimas prasideda antroje gimdos laikotarpio pusėje. Todėl priešlaikinio gimdymo metu naujagimių berniukų varpa bus trumpesnė nei išnešiotų kūdikių, tačiau tai nereiškia, kad yra mikropenis. Tuladhar ir kt. (1998) išvedė formulę, skirtą varpos ilgio ir gestacinio amžiaus santykiui vaikams, gimusiems nuo 24 iki 36 nėštumo savaitės:

Varpos ilgis (cm) = 2,27 + 0,16 x nėštumo savaitės.

Po gimimo matmenys šiek tiek kinta iki brendimo, o tai lemia ne lytinių hormonų įtaka, o bendras somatinis augimas. Yra sukurtos ilgio standartų lentelės, priklausančios nuo amžiaus.

Intrauterininė testosterono sintezė ir jo pavertimas dihidrotestosteronu yra būtini normaliam vyriškos lyties vaisiaus išorinių lytinių organų vystymuisi. Nėštumo pradžioje, veikiant hCG, kuris jungiasi prie LH receptoriaus, vyksta pradinė lytinių organų diferenciacija ir vystymasis. Maždaug nuo 14 savaitės suaktyvėja paties vaisiaus pagumburio-hipofizės sistema, todėl, esant šios sistemos defektui, vaisiaus varpos vystymasis vyksta normaliai (nes pagrindinę įtaką vystymuisi daro motinos hCG), tačiau varpa neauga, o išsivysto mikropenis. Kita vertus, lytinių liaukų vystymosi sutrikimas, atsirandantis 7–10 intrauterininės raidos savaitę, taip pat lems jos augimo nebuvimą. Taigi, pagrindinės neišsivystymo priežastys yra šios:

• hipergonadotropinis hipogonadizmas – lytinių liaukų vystymosi sutrikimas (anorchizmas, Klinefelterio sindromas, lytinių liaukų disgenezė, Leidigo ląstelių hipoplazija, LH geno arba LH receptoriaus defekto pasekmė);
• testosterono biosintezės sutrikimai;
• 17.20-liazės aktyvumo trūkumas;
• 3beta-hidroksisteroidų dehidrogenazės trūkumas (30-HSD);
• 17β-hidroksisteroidų dehidrogenazės trūkumas;
• dihidrotestosterono sintezės defektas - 5a-reduktazės trūkumas;
• androgenų receptorių nejautrumas;
• hipogonadotropinis hipogonadizmas (hipopituitarizmas, Kallmanno sindromas, septooptinė displazija, idiopatinis hipogonadotropinis hipogonadizmas);
• šeimyninė forma (šeimos vyrai turi mažą varpą arba mikropenį, nesant kitų sutrikimų).

Be minėtų priežasčių, mikropenis randamas sergant įvairiomis sindrominėmis ligomis ir chromosomų defektais (Praderio-Willi sindromu, Barderio-Biedlo sindromu, Noonano sindromu, Robinovo sindromu, Rudo sindromu, CHARGE sindromu).

„Netikras mikropenis“ – nutukusiems pacientams varpos sutrumpėjimą galima vizualiai nustatyti dėl virš jos pagrindo kabančios riebalų raukšlės – vadinamosios įdubusios varpos.

Simptomai mikropenis

Tiriant pacientą, turintį nusiskundimų dėl neišsivystymo ar mikropenio, būtina surinkti šeimos istoriją: mirtį naujagimių laikotarpiu, žemą ūgį šeimoje, išorinių lytinių organų vystymosi patologijas tarp giminaičių.

Diagnostika mikropenis

Apžiūra ir fizinė apžiūra

Matuojamas vaiko ūgis ir nustatomas augimo greitis. Atmetamos bet kokios disembriogenezės stigmos ar kombinuoti kitų sistemų apsigimimai.

Jei mikropenis yra derinamas su hipoglikemija naujagimių laikotarpiu ir augimo sulėtėjimu vyresniame amžiuje, reikia atmesti hipopituitarizmą. Uoslės sutrikimas leidžia įtarti Kallmanno sindromą (anosmiją ir hipogonadotropinį hipogonadizmą, mikropenį). Esant vystymosi defektams ar embriogenezės stigmoms, reikia pasikonsultuoti su genetiku, kad būtų atmestos chromosomų patologijos ir kiti genetiniai sindromai.

[ 1 ]

Laboratoriniai ir instrumentiniai tyrimai

Kariotipavimas ir chromosomų analizė nurodomi, jei įtariama chromosomų patologija ir disembriogenezės stigmų buvimas.

LH ir FSH kiekio nustatymas: 1–2 gyvenimo mėnesių laikotarpiu jų koncentracija atitinka brendimą, todėl pervertintos arba nepakankamai įvertintos vertės rodys atitinkamai hipergonadotropinį arba hipogonadotropinį hipogonadizmą. Testosteronas, dihidrotestosteronas. T/DHT santykis mėginyje su chorioniniu gonadotropinu leidžia atmesti 5a-reduktazės trūkumą.

Skydliaukės hormonų, kortizolio, IGF-1, gliukozės kiekio tyrimai atliekami įtariamo hipopituitarizmo atveju, ypač jei vaikas, sergantis mikropeniu, patyrė hipoglikemijos priepuolį.

Gydymas mikropenis

Įrodyta, kad testosterono terapija vaikams, kuriems trūksta testosterono, yra veiksminga ir leidžia efektyviai gydyti mikropenį, padidinant penio dydį iki visuotinai priimtų normų. Testosteronas vartojamas įvairiomis formomis (geliais, pleistrais, injekcijomis). Bin-Abbas (1999) parodė, kad trijų testosterono injekcijų po 25–50 mg kas 4 savaites kursas kūdikiams leidžia pasiekti etaloninius dydžius.

Mikropenio chirurginis gydymas

Jei yra tikras mikropenis, naudojama faloplastika.