Ne Hodžkino limfomų klasifikacija

Ne Hodžkino limfomos yra įvairios histogenetinės kilmės ir diferenciacijos laipsnio limfoidinių ląstelių navikai. Šiai grupei priklauso daugiau nei 25 ligos. Ne Hodžkino limfomų biologijos skirtumai atsiranda dėl jas formuojančių ląstelių savybių. Būtent sudedamosios ląstelės lemia klinikinį vaizdą, jautrumą terapijai ir ilgalaikę prognozę. Daugumai limfomų žinomos specifinės neatsitiktinės chromosomų translokacijos ir receptorių pertvarkymai, kurie yra labai svarbūs patogenezėje.

Pagal PSO 1999 m. priimtą Hematopoetinio ir limfoidinio audinio navikinių ligų klasifikaciją, ne Hodžkino limfomų tipai nustatomi pagal naviko ląstelių morfologiją, imunofenotipą, genetines savybes ir klinikinį ligos vaizdą.

Klasifikacija pagrįsta Limfomos tyrimų grupės pasiūlymais, kurie apjungė pagrindines Kylio (pirmiausia Europos) klasifikacijos ir vadinamosios Darbinės formuluotės, naudojamos JAV ir Kanadoje, pozicijas.

Ne Hodžkino limfomos skirstomos į pagrindines grupes pagal tai, ar jos priklauso T, ar B linijos limfopoezei. Tolesnis detalizavimas priklauso nuo naviko ląstelių diferenciacijos laipsnio, naviko lokalizacijos ir histologinės struktūros bei ligos eigos ypatumų.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Pagrindinės ne Hodžkino limfomų rūšys vaikams

Vaikams ne Hodžkino limfomų histologinių variantų spektras yra gana siauras. Įrodyta, kad visi tipai yra apibendrinti jau ankstyviausiose stadijose, o 95% atvejų – labai piktybiniai. Navikai daugiausia išsivysto iš T ir B limfocitų pirmtakų ląstelių, turi difuzinę histologinę struktūrą. Remiantis morfologinėmis ir histologinėmis savybėmis, vaikų ne Hodžkino limfomas galima suskirstyti į tris pagrindines grupes – Burkitto limfomas (ir į Burkittą panašias), limfoblastines ir didelių ląstelių. Ši klasifikacija praktiškai atitinka Darbinės formuluotės skyrius ir yra patogi terapijos požiūriu (BFM grupės sukurti Rusijoje naudojami vaikų ne Hodžkino limfomų gydymo protokolai siūlo panašų suskirstymą į tris pagrindines terapines grupes). Tačiau toks požiūris sukėlė klaidą nustatant gydymo taktiką vaikams, sergantiems didelių ląstelių limfomomis, pirmaisiais minėtų protokolų taikymo metais Rusijoje, kai pacientai buvo gydomi pagal anaplastinės didelių ląstelių limfomos protokolą, o difuzinių didelių ląstelių limfomų variantams iš B limfocitų pirmtakų reikalinga agresyvesnė terapija. Šiuo metu ne Hodžkino limfomų diagnostika turėtų būti atliekama pagal tarptautinį PSO protokolą.

Šie ne Hodžkino limfomų histologiniai variantai būdingi jaunesniems nei 15 metų vaikams.

• Limfoblastinės limfomos, didžiąja dauguma atvejų sudarytos iš T-, retai (apie 10%) B-pirmtakių ląstelių;
• Difuzinės B ląstelės, iš kurių 70 % yra Burkitto limfomos ir Burkitto tipo su subrendusių ląstelių B imunofenotipu. Būtini elementai yra paviršinių IgM (arba lengvųjų grandinių) buvimas, didelis proliferacinis indeksas Ki 67 (iki 100 % ląstelių), C-mic pertvarkymo buvimas, specifinės translokacijos 8; 14, 8; 22 ir 2; 8.
• Didelės ląstelės limfomos (15–20 % vaikų limfomų), daugiausia priklausančios B limfopoezės linijai.

Tarp didelių ląstelių limfomų išskiriami keli variantai, kurie neturi įtakos gydymo taktikos pasirinkimui. Trečdalį vaikų didelių ląstelių limfomų sudaro anaplazinė didelių ląstelių limfoma su T imunofenotipu (labai retai B ląstelių arba iš ląstelių, kurios neturi nei T, nei B ląstelių žymenų), aktyvacijos žymeniu CD30 ir specifine chromosomų translokacija tarp 2 ir 5 chromosomų sričių – t (2;5) – dalyvaujant anaplazinės limfomos kinazės genui (alk).

Retai, ne daugiau kaip 5 % pacientų, diagnozuojamos kitos ne Hodžkino limfomos rūšys – periferinė stambialąstelinė, folikulinė, tikra histiocitinė, neklasifikuojama.

Labai didelis proliferacinis potencialas sukelia greitą vaikų limfomų augimą.