Milžiniškas ląstelių arteritas

Milžiniškas ląstelių arteritas yra granulomatinis aortos ir jo pagrindinių šakų uždegimas, daugiausia iš juodos arterijos ekstrakranialinių šakų, dažnai sužalojantis laikinąją arteriją. Liga dažniausiai pasitaiko vyresniems kaip 50 metų pacientams ir dažnai kartu su reumatine polimalgia.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Epidemiologija

Didžiulį ląstelių arteritą daugiausia paveikia Europos rasės žmonės. Dažnumas dažniausiai svyruoja nuo 0,5 iki 23,3 atvejo 100 000 gyventojų per 50 metų. Pastebima jo vyresniųjų amžiaus grupių augimas. Moterys serga šiek tiek dažniau nei vyrai (santykis 3: 1). Ši liga dažniau pasitaiko Šiaurės Europoje ir Amerikoje (ypač Skandinavijos emigrantams) nei pietuose pasaulio sluoksniuose.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Kaip atsiranda milžiniškas ląstelių arteritas?

Kartais ligos milžino ląstelių arteritas prasideda ūmus, pacientai gali aiškiai pažymėti ligos pradžios dieną ir valandą, tačiau daugeliu atvejų ligos simptomai pasirodo palaipsniui.

Konstitucinių ligos simptomai yra karščiavimas (žemos kokybės ir febrilinės), kuris dažnai ilgą laiką vienintelis simptomas, sunkiųjų prakaitavimas, bendras silpnumas, anoreksija, svorio (iki 10 kg arba daugiau už kelis mėnesius) ir depresija.

Kraujagyslių sutrikimai priklauso nuo proceso lokalizacijos prie arterinio kanalo. Kai laikini arterija pažeidimai atsiranda pastovus ūmiai plėtoti intensyvų dvišalį galvos skausmas su lokalizacijos priekinės ir pakauškaulio regione, skausmas palietus į kaukolės odos patinimas, edema laiko arterijų ir jų slopinimas pulsacija. Galvos skausmas pakaušio arterijos nugalime yra lokalizuotas pakaušio srityje.

Iš viršutinio žandikaulio arterijos patologija veda prie "protarpinio" kramtomųjų raumenų, nepriežastinės dantų arba "pertrūkiais chromo tie" kalba (į lokalizavimo proceso liežuvio arterijos). Išorinės miego arterijos pokyčiai gali sukelti veido patinimą, sutrikusią rijimą ir klausą

Arterijų, kraujas tiekiančių akių ir akių raumenų uždegimas gali sukelti regėjimo sutrikimą, dažnai negrįžtamą, kuris yra pirmasis ligos simptomas. Aprašytas išeminis choriorentinitas, ragenos edema, iritas, konjunktyvitas, episkleritas, skleritas, priekinė išeminė optinė neuropatija. Labai būdingas trumpalaikis regos sumažėjimas (amavrozės fugax) ir diplopija. Aklumo atsiradimas yra didžiulis ankstyvas milžiniško ląstelių arterito komplikacija.

Yra aortos (daugiausia krūtinės ląstos) ir didelių arterijų patologiniai pokyčiai (aneurizma), taip pat audinio išemijos simptomas.

Reumatinė polilialgija atsiranda 40-60% pacientų, o 5-50% su laikine arterijos biopsija yra uždegiminio proceso požymiai.

Sąnarių pažeidimai įvyksta simetriškai seronegatyvios poliartrito forma panašus reumatoidinį artritą pagyvenusių žmonių (įtraukiant daugiausia kelio, riešo ir čiurnos sąnarių, bent jau proksimalinės interfalanginiai ir metatarsophalangeal šarnyrus) arba monooligoartrita.

Įvairūs viršutinių kvėpavimo takų patologijos simptomai pasireiškia 10% pacientų ir gali būti pirmieji ligos požymiai. Plačiai paplitęs neproduktyvus kosulys karštligės fone. Svarbu tai, kad yra krūtinės ir gerklės skausmai. Pastarieji dažnai yra reikšmingai išreikšti ir, matyt, sukelia išorinės miego arterijos šakų, daugiausia a. Ryklės ascendens. Uždegiminiai pokyčiai retai tiesiogiai veikia plaučius. Yra tik skirtingi tokių atvejų aprašymai.

Kaip atpažinti milžinišką ląstelių arteritą?

Svarbiausi laboratoriniai ypatumai, atspindintys milžinišką ląstelių arteritą, yra žymiai padidėję ESR ir CRP. Tačiau kai kurie pacientai nurodo normalias ESR vertę. Labiau jautrus aktyvumo rodiklis yra CRP ir IL-6 koncentracijos padidėjimas (daugiau nei 6 pg / ml).

Aukštos skiriamosios gebos ultragarsas neleidžia diferencijuoti kraujagyslių uždegiminių pažeidimų iš aterosklerozės. Su MRT galima rasti uždegiminius pokyčius krūtinės ląstos aortoje, formuojant aneurizmą.

Kai X-spinduliai ir CT nuskaito aptikti plaučių bazinio tarpinio fibrozę, difuzinių tinklinės modelio pasikeitimus, plaučių, kelis mazgelių, aneurizmų krūtinės ląstos aortos. Rezultatai bronchoalveolinio plovimas tyrimo pacientams, sergantiems klinikiniais požymiais kvėpavimo liga, tačiau nėra rentgenologiniai pokyčiai gali aptikti požymiai, T-limfocitų alveolitas su CD4 + limfocitų dominavimo.

Milžino ląstelių arterito diagnozė yra pagrįsta ARA klasifikavimo kriterijais. Liga turėtų būti įtariama visiems vyresniems kaip 50 metų pacientams, turintiems sunkių galvos skausmų, regos sutrikimų, reumatinės polilialgijos simptomų, didelio ESR ir anemijos padidėjimo. Siekiant patvirtinti diagnozę, patartina atlikti laikinosios arterijos biopsiją. Tačiau kadangi milžiniško ląstelių arteritas dažnai vysto židininius segmentinius kraujagyslių pažeidimus, neigiami biopsijos rezultatai visiškai neįtraukia šios diagnozės. Be to, tai nėra pagrindas nenustatyti gliukokortikosteroidų.

Diferencialinė diagnostika

Milžiniško ląstelių arterito diferencinė diagnostika atliekama su plačiu ligos diapazonu, reumatinės polilialgijos simptomais ir didelių kraujagyslių pažeidimu. Tai yra reumatoidinis artritas ir kitos uždegiminės sąnario ligos vyresnio amžiaus žmonėms, pečių sąnario pažeidimas (humeroterapija, periartritas), uždegiminės miopatijos. Piktybiniai navikai, infekcijos, hipotirozė (autoimuninis tiroiditas), Parkinsono liga, sisteminė amiloidozė. Aterosklerozinis kraujagyslių pažeidimas.

[15], [16], [17], [18], [19], [20],

Kaip gydyti milžinišką ląstelių arteritą?

Dėl įtariamo plėtros milžinišką ląstelių arterito ir kitų ligų atskirtis (auglių ir tt), nedelsiant pradėti gydymą gliukokortikosteroidų, siekiant išvengti negrįžtamo aklumo ir vidaus organų dalyvavimo plėtrą.

Gliukokortikosteroidai - pagrindinis gigantinio ląstelių arterito gydymo būdas. Prednizolonas taip pat vartojamas 40-60 mg / cio dozėje keliais būdais, kol ESR normalizuojasi ir simptomai išnyksta. Sumažinti 2,1 s mg / CYT kas 2 savaites dozę pasiekti 20 mg / per parą, po 10% kas dvi savaites iki 10 mg / per dieną, po 1 mg kas 4 savaites 1e jei vertės sumažėjimo ar sunaikinimas dideliems laivams, tinkama pradinė prednizolono dozė gali būti mažesnė kaip 20 mg per parą. Nutraukus prednizolono dozę, simptomas atidžiai stebimas, ESR stebimas kas 4 savaites pirmojo gyvulio metu, po to kas 12 sėją per 12-18 mėnesių po gydymo pabaigos.

Esant sunkiam milžinišką ląstelių arterito gliukokortikoidų dozės metu turi būti padidinta iki 60-80 mg / per dieną, arba laikykite metilprednizolono impulso terapija, po perėjimo prie priežiūros prednizono dozė 20-30 mg / per dieną, arba pridėti gydomas metotreksatu (15-17,5 mg / savaitę). Į metotreksato paskyrimo turėtų žinoti plėtros galimybės dėl plaučių uždegimo fone.

Terapijos trukmė kiekvienam pacientui įvertinama atskirai. Jeigu per 6 mėnesius nuo prednizolono vartojimo po 2,5 mg dozės ligos klinikinių simptomų nėra, gydymą galima nutraukti. Acetilsalicilo rūgšties įvedimas 100 mg dozėje per parą sumažina aklumo ir smegenų kraujagyslių avarijų atsiradimo riziką.

Koks yra milžiniško ląstelių arterito prognozė?

Apskritai pacientų gyvenimo su milžinišku ląstelių arteritu prognozė yra palanki. Penkerių metų išgyvenimo lygis yra beveik 100%. Tačiau yra rimtas pavojus, kad gali išsivystyti įvairios ligos komplikacijos, visų pirma žalos akių arterijoms, dėl kurių atsiranda dalinė ar visiškas regėjimas.