Myasthenia gravis: diagnozė

Myasthenia gravis diagnozė

Svarbu, kad sunkiosios miastenijos diagnozės turi farmakologiniai bandymai, pagrįstus įvadas priemonėmis, kurias blokuoti fermento acetilcholinesterazės (AChE), kuris katalizuoja acetilcholino suskirstymą. Šie vaistai gali sumažinti myasthenia gravis simptomų sunkumą. Edrofonio (tenzilon) - trumpalaikiai acetilcholinesterazės inhibitorius, kuris, kai jis vartojamas intraveniniu būdu padidina raumenų jėgą, anksčiau susilpnėjusi dėl per didelės apkrovos tikrinimo metu (pvz, raumenų kėlimo viršutinio akies voko, arba Deltoid iliopsoas raumenų). Iš pradžių injekuojama 2 mg edrofonijos, o raumenų jėga tikrinama po 1 minutės. Jei nėra pagerėjimo, vaistą galima papildomai suleisti 3 mg dozėmis, o po to - 5 mg. Kai kuriems pacientams, kuriems yra padidėjęs jautrumas mažoms edrofonijos dozėms, vaistas gali sukelti kvėpavimo krizę. Atsižvelgiant į tai, bandymo metu, esant avarinei situacijai, turėtumėte turėti netoliese esantį kvėpavimo aparatą. Teigiamas eudrofonijos poveikis paprastai trunka tik keletą minučių. Teigiamus tyrimų rezultatai patvirtina sunkiosios miastenijos diagnozę, nors nėra specifinė šios ligos, taip pat, kaip įmanoma, pacientams su periferine neuropatija, pažeidimai smegenų kamiene, šoninės amiotrofinės sklerozės ir poliomielito.

Miasthenia gravis diagnostinė vertė taip pat yra elektromiografija. Dauguma pacientų su generalizuotos miastenijos ritminio stimuliavimo nuo 3 Hz dažnio yra sumažėjimas (dekremento) m-atsako daugiau nei 10% amplitudė. Ši reakcija yra pasekmė slopinamas apribojimas saugus asortimentas nervų ir raumenų perdavimo ir dėl mažesnių skaičių AChR į raumenų membranos pratęsimo sinapsių plyšyje, mažina acetilcholino išsiskyrimą po pirmųjų 5-10 žemo dažnio dirgiklius. Atliekant dviejų ar daugiau distalinių raumenų ir dviejų ar daugiau proksimalių raumenų tyrimą 95% myasthenijos pacientų pasireiškia specifine reakcija bent vienoje raumenyse. Tačiau, jei tiriamas tik vienas raumenis, tikimybė rasti M atsako sumažėjimą yra tik 50%. Atlikus proksimalių raumenų tyrimą, šios reakcijos aptikimo tikimybė yra didesnė negu distalinių raumenų tyrimuose. Pacientams, kuriems yra akies miastenijos forma, mažiau nei pusėje atvejų pastebimas reikšmingas M atsako sumažėjimas. Atskirų pluoštų elektromiografijos registracija taip pat yra naudinga nustatant neuromuskulinio perdavimo patologiją. Myasthenia gravis vidutinis intervalas tarp dviejų skaidulų potencialų yra pailgas. Ši funkcija nėra būdinga kūdikiams, bet gali nurodyti patologija nervų ir raumenų sandūroje, kuri yra svarbi tais atvejais, kai diagnozė yra abejonių.

80% pacientų su įgytų autoimuninė myasthenia serumo antikūnų aptiktų acetilcholinesterazės, bet daugiau nei pusė pacientų, sergančių akių myasthenia forma jie nėra. Apibendrintoje myasthenia gravis formoje antikūnų titras paprastai yra didesnis nei su akies forma. Katsetilholinesteraze antikūnai gali jungiasi prie skirtingų receptorių, tačiau dauguma jų yra nukreiptas prieš alfa-subvieneto dalį, nurodyta kaip pagrindinis imunogeninės regione ir yra už receptoriaus, regioną su acetilcholino. Nors funkcinės savybės antikūnų į pagrindinį imunogeniška regionas acetilcholinesterazės gerai mokėsi, nė vienas iš antikūnų savybių nebuvo koreliuoja su klinikinės būklės arba ligos trukmę. Paprastai jis blogai koreliuoja su myasthenijos ir antikūnų titro sunkumu acetilcholinesteraze. Vis dėlto, prieš pagerinti paciento būklę po imunosupresinį gydymą fone pastebėta nuoseklaus mažinimo antikūnų titras prieš acetilcholinesterazės. "Myasthenia gravis" taip pat atskleidžia antikūnus, kurie tiesiogiai susijungia su skersiniais raumenimis, ypač tymoma sergantiems pacientams. Vieno tyrimo metu buvo nustatyta, kad panašūs antikūnai yra aptiktos 84% pacientų, sergančių timoma.

[1], [2], [3], [4]