Nediferencijuoto jungiamojo audinio displazijos priežastys

Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija yra daugiafaktorinė liga, dažnai susijusi su kolageno ar kitų jungiamųjų audinių baltymų (elastino, fibrilino, kolagenoze) anomalija. 27 tipo kolageno sintezėje dalyvauja 42 genai, 23 iš jų yra aprašyta daugiau kaip 1300 mutacijų. Dėl mutacijų įvairovės ir jų fenotipinių pasireiškimų diagnozė yra sudėtingesnė. Atsižvelgiant į plačią jungiamojo audinio įvaizdį organizme, ši sutrikimų grupė dažnai apsunkina organų ir sistemų ligų eigą. Odos, raumenų ir kaulų sistemos, širdies vožtuvai, visi stemplės sienelės sluoksniai (išskyrus epitelią) turi mezenchimo kilmės. Ikimokyklinio ir jaunesnio mokyklinio amžiaus vaikai skiriami kaip kritiniai jungiamojo audinio nepakankamumo laikotarpiai. Pagrindiniai tiksliniai organai yra odos, raumenų ir kaulų sistemos, širdies ir kraujagyslių sistemos, nervų sistemos. Vidinių organų pokyčių laipsnis yra glaudžiai susijęs su NDT išorinių pasireiškimų skaičiumi.

Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija yra genetiškai nevienalytė grupė, kuri yra pagrindas įvairių lėtinių ligų formavimui. Yra įgyjamos formos, kurios atsiranda dėl įvairių nepalankių veiksnių įtakos vaisiui gimdos metu. Šie genealogija rodo kaupimąsi šeimų sergančiais vaikais, pavyzdžiui patologija kaip nugaros skausmas, osteoartritas, venų varikozė, hemorojus, ir tt Pažymėtas daug fenotipo savybes ir microanomalies DST, kurie gali būti skirstomi į išorės atskleidė fiziniu ištyrimu ir vidaus, tai yra, CNS ir kepenų patologijos. Prognostiniai faktoriai formavimo Genealoginiame istorija DST - giminaičiai požymių I ir II ir deformacijos finansų įstaigos Mokėjimo krūtinės, mitralinio vožtuvo prolapso, hypermobility sąnarių, odos giperrastyazhimosti, stuburo patologijos miopija laipsnį. Antenataliniai nepalankios prognozės kriterijai: motinos amžius virš 30 metų, nepalankus nėštumo kursas, ūminė motinos liga I trimestre.

Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija diagnozuojama tais atvejais, kai paciento fenotipinių savybių rinkinys neatitinka jokio diferencijuoto sindromo. Priežastis yra vaisiaus vystymosi metu daugiafaktorinis poveikis vaisiui, galintis sukelti genetinio aparato defektus. Tokių jungiamojo audinio struktūrų, kaip stuburo, odos, vožtuvų vožtuvų, didelių indų, diferencijavimas vyksta tuo pačiu metu, kaip ir vaisiaus vystymasis, todėl labiausiai tikėtina, kad šių sistemų displaziniai pokyčiai derėtų.

Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija yra labai etiologinis vaidmuo formuojant neurocirkuliacinę disfunkciją. Remiantis mūsų duomenimis, maždaug trečdalis vaikų, kurie buvo tiriami dėl neurocirkuliacinės disfunkcijos, turi DST simptomų kompleksą. Pradinis jo formavimo fonas yra indų subendotelinio sluoksnio silpnumas, vystymosi anomalija ir slankstelių raiščių aparato silpnėjimas; dėl gimdymo dėl to dažnai būna kraujavimas ir gimdos kaklelio stuburo sužalojimas. Nepilnamečių osteochondrozė ir didelis augimo greitis pubertaliniu laikotarpiu padidina kraujo srauto sutrikimus vertebrobasilario baseine. Labai dažnai pasitaiko alerginių ligų, tarp kurių vyrauja bronchų astma.

[1], [2], [3], [4]