Neklasikinis feochromocitomos vaizdas

Arterinė hipertenzija yra labiausiai paplitusi lėtinė liga pasaulyje. Gydytojas, stebintis pacientą, sergantį aukštu kraujospūdžiu, visada susiduria su klausimu: kokia arterinės hipertenzijos forma serga pacientas – esmine ar antrine, nes tai turi įtakos gydymo taktikai ir ligos prognozei.

Be hiperaldosteronizmo, antrinei endokrininei hipertenzijai taip pat priskiriamas hipertenzinis sindromas, pasireiškiantis Itsenko-Kušingo ligos, tireotoksikozės, feochromocitomos fone. Feochromocitoma (paraganglioma) yra chromafino audinio navikas, gaminantis biologiškai aktyvias medžiagas – katecholaminus (adrenaliną, noradrenaliną, dopaminą). Dažniausiai manoma, kad privalomas feochromocitomos požymis yra krizinė arterinė hipertenzija ir arterinio slėgio (AKS) padidėjimas iki 240–260 mm Hg, lydimas prakaitavimo, tachikardijos, svorio kritimo. Pateikiame savo klinikinį stebėjimą, rodantį, kad liga gali pasireikšti vidutinio sunkumo arterine hipertenzija, nesant ryškių krizių, arba vykti be arterinio slėgio padidėjimo.

Pacientė H., 51 metų, 2012 m. sausio 25 d. buvo paguldyta į Tatarstano Respublikos Respublikinės klinikinės ligoninės (RKL) endokrinologijos skyrių dėl skundų padidėjusiu kraujospūdžiu (KS) fizinio krūvio ar psichoemocinio streso metu iki 160/90 mm Hg, lydimu spaudžiančio galvos skausmo pakaušyje, prakaitavimo ir karščio pylimo. Ramybės būsenoje KS buvo 130/80 mm Hg. Ji taip pat skundėsi skausmu apatinėse galūnėse, šaltomis rankomis ir kojomis, apatinių galūnių patinimu vakare, nemiga ir vidurių užkietėjimu. Jos svoris buvo stabilus.

Ligos istorija. Nuolatinis kraujospūdžio padidėjimas 5 metus. Vartojo antihipertenzinius vaistus: 10 mg amlodipino ir 25 mg lozap per parą, poveikis buvo nedidelis, kraujospūdis sumažėjo iki 140/80 mm Hg. 2010 m. buvo nustatyta pirminė hipotireozė, paskirta pakaitinė terapija L-tiroksinu 100 mcg per parą doze.

Atsižvelgiant į rezistentišką arterinės hipertenzijos eigą hipotenzinio gydymo fone, siekiant atmesti antrinį kraujospūdžio padidėjimo gyvenamojoje vietoje pobūdį, buvo paskirtas tyrimas: pilvo organų, inkstų ultragarsinis tyrimas (patologijos nenustatyta). Atliekant pilvo organų kompiuterinę tomografiją, kairiajame antinkstyje aptiktas darinys (apvalus, homogeniškas su nelygiais kontūrais, izodensinis tūrinis, 24x20 mm dydžio, tankis iki 34 H vienetų). Tolesniam tyrimui ir gydymo taktikos parinkimui pacientas buvo nukreiptas pas endokrinologą į RCH.

Paciento būklė priėmimo metu patenkinama. Fizinio išsivystymo rodikliai: ūgis - 154 cm, svoris - 75 kg, KMI - 31,6 kg/m2. Hipersteninė kūno sudėtis. Oda ir matomos gleivinės fiziologinės spalvos, švarios, drėgnos. Poodiniai riebalai pernelyg išsivystę, tolygiai pasiskirstę. Skydliaukė čiuopiant nepadidėjusi, minkšta, elastinga, judri, neskausminga. Periferiniai limfmazgiai nepadidėję. Plaučiuose pūslelinis kvėpavimas, švokštimo nėra. Kvėpavimo dažnis - 18 per min. Kraujospūdis - 140/90 mm Hg. Širdies susitraukimų dažnis - 76 dūžiai/min. Širdies garsai ritmiški, aiškūs. Pilvas minkštas, neskausmingas. Kepenys nepadidėjusios. Blauzdų patinimas.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnostika neklasikinės feochromocitomos.

Laboratorinių ir instrumentinių tyrimų duomenys.

Bendras kraujo tyrimas: hemoglobinas - 148 g/l, eritrocitai - 5,15x1012, leukocitai - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, limfa 31%, monocitai 1%, trombocitai - 366 000 μl, ESR - 23 mm/val.

Bendras šlapimo tyrimas: savitasis svoris 1007, baltymai – neigiami, leukocitai – vienetai regėjimo lauke, epitelio ląstelės – 1–2 regėjimo lauke.

Kraujo biochemija: bendras bilirubinas - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALT - 18 U/l (0-55 U/l), AST - 12 U/l (5-34 U/l), šlapalas - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), kreatininas - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), bendras baltymas - 72 g/l (64-83 g/l), cholesterolis - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), kalis - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), natris - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), chloras - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Skydliaukės hormonai: TSH – 0,97 μIU/ml (0,3500–4,9400 μIU/ml), laisvasis T4 – 1,28 ng/dl (0,70–1,48 ng/dl).

Glikeminis profilis: 800–4,5 mmol/l, 1100–5,0 mmol/l, 1300–3,9 mmol/l, 1800–5,8 mmol/l, 2200–5,5 mmol/l.

Hepatobiliarinės sistemos ir inkstų ultragarsas: patologijos nenustatyta.

EKG: Sinusinis ritmas, širdies susitraukimų dažnis – 77 dūžiai per minutę. Elektrinės ašies nukrypimas į dešinę. PQ – 0,20 sek., P banga – plaučių tipo. Laidumo sutrikimas išilgai dešiniosios Hiso pluošto šakos.

Skydliaukės ultragarsinis tyrimas. Tūris 11,062 ml. Sąsmauka 3,3 mm. Liaukos kontūrai banguoti. Struktūra su neaiškiomis hipoechogeninėmis sritimis iki 4 mm, difuziškai heterogeniška. Echogeniškumas normalus. Kraujotakos intensyvumas spalvinio Doplerio tyrimo metu normalus. Dešinėje skiltyje, arčiau apatinio poliaus, vizualizuojamas 3,5 mm skersmens izoechogeninis mazgas, šalia jo, už jo, yra silpnai hiperechogeniška 4,8x4 mm sritis.

Pilvo organų KT tyrimas su kontrastu: kairiojo antinksčio srityje nustatomas apvalus 22x27 mm tūrinis darinys, kurio tankis 27-31 HU, su tankiais intarpais, patikimai nevienalyčiu kontrastinės medžiagos kaupimu iki 86 HU.

Hormoninis kraujo tyrimas: aldosteronas - 392 ng/ml (normalus 15-150 ng/ml), reninas - 7,36 ng/ml/val. (normalus 0,2-1,9 ng/ml/val.), angiotenzinas - 1-5,54 ng/ml (normalus 0,4-4,1 kortizolis/ml), 1 kortizolis -/ml 3,7-24,0 mcg/ml); šlapimas: normetanefrinai - 3712,5 mcg / parą (normalus 30-440 mcg / parą), laisvieji metanefrinai - 25 mcg / parą (normalūs 6-115 mcg / parą).

Remiantis laboratoriniais ir instrumentiniais tyrimo metodais, nustatyta tokia diagnozė: „Kairiojo antinksčio erdvės užimantis pažeidimas (hormoniškai aktyvus). Feochromocitoma. Pirminis hipotireozė, vidutinio sunkumo, kompensuota. Arterinė hipertenzija 2 laipsnis, 2 stadija. CHF 1, FC 2. Rizika 4. Nutukimas 1 laipsnis, egzogeninė-konstitucinė kilmė.“

Padidėjęs metanefrino kiekis šlapime, feochromocitomai būdingi KT duomenys (KT metu feochromocitomos nekontrastinis tankis paprastai būna didesnis nei 10 Hounsfieldo vienetų – dažnai daugiau nei 25 HU), feochromocitomai būdinga apvali arba ovali forma, aiškus kontūras, nevienalytė struktūra: skysčio plotai, nekrozė, kalcifikacijos, kraujavimai patvirtina nustatytą diagnozę. Tris kartus padidėjus normetanefrino kiekiui šlapime ir dvigubai padidėjus metanefrino kiekiui, chromafino naviko buvimas nekelia abejonių. Aldosterono, renino, angiotenzino 1 kiekio padidėjimas greičiausiai yra antrinis, dėl 5 metus buvusios arterinės hipertenzijos anamnezėje.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Gydymas neklasikinės feochromocitomos.

Pagrindinis vaistų terapijos tikslas – pasiruošti operacijai. Pasirinktas vaistas priešoperaciniam pacientų, sergančių feochromocitoma, pasiruošimui yra selektyvus pailginto veikimo alfa1 adrenerginių receptorių blokatorius – doksazosinas (cardura). Doksazosino dozė parenkama atsižvelgiant į hipotenzinį poveikį ir hipovolemijos apraiškų išnykimą (ortostatinis testas). Šiam pacientui, vartojant 4 mg cardura dozę 2 kartus per parą, stabilizavosi kraujospūdis ir buvo neigiamas ortostatinis testas (13-ąją cardura terapijos dieną – 130/80 mm Hg horizontalioje padėtyje ir 125/80 mm Hg vertikalioje padėtyje), o tai rodo tinkamo gydymo parinkimą. Neigiamo ortostatinio testo pasiekimas gydymo metu yra tinkamo paciento, sergančio feochromocitoma, priešoperacinio pasiruošimo kriterijus, rodantis pakankamą cirkuliuojančio kraujo tūrio papildymą ir alfa adrenerginių receptorių blokadą.

Ligoninėje gulėjimo metu pacientas gavo pakankamą L-tiroksino dozę – 100 mcg per parą, todėl nuspręsta nekeisti pakaitinės skydliaukės hormonų terapijos. Sėkmingai atlikta chirurginė hormoniškai aktyvaus kairiojo antinksčio naviko pašalinimo operacija.

Histologinė išvada: naviko medžiagoje yra kietų mažų ir didelių daugiakampių bei ovalių ląstelių kompleksų su šviesia ir iš dalies tuščia citoplazma bei mažu apvaliu branduoliu, apsuptu plonu stromos sluoksniu. Mikroskopinis vaizdas neprieštarauja klinikinei feochromocitomos diagnozei.

Tolesnio stebėjimo metu kraujospūdis buvo stabilus ir normalus. Pacientas buvo išleistas namo, jam pagerėjus.

Taigi, šiam pacientui pasireiškė netaisyklingas feochromocitomos vaizdas (nebuvo piktybinių hipertenzinių krizių, dėl kurių išsivystė hipotenzija, tachikardija, kraujospūdžio vertės atitiko vidutinį arterinės hipertenzijos laipsnį, buvo per didelis kūno svoris), todėl diagnozė, pagrįsta klinikiniais požymiais, buvo sudėtinga, o tai neleido nustatyti teisingos diagnozės ligos pradžioje ir skirti tinkamo gydymo.