Gigantoceliulinis arteritas

Milžiniškų ląstelių arteritas yra granulomatinis aortos ir jos pagrindinių šakų, pirmiausia ekstrakranijinių miego arterijos šakų, uždegimas, dažnai pažeidžiantis ir smilkininę arteriją. Liga dažniausiai pasireiškia vyresniems nei 50 metų pacientams ir dažnai derinama su reumatine polimialgija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologija

Milžiniškų ląstelių arteritu daugiausia serga baltaodžiai. Sergamumo dažnis labai svyruoja nuo 0,5 iki 23,3 ligos atvejo 100 tūkstančių vyresnių nei 50 metų žmonių. Pastebimas jo padidėjimas vyresnio amžiaus grupėse. Moterys serga šiek tiek dažniau nei vyrai (santykis 3:1). Liga labiau paplitusi Šiaurės Europoje ir Amerikoje (ypač tarp imigrantų iš Skandinavijos) nei pietiniuose pasaulio regionuose.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Kaip pasireiškia milžinų ląstelių arteritas?

Kartais milžiniškų ląstelių arteritas prasideda ūmiai, pacientai gali aiškiai pažymėti ligos pradžios dieną ir valandą, tačiau daugeliu atvejų ligos simptomai pasireiškia palaipsniui.

Konstituciniai ligos požymiai yra karščiavimas (subfebrilus ir febrilus), kuris dažnai ilgą laiką yra vienintelis ligos simptomas, gausus prakaitavimas, bendras silpnumas, anoreksija, svorio kritimas (iki 10 kg ar daugiau per kelis mėnesius) ir depresija.

Kraujagyslių sutrikimai priklauso nuo proceso lokalizacijos arterijos vagoje. Pažeidus smilkininę arteriją, jaučiamas nuolatinis, ūmiai besivystantis intensyvus abipusis galvos skausmas, lokalizuotas kaktinėje ir parietalinėje srityse, skausmas liečiant galvos odą, smilkininių arterijų patinimas, edema ir jų pulsacijos susilpnėjimas. Galvos skausmas, pažeidus pakaušio arteriją, lokalizuotas pakaušio srityje.

Viršutinio žandikaulio arterijos patologija sukelia kramtomųjų raumenų „protarpinį šlubavimą“, be priežasties dantų skausmą arba liežuvio „protarpinį šlubavimą“ (jei procesas lokalizuotas liežuvio arterijoje). Išorinės miego arterijos pokyčiai sukelia veido edemą, rijimo ir klausos sutrikimus.

Akis ir akių raumenis aprūpinančių arterijų uždegimas gali sukelti regėjimo sutrikimą, dažnai negrįžtamą, kuris yra pirmasis ligos simptomas. Aprašytas išeminis choriorentinitas, ragenos edema, iritas, konjunktyvitas, episkleritas, skleritas ir priekinė išeminė regos nervo neuropatija. Labai dažni yra trumpalaikis regėjimo sutrikimas (amavrosis fugax) ir diplopija. Aklumo išsivystymas yra sunkiausia ankstyva gigantinių ląstelių arterito komplikacija.

Atsiranda aortos (daugiausia krūtinės ląstos srities) ir stambiųjų arterijų patologiniai pokyčiai (aneurizma), taip pat audinių išemijos simptomai.

Reumatinė polimialgija pasireiškia 40–60 % pacientų, o 5–50 % atvejų uždegiminio proceso požymiai nustatomi atliekant smilkininės arterijos biopsiją.

Sąnarių pažeidimas pasireiškia simetriniu seronegatyviu poliartritu, primenančiu vyresnio amžiaus žmonių reumatoidinį artritą (daugiausia pažeidžia kelio, riešo ir čiurnos sąnarius, rečiau – proksimalinius tarpfalanginius ir metatarsofalangealinius sąnarius), arba monooligoartritu.

Įvairūs viršutinių kvėpavimo takų patologijos simptomai pasireiškia 10% pacientų ir gali būti pirmieji ligos požymiai. Vyrauja neproduktyvus kosulys karščiavimo fone. Daug rečiau pasitaiko skausmai krūtinėje ir gerklėje. Pastarieji dažnai būna labai ryškūs ir, matyt, atsiranda dėl išorinės miego arterijos šakų, daugiausia a. рарингеа ascendens, pažeidimo. Uždegiminiai pokyčiai retai tiesiogiai paveikia plaučius. Yra tik pavieniai tokių atvejų aprašymai.

Kaip atpažinti milžinių ląstelių arteritą?

Svarbiausi laboratoriniai požymiai, atspindintys gigantinių ląstelių arteritą, yra ryškus ESR ir C reaktyvaus baltymo (CRB) padidėjimas. Tačiau kai kuriems pacientams ESR vertės yra normalios. Jautresnis aktyvumo rodiklis yra C reaktyvaus baltymo ir IL-6 koncentracijos padidėjimas (daugiau nei 6 pg/ml).

Didelės skiriamosios gebos ultragarsas neatskiria uždegiminių kraujagyslių pažeidimų nuo aterosklerozinių. MRT gali aptikti uždegiminius pokyčius krūtinės ląstos aortoje, aneurizmos susidarymą.

Plaučių rentgeno ir KT tyrimuose atskleidžiama bazinė intersticinė fibrozė, difuziniai retikuliniai plaučių struktūros pokyčiai, daugybiniai mazgeliai ir krūtinės ląstos aortos aneurizmos. Bronchoalveolinio lavažo tyrimų rezultatai pacientams, kuriems yra klinikinių kvėpavimo takų patologijos požymių, bet be radiologinių pokyčių, atskleidžia T limfocitų alveolito, kuriame vyrauja CD4+ limfocitai, požymius.

Gigantinių ląstelių arterito diagnozė nustatoma remiantis ARA klasifikavimo kriterijais. Ligą reikėtų įtarti visiems vyresniems nei 50 metų pacientams, kuriems pasireiškia stiprūs galvos skausmai, regėjimo sutrikimai, reumatinės polimialgijos simptomai, reikšmingas ESR padidėjimas ir anemija. Diagnozei patvirtinti patartina atlikti smilkininės arterijos biopsiją. Tačiau kadangi sergant gigantinių ląstelių arteritu dažnai išsivysto židininiai segmentiniai kraujagyslių pažeidimai, neigiami biopsijos rezultatai neleidžia visiškai atmesti šios diagnozės. Be to, tai nėra pagrindas neskirti gliukokortikosteroidų.

Diferencinė diagnostika

Milžiniškų ląstelių arterito diferencinė diagnostika atliekama esant įvairioms ligoms, pasireiškiančioms reumatinės polimialgijos simptomais ir pažeidus stambiuosius kraujagysles. Tai reumatoidinis artritas ir kitos uždegiminės sąnarių ligos vyresnio amžiaus žmonėms, peties sąnario pažeidimas (skapulohumerinis periartritas), uždegiminės miopatijos, piktybiniai navikai, infekcijos, hipotirozė (autoimuninis tiroiditas), Parkinsono liga, sisteminė amiloidozė, ateroskleroziniai kraujagyslių pažeidimai.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Kaip gydyti milžiniškų ląstelių arteritą?

Įtarus gigantinių ląstelių arteritą ir atmetus kitas ligas (navikus ir kt.), reikia nedelsiant pradėti gydymą gliukokortikosteroidais, kad būtų išvengta aklumo ir negrįžtamo vidaus organų pažeidimo.

Gliukokortikosteroidai yra pagrindinis milžiniškų ląstelių arterito gydymo metodas. Prednizolonas vartojamas 40–60 mg per parą doze, dalijant į kelias dozes, kol ESR normalizuojasi ir simptomai išnyksta. Dozę reikia mažinti po 2,1 mg per parą kas 2 savaites, kol pasiekiama 20 mg per parą, po to po 10 % kas 2 savaites iki 10 mg per parą, tada po 1 mg kas 4 savaites. Jei nėra regėjimo sutrikimų ar didelių kraujagyslių pažeidimo, tinkama pradinė prednizolono dozė gali būti mažesnė nei 20 mg per parą. Mažinant prednizolono dozę, atidžiai stebėkite simptomų dinamiką, ESR stebėkite kas 4 savaites pirmuosius tris mėnesius, po to kas 12 savaičių 12–18 mėnesių po gydymo pabaigos.

Sunkiais gigantinių ląstelių arterito atvejais gliukokortikoidų dozę reikia padidinti iki 60–80 mg per parą arba taikyti pulsinę terapiją metilprednizolonu, po to pereiti prie palaikomosios prednizolono dozės 20–30 mg per parą, arba prie gydymo pridėti metotreksatą (15–17,5 mg per savaitę). Skiriant metotreksatą, būtina nepamiršti pneumonito išsivystymo jo fone galimybės.

Terapijos trukmė kiekvienam pacientui vertinama individualiai. Jei per 6 mėnesius vartojant 2,5 mg prednizolono per parą dozę neatsiranda klinikinių ligos simptomų, gydymą galima nutraukti. Vartojant 100 mg acetilsalicilo rūgštį per parą, sumažėja aklumo ir smegenų kraujotakos sutrikimų rizika.

Kokia yra milžiniškų ląstelių arterito prognozė?

Apskritai pacientų, sergančių milžiniškų ląstelių arteritu, gyvenimo prognozė yra palanki. Penkerių metų išgyvenamumas yra beveik 100 %. Tačiau yra rimta rizika susirgti įvairiomis ligos komplikacijomis, pirmiausia akių arterijų pažeidimu, dėl kurio gali būti iš dalies arba visiškai prarastas regėjimas.