Nepilnamečių ankilozuojančio spondilito priežastys ir patogenezė

Nepilnamečių spondilito priežastis nėra žinoma, šios patologijos vystymosi priežastis akivaizdžiai yra polietheologinė.

Dabartinį žinių lygį riboja suvokimas apie pasireiškiančius veiksnius ir atskirus patogenezės ryšius. Šios ligos priežastis yra svarbi genetinių polinkių ir aplinkos veiksnių derinys. Tarp pastarųjų svarbiausia yra infekcijos, visų keletas Klebsiella ir kitos Enterobacteriaceae padermės, taip pat jų asociacijos, bendrauja su antigeno struktūrų priimančiosios, pavyzdžiui, ŽLA-B27 antigeną. Šio antigeno (70-90%) didelis nešlio dažnis pacientams, sergantiems paauglių spondiloartritu, palyginti su 4-10% gyventojų, patvirtina HLA-B27 vaidmenį ligos patogenezėje.

Buvo pasiūlyta keletas teorijų, paaiškinančių HLA-B27 dalyvavimą nepilnamečių spondilito pato- genese.

• "Du genų teorija", nurodant hipotetinio "ankilozinio spondilito geno" buvimą netoli HLA-B27 prie chromosomos 6.
• "Vieno geno teorija", pagrįsta struktūriniu HLA-B27 panašumu su daugeliu infekcinių ligų sukėlėjų, kurį sudaro kelios galimybės:
  • receptoriaus teorija;
  • kryžminio toleravimo hipotezė arba paprastoji molekulinė mimikija;
  • plazmidės hipotezė;
  • pakeistojo imuninio atsako teorija.

Tačiau iki šiol nerastas daugiau ar mažiau logiškas paaiškinimas apie ankilozinio spondilito plėtros ir Pietų Afrikos Sąjungos B27 neigiami asmenų, o bando rasti kitų antigenų, kryžius reaguoja su HLA-B27, vadinamosios B7-CREG ( «kryžmiškai reaguojantį grupė") antigenai, taip pat nepaaiškino šio klausimo.

Ankilozinio spondilito ir jaunatvinio spondilito paveldimumo patvirtinimas - dar viena VM Bechterevo tendencija susirgti ligomis iš spondiloartrito grupės nepilnamečių spondilito pacientų šeimose. Taigi, atsižvelgiant į vaikų klinikoje Reumatologijos 20% pacientų instituto pastabas buvo atkurta atvejus šeimoje liga, o 1/3 namų nukentėjo nuo dviejų jos narių, ir dar daugiau. Svarbu tai, kad tarp pacientų, sergančių ankiloziniu spondilitu našta paveldimumas pastebėti apie tuos pačius ŽLA-B27-neigiamų pacientų (15%), bet ne Pietų Afrikos Sąjunga kaip visuma. Įrodymai genetinės santykius visų spondyloarthritis grupės tarnauja kaip didelis procentas pakartotinių atvejų šių ligų derinių šeimose pacientams, sergantiems jaunatviniu spondyloarthritis įvairovė, su jaunimu pradėti tai būdinga labiau nei suaugusiesiems.

Tarp kitų endogeninių veiksnių, kurie vaidina svarbų vaidmenį nepilnamečių spondyloarthritis patogenezės, apima neuroendokrininiais, ypač lytinių hormonų disbalansas gali paaiškinti nepilnamečių spondyloarthritis dažnis vyrauja vyrai ir dažniausiai plėtoti paauglystėje liga.

Labai svarbus nepilnamečių spondiloartrito atsiradimas turi premoburbintą foną. Atkreipiamas dėmesys į gana didelį jungiamojo audinio displazijos požymių, įskaitant anomalijos kaulų struktūrą, išvaržos įvairios lokalizacijos, kriptorchizmo ir kt. Be 2/3 pacientų viršų ligų ankstesnė jokio poveikio stimuliuojantį faktorių paprastai trauma ir / arba hipotermija.

Į nuorodų chronologine santykių ligos su tiesioginiu bendrą žalos nebuvimo, reikšmingas poveikis gali turėti lėtinė traumavimo ir sąnarių raiščių, ypač kai praktikuojančių Baterijos sportas, Kovos menai, populiarus pastaraisiais metais tarp vaikų ir paauglių.

Genetinių ir aplinkos veiksnių sąveika sukelia sudėtingą kaskadą imunologinių reakcijų, kurios funkcija yra CD4 veiklos vyrauja ⁺ limfocitų ir CD8 disbalanso ⁺ -cells atsakingas už pašalinimo bakterinių antigenų. Tai veda prie prouždegiminių citokinų nustatytų, kurio spektras prie jaunatvišką spondilito šiek tiek skiriasi nuo reumatoidinio artrito papildymas nekrozės faktorius TNF-alfa navikų gamybos, TNF-beta apima interferono y, IL-4, IL-6, IL-2. Padidėjęs gamybą IL-4, darbuotojams Pagal kai stimuliuojančių fibroplastic procesų, matyt, yra viena iš priežasčių, fibrozoobrazovaniya, sąlygoja ankilozės plėtrai.

Pagrindinės morfologinės substratas patologinių pokyčių nepilnamečių ankilozinio spondilito (taip pat spondilito apskritai metu) - vystymo Implantacija uždegimas srityje (vietose tvirtinimui sąnarinių kapsulė, raiščių ir sausgyslių, pluoštinės dalys tarpslankstelinio disko į kaulų), kadangi sinovito, skirtingai nuo reumatoidinio artrito artritas, yra traktuojamas kaip antrinio proceso metu,. Moksliniai tyrimai pastaraisiais metais su MRT naudojimui pateikė įrodymų, kad seniai pažymėta reiškinys. Būdingas nepilnamečių ankilozinis spondilitas, odos pažeidimo nepaslankių sąnarių (sakroiliinių, tarpslankstelinio, sąvaržos et al.), Ir klubo, skiriasi nuo kitų periferinių sąnarių funkcijos vaskuliarizacijos su jais plėtros uždegiminių pokyčių veda prie chondroid metaplazijos sąnario kapsule ir sąnarių membraną, o po to jų kaulėjimo ir ankilozės.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]