Sunkioji miastenija - simptomai

Miastenijos simptomai yra silpnumas ir nenormalus raumenų nuovargis, kurių sunkumas gali labai svyruoti visą dieną ir kiekvieną dieną. Silpnumas paprastai sustiprėja po pietų ir fizinio krūvio metu, o po poilsio mažėja. Iš pradžių dažnai pažeidžiami išoriniai akių raumenys ir vokų raumenys, sukeldami dvejinimąsi akyse ir ptozę. Simptomai paprastai būna simetriški. Santykinai nedidelei daliai pacientų (10–15 %) liga pažeidžia tik akių raumenis, tačiau dažniau simptomai laikui bėgant palaipsniui generalizuojasi. Šiuo atveju pažeidžiami galūnių raumenys, ypač jų proksimalinės dalys (pavyzdžiui, klubakaulis ir deltinis raumuo). Taip pat pažeidžiami tricepsas peties raumuo, pirštų lenkiamieji ir tiesiamieji raumenys. Esant ryklės ir gerklų raumenų silpnumui, galimi rijimo sutrikimai, uždusimo priepuoliai, maisto ir kvėpavimo takų išskyrų aspiracija. Pagrindinis ligos pavojus yra susijęs su kvėpavimo raumenų silpnumu, kuris gali sukelti kvėpavimo nepakankamumą, o sunkiais atvejais – miasteninę krizę. Pablogėjimą gali išprovokuoti emocinis stresas, infekcijos, hormoninės būklės pokyčiai (ypač hipotirozė ar tireotoksikozė), įvairūs vaistai, pavyzdžiui, aminoglikozidų grupės antibiotikai, antiaritminiai vaistai, diuretikai, magnio druskos, beta adrenoblokatoriai.

Laikina naujagimių miastenija, kuriai būdingas sutrikęs čiulpimas, silpnas verksmas, rijimo ir kvėpavimo sutrikimai, išsivysto 12 % naujagimių, gimusių motinoms, sergančioms miastenija. Miastenijos simptomai paprastai pasireiškia per pirmąsias kelias valandas po gimimo ir gali išlikti kelias savaites iki 2 mėnesių, vėliau nepasikartodami. Paprastai nėra koreliacijos tarp ligos sunkumo motinai ir vaikui, nepaisant to, kad naujagimių miasteniją greičiausiai sukelia antikūnų prieš acetilcholinesterazę patekimas per placentą. Miastenija vaikams, įskaitant mažus vaikus, taip pat gali būti sporadiškai įgyta autoimuninė liga, panaši į tą, kuri pasireiškia suaugusiesiems. Gimimo metu, ankstyvoje vaikystėje, vyresniems vaikams ir suaugusiesiems taip pat gali pasireikšti įgimtas miastenijos sindromas, kuris yra susijęs su genetiškai nulemtomis presinapsinių ar posinapsinių struktūrų anomalijomis, kurios sutrikdo neuromuskulinį perdavimą. Šios būklės paprastai paveldimos autosominiu recesyviniu būdu. Raumenų silpnumo generalizacijos laipsnis įvairiuose sindromuose yra įvairus: kai kuriais atvejais jis pasireiškia tik kaip diplopija ir ptozė, o kitais – labiau difuzinis.

Miastenijos gravis akių simptomai

Akių simptomai pasireiškia 90 % atvejų, o 60 % – jie yra pagrindiniai. Jiems būdingi šie simptomai.

• Ptozė vystosi palaipsniui, dvišališkai ir dažnai asimetriškai.
• Ryškiau dienos pabaigoje, mažiausiai pabudus.
• Dėl nuovargio ilgai žiūrint į viršų, būklė pablogėja.
• Jei pacientas, žiūrėdamas į viršų, ranka pakelia vieną voką, atsiranda nedideli suporuoto voko osciliaciniai judesiai.
• Kogano simptomas yra voko trūkčiojimas į viršų, nuleidus žvilgsnį iš viršaus į pradinę padėtį.
• Teigiamas ledo testas: ptozė sumažėja 2 minutes uždėjus ledą ant voko. Esant nemiasteninei ptozei, testas neigiamas.

Diplopija dažnai būna vertikali, tačiau gali apimti bet kuriuos arba visus ekstraokulinius raumenis. Gali pasireikšti pseudointernuklearinė oftalmoplegija. Pacientui, kuriam nustatytas stabilus nukrypimas, gali būti naudinga raumenų operacija, botulino toksino injekcija arba abiejų šių metodų derinys.

Esant ekstremaliam žvilgsnio abdukcijai, gali būti stebimi nistagmoidiniai judesiai.

Edrofonio testas

Edrofonis yra trumpo veikimo anticholinesterazės preparatas, kuris padidina acetilcholino kiekį neuromuskulinėje jungtyje. Sergant miastenija, tai laikinai sumažina tokius simptomus kaip silpnumas, ptozė ir diplopija. Testo jautrumas akių miastenijai yra 85 %, o sisteminei miastenijai – 95 %. Galimos, bet retos komplikacijos yra bradikardija, sąmonės praradimas, taip pat galima mirtis, todėl testo negalima atlikti be asistento, o gaivinimo neštuvai turėtų būti po ranka staigių širdies ir kvėpavimo takų komplikacijų atveju. Testas atliekamas taip:

Pradinis ptozės ar diplopijos lygis objektyviai įvertinamas naudojant Heso testą.

1. Į veną leidžiama 0,3 mg atropino, kuris sumažina muskarininį šalutinį poveikį.
2. Į veną suleidžiama 0,2 ml (2 mg) edrofonio hidrochlorido. Jei simptomai išnyksta, tyrimas nedelsiant nutraukiamas.
3. Jei padidėjusio jautrumo nėra, likę 0,8 ml (8 mg) suleidžiami po 60 sekundžių.
4. Atliekamas galutinis matavimas ir (arba) Heso testo pakartojimas, o rezultatai palyginami, nepamirštant, kad veiksmas trunka tik 5 minutes (18.1121 pav.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]