Sunkioji miastenija - diagnozė

Miastenijos gravis diagnozė

Farmakologiniai tyrimai, pagrįsti vaistų, blokuojančių acetilcholinesterazės (AChE) fermentą, kuris katalizuoja acetilcholino skaidymą, vartojimu, yra labai svarbūs diagnozuojant miasteniją. Šie vaistai gali sumažinti miastenijos simptomų sunkumą. Edrofonis (Tensilon) yra trumpo veikimo acetilcholinesterazės inhibitorius, kuris, suleistas į veną, padidina raumenų, kurie anksčiau buvo susilpnėję dėl krūvio tyrimo metu, jėgą (pavyzdžiui, raumens, kuris kelia viršutinį voką, deltinio raumens arba klubakaulio raumens). Iš pradžių suleidžiama 2 mg edrofonio ir po 1 minutės patikrinama raumenų jėga. Jei pagerėjimo nėra, vaisto galima papildomai skirti 3 mg, vėliau 5 mg doze. Kai kuriems pacientams, kurie yra jautrūs mažoms edrofonio dozėms, vaistas gali sukelti kvėpavimo krizę. Todėl atliekant tyrimą šalia turėtų būti kvėpavimo aparatas, jei ištiktų avarinė situacija. Teigiamas edrofonio poveikis paprastai trunka tik kelias minutes. Teigiami tyrimų rezultatai patvirtina miastenijos gravis diagnozę, nors jie nėra specifiniai šiai ligai, nes jie galimi pacientams, sergantiems periferine neuropatija, smegenų kamieno pažeidimais, amiotrofine lateraline skleroze ir poliomielitu.

Elektromiografija taip pat turi tam tikrą diagnostinę vertę miastenijos atveju. Daugumai pacientų, sergančių generalizuota miastenija, ritminė stimuliacija 3 Hz dažniu sukelia M atsako amplitudės sumažėjimą (sumažėjimą) daugiau nei 10 %. Ši blėstanti reakcija yra saugaus neuromuskulinio perdavimo diapazono susiaurėjimo pasekmė ir paaiškinama AChR skaičiaus sumažėjimu raumenų membranoje, sinapsinio plyšio išsiplėtimu ir acetilcholino kiekio, išsiskiriančio po pirmųjų 5–10 žemo dažnio dirgiklių, sumažėjimu. Tiriant du ar daugiau distalinių raumenų ir du ar daugiau proksimalinių raumenų, 95 % pacientų, sergančių miastenija, nustato specifinę reakciją bent viename raumenyje. Tačiau jei tiriamas tik vienas raumuo, M atsako sumažėjimo aptikimo tikimybė yra tik 50 %. Tiriant proksimalinius raumenis, šios reakcijos aptikimo tikimybė yra didesnė nei tiriant distalinius raumenis. Pacientams, sergantiems akies miastenija, reikšmingas M atsako sumažėjimas nustatomas mažiau nei pusei atvejų. Atskirų skaidulų elektromiografijos įrašymas taip pat gali būti naudingas nustatant neuromuskulinio perdavimo patologiją. Sergant miastenija, vidutinis intervalas tarp dviejų skaidulų potencialų yra pailgėjęs. Šis požymis nėra specifinis miastenijai, bet gali rodyti neuromuskulinės jungties patologiją, kuri yra svarbi tais atvejais, kai diagnozė abejotina.

80 % pacientų, sergančių įgyta autoimunine miastenija, serume aptinkami antikūnai prieš acetilcholinesterazę, tačiau daugiau nei pusei pacientų, sergančių akių miastenijos forma, jų nėra. Generalizuotos miastenijos atveju antikūnų titras paprastai būna didesnis nei akių formos atveju. Antikūnai prieš acetilcholinesterazę gali jungtis prie įvairių receptoriaus vietų, tačiau dauguma jų yra nukreipti prieš alfa subvieneto sritį, vadinamą pagrindine imunogenine sritimi ir esančią už receptoriaus jungimosi su acetilcholinu zonos ribų. Nors antikūnų prieš pagrindinę acetilcholinesterazės imunogeninę sriti funkcinės savybės yra gerai ištirtos, nė viena antikūnų charakteristika nekoreliuoja su klinikine ligos būkle ar trukme. Paprastai antikūnų prieš acetilcholinesterazę titras taip pat blogai koreliuoja su miastenijos sunkumu. Tačiau, atsižvelgiant į paciento būklės pagerėjimą po imunosupresinio gydymo, pastebimas nuolatinis antikūnų prieš acetilcholinesterazę titro sumažėjimas. Sergant miastenija, taip pat aptinkami antikūnai, kurie tiesiogiai jungiasi prie ruožuotųjų raumenų, ypač pacientams, sergantiems timoma. Vieno tyrimo duomenimis, tokie antikūnai aptinkami 84 % pacientų, sergančių timoma.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]