Medicinos ekspertas
Naujos publikacijos
Myasthenia
Paskutinį kartą peržiūrėta: 23.04.2024
Visas „iLive“ turinys yra peržiūrėtas medicinoje arba tikrinamas, kad būtų užtikrintas kuo didesnis faktinis tikslumas.
Mes turime griežtas įsigijimo gaires ir susiejamos tik su geros reputacijos žiniasklaidos svetainėmis, akademinių tyrimų institucijomis ir, jei įmanoma, medicininiu požiūriu peržiūrimais tyrimais. Atkreipkite dėmesį, kad skliausteliuose ([1], [2] ir tt) esantys numeriai yra paspaudžiami nuorodos į šias studijas.
Jei manote, kad bet koks mūsų turinys yra netikslus, pasenęs arba kitaip abejotinas, pasirinkite jį ir paspauskite Ctrl + Enter.
Myasthenia - autoimuninė liga, kuriai būdingas epizodų raumenų silpnumo ir nuovargio, remiantis sunaikinimo acetilcholino receptorių, kurie veiksniai humoralinį ir ląstelinį imunitetą. Dažniau pasireiškia jaunoms moterims ir vyresniems vyrams, nors tai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Myasthenia gravis simptomai pasunkėja, kai raumenys yra įtemptas ir sumažėja ramybėje. Jis diagnozuotas intraveniniu eudrofonijos vartojimu, kuris trumpą laiką mažina silpnumą. Miasthenijos gydymui yra anticholinesterazės, imunosupresantai, gliukokortikoidai, timektomija ir plazmaferezė.
Myasthenia gravis yra įgyta autoimuninė liga, pasireiškianti skeleto raumenų silpnumu ir patologiniu nuovargiu. Myasthenia gravis paplitimas yra mažesnis nei 1 atvejis 100 000 gyventojų per metus, o paplitimas yra nuo 10 iki 15 atvejų 100 000 gyventojų. Myasthenia gravis ypač būdinga jaunoms moterims ir vyrams nuo 50 metų.
[Mirastinės myasthenijos priežastys
Myasthenia gravis išsivysto dėl autoimuninio priepuolio dėl postsinaptinių acetilcholino receptorių, pažeidžiančių nervų ir raumenų perdavimą. Kas sukelia autoantikūnų susidarymą, nežinoma, tačiau liga siejama su užkietėjimu, tirotoksikoze ir kitais autoimuniniais sutrikimais. Migdolų vaidmuo ligos vystyme nėra aiškus, tačiau 65% mirastinės graviso atvejų užkrūčio liauka yra hiperplazinė, o 10% yra tymoma. Tarp pasireiškiančių veiksnių - infekcijų, chirurgijos ir kai kurių vaistų (pvz., Aminoglikozidų, chinino, magnio sulfato, prokainamido, kalcio kanalų blokatorių).
Retos myasthenia gravis formos. Su akių forma, kenčia tik išoriniai akies raumenys. Įgimta myasthenia gravis yra reta liga, turinti autosominio recesyvinio paveldėjimo tipą. O, tai yra struktūrinių defektų postsinaptinio receptorių, o ne iš autoimuninio proceso pasekmes sukeliančiomis rezultatas. Dažnai miooplėja yra dažna.
12% vaikų, kurių motinos kenčia nuo myasthenia gravis, gimsta naujagimių miastenija gravis. Taip yra dėl pasyvios IgG antikūnų įsiskverbimo per placentą. Bendras raumenų silpnumas trunka keletą dienų - savaites, tuo pačiu metu sumažėja antikūnų titras vaiko kraujyje.
Myasthenia gravis simptomai
Dažniausi myasthenia gravis simptomai: ptozė, diplopija ir raumenų silpnumas pratimai. Silpnumas praeina po poilsio, bet su pasikartojančiais pratimais jis atsinaujina. 40% atvejų akių raumenys iš pradžių yra paveiktos, vėliau šio pažeidimo paplitimas siekia 85%. Per pirmuosius 3 metus dažniausiai procesas yra apibendrinamas. Dažnai proksimalinių galūnių dalių silpnumas. Kartais pacientai skundžiasi dėl tabuloidinių sutrikimų (pvz., Balso pokyčių, nosies regurgitacijos, asfikcijos, disfagijos). Šiuo atveju jautrumas ir gilias sausgyslių refleksai nesikeičia. Pažeidimų sunkumas skiriasi nuo kelių valandų dienų.
Miaestino krizė - sunkus apibendrintas tetraparesis arba gyvybei pavojingas kvėpavimo raumenų silpnumas, vystosi maždaug 10% atvejų. Tai dažnai siejama su infekcija, kuri aktyvina imuninę sistemą. Po kvėpavimo nepakankamumo atsiradimo kvėpavimo sustojimas gali pasireikšti labai greitai.
Myasthenia gravis diagnozė
Diagnozė pagrįsta skundais, klinikine išvaizda ir specialiais tyrimų duomenimis. Norėdami įvertinti pralaimėjimą, pacientas raginamas ištempti raumenis (pvz., Atidarykite akis, kol išsivysto ptozė, arba garsiai suskaičiuokite, kol kalbos neveikia); tada į veną įšvirkšti 2 mg edrofonijos - anticholinesterazės preparatas, trumpalaikis poveikis (<5 min). Jei per 30 sekundžių nepasireiškia nepageidaujamų reakcijų (pvz., Bradikardija, atrioventrikulinė blokada), skiriama dar 8 mg. Mėginio teigiamumo kriterijus: greitas (<2 min) raumenų funkcijos atkūrimas. Daugeliu atvejų myasthenia gravis yra teigiamas, kaip ir daugelyje kitų nervų ir raumenų ligų. Atrankos vykdymas gali sukelti silpnumą dėl cholinerginės krizės (žr. Toliau). Atliekant testą turite turėti reanimacijos rinkinį ir atropiną (kaip priešnuodį).
Net ir turint aiškiai teigiamą anticholinesterazės testą, serumo acetilcholino receptorių antikūnų lygis turi būti nustatytas siekiant patvirtinti diagnozę ir atlikti EMG. Antikūnai nustatomi 90% generalizuotos myasthenia gravis atvejų ir tik 50% akių formos atvejų. Antikūnų lygis nėra susijęs su ligos sunkumu.
Dilgimas impulsų sprogimo metu (2-3 per 1 sekundę) dėl EMG 60% myasthenia gravis atvejų rodo, kad veikimo potencialų sekoje pastebimas reikšmingas amplitudės sumažėjimas.
Pasibaigus myasthenia gravis diagnozei, krūtinės ląstos organų CT ar MRI atliekama siekiant nustatyti tymozę. Atlikti atrankos bandymai, siekiant nustatyti autoimuninių ligų dažnai lydi miastenija (pvz, trūkumas vitamino B 12, tirotoksikoze, reumatoidinio artrito, sisteminės raudonosios vilkligės). Plaučių funkcijos tyrimas (pvz., Priverstinė gyvybinė plaučių liga) padeda įvertinti kvėpavimo sustojimo grėsmę. Su miastenine krize reikia nustatyti infekcijos šaltinį.
Kaip patikrinti?
Su kuo susisiekti?
Myasthenia gravis gydymas
Pacientams su kvėpavimo sustojimu reikalinga intubacija ir mechaninė ventiliacija. Anticholinesteraziniai vaistai ir plazmaferezė palengvina skundus, o gliukokortikoidai, imunosupresantai ir timektomija sumažina autoimuninių reakcijų sunkumą. Su įgimtu myasthenia gravis, anticholinesterazės vaistai ir imunomoduliuojantis gydymas yra neveiksmingi ir neturėtų būti vartojami.
Simptominis myasthenia gravis gydymas
Simptominio gydymo pagrindas - anticholinesterazės vaistai - neveikia ligos priežastys, retai šalina visus skundus, o myasthenia gravis gali tapti atsparus jų vartojimui. Piridostigminas prasideda 30-60 mg per burną po 3 - 4 valandų ir toleruojamas didžiausia dozė yra 180 mg 6-8 kartus per dieną. Sunkios disfagijos metu, ypač ryte, galima vartoti ilgai veikiančias 180 mg kapsules naktį, tačiau jų poveikis yra silpnesnis. Jei būtina parenteraliai (pvz., Dėl disfagijos), galima naudoti neostigminą (1 mg atitinka 60 mg piridostigmino). Anticholinesterazės preparatai gali sukelti pilvo spazmus ir viduriavimą. Tokiais atvejais skirkite atropiną 0,4-0,6 mg per burną arba 15 mg propanelino 3-4 kartus per dieną.
Cholinerginė krizė yra raumenų silpnumas, kurį sukelia neostigmino ar piridostigmino perdozavimas. Lengvą krizę vargu ar galima atskirti nuo savaime blogėjančios myasthenia gravis būklės. Tačiau stiprios cholinerginės krizės metu būdingas per didelis ašarojimas, padidėjęs jautrumas alergijai, tachikardija ir viduriavimas, o miastenijai - ne. Tuo pablogėjimas pacientams būklė reaguoja gerai į gydymą, kai kurie gydytojai atlikti edrofonievy testą, nes jis yra teigiamas tik tada, kai miastenijos krizė ir cholinerginį kai - ne. Kiti rekomenduoja tiesiog kvėpavimo pagalbą ir nutraukti anticholinesterazių vartojimą keletą dienų.
Imunomoduliacinis myasthenia gravis gydymas
Imunosupresantai slopina autoimuninę reakciją ir sulėtino ligos eigą, tačiau jie neduoda greito skundų sumažėjimo. Kai intraveninis imunoglobulinas 400 mg / kg 1 kartą per parą 5 dienas 70% atvejų pagerėja po 1-2 savaičių.
Be palaikomojo gydymo paprastai reikia gliukokortikoidus, bet jie neturi miastenijos krizių neatidėliotinų veiksmų, ir po didelės dozės gliukokortikoidais daugiau nei pusė staigaus pablogėjimo įvyksta. Todėl, pradedama nuo 20 mg 1 kartą per parą, kas 2-3 dienas dozė padidinama 5 mg iki 60-70 mg, o kitą dieną - 1 recepcija. Pagerėjimas vyksta po kelių mėnesių; tada dozė sumažinama iki reikiamo minimumo.
Azatioprinas 2,5-3,5 mg / kg 1 kartą per parą gali būti toks pat veiksmingas kaip ir gliukokortikoidai, nors jis gali pasireikšti daugelį mėnesių. Vartodami ciklosporino 2-2,5 mg / kg per burną 2 kartus per parą, galite sumažinti gliukokortikoidų dozę. Šie vaistai reikalauja ypatingos atsargumo. Metotreksatas, ciklofosfamidas ir mikofenolato mofetilas gali būti veiksmingi.
Tymektomija yra priimtina daugumai pacientų, jaunesnių nei 60 metų, su apibendrinta myasthenia gravis. Operacija turėtų būti atliekama visais tymoma atvejais. Vėliau 80% atvejų atsiranda remisija arba galima sumažinti priežiūros terapijos sumą.
Myasthenic krizės metu ir prieš tymektomiją pacientams, gydytiems nerekomenduojama, plazmaferezė gali būti veiksminga.