Narkolepsija

Narkolepsijai būdingas patologinis mieguistumas dieną, dažnai kartu su staigiu raumenų tonu praradimu (katapleksija), miego paralyžiu ir hypnagogic reiškiniais.

Diagnozė grindžiama polisomnografijos ir daugybinio miego latentinio testo rezultatais. Gydymui modafinilas ir įvairūs stimuliatoriai.

[1], [2], [3]

Narkolepsijos priežastys

Narkolepsijos priežastis nežinoma. Narkolepsija yra stipriai susijęs su tam tikrų HLA-haplotipų, o vaikai kenčia nuo narkolepsija, rado padidėjo (40 kartų) riziką ligos, rodo genetinį priežastį. Tuo pačiu norma Suderinus iš dvynių yra žemas (25%), o tai rodo, kad svarbų vaidmenį išorės veiksnių. Gyvūnai ir dauguma žmonių, sergančių narkolepsija pastebėto trūkumo iš neuropeptido hypocretin-1 likvore, o tai rodo, kad kaip ŽLA-susijusių autoimuninė sunaikinimą gipokretinsoderzhaschih neuronų šoninių pogumburio departamentų priežastis. Narkolepsiją vienodai veikia ir vyrai, ir moterys.

Narkolepsijos metu nustatoma greito miego fazės (su BDG) periodiškumas ir kontrolė, t. Y. Keisti miego struktūrą. Miego fazė su BDG "įsiveržia" tiek per budėjimo laiką, tiek per pereinamuosius laikotarpius nuo budėjimo miego. Daugelis narkolepsijos simptomų atsiranda dėl ryškių raumenų tonusų praradimo ir ryškių svajonių, kurie apibūdina greitą miegą.

[4], [5], [6], [7]

Narkolepsijos simptomai

Pagrindiniai simptomai yra patologinis mieguistumas dieną (PDS), katapleksija, hypnagogic haliucinacijos ir nemiga; maždaug 10% pacientų turi visus 4 simptomus. Būdingos ir naktinio svajonės sutrikimai. Simptomai paprastai vyksta paaugliams ar jauniems žmonėms, dažniausiai be ligų, nors narkolepsija kartais siejama su liga, stresu ar miego trūkumu. Po debiuto narkolepsija tampa visą gyvenimą trunkančia liga, nedarant įtakos gyvenimo trukmei.

Patologinis mieguistumas dieną gali vystytis bet kuriuo metu. Išpuolių skaičius per dieną gali labai skirtis; Puolimai gali būti reti ir daug, jų trukmė svyruoja nuo kelių minučių iki kelių valandų. Paciento gebėjimas atsispirti užmigti yra gana ribotas, nors pažadinti jį tuo narkolepsija tinka ne sunkiau nei normalaus miego. Priepuoliai linkę pasireikšti monotonišką aplinką (pvz, skaityti, žiūrėti televizorių, susitikimo metu), palengvina užmigti ir sveikam žmogui, tačiau priešingai nei tai pacientas gali eiti miegoti ir tokioje situacijoje, kuri reikalauja dėmesio (pavyzdžiui, vairuojant automobilį, kalbu , raidės, maitinimas). Galimi miego priepuoliai - staigūs pakartotiniai miego išpuoliai Po pabudimo pacientas gali jaustis linksma, tačiau po kelių minučių gali vėl užmiega. Naktinis miegas yra suskaidytas, dažnai trikdomas šviesiais, bauginančiais svajones ir nesuteikia pasitenkinimo. Tai lemia mažas efektyvumas ir produktyvumas, sumažėjusios vertės tarpasmeninių santykių, prastos koncentracijos, motyvacijos, depresija, žymiai sumažinti gyvenimo kokybės stokos ir padidėjusia rizika nelaimingų atsitikimų (ypač kaip eismo įvykių rezultatas).

Katapleksija būdingas staigus raumenų silpnumas ar paralyžius be sąmonės netekimas, kurį sukelia staiga - su netikėtumo elementas - emocinės reakcijos, tokios kaip pyktis, baimė, džiaugsmas ar siurprizas. Silpnumas gali būti apribota tik vienos iš galūnių (pvz, pacientas staiga sumažėja masalas, kai žuvys yra sugautos) arba būti apibendrintas, kai pacientas staiga piktas ar juoktis nuoširdžiai, jis išmetė pats patenka. Tokių epizodų raumenų tonuso praradimas panašus į greito miego fazėje pastebėtą reiškinį (su BDG). Katapleksija pasireiškia maždaug 3/4 pacientų.

Miego paralyžius yra trumpas raumenų silpnumo epizodas, kuris kartais atsiranda miegant ar pabudus, kurio metu pacientas negali savanoriškai judėti. Tuo metu pacientas gali priimti baimę. Tokie epizodai panašūs į variklio aktyvumo slopinimą greito miego fazėje (su BDG). Miego paralyžius pasireiškia maždaug 1/4 pacientų, o kartais ir sveikiems vaikams bei suaugusiems.

Hypnagogic reiškiniai yra neįprastai ryškios garsinės ar regiminės iliuzijos ar haliucinacijos, kurios atsiranda, kai užmieja arba, rečiau, atsibunda. Jie šiek tiek primena šviesius svajones, kurie atsiranda greitai miego metu (su BDG). Hypnagogic reiškiniai pasireiškia maždaug 1/3 pacientų, jie taip pat dažni tarp sveikų mažų vaikų ir kartais būna sveikų suaugusiųjų.

Narkolepsijos diagnozė

Diagnozė nustatoma vidutiniškai po 10 metų nuo ligos pradžios. Pacientams, kuriems yra mieguistumas per dieną, katapleksija pasireiškia narkolepsija. Diagnostinė reikšmė yra naktinės polisomnografijos ir daugybinio miego latentinio testo (MTLS) rezultatų. Diagnostikos kriterijai narkolepsija yra registracijos fazės miego, bent 2 iš 5 dieninių miego epizodų ir sutrumpinti latentinis laikas miego pradžios iki 5 minutes kitų sutrikimų nėra, kaip naktinės polisomnografijos rezultatas. Pabūdimo priežiūros testo rezultatai nėra diagnostiniai, bet padeda įvertinti gydymo veiksmingumą.

Pagal istorijos ir fizinę apžiūrą, gali būti įtariamas, ir kitų galimų priežasčių lėtinio letargija; KT ar MRT smegenyse ir klinikiniai kraujo ir šlapimo tyrimai padėti patvirtinti diagnozę. Sukelia lėtinis patologinį gali būti naviko pagumburio arba viršutinės dalys smegenų kamiene, padidėjęs kaukolės vidaus slėgis, kai kurių rūšių entsefapita ir hipotirozė, hiperglikemijos, hipoglikemija, anemija, SENŲ ŠUNŲ UREMIJOS, hiperkapniją, hiperkalcemijos, kepenų nepakankamumas, traukuliai ir išsėtinės sklerozės. Ūmus palyginti trumpą patologinį paprastai lydi ūmų sisteminį ligų, tokių kaip gripo.

Kleino-Levino sindromas yra labai reta liga, patirianti jaunus žmones ir pasireiškianti epizodine hipersomanija ir polifagija. Etiologija neaiški, tačiau gali būti autoimuninė reakcija į infekciją.

[8], [9], [10], [11]

Narkolepsijos gydymas

Vienos epilepsijos karotinės paralyžiaus ar hypnagogic reiškinių epizodų su lengvu patologiniu mieguistumu dieną nereikia specialaus gydymo. Kitais atvejais paskirkite stimuliatorius. Rekomenduojama išlaikyti griežtą miego higieną, pakankamai ilgą naktį ir trumpą miego dieną (mažiau nei 30 minučių, dažniausiai po pietų) kiekvieną dieną tuo pačiu laiku.

Lengvas ar vidutinio mieguistumas yra efektyvus modafinilas, ilgai veikiantis vaistas. Veiksmų mechanizmas yra neaiškus, tačiau vaistas nėra stimuliatorius. Paprastai modafinilas skiriamas 100-200 mg per burną ryte. Remiantis indikacijomis, dozė gali būti padidinta iki 400 mg, tačiau kai kuriais atvejais būtina žymiai didesnė dozė. Jei vaisto poveikis nepakankamas iki vakaro, 12: 00-13: 00 galima vartoti antrą mažą dozę (100 mg), atsižvelgiant į galimą nerimo nakties miego pavojų. Modafinilio šalutinis poveikis yra pykinimas ir galvos skausmas, kuris gali būti išlygintas, jei pradedate vartoti mažas dozes ir palaipsniui nustatykite norimas vertes.

Modafinilo neefektyvumo atveju amfetamino dariniai yra skirti modafinilui arba kartu su modafinilu. Veiksmingiau gali būti metilfenidato dozė nuo 5 mg 2 kartus per dieną iki 20 mg 3 kartus per parą į vidų, kuri skiriasi nuo modafinilo, nes greičiau pasireiškia terapinis poveikis. Metamfetaminas skiriamas 5-20 mg 2 kartus per parą į vidų, dekstroamfetaminas 5-20 mg 2-3 kartus per dieną; kaip ilgalaikiai veikiantys vaistai daugeliu atvejų jie yra veiksmingi su vienkartine doze per dieną. Galimas šalutinis poveikis yra agitacija, arterinė hipertenzija, tachikardija ir nuotaikos pokyčiai (manijos reakcijos). Visiems stimuliatoriams yra padidėjusi priklausomybės rizika. Pemoline, kurio mažesnė priklausomybės galimybė nei amfetaminai, retai naudojamas dėl hepatotoksinio poveikio ir reguliaraus kepenų funkcijos stebėjimo. Remiantis indikacijomis, skiriamas anoreksistinis vaistas mazindolis (2 - 8 mg per burną vieną kartą per parą).

Tricikliai antidepresantai (ypač imipraminas, klomipramino ir protriptilinas) ir MAO inhibitoriai yra veiksmingas katapleksijai, miego paralyžius ir Hypnagogic reiškinių gydymą. Klomipraminas yra 25-150 mg (burnoje 1 kartą per parą ryte) yra efektyviausias vaistas nuo kataraktos. Naujas kovos su kataraktu vaistas Na oksibatas (A sąrašas dėl priklausomybės ir priklausomybės rizikos) skiriamas 2,75-4,5 gramų per burną du kartus per naktį.